ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Врожденные заболевания с поражением нервной системы

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Патогенные (вызывающие болезнь) факторы могут приводить к поражению нервной системы плода.

К этим факторам относятся инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринных желез, половой сферы), физические (радиоактивное и рентгеновское облучение) и химические факторы, а также токсикозы беременности и интоксикации (алкогольная, никотиновая.

лекарственная и др.). Между временем воздействия патогенных факторов на развивающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний.

Вместе с тем различные факторы, действующие в одно и то жевремя, вызывают сходные патологические состояния. В связи с этимтрудно разграничить влияние отдельных патогенных факторов, определить удельный вес тех или иных воздействий в возникновении врожденных поражений мозга.

Наиболее полно изучены инфекционные поражения плода, являющиеся одной из частых причин неврологических нарушений в детском возрасте. Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазмы, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.

Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Наиболее тяжелые поражения нервной системы отмечаются при врожденной краснухе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе. Возбудитель из организма матери проникает к плоду через плаценту.

Факторами, способствующими развитию внутриутробных инфекций, являются токсикоз беременных и другие заболевания, ослабляющие организм матери и повышающие проницаемость маточно-плацентарного барьера для проникновения различных возбудителей.

Другой путь заражения — инфицирование околоплодных вод при преждевременном вскрытии плодного пузыря и длительных родах.

Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций составляет 17 — 34% по отношению к общему показателю ранней детской смертности (смертность до 7-го дня жизни).

Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосудов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга, в тяжелых случаях приводящие к деструктивным изменениям.

Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса.

При менингоэнцефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани с последующим образованием полостей и кист, разрастание элементов соединительной ткани.

Последствия, к которым приводит инфицирование плода, зависят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

При воздействии возбудителя на плод в период плацентация (3 —4-й мес) и органогенеза нарушается нормальный процент закладки и дифференцировки органов и систем.

В больинство случаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушения самопроизвольному аборту или рождению мертвого ребенка При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода. задержка внутриутробного развития с поражением различных тканей и органов.

Симптомы поражения нервной системы, как правило, возникают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинно-мозговые и черепно-мозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 мес беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденное™ или спустя некоторое время отмечаются общемозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Дети становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды.

Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикосновению, звукам, свету. Нередко температура тела держится в пределах 37,5 — 38 ° С. Масса тела снижается. Большой родничок напряжен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги.

Дети малоэмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.

Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косоглазия, нистагма, асимметрии лица, расстройств фонации и глотания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами.

Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутробных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные поражения глаз.

Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета.

Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.

При инфекциях, вызванных вирусом простого герпеса, кроме признаков поражения нервной системы могут наблюдаться сердечно-сосудистые нарушения, обусловленные изменениями сердечной мышцы, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосудов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице.

Специфическими признаками внутриутробного токсоплазмоза кроме нарушений нервной системы являются недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти болезни глаз приводят к полной слепоте. Часто отмечают также глухоту или снижение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.

Для раннего врожденного сифилиса характерны высыпания на кожеи слизистых оболочках, увеличение печени и селезенки, болезненность костей и частые переломы их, воспаление сосудистой оболочки глаза.

Поздний врожденный сифилис характеризуется триадой симптомов (триада Хатчинсона). Она включает изменение зубов, помутнение роговицы, глухоту.

Могут быть также различные деформации костей; выбухание лобных бугров — “олимпийский” лоб, западение корня носа, искривление длинных трубчатых костей.

У большинства больных, перенесших внутриутробные инфекции, можно выявить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, деформаций ушных раковин, высокого нёба и др. (рис. 83).

Рис. 83. Пороки развития черепа: – оксицефалия; б — гидроцефалия; в — акроцефалия; г — микроцефалия

Диагностика внутриутробных инфекций представляет определенные трудности. Она основывается на данных клинического и лабораторных методов исследования. Наиболее достоверны — специфические иммунологические реакции и внутрикожные пробы, подтверждающие характер возбудителя.

Имеют значение исследование жидкости, глазного дна и рентгенография черепа. Необходимо также обследовать родителей ребенка и лиц, находящихся с ним в контакте.

Важное значение придают акушерскому анамнезу матери, при исследовании которого могут быть отмечены инфекционные заболевания во время беременности, выкидыши и мертворождения.

К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спастические параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких задержек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).

Лечение заключается в проведении различных для каждого за болевания курсов противовоспалительной терапии. Большое зна чение придают профилактике внутриутробных инфекций. В связь с этим проводят лабораторные исследования беременных с отягощенным акушерским анамнезом или бывших в контакте с инфекционными больными.

Лечение последствий внутриутробных инфекций симптоматическое. Широко используют препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозга, снижающие тонус мышц, уменьшающие судороги и т.д.

С целью социальной адаптации больных с нарушениями зрения, слуха, речи, отставанием в психическом развитии показано проведение комплекса медицинских и педагогических воздействий В процессе обучения и воспитания максимально используются сохранные функции.

Предыдущая96979899100101102103104105106107108109110111Следующая

Дата добавления: 2015-04-15; просмотров: 911; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/3-13797.html

Неврологические заболевания: виды, причины, симптомы, лечение

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

2019-09-28

Внутренние органы и системы человеческого организма регулируются нервной системой, которая разделяется на центральную и периферическую. В первую включен головной и спинной мозг, во вторую – нервы, распространяющиеся из головного и спинного мозга. Если происходит нарушение работы нервной системы, страдают и внутренние органы.

Классификация заболеваний нервной системы

Исходя из причины, существуют следующие виды заболеваний нервной системы:

  • инфекционные;
  • травматические;
  • наследственные.

Инфекционная природа болезней обусловлена воздействием на организм патогенов – вирусов, бактерий, грибков, паразитарных инвазий. В большинстве случаев диагностируют поражение головного мозга, то есть центральной нервной системы. Это может быть:

  • энцефалит;
  • корь;
  • малярия и др.

Клинические проявления, характерные для инфекционного поражения ЦНС, – повышение общей температуры, нарушение сознания, частые головные боли и головокружение, тошнотно-рвотный синдром.

Болезни нервной системы травматического характера вызваны повреждением головного или спинного мозга в результате ушиба или иного механического фактора. Это может быть сотрясение мозга, которое сопровождается головной болью, тошнотой и рвотой, потерей или нарушением сознания.

Наследственное поражение нервной системы разделяют на хромосомное и геномное. Среди первых болезней можно выделить болезнь Дауна, среди вторых – нарушение работы нервно-мышечной системы. Клинические проявления наследственных патологий – неправильное формирование двигательных органов и щитовидной железы, слабоумие, отставание в физическом и умственном развитии.

Наследственные заболевания разделяют на несколько подвидов:

  • дегенеративное поражение ЦНС под действием определенного фактора (травмы, инфекции) и при наличии наследственной предрасположенности;
  • эпилепсия;
  • поражение нервно-мышечного аппарата;
  • опухолевидные процессы в ЦНС;
  • состояния, обусловленные сбоем в развитии нейронов.

К наследственным заболеваниям можно отнести болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, хорею Гентингтона, болезнь Пика.

Отдельно стоит выделить болезни нервной системы сосудистого типа, которые часто становятся причиной присвоения группы инвалидности и летального исхода. Сюда относят острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), сосудисто-мозговую недостаточность хронического типа. Среди характерных симптомов – головная боль, тошнотно-рвотный синдром, нарушение двигательной функции и чувствительности.

Симптомы и признаки заболеваний нервной системы

Вид клинических проявлений и выраженность симптомов заболевания нервной системы зависит от этиологии, области, вовлеченной в процесс, особенностей организма человека, сопутствующих патологических состояний.

Существуют общие симптомы, характерные для болезней центральной и периферической нервной системы:

  • недомогание, слабость, нарушение трудоспособности;
  • ухудшение эмоционального настроя или наоборот – раздражительность;
  • нарушение режима труда и отдыха;
  • головокружение и головная боль, возникающие часто или на постоянной основе;
  • слабость мышц.

Специфический признак, указывающий на сбой в нервной регуляции, – нарушение чувствительности кожного покрова.

Если произошло нарушение работы головного мозга, возникают следующие симптомы, исходя из отдела поражения:

  • кора больших полушарий: нарушение памяти, речи, слуховой функции, головная боль, нарушение или потеря сознания;
  • средний отдел, подкорковые структуры: нарушение зрительной функции, фотофобия, замедление моторных реакций;
  • варолиев мост: нарушение координации движений, концентрации внимания;
  • мозжечок: нарушение координации движений, парез и паралич;
  • продолговатый мозг: симптомы гипоксии, нарушение координации движений.

При заболеваниях спинного мозга возникают следующие симптомы:

  • нарушение подвижности локтевого и плечевого суставов;
  • паралич конечностей;
  • гипоксия (возникающая на фоне паралича дыхательных мышц);
  • мышечная слабость;
  • нарушение чувствительности кожного покрова и перианального отдела.

Заболевания периферической нервной системы протекают с такими признаками:

  • онемение области, которая располагается ниже пораженного участка;
  • атрофия мышц в пораженной зоне;
  • нарушение двигательной функции;
  • повышение сухости кожного покрова на ладонях и подошвах;
  • дрожание рук и ног.

Вышеперечисленные симптомы не являются специфическими для всех заболеваний. Определить этиологию клинических проявлений сможет только врач.

Болезнь Альцгеймера

При заболевании происходит медленная гибель нервных клеток. Чаще диагностируют патологию у лиц в пожилом возрасте. К сожалению, не существует методов, которые помогли бы остановить прогрессию болезни, но можно предпринять меры по смягчению симптомов и поддержанию нормального общего состояния.

Назвать точную причину заболеваний невозможно ввиду отсутствия достаточного объема исследований по данному вопросу. Существует теория, что изменения развиваются на фоне структурных отклонений в белках, содержащихся в нейронах ЦНС, отложения пептида бета-амилоида, или вследствие недостаточной продукции ацетилхолина.

Характерные симптомы:

  • нарушение памяти, речи, двигательной активности;
  • апатия или наоборот – раздражительность;
  • сбой в зрительном, тактильном, слуховом восприятии;
  • невозможность самостоятельного обслуживания;
  • снижение мышечной массы.

Прогноз заболевания – неблагоприятный. При начале терапии на 1 стадии продолжительность жизни не превышает 7-14 лет.

Эпилепсия

Заболевание протекает с судорожными припадками, которые обусловлены внезапными и сильными разрядами в электрически возбудимых клетках головного мозга. Среди причин развития патологии – генетические аномалии, врожденные болезни церебрального отдела, механическая травма мозга, онкологический и атрофический процесс, инсульт.

Специфический симптом эпилепсии – судорожные припадки. Иные признаки:

  • повышение раздражительности;
  • нарушение координации движений, ориентации в пространстве;
  • беспричинный страх, тоска.

После проведенной терапии наступает продолжительная ремиссия сроком до 5 лет.

Невралгия

Заболевание протекает с выраженной болью в пораженном отделе. При этом сохраняется двигательная активность, чувствительность кожного покрова. Распространенный вид невралгии связан с тройничным нервом. Причины заболевания – воспалительный инфекционный процесс, присутствие опухолевидного новообразования, переохлаждение, травма.

Симптомы невралгии:

  • сильная боль;
  • покраснение кожного покрова;
  • зудящий синдром;
  • судороги и непроизвольное сокращение мышц.

Болезнь имеет благоприятный прогноз, но требует продолжительной терапии.

Бессонница

Состояние характеризуется сбоем в режиме труда и отдыха с отсутствием или нарушением сна в ночное время суток. Причины бессонницы – перенесенный стресс или эмоциональное перенапряжение, неподходящие условия для сна (шум, непривычная обстановка и др.), прием психостимулятора, смена часового пояса, профессиональная деятельность, требующая работы в ночное время.

Характерные симптомы:

  • невозможность отхода ко сну;
  • вялость, сонливость после пробуждения;
  • снижение работоспособности, вызванное плохим качеством сна;
  • частое пробуждение.

Бессонницей называют состояние, повторяющееся чаще 3 раз в неделю на протяжении месяца.

Рассеянный энцефаломиелит

Патология обусловлена выборочным повреждением миелиновой оболочки нейронных волокон центральной или периферической нервной системы. Этиология болезни связана с воздействием вирусной или бактериальной инфекции.

Характерные симптомы:

  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение чувствительности кожного покрова;
  • нистагм (непроизвольное колебание глазных яблок);
  • нарушение двигательной активности;
  • дрожание рук и ног;
  • нарушение памяти.

Осложнения при заболевании возникают редко. Летальный исход обусловлен отеком мозга.

Диагностика заболеваний нервной системы

В первую очередь проводится неврологический осмотр предполагаемого больного. Изучают особенности интеллекта, ориентацию в пространстве, сознание, уровень чувствительности кожных покровов и рефлексы.

Для подтверждения неврологической природы симптомов назначают компьютерную томографию головного мозга, по результатам которой можно выявить участки с опухолевидными новообразованиями, кровоизлияниями. Более информативный метод диагностики – магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния сосудов проводят ангиографию и УЗИ.

Может понадобиться люмбальная пункция, рентгенологическое исследование, электроэнцефалография, биопсия, анализ крови.

Лечение заболеваний нервной системы

Как только выявлена причина возникающих симптомов, врач сразу назначает лечение первичного процесса. В большинстве случаев неврологические заболевания требуют длительной терапии. При наличии генетически обусловленной или врожденной патологии проводится поддерживающее лечение, так как полностью устранить ее невозможно.

В лечении заболеваний центральной нервной системы используют:

  • нейролептики, обладающие антипсихотическим эффектом (Труксал, Зипрекса, Сонапакс);
  • антидепрессанты, снижающие симптомы стресса, улучшающие когнитивные функции (Пиразидол, Леривон, Прозак);
  • ноотропные средства, стимулирующие умственную деятельность, улучшающие память (Пирацетам, Ноотропил, Энцефабол);
  • психостимулирующие препараты, активизирующие психическую активность, улучшающие координацию движений (Теобромин, Фенамин);
  • противосудорожные средства, используемые при эпилептических припадках (Пуфемид, Диазепам, Люминал).

Заболевания периферической нервной системы лечат:

  • н-холиномиметиками, обладающими аналептическим эффектом, усиливающими симпатическую пульсацию к сердцу и сосудам (Лобесил, Табекс);
  • блокаторами н-холинорецепторов, снижающими артериальное давление, спазм мышц (Чампикс, Варениклин);
  • нестероидными противовоспалительными средствами, устраняющими воспалительный процесс, снимающими болевую симптоматику и, снижающими температуру (Ибупрофен, Индометацин, Нимесулид);
  • гормональными средствами, используемыми при неэффективности нестероидных препаратов (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • местными анестетиками, обладающими обезболивающим эффектом (Новокаин, Лидокаин);
  • противовирусными средствами, угнетающими жизнедеятельность вирусов (Зовиракс, Вектавир).

Дополняют медикаментозное лечение физиотерапевтическими процедурами:

  • магнитотерапией (при поражении периферических нервов, посттравматических состояниях);
  • лазеротерапией (при неврите, невралгии, травматическом повреждении нервов);
  • электрофорезом (при мигрени, воспалительных процессах);
  • ультрафонофорезом (как метод реабилитации после операции);
  • рефлексотерапией (при последствиях инсульта, энцефалопатии);
  • УВЧ-терапией (при дистрофических процессах в позвоночнике);
  • массажем (при воспалении нервов, энцефалопатии).

Показания к хирургическому лечению неврологических заболеваний:

  • наличие опухолевого образования в церебральном отделе или спинном мозге;
  • получение травмы, угрожающей жизни;
  • врожденная патология, которая существенно влияет на качество жизни;
  • наличие тяжелых сосудистых изменений в головном мозге;
  • тяжелая форма эпилепсии, паркинсонизма;
  • спинальная патология, угрожающая потерей двигательной функции.

Любая патология, в том числе неврологические заболевания, требует своевременного выявления и оказания квалифицированной помощи. Проводить самолечение не рекомендуется. В противном случае не только замедляется выздоровление, но и возникает дополнительный вред для здоровья.

Источник: https://nervy-expert.ru

Источник: https://newsvo.ru/vidy-nevrologicheskie-zabolevaniya.dhtm

Врожденные поражения нервной системы | Наш здоровый малыш

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Синдром Мебиуса — это врожденное недоразвитие ядер седьмой пары черепных нервов (лицевой нерв), сочетающееся с поражением третьей (глазодвигательной), шестой (отводящей) и двенадцатой (подъязычной) пар черепных нервов.

Заболевание носит наследственный характер, более вероятным является аутосомно-рецессивный тип наследования, хотя описаны случаи и доминантного наследования.

При этом заболевании еще в роддоме или немного позже родителями обнаруживается, что ребенок не улыбается, не плачет, не закрывает глаза полностью даже во сне.

В некоторых случаях уже с рождения имеются трудности при сосании. Дети с синдромом Мебиуса имеют характерный внешний вид: лицо одутловатое, маскообразное, без каких-либо складок, резко выражено сходящееся косоглазие, рот полуоткрыт, углы рта опущены.

Во время плача ребенка не реагирует ни одна из мышц (ребенок не зажмуривается, не хмурится и др.), только жалобный голос свидетельствует о том, что ребенок плачет. Переводить глаза он не может и следит за движущимися предметами лишь с помощью поворота головы.

У таких детей часто можно обнаружить также другие врожденные аномалии: эпикант, сращение или отсутствие пальцев, деформацию формы ушей.

При этом умственное и психическое развитие ребенка нарушено совсем немного или же вообще не нарушено, да и само заболевание с течением времени не склонно к прогрессированию.

Болезнь Краббе — это быстро прогрессирующее заболевание ЦНС наследственного характера, тип наследования — аутосомно-рецессивный. В основе формирования болезни лежит сниженная активность фермента, который в норме должен расщеплять галактоцереброзид.

Если расщепления галактоцереброзида не происходит или он расщепляется не полностью, то это вещество накапливается в тканях головного мозга, печени, селезенки, почек, а также в лейкоцитах и фибробластах.

Количество галактоцереброзида повышается в 10—100 раз, что оказывает токсическое воздействие на клетки, формирующие миелиновую оболочку нервных волокон. Миелин разрушается, периферические нервы подвергаются дегенерации.

Первые клинические симптомы появляются обычно на 4-м месяце жизни ребенка. При болезни Краббе отмечаются повышенная нервно-рефлекторная возбудимость и повышение мышечного тонуса (в основном мышц-разгибателей). Верхние и нижние конечности у больных детей разогнуты, кулачки сжаты.

В дальнейшем становится заметной задержка психомоторного развития, развиваются судороги. Ребенок реагирует на слуховые раздражители группой непроизвольных движений или судорогами, возникает спастический тетрапарез. В последующем развиваются глубокие умственные расстройства, вялый тетрапарез, снижаются сухожильные рефлексы, повышенный мышечный тонус.

сменяется гипотонией. Прогноз неблагоприятный, больные дети умирают в возрасте от 7 месяцев до 3 лет.

Аномалией Киари (Арнольда—Киари) называют патологическое состояние, возникновение которого связано с неправильным развитием во внутриутробный период структур задней черепной ямки и в некоторых случаях — ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии, на первом году жизни ребенка чаще обнаруживается и имеет большее клиническое значение форма Киари-2.

Киари-2 часто сопутствует миеломенингоцеле, при этом нарушается взаиморасположение структур мозга. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, причем чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее патология и тем хуже прогноз. Если первые симптомы возникают еще у новорожденных, то в дальнейшем часто бывает быстрое нарастание клиники с летальным исходом.

Основными симптомами, связанными с нарушением функции ствола мозга, являются нарушения глотания, остановка дыхания, стридор, аспирация пищи и рвотных масс, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика. Для подтверждения диагноза заболевания используют магнитно-резонансную томографию и ларингоскопию, которая помогает оценить степень нарушения функции глотки и гортани.

Лечение заболевания возможно только хирургическим путем.

При вовремя проведенном хирургическом вмешательстве улучшение состояния наблюдается примерно у 80% больных детей, из них у 60% после операции возможна практически полная нормализация функций головного мозга, однако у других 20% часто в послеоперационном периоде отмечается прогрессирование стволовых нарушений. При ранней манифестации заболевания неблагоприятные исходы наблюдаются намного чаще. Основной причиной смерти ребенка является остановка дыхания.

Болезнь Тея—Сакса — наследственная ферментопатия с поражением ЦНС, одна из наиболее распространенных форм врожденных идиотий. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание начинается обычно во втором полугодии жизни ребенка.

Ребенок, который ранее развивался нормально, был активным, постепенно утрачивает интерес к происходящему вокруг него. Он перестает играть, не смеется, не может фиксировать взгляд на предметах и не следит за движущимися игрушками.

Отмечаются неврологические симптомы — нистагм и повышенная чувствительность к звукам вплоть до того, что у ребенка развивается судорожный синдром в ответ на услышанный громкий звук. В дальнейшем у ребенка судорожные приступы могут возникать и без внешнего раздражителя.

Появляются другие признаки поражения ЦНС, формируются параличи и парезы. Специфического лечения заболевания пока нет, при судорогах вводятся противосудорожные и успокаивающие препараты. Дети обычно погибают на 2—3-м году жизни от присоединившихся инфекций.

Факоматозы — наследственные заболевания, которые характеризуются поражениями кожи и нервной системы. Существует несколько разновидностей факоматозов.

  1. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — факоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Признаки заболевания в большинстве случаев появляются на первом году жизни. На коже ребенка можно увидеть очаги избыточной пигментации в виде бляшек (пигментные невусы) и пятен («кофейные пятна»), сосудистые звездочки. При периферической форме заболевания в глубоких слоях кожи можно прощупать небольшие округлые образования — опухоли. При центральной форме нейрофиброматоза опухоли возникают в головном мозге, что приводит к различным изменениям со стороны ЦНС — судорожным припадкам по типу эпилепсии, задержке психомоторного развития ребенка, нарушениям зрения и слуха и др. Специфического лечения нейрофиброматоза нет. При периферической форме заболевание протекает относительно благоприятно, при центральной форме прогноз заболевания весьма серьезен. В некоторых случаях при центральной форме эффективным может оказаться хирургическое устранение опухолей головного мозга.
  2. Синдром Стерджа—Вебера—Краббе характеризуется эпилептическими припадками, возникновение которых связано с наличием сосудистых опухолей в определенных участках головного мозга. У большинства больных детей сосудистые опухоли (гемангиомы) обнаруживаются и на коже лица, располагаясь по ходу тройничного нерва. Иногда гемангиомы располагаются на руках, плечах, груди, возможно наличие сосудистых опухолей в сетчатке глаза. Умственное развитие больного ребенка обычно резко нарушено. Лечение заключается в назначении противосудорожных препаратов. Хирургическое удаление опухолей головного мозга дает непостоянный и непродолжительный эффект.
  3. Другие разновидности факоматозов, которые проявляются в более старшем возрасте.

Источник: http://alharaca.net/vrozhdennye-porazheniya-nervnoj-sistemy/

Заболевания ЦНС: классификация, симптомы, лечение

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Опытный врач-невролог клиники «САНМЕДЭКСПЕРТ» оказывает квалифицированную помощь при лечении заболеваний ЦНС, которых существует множество.

Нервная система человека представляет собой очень сложную структуру, обеспечивающую взаимодействие организма с внешним и внутренним миром. По сути, это звено, которое связывает все элементы организма в единое целое.

Именно нервная система регулирует функции внутренних органов, умственную деятельность и двигательную активность.

Если говорить о центральной нервной системе, то состоит она из головного и спинного мозга.

Эти органы, в свою очередь, имеют в своем составе огромное количество нервных клеток, которые могут возбуждаться и проводить через себя всевозможные сигналы в спинной, а затем головной мозг.

Полученная информация обрабатывается ЦНС, после чего передается в двигательные волокна. Именно так в нашем теле возникают рефлекторные движения: расширение и сужение зрачков, сокращение мышц и т.д.

 

За хорошим настроением, крепкими нервами и стабильной памятью обращайтесь к неврологам в САНМЕДЭКСПЕРТ!

Опытный врач проанализирует жалобы пациента и выполнит детальный осмотр; Проконсультирует о сосудистых, инфекционных и демиелинизирующих заболеваниях головного мозга; Мы используем самое современное диагностическое оборудование, позволяющее проводить высокоточные исследования.

Оставьте свой номер телефона.
Вам перезвонит администратор клиники.

Запишитесь на прием

Любое нарушение или заболевание ЦНС вызывает сбои в ее деятельности и вызывает ряд симптоматических признаков. Специалисты нашей клиники располагают всем необходимым, чтобы точно выявить болезнь и назначить эффективное лечение.

Классификация заболеваний ЦНС

Заболевания центральной нервной системы можно классифицировать следующим образом:

  • Сосудистые. Хроническая недостаточность головного мозга, которая нередко протекает в совокупности с сердечно-сосудистыми патологиями и гипертонией. Также к этой группе заболеваний ЦНС относятся острые нарушения кровообращения в головном мозге (инсульты), которые встречаются чаще всего в зрелом и пожилом возрасте.
  • Заболевания головного мозга. К наиболее распространенным заболеваниям ЦНС, поражающим головной мозг, относят болезнь Альцгеймера, синдром Норман-Робертс, сонный паралич, гиперсомнию, бессонницу и т.д.
  • Инфекционные. Протекают, как правило, весьма тяжело и представляют серьезную угрозу для жизни. К инфекционным поражениям центральной нервной системы относятся менингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга), энцефалит (воспалительное заболевание мозга вирусной природы), полиомиелит (тяжелое заболевание, характеризующееся поражением всех мозговых структур), нейросифилис (развивается при инфицировании бледной трепонемой).
  • Демиелинизирующие. Одним из самых распространенных демиелинизирующих болезней ЦНС является рассеянный склероз, который постепенно приводит к разрушению нервной системы. Также в эту группу входят эпилепсия, рассеянный энцефаломиелит, миастении и полинейропатии.

Представленная классификация не является полной, так как среди заболеваний ЦНС также выделяют дегенеративные, нервно-мышечные, неврозы и т.д.

Как правило, нарушения при поражении ЦНС являются необратимыми, именно поэтому в запущенных случаях такие болезни приводят к инвалидности. Если говорить о причинах развития заболеваний центральной нервной системы, то основными принято считать инфекции и паразитов, травматические повреждения, патологии сердца и сосудов, наследственность.

Заболевания ЦНС: общие симптомы

Болезни центральной нервной системы имеют широкий спектр симптоматических проявлений. К ним относятся:

  • двигательные расстройства (парезы, параличи, акинезия или хорея, нарушение координации движений, тремор и т.д.);
  • нарушения тактильной чувствительности;
  • нарушения обоняния, слуха, зрения и других типов чувствительности;
  • истерические и эпилептическеи припадки;
  • нарушения сна;
  • нарушения сознания (обморочные состояния, кома);
  • нарушения умственной и эмоциональной сферы.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Опытный невролог нашей клиники проанализирует жалобы пациента и выполнит детальный осмотр. Диагностика заболеваний ЦНС обязательно включает в себя оценку сознания пациента, его рефлексов, интеллекта и т.д.

Некоторые заболевания легко выявить по их симптоматическим проявлениям, но, как правило, постановка точного диагноза возможна только по результатам дополнительных исследований. В нашей практике мы используем самое современное диагностическое оборудование, позволяющее проводить такие высокоточные исследования, как:

  • компьютерная томография головного мозга;
  • ультразвуковые исследования;
  • ангиография;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография;
  • электромиография;
  • люмбальная пункция и т.д.

Лечение каждого нарушения центральной нервной системы требует строго индивидуального и внимательного подхода. Терапию подбирает врач, но следует понимать, что некоторые нарушения не являются обратимыми, поэтому лечение может быть сугубо поддерживающим и симптоматическим.

Основной метод лечения заболеваний ЦНС – медикаментозный, но также хороший эффект оказывают физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика и массаж. Хирургическое лечение может быть показано при выявлении кист, опухолевых новообразований. Как правило, все операции выполняются с использованием современной микрохирургической техники.

Вопросы и ответы:

Может ли заболевание ЦНС быть вызвано инфекцией?

Ответ: Инфекционные возбудители могут вызвать заболевание центральной нервной системы. Менингиты, энцефалиты, столбняк, полиомиелит, бешенство и многие другие заболевания ЦНС вызываются инфекциями и вирусами.

Могут ли начаться проблемы с ЦНС из-за искривления осанки?

Ответ: При искривлении позвоночника происходит смещение и ротация позвонков, что негативно влияет на все органы и системы организма, в том числе и центральную нервную систему.

Могут ли заболевания ЦНС быть врожденными?

Ответ: Да, могут. Существуют врожденные формы нервно-мышечных патологий, миатонии и прочих нарушений ЦНС.

Может ли дефицит витаминов влиять на развития патологий ЦНС?

Ответ: Центральная нервная система может пострадать при нехватке витаминов, в особенности негативно на нее влияет дефицит витаминов группы В и Е. Часто именно этот фактор провоцирует развитие нейропатии зрительного нерва, полинейропатий, пеллагры и прочих недугов.

Источник: https://sunmedexpert.ru/napravleniya/nevrologiya/zabolevaniya-tsns/

Books-med
Добавить комментарий