Специфические нарушения свертывания

Содержание
  1. Нарушение свертываемости крови: причины появления, симптомы и лечение
  2. Основные фазы гемостаза
  3. Классификация
  4. Причины нарушения коагуляции
  5. Причины нарушения сосудистого гемостаза
  6. Симптомы гемофилии
  7. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
  8. Диагностика
  9. При гемофилии: лабораторные изменения
  10. Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре
  11. Лечение
  12. Лечение гипокоагуляций
  13. Лечение гиперкоагуляций
  14. Не медикаментозное лечение
  15. Последствия заболевания
  16. Нарушения факторов свертывания
  17. Повышение (может быть связано с тромбофилией)
  18. Снижение (может повышать риск кровотечений)
  19. Врожденная афибриногенемия
  20. Врожденная гипофибриногенемия
  21. Дисфибриногенемия
  22. Фактор II (протромбин)
  23. Фактор II а (тромбин)
  24. Фактор III (тканевой тромбопластин)
  25. Фактор IV (ионы кальция)
  26. Фактор V (проакцелерин, или лабильный фактор)
  27. Снижение
  28. Фактор VI (акцелерин)
  29. Фактор VII (проконвертин)
  30. Повышение
  31. Понижение
  32. Фактор IX
  33. Фактор X (фактор Стюарта —Прауэра)
  34. Фактор XI (предшественник плазменного тромбопластина)
  35. Дефицит фактора XII (фактор Хагемана)
  36. Дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующий фактор)

Нарушение свертываемости крови: причины появления, симптомы и лечение

Специфические нарушения свертывания

  • 25 Июня, 2018
  • Анализы и диагностика
  • Александра Гоптарь

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение.

Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости – не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, – свертывающая и антисвертывающая.

Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

  • D65 – диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • D66 – наследственный дефицит фактора VIII;
  • D67 – наследственный дефицит фактора IX;
  • D68 – другие нарушения свертываемости;
  • D69 – пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови – тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков – факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

  1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
  2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
  3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина – соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза – сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным – после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

  • Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX – гемофилия В.
  • Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
  • Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
  • Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

  • Тромбоцитопеническая пурпура – иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название “Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура”, так и приобретенным – после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
  • Тромбоцитопатии – большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

  • Частые носовые и ушные кровотечения.
  • Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
  • Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза – коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
  • Кровоизлияния в суставы – гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

  • Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
  • Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
  • Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Диагностика

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования.

Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики.

Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

  • Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
  • Время кровотечения и время свертывания.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
  • Протромбиновое и тромбиновое время.
  • Время рекальцификации плазмы.

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

  • увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
  • увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
  • нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
  • увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

  • уменьшение количества тромбоцитов;
  • увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
  • нормальное время свертывания и АЧТВ;
  • нормальное протромбиновое время.

Лечение

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга.

Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты).

Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, – это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

  • VIII фактор свертываемости – для лечения гемофилии А, и IX фактор – против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
  • Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях – при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

  • Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
  • «Сандоглобулин» – этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
  • Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ – крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
  • Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

  • Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
  • Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови – очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

Источник: https://SamMedic.ru/394838a-narushenie-svertyivaemosti-krovi-prichinyi-poyavleniya-simptomyi-i-lechenie

Нарушения факторов свертывания

Специфические нарушения свертывания

Fibrinogen (Factor I)

Фактор I, или фибриноген, является белком острой фазы. Фибриноген — это гликопротеин, синтезируемый печенью. Под действием тромбина преобразуется в фибрин. Нормальный уровень 200—400 мг/дл.

Повышение (может быть связано с тромбофилией)

Реакции острой фазы.

Беременность.

Пожилой возраст.

Атеросклероз.

Курение.

Сахарный диабет.

Инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть.

Снижение (может повышать риск кровотечений)

Обнаруживается при помощи определения тромбинового времени (ТВ).

Наблюдается:

ДВС;

некоторые заболевания печени.

Врожденная афибриногенемия

(редкий наследственный аутосомный рецессивный врожденный дефицит)

  • Отсутствие плазменного фибриногена.

Время кровотечения (ВК) повышено у 1/3 пациентов.

ПВ, АЧТВ и ТВ — отклонение от нормы.

Изменение агрегации тромбоцитов на стекле независимо от добавления фибриногена.

Врожденная гипофибриногенемия

(наследственная аутосомная доминантная)

  • Значительное снижение фибриногена плазмы (обычно < 80 мг/дл).

Время свертывания и время кровотечения в пределах нормы.

Кровяные сгустки маленькие и мягкие.

Дисфибриногенемия

Редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание или приобретенная группа заболева­ний, характеризуемых синтезом аномальных молекул фибриногена. Свыше 50% случаев про­текает без кровотечений, 20—25% случаев — с легкими кровотечениями, или тромбозами, или с теми и другими.

  • При удлиненных плазменном тромбиновом времени и рептилазном времени, применяемых для скрининга, образование фибрина происходит крайне медленно. Ч/С неизвестны.
  • Контрольный тест — это соотношение активность/антиген фибриногена. Ч/С неизвестны. Ис­ключается при хорошем ТВ и уровне фибриногена в норме. Удлиненное ТВ и сниженный уровень фибриногена вероятны также при ДВС, заболеваниях печени, у новорожденных.
  • При наследственной форме функциональные печеночные тесты не изменены. Встречается мута­ция в одном из трех генов фибриногена.
  • Приобретенная форма характеризуется нарушением в функциональных печеночных тестах и от­сутствием случаев заболевания в семье.

Фактор II (протромбин)

Factor II (Prothrombin)

Синтезируется в печени с участием витамина Б; в процессе свертывания крови трансформируется в тромбин.

Фактор II а (тромбин)

Factor II a (Thrombin)

Способствует превращению фибриногена в фибриновый сгусток.

Также связывается с тромбомодулином на поверхности эндотелиальных клеток. Способствует акти­вации протеина С.

Фактор III (тканевой тромбопластин)

FactorIII (TissueThromboplastin)

Фактор III, появляющийся из поврежденных тканей, является первой фазой внешнего пути свер­тывания крови. Активируется фактором IV.

Фактор IV (ионы кальция)

Factor IV (CalciumIons)

Активирует тромбопластин и является кофактором в реакции превращения протромбина в тромбин.

Фактор V (проакцелерин, или лабильный фактор)

Factor V (Proaccelerin or Labile Factor)

Это протеин, синтезируемый в печени. 20% проакцелерина синтезируется тромбоцитами. Ускоря­ет реакцию превращения протромбина в тромбин.

Снижение

Врожденный дефицит

Парагемофилия: генетический аутосомный рецессивный синдром. Кровотечения редки, встречают­ся только при гомозиготном дефекте.

Приобретенный дефицит связан с некоторыми заболеваниями печени или ДВС.

ПВ и АЧТВ повышены, но нормализуются после добавления адсорбированной плазмы.

Удлинение ПВ, тесты потребления протромбина и времени свертывания не нормализуются назначе­нием витамина К.

Фактор VI (акцелерин)

Factor VI

В настоящее время этот фактор не определяют, полагая, что он идентичен фактору V.

Фактор VII (проконвертин)

Factor VII (Proconvertin)

Стабильный фактор, сывороточный ускоритель превращения протромбина. Синтезируется в пе­чени с участием витамина К и является одним из ключевых факторов в каскаде свертывания крови, способствуя переходу неактивной формы фактора III в активную.

Повышение

Беременность, прием оральных контрацептивов, гиперлипидемия.

Factor VIII (Antihemophiliac Globulin or Factor)

фактор острой фазы. Синтезируется в печени и требуется в первой фазе внутреннего пути сверты­вания крови.

Понижение

Гемофилия А (Х-сцепленное рецессивное заболевание или синтез аномального фактора VIII).

  • Классическая (тяжелая) гемофилия А (наличие фактора VIII < 1%) характеризуется увеличени­ем времени свертывания, временем потребления протромбина, АЧТВ, удлиненным ВК у 20% па­циентов.
  • Умеренная гемофилия А (фактор VIII 1-5%) характеризуется нормой времени кровотечения и тромбинового времени, но повышением АЧТВ.
  • Мягкая форма гемофилии А (фактор VIII < 16%) и предгемофилия (фактор VIII в пределах 20- 30%), лабораторные тесты могут быть в норме. У пациентов редко наблюдаются значительные кровотечения, за исключением периодов оперативных вмешательств.

Скрининговые тесты на дефицит фактора VIII: в норме ПВ и количество тромбоцитов, удлиненные АЧТВ, тромбиновое время, ВК.

Тесты второго порядка: фактор VIII: С, фактор VIIIR: Ag, агрегация тромбоцитов после добавления ристоцетина.

  • Специфичное исследование фактора требуется для дифференциальной диагностики с дефицитом фактора IX (гемофилия В).

Результаты лабораторных исследований обусловлены наличием геморрагий и анемией.

«Приобретенная» гемофилия может появиться самостоятельно при наличии ингибитора (аутоанти­тел) либо быть связанной с аутоиммунным или лимфопролиферативным заболеванием, беремен­ностью, послеродовым периодом, аллергией на лекарства (в особенности на пенициллин).

Иссле­дованием АЧТВ дифференцируется дефицит фактора от наличия антител.

Смешивание нормаль­ных образцов плазмы с дефицитными по фактору нормализует время свертывания крови в случае дефицита фактора, но наличие антител блокирует и нормальную плазму, обусловливая непол­ную нормализацию АЧТВ.

Антитела появляются примерно у 20% пациентов, постоянно получающих трансфузию факто­ра VIII, удлиняя АЧТВ и понижая активность фактора VIII нормальной плазмы.

  • Пренатальная диагностика: на 8-10-й неделе беременности анализ ДНК амниотической жидко­сти или хориона или анализ крови плода на 12-14-й неделе и определение VIII: С и VIII: Ag.

Статус носителя в 95% случаев выявляется у женщин при сборе данных о наследственности и лабо­раторном исследовании.

Более 75% пациентов с тяжелой формой гемофилии, получающих большие дозы концентрата фак­тора, до 1985 года были ВИЧ-положительными, многие болеют СПИДом. Высокая вероятность инфицирования вирусным гепатитом.

Фактор IX

Factor IX

Известен также как плазменный тромбопластин. Фактор IX является витамин-К-зависимым про­теином, продуцируемым в печени. Он активируется факторами III и VII.

Фактор X (фактор Стюарта —Прауэра)

Factor X (Stuart-Prower Factor)

Протеин, синтезируемый в печени при участии витамина К. Активируется фактором VII во внеш­нем пути свертывания крови и фактором IX во внутреннем пути гемокоагуляции.

Фактор XI (предшественник плазменного тромбопластина)

Factor XI (Plasma Thromboplastin Antecedent)

Также именуют предшественником тканевого тромбопластина. Является протеином, синтезируемый печенью и мегакариоцитами. Активирует фактор IX во внутреннем пути свертывания крови.

Врожденное аутосомно-рецессивное состояние, протекающее в большинстве случаев в мягкой фор­ме. Приобретенные формы изучаются. При легких формах время свертывания может быть в норме, тогда как время потребления протром­бина незначительно удлинено.

При тяжелых формах удлинены время свертывания и время потребления протромбина.

Обычно спонтанных кровотечений нет, но у больных могут возникать послеоперационные крово­течения.

Дефицит фактора XII (фактор Хагемана)

Factor XII (HagemanFactor) Deficiency

Фактор XII — протеин, синтезируемым в печени. Циркулирует в крови в неактивной форме до мо­мента активации коллагеном, базальной мембраной либо активированными тромбоцитами. В присутствии кофактора преобразуется в фактор ХПа и участвует в формировании фибрина.

Время свертывания и время потребления протромбина удлинены.

Требуется специфическое исследование фактора для дифференциации с дефицитом фактора XI.

Дефицит фактора XI не проявляется геморрагическими симптомами, но у больных наблюдается склонность к тромбозам.

Дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующий фактор)

Factor XIII (Fibrin-Stabilizing Factor) Deficiency

В присутствии ионов кальция фактор XIII стабилизирует полимеры фибрина с образованием окон­чательного сгустка. Не циркулирует в плазме крови.

Дефицит фактора XIII является врожденным аутосомным рецессивным признаком с выраженным дефектом свертывания крови.

Причины возникновения приобретенной формы:

  • острый миелолейкоз;
  • заболевания печени;
  • гипофибриногенемия в акушерской патологии;
  • наличие циркулирующих ингибиторов.

Все стандартные тесты на свертывание крови в пределах нормы.

Фибриновый сгусток таких пациентов растворим в 5 М мочи.

Кровяной сгусток качественно мягкий.

Поделитесь ссылкой:

Источник: https://med-slovar.ru/diagnostika-i-issledovaniya/analizy/26-krov/558-narusheniya-faktorov-svertyvaniya

Books-med
Добавить комментарий