ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца. Диагностика и лечение врожденных пороков сердца

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

  1. Открытое овальное окно (ООО) – прогноз без лечения, обследование, лечение
  • Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) у детей: признаки, диагностика
    1. Изомеризм сердца – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    1. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)
    1. Стеноз легочных вен – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    2. Частичный аномальный дренаж легочных вен – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    3. Легочная артериовенозная фистула – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    1. Полная транспозиция магистральных артерий – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    2. Показания к повторной операции при транспозиции магистральных артерий
    3. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    4. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
    5. Аномалия Ebstein – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    6. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
    7. Коарктация аорты у детей младшего возраста
    8. Коарктация аорты у взрослого
    9. Гипоплазия дуги аорты – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    10. Перерыв дуги аорты – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
    11. Аневризма и фистула синуса Valsalva
    12. Сосудистые кольца – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

    1. Мерцательная аритмия при ВПС. Атрио-вентрикулярная блокада при пороке сердца у детей
    2. Врожденная атрио-вентрикулярная блокада у детей. Приступ Морганьи—Эдемс—Стокса
    3. Синдром Вольф — Паркинсон — Уайта (WPW) у детей. Аневризма легочной артерии и аорты при пороке сердца
    4. Болезни легких у детей с пороком сердца. Частота повторных пневмоний при ВПС
    5. Причины повторных пневмоний при пороке сердца. Патогенез повторных пневмоний у детей с ВПС
    6. Хронические пневмонии у детей с пороком сердца. Легочная гипертензия и повторные пневмонии
    7. Клиника повтороных пневмоний у детей. Течение повторных пневмоний при пороке сердца
    8. Пример повторных пневмоний у ребенка. Хроническая пневмония при открытом артериальном протоке
    9. Сочетание порока сердца и бронхоэктатической болезни. Зависимость частоты пневмоний от гипертензии в малом круге
    10. Внешнее дыхание у детей при пороке сердца. Степень легочной гипертензии и хронические пневмонии

    1. Причины синюшно-одышечных приступов при пороке типа Фалло. Морфология инфундибулотомии
    2. Операция при сужении артериального конуса. Смертность при инфундибулотомии
    3. Сердце при сужении артериального конуса. Морфология закрытой вальвулотомии по Броку
    4. Результаты закрытых операций на сердце.

    Механизм инфудибулэктомии
    5. Эффективность вальвулотомии. Опасность инфудибуляной резекции по методу Брока
    6. Смертность при операции по поводу тетрады Фалло. Идеальная операция при тетраде Фалло
    7. Суженный артериальный конус левого желудочка. Клапанное сужение артериального конуса левого желудочка
    8.

    Операции на артериальном конусе левого желудочка. Некроз стенки аорты после ушивания
    9. Преимущества открытой операции на артериальном конусе левого желудочка. Гипертрофия сердца при врожденных пороках
    10. Локализация гипертрофии миокарда при пороках сердца.

    Особенности гипертрофии при врожденных и приобретенных пороках

    1. Соединительная ткань сердца при пороках. Коллагенизация сердца при врожденных пороках
    2. Миофиброз при врожденных пороках. Компенсаторная гипертрофия миокарда
    3. Механизмы фиброза миокарда при пороках. Сосуды сердца при врожденных пороках
    4. Сосуды сердца при тетраде Фалло.

    Коронарные сосуды при сужении артериального конуса
    5. Левый тип ветвления венечных артерий. Анастомозы коронарных сосудов при тетраде Фалло
    6. Кровоснабжение гипертрофированных отделов сердца. Кровоснабжение сердца при врожденном пороке
    7. Анастомозы между ветвями коронарных артерий.

    Застойное полнокровие при врожденных пороках сердца
    8. Замыкающие артерии в сердце. Гистология замыкающих артерий при пороках сердца
    9. Суданофилия мышечных волокон сердца. Дегенерация мышц желудочков при пороках сердца
    10. Окислительный обмен в сердце.

    Микромиомаляции при врожденных пороках сердца

    1. Инфаркт миокарда у детей. Инфракт при врожденном пороке сердца
    2. Пример инфаркта миокарда у ребенка. Инфаркт миокарда при тетраде Фалло
    3. Пример инфаркта миокарда при триаде Фалло. Операция на сердце при инфаркте миокарда
    4. Дополнительные сосуды сердца при пороке.

    Инфаркт миокарда после операции на врожденном пороке сердца
    5. Причины инфаркта миокарда при врожденном пороке сердца. Кардиосклероз при врожденном пороке сердца
    6. Диффузный кардиосклероза при пороках Фалло. Диффузный кардиосклероз при гипертрофии миокарда
    7.

    Вес сердца при диффузном кардиосклерозе. Папиллярные мышцы при диффузном кардиосклерозе
    8. Кардиосклероз у детей при пороках сердца. Механизмы склероза сердца у детей
    9. Прогноз при диффузном кардиосклерозе у детей. Операция на сердце при кардиосклерозе
    10.

    Сроки операции на сердце при врожденном пороке. Когда делать операцию при врожденном пороке сердца?

    1. Клиника инфаркта миокарда при пороке сердца. Течение инфаркта миокарда при пороке сердца
    2. Инфаркты миокарда у детей. Пример инфаркта миокарда при пороке сердца
    3. Микроинфаркты при пороке сердца. Боли в сердце при микроинфарктах
    4. Частота болей в сердце при врожденных пороках.

    Ревмокардит при врожденных пороках сердца
    5. Ревматизм при открытом артериальном протоке. Диагностика и течение ревматизма при врожденном пороке сердца
    6. Легочная гипертензия при врожденном пороке сердца. Механизмы развития легочной гипертензии
    7. Морфология легочной гипертензии.

    Частота легочной гипертензии при ВПС
    8. Классификация легочной гипертензии. Клиника легочной гипертензии
    9. Лечение пороков сердца с легочной гипертензией. Сердечная недостаточность при пороке сердца
    10. Причины сердечной недостаточности при пороке сердца.

    Диастолическая перегрузка при пороке сердца

    1. Эндокринная патология при пороке сердца. Гипотиреоз при пороке сердца
    2. Пример гипотиреоза при пороке сердца. Синдром Шершевского-Тернера при пороке сердца
    3. Пример порока сердца при синдроме Шершевского-Тернера. Опухоли наподчечников при врожденном пороке сердца
    4.

    Подагра при пороке сердца. Врожденные пороки сердца с клиникой подагры
    5. Болезни органов кроветворения при пороке сердца. Метгемоглобиноз – метгемоглобинемия
    6. Анемия при пороке сердца. Гипохромная анемия при цианотических пороках сердца
    7. Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло.

    Тромбоцитопении при пороке сердца
    8. Лейкоз при врожденных пороках сердца. Парадоксальные эмболии и тромбозы сосудов мозга при пороке сердца
    9. Кровоизлияния в мозг при коарктации аорты. Абсцессы мозга при врожденных пороках сердца
    10. Механизмы развития абсцессов мозга при пороке сердца.

    Клиника и течение абсцессов мозга

    1. Соединительная ткань сердца при пороках. Коллагенизация сердца при врожденных пороках
    2. Миофиброз при врожденных пороках. Компенсаторная гипертрофия миокарда
    3. Механизмы фиброза миокарда при пороках. Сосуды сердца при врожденных пороках
    4. Сосуды сердца при тетраде Фалло.

    Коронарные сосуды при сужении артериального конуса
    5. Левый тип ветвления венечных артерий. Анастомозы коронарных сосудов при тетраде Фалло
    6. Кровоснабжение гипертрофированных отделов сердца. Кровоснабжение сердца при врожденном пороке
    7. Анастомозы между ветвями коронарных артерий.

    Застойное полнокровие при врожденных пороках сердца
    8. Замыкающие артерии в сердце. Гистология замыкающих артерий при пороках сердца
    9. Суданофилия мышечных волокон сердца. Дегенерация мышц желудочков при пороках сердца
    10. Окислительный обмен в сердце.

    Микромиомаляции при врожденных пороках сердца

    1. Беременность при дефекте межпредсердной перегородки. Гемодинамика у беременных при ДМПП
    2. Объем сброса крови при ДМПП. Прогноз беременности при дефекте межпредсердной перегородки
    3. Дефект межжелудочковой перегородки. Морфология и гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки
    4.

    Стабилизация при дефекте межжелудочковой перегородки. Клиника и диагностика ДМЖП
    5. Оценка гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки. Оценка сброса крови при ДМЖП
    6. Беременность при дефекте межжелудочковой перегородки. Течение беременности при ДМЖП
    7. Атриовентрикулярный септальный дефект.

    Морфология и гемодинамика при атриовентрикулярном дефекте
    8. УЗИ сердца при атриовентрикулярном дефекте. Стеноз выходного тракта правого желудочка и легочной артерии
    9. Допплерография стеноза выходного тракта правого желудочка. Беременность при стенозе легочной артерии
    10. Тетрада Фалло.

    Клиника и диагностика тетрады Фалло

    1. Диагностика аномалий расположения сердца. Важные диагностические признаки расположения сердца
    2. Цели диагностики при аномалии расположения сердца. Тип формирования сердца
    3. Определение локализации желудочков сердца. Обследование при аномалиях сердца
    4. Рентгенологическое исследование расположения сердца.

    Катетеризация сердца при аномалиях сердца
    5. Ангиокардиография при аномалиях сердца. Анатомическое расположение сердца
    6. Терминология расположения сердца. Термины транспозиции сосудов
    7. Правосформированное праворасположенное сердце. Частота правосформированного праворасположенного сердца
    8.

    Анатомия правосформированного праворасположенного сердца. Клиника правосформированного праворасположенного сердца
    9. ЭКГ при правосформированном праворасположенном сердце. Электрокардиографические признаки правосформированного праворасположенного сердца
    10. Рентгенолография при правосформированном праворасположенном сердце.

    Рентгенологические признаки правосформированного праворасположенного сердца

    1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
    2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
    3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
    4.

    Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.
    5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.
    6. Естественное течение атрезии легочной артерии.

    Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
    7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
    8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
    9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.

    10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.

    1. Диагностика и лечение тетрады фалло.
    2. Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана у ребенка.
    3. Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
    4. Диагностика единственного желудочка у ребенка. Лечение при единственном желудочке.
    5. Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.
    6.

    Развитие аномалии эбштейна у ребенка. Диагностика аномалии Эбштейна.
    7. Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
    8. Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
    9. Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
    10. Сердечная недостаточность у новорожденных.

    Причины и классификация сердечной недостаточности.

    Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/10.html

    Врожденный порок сердца – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

    ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

    Основа данного лечения заключается в регулярном приеме медикаментов, назначенных доктором. Чаще всего врач-кардиолог прописывает следующие препараты:

    • сосудорасширяющие;
    • ноотропные;
    • сердечные;
    • мочегонные;
    • гипотензивные;
    • витамины.

    Период приема лекарств зависит от степени тяжести заболевания. Действие медицинских препаратов способствует понижению артериального давления, нормализации работы мозга, улучшению кровообращения в сердечных артериях, повышению иммунитета.

    Народные средства

    serdcemed.ru

    Если мы имеем дело с такой разновидностью порока сердца, как сердечное расширение, то в обязательном порядке требуется следовать следующим общим правилам: необходимо снизить объемы питания, убрать послеобеденный сон, а также обязательно регулярно гулять на свежем воздухе. Необходимо минимизировать употребление воды и утолять жажду специальным валерьяновым чаем и молоком.

    В народной медицине известны следующие средства, применяемые при врождённых пороках сердца:

    • Ландышевые капли. Чтобы приготовить их, понадобится банка с небольшим горлышком, в которую необходимо поместить свежие бутоны либо цветы ландыша. После этого следует залить их практически полностью спиртом и дать настояться.
    • Ландышевый настой изготавливается путем смешивания цветов и кипятка. Настою необходимо настояться примерно час, и применяют его примерно каждые пару часов.
    • Капли пустырника (с добавлением настойки ландыша) обладают целым рядом положительных свойств, полезных больным с пороком сердца. Чтобы изготовить данные капли, потребуется перемешать настой травы с каплями настойки ландыша.
    • Красное вино с добавлением розмарина также считается верным народным средством. Подобное лекарство предварительно настаивают, избегая попадания прямых солнечных лучей, и время от времени взбалтывают. Перед применением полученный препарат очищают, а период лечения составляет не менее пары месяцев. Для повышения эффективности подобного лечения его повторяют несколько раз в течение года.
    • В том случае, когда порок связан с появлением отдышки, изготавливают кашицу, ингредиентами которой являются листья крапивы и мед в примерно равном соотношении. Полученную смесь настаивают, время от времени перемешивая содержимое. В заключительной стадии изготовления смесь подвергается нагреву над паром до состояния жидкой воды, а затем процеживается через бинт или марлю. Хранить данный препарат необходимо исключительно в холодном месте (желательно в холодильнике). Для достижения положительных результатов подобного лечения, смесь принимают примерно в течение месяца.

    Не стоит забывать, что подобные методы в большинстве своем отвергаются традиционной медициной, и их применение в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом.

    Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

    Источник: https://yellmed.ru/bolezni/vrozhdennyy-porok-serdca

    Критические врожденные пороки сердца у новорожденных

    ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
    Цели лечения:

    ·          обеспечение стабильной гемодинамики; ·          обеспечение адекватного системного кровотока; ·          обеспечение адекватного легочного кровотока; ·          обеспечение адекватной оксигенации; ·          достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС; ·          появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.  

    Тактика лечения:

    Немедикаментозное лечение:

    Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.

    Следует обеспечить:

    ·          Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма. ·          Регулярное удаление слизи из дыхательных путей. ·          При необходимости – пункция периферической или центральной вены.

    Следует избегать:

    ·          Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).

    Мониторинг:

    Следует обеспечить: ·          Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры; ·          Ежедневное взвешивание пациента. ·          Мониторинг баланса жидкости. ·          Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.

    Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):

    Следует обеспечить: ·          Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы. ·          При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.

    Следует избегать:

    ·          Объемной перегрузки.

    Питание:

    Следует обеспечить: ·          Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд; ·          Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.

    ·          Следует избегать:

    ·          Парентерального вместо энтерального питания. ·          У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

    Респираторная поддержка и ИВЛ:

    У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику

    Следует обеспечить:

    ·          Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.

    Следует избегать:

    ·          Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;

    ·          Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 < 45 мм рт.ст.; при необходимости проводить ИВЛ с FiО2 21%;

    ·          Значений сатурации > 85%.  

    Медикаментозная терапия:

    Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

     

    Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).

    Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента  гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:

    Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.

    ГемодинамикаАдекватная терапия
    Дуктус-зависимая легочная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС•      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом
    Дуктус-зависимая  системная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС •      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом•      Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. •      Кардиотоники •      Диуретики•      Исключение применения вазодилятаторов
    Форамен-зависимая циркуляция •      Кислородотерапия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Вазодилататоры•      Ограничение инфузионной терапии
    Легочная гиперволемия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Ограничение инфузионной терапии•      При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь

     
    Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра: Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.

    Рекомендации по лечению дуктус-зависимых ВПС простагландином Е1 (алпростадил):

    Новорожденным с подозрением на наличие дуктус-зависимого ВПС назначается препараты  простагландина Е1 (для поддержания ОАП в открытом состоянии [5,8,9]. Простагландин Е1 является эффективным вазодилататором, поддерживающим ОАП в открытом состоянии и способным вызвать реканализацию физиологически закрывшегося ОАП.

    Показанием для назначения простагландина Е1 является:

    ·          Наличие дуктусзависимого ВПС, диагностированного в антенатальном периоде; ·          Подозрение на наличие критического ВПС, сопровождающегося цианозом и ослаблением пульсации периферических артерий;

    ·          Режим введения:

    ·          Стартовая доза простагландина Е1 должна составлять 0,01 – 0,02 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта (нет прироста уровня сатурации кислорода, ацидоз по данным анализа КЩС крови) следует пошагово увеличивать дозировку на 30-50% каждые 20 минут до достижения целевых параметров. Значения сатурации

    Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0-%D1%83-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85/14320

    Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

    ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

    Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

    Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития.

    Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием.

    Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

    Причины

    По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми.

    Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы.

    Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

    В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями.

    Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад.

    В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

    • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
    • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
    • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
    • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
    • возраст родителей;
    • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
    • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
    • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

    Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение.

    Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры.

    В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

    Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

    Виды пороков

    Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

    Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды.

    Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола.

    Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

    Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

    ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕБЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗАС ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
    Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникацияСиндром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
    Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)Изолированный вариант стеноза части легочной артерииБолезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
    Синдром обеднения большого круга кровообращенияСужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
    Без нарушений кровотокаИстинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

    Клинические проявления

    Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут.

    В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями.

    В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

    1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
    2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
    3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

    В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза.

    Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина).

    Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

    Как диагностировать

    Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

    Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

    Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

    К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

    1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
    2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
    3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
    4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

    Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

    1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
    2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

    Как лечить

    Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

    • cрочная операция;
    • плановое хирургическое лечение;
    • поддерживающая терапия без операции.

    В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

    Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

    • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
    • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
    • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

    В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

    1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
    2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

    По технике выполнения операции бывают:

    • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
    • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

    Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза.

    В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка.

    Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

    Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

    Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/vrozhdennyj-porok-serdca

    Books-med
    Добавить комментарий