Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия

Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

  1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
  2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
  3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
  4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов.

Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков.

Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

  • капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
  • измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
  • ЭКГ,
  • АД,
  • пульсоксиметрию;
  • осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию.

У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны.

Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше.

По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию.

Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Лечение злокачественной гипертермии

Криз скоротечной (фульминантной) злокачественной гипертермии — редкое, но потенциально фатальное осложнение.

Необходимое условие предупреждения смертности и снижения частоты этого гиперметаболического статуса — ранняя диагностика с проведением немедленного, адекватного лечения.

Эффективное лечение требует прекращения введения триггерного анестетика и быстрого в/в введения дантролена. Все острые реакции злокачественной гипертермии требуют лечения дантроленом.

A. Острый эпизод злокачественной гипертермии возникает во время или после введения триггерного анестетика: сукцинилхолина или любых ингаляционных анестетиков. Клинические проявления и лабораторные находки включают:

  • тахикардию,
  • ригидность жевательной мускулатуры,
  • общую ригидность мускулатуры,
  • появление пятен на коже,
  • цианоз,
  • тахипноэ,
  • аритмии, в том числе желудочковую тахикардию и фибрилляцию,
  • остановку сердца (асистолия),
  • гипертензию,
  • потливость,
  • резкий подъем температуры,
  • повышение кровоточивости,
  • миоглобинурию,
  • повышение уровня креатинкиназы,
  • гиперкапнию,
  • респираторный ацидоз,
  • метаболический ацидоз,
  • гиперкалиемию.

Б. Ригидность жевательной мускулатуры (мышечный спазм продолжительностью более 30 с, не проходящий после введения сукцинилхолина, — значимо препятствующий раскрытию рта) может свидетельствовать об эпизоде фульминантной злокачественной гипертермии, либо быть изолированной побочной реакцией на анестетик.

Даже если спазм жевательной мускулатуры не сопровождается респираторными метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, перейдите на ведение анестезии препаратами, не являющимися триггерными агентами, и осуществляйте мониторинг центральной температуры и концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе, либо прекратите хирургическое вмешательство.

Титруйте дозы инфузионных сред и диуретиков для достижения диуреза более 1-2 мл/кг/ч (оцените необходимость постановки мочевого катетера). Пошлите образцы крови и мочи на определение наличия миоглобина, а в случае, если эпизод значимой миоглобинурии устранить не удалось, проконсультируйтесь с нефрологом.

Определяйте уровень креатинфосфокиназы (КФК) каждые 6 ч в течение суток. В послеоперационном периоде обследуйте пациентов, у которых имел место эпизод спазма жевательной мускулатуры, и в случае, если не было выявлено патологии височно-нижнечелюстного сустава, направляйте таких пациентов в центр диагностики злокачественной гипертермии.

Передайте информацию о таких пациентах в информационный центр злокачественной гипертермии.

B. При возникновении злокачественной гипертермии следует проводить дифференциальную диагностику с:

  • поверхностной анестезией,
  • гипоксией,
  • гиперкапнией,
  • ятрогенной гипертермией,
  • тепловым ударом,
  • гиперкалиемической кардиоплегией на фоне невыявленной ранее мышечной дистрофии,
  • злокачественным нейролептическим синдромом,
  • сепсисом,
  • тиреотоксикозом,
  • феохромоцитомой,
  • наркотическим опьянением (экстази и т. д.),
  • воздействием рентгенконтрастных препаратов на ЦНС.

Определите газовый состав артериальной и венозной крови. Пока газовый состав крови неизвестен, осуществляйте контроль вентиляции по объему.

Ранним проявлением злокачественной гипертермии может являться повышенная концентрация СО2 в выдыхаемом воздухе либо быстрое повышение концентрации СО2 у пациентов, не имеющих бронхоспазма, на фоне адекватной миорелаксации и вентиляции.

Прекратите внешнее согревание пациента, измерьте центральную температуру и подсчитайте скорость ее повышения (скорость повышения более 0,25 °С/мин позволяет предположить наличие злокачественной гипертермии).

Г. При подозрении на фульминантную злокачественную гипертермию продолжите анестезию препаратами, не являющимися триггерами злокачественной гипертермии, и начните ее лечение. Разведите дантролен в стерильной воде для инъекций, не содержащей консервантов, и введите в/в в дозе 2,5 мг/кг.

Если реакция не устраняется в течение ближайшего времени, вводите дополнительные дозы дантролена до тех пор, пока не уменьшатся проявления злокачественной гипертермии — ригидность мышц/метаболический или респираторный ацидоз. Определите как минимум одного человека на разведение дантролена.

Если эпизод злокачественной гипертермии не рецидивирует, осуществите трехкратное введение дантролена в дозировке 1 мг/кг с интервалом 6 ч. При возникновении фульминантной злокачественной гипертермии пациенты выживают лишь при условии осуществления ранней и адекватного лечения дантроленом.

Побочные эффекты дантролена — генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность.

Д. Если на момент возникновения эпизода злокачественной гипертермии пациент еще не интубирован, осуществите интубацию трахеи (без введения сукцинилхолина). Осуществляйте вентиляцию пациента (FiО2 1,0), добиваясь снижения РСО2 до 35, что может потребовать увеличения дыхательного объема втрое.

Осуществите замену дыхательных шлангов и мешка-резервуара наркозно-дыхательного аппарата. Проводите постоянный мониторинг EtCО2 и установите мочевой и артериальный катетеры. Установите центральный венозный катетер, так как возможны значительные изменения волемического статуса.

Осуществляйте измерение температуры в двух точках.

Проведите забор крови для определения:

  • газового состава артериальной и венозной крови,
  • уровня лактата,
  • концентрации электролитов (включая калий и кальций),
  • миоглобина,
  • КФК,
  • продуктов деградации фибрина,
  • протромбинового времени,
  • международного нормализованного отношения, частично-тромбопластинового времени (МНО, ЧТВ),
  • фибриногена,
  • количества тромбоцитов.

Определите концентрацию миоглобина в моче. При необходимости повторяйте лабораторные исследования.

Е. Осуществляйте охлаждение пациента до 37 °С (охлаждающие одеяла, ледяной лаваж полостей тела, в/в ведение охлажденных инфузионных сред). Поддерживайте диурез на уровне 1-2 мл/кг/ч, осуществляйте коррекцию метаболического ацидоза и гиперкалиемии.

У маленьких детей со скрытыми миопатиями после воздействия сукцинилхолина или ингаляционных анестетиков могут развиться выраженный рабдомиолиз и гиперкалиемическая остановка сердца. Осуществляйте коррекцию гиперкалиемии солями кальция (у детей), бикарбонатом, глюкозо-инсулиновой смесью и адреналином.

Может возникнуть потребность в проведении гемодиализа и искусственного кровообращения. При необходимости вводите антиаритмики. Для консультации по ведению криза злокачественной гипертермии звоните в вышестоящие инстанции.

Не транспортируйте пациента до стабилизации состояния, за исключением случаев, когда требуется осуществление искусственного кровообращения, что невозможно в данном учреждении.

Ж. При рецидиве симптомов злокачественной гипертермии, осуществите в/в введение дантролена (2,5 мг/кг, болюсом, далее титруйте до достижения эффекта). Осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом в течение 12 ч после последнего введения дантролена.

У пациента может развиться острая почечная недостаточность, острая печеночная недостаточность, дисфункция ЦНС (судороги, инсульт, параплегия или квадриплегия), сердечная недостаточность (как правило, после остановки сердца на фоне гиперкалиемии) и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

Сообщите об эпизоде злокачественной гипертермии в информационный центр злокачественной гипертермии и направьте пациента и его родственников в соответствующие учреждения для получения ими обучающих материалов.

После выздоровления пациента направьте его в диагностический центр злокачественной гипертермии для выявления у него предрасположенности к данной патологии. Дети, перенесшие остановку сердца в результате гиперкалиемии, должны быть направлены к неврологу для выявления скрытой миопатии.

До выписки из стационара пациенты должны сделать запрос на специальный сигнальный браслет. Пациент или его родители должны оповестить родственников первой и второй линии родства о возможном наличии у них предрасположенности к злокачественной гипертермии.

Источник: http://NewVrach.ru/zlokachestvennaya-gipertermiya.html

Злокачественная гипертермия и ее клиника, диагностика

Случай из практики: спазм жевательных мышц и злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) — это редкое, врожденное, опасное для жизни расстройство транспорта кальция в скелетных мышцах, сочетающееся с гиперметаболическим состоянием и чаще всего провоцируемое летучими анестезирующими веществами. По существующим оценкам, оно встречается примерно в 1 из 15 000 случаев наркоза.

Доля предрасположенных к этому лиц колеблется, по разным данным, от 1 на 20 до 1 на 5000 человек общей популяции.

На детей в возрасте младше 5 лет приходится около половины всех случаев злокачественной гипертермии (ЗГ), а на представителей мужского пола — примерно 3/4 всех известных летальных исходов, связанных с этим расстройством.

Ассоциация по злокачественной гипертермии в США находится по адресу: 32 South Main Street, Р. О. Box 1019, Sherbourne, New York 13 460; телефон: 607-674-2420; факс: 607-674-2060.

а) Этиология злокачественной гипертермии. Генетически предрасположенные лица могут страдать от ЗГ после экспозиции к скелетным миорелаксантам (сукцинилхолина хлориду, декаметонию, галламину, d-тубокурарину), всем ингаляционным и некоторым местным анестетикам (главным образом амидного типа, в частности лидокаину, мепивакаину и бупивакаину).

Известно о связи со злокачественной гипертермией (ЗГ) многих других медикаментов, но, судя по имеющимся данным, они редко индуцируют такой криз — скорее обостряют уже начавшийся.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) наблюдается также при стрессе, высокой температуре окружающей среды, эмоциональном возбуждении, тяжелых физических нагрузках и инфекциях.

Генетическая предрасположенность. Предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ), вероятно, обусловлена мутацией в гене рианодинового рецептора (RYR). Этот рецептор связан с кальциевым каналом саркоплазматиче-ского ретикулума. Ген RYR локализован в участке 12 – 13.2 хромосомы 19.

б) Патофизиология злокачественной гипертермией (ЗГ). Саркоплазматический ретикулум мышечной клетки в норме поглощает ионы кальция при расслаблении мышцы и высвобождает их в миоплазму во время сокращения. Хотя этот вопрос еще не до конца выяснен, считается, что ЗГ возникает из-за ослабленного поглощения кальция саркоплазматическим ретикулумом.

Повышение миоплазматического уровня Са2+ под действием индуцирующих средств запускает ряд аэробных и анаэробных метаболических процессов, приводящих к избыточному выделению тепла и СО2, а также образованию молочной кислоты. Все эти процессы становятся причиной злокачественной гипертермии (ЗГ).

в) Пробы на предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ). В США и Великобритании разработан и стандартизирован ряд инвазивных скрининговых проб на предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ).

Мышечные биоптаты обрабатывают одним галотаном, одним кофеином или и тем и другим вместе.

Ряд неинвазивных проб с эритроцитами (хрупкость), тромбоцитами (тест на нуклеотидное истощение) и мононуклеарными клетками не продемонстрировал достаточной чувствительности и специфичности для применения в клинических условиях.

Пробы на галотаново-кофеиновую контрактуру, по-видимому, более показательны в плане предрасположенности к злокачественной гипертермии (ЗГ), но в связи с относительной редкостью этой реакции (1:15 000 у детей и 1:50 000 у взрослых) практичность этих проб как скринингового метода спорна. Всеобщее внедрение и рутинное использование проб на злокачественную гипертермию (ЗГ) требует их дальнейшей доработки. Выявление клинических эпизодов злокачественной гипертермии (ЗГ) остается задачей анестезиолога во время хирургического вмешательства.

Ассоциация злокачественной гипертермии в США предлагает список центров, проводящих биопсию мышц для кофеиново-галотановой пробы.

г) Ранние признаки злокачественной гипертермии. Лечение ЗГ в значительной мере зависит от раннего выявления этой реакции путем внимательного рутинного мониторинга во время анестезии. Анестезиолог должен заподозрить злокачественную гипертермию (ЗГ) при наличии любого из следующих показателей. 1. Необъяснимая тахикардия. 2. Необъяснимые цианоз и тахипноэ.

3. Ригидность после введения сукцинилхолина или недостаточное расслабление жевательных мышц для интубации. Ригидность может развиться в любое время или вообще не возникнуть.

4. Более поздние признаки. К поздним симптомам относятся выраженная гипертермия, повышенное парциальное давление СО2 в конечной порции выдыхаемого воздуха и в смешанной венозной крови.

Нормальный анестезированный пациент не становится гипертермическим, если температура окружающей среды ниже 25,5 °С. Любое повышение его температуры более чем на 0,5 °С за 15 мин должно вызывать подозрение на ЗГ.

Лихорадка — один из поздних симптомов, связанных с неблагоприятным прогнозом, если лечение еще не начато. К другим признакам относятся гипотензия, комплексные аритмии, метаболический ацидоз, электролитный дисбаланс, гиперкалиемия, гиперкальциемия, острый некроз скелетных мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, почечная недостаточность и отек легких.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) может также привести к гипоксемии и тяжелому дыхательному и метаболическому ацидозу.

Анестезиолог должен определить газовый состав артериальной крови и уровни электролитов. Парциальное давление СО2 в венозной крови может служить даже более ранним диагностическим критерием.

Полезны оксигенометрия и измерение парциального давления СО2 в конечной порции выдыхаемого воздуха.

д) Дифференциальная диагностика злокачественной гипертермии (ЗГ) со злокачественным нейролептическим синдромом.

Злокачественная гипертермия (ЗГ) появляется через считанные минуты после начала анестезии, а злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) обычно развивается за более длительный период.

ЗГ — генетическое расстройство, а у ЗНС нет специфической генетической составляющей. Вызывать ЗГ могут сукцинилхолин и общеанестезирующие средства; к пациентам со ЗНС применяли эти средства обычно без токсических последствий.

У пациентов с злокачественной гипертермией (ЗГ) не отмечалось индуцированного нейролептиками злокачественного нейролептического синдрома (ЗНС). В случае предрасположенности к ней нейролептическая аналгезия применялась успешно. Кураре и панкуроний приводят к вялости мышц при ЗНС, но не дают такого эффекта при злокачественной гипертермии (ЗГ).

Надо исключить другие причины синусовой тахикардии, например влияние антихолинергических средств, гиповолемию, гиповентиляцию, гипоксемию, слабый наркоз, тиреотоксический криз, порфирию и нераспознанную феохромоцитому.

Среди аритмий отмечались бигеминия, желудочковые экстрасистолы и желудочковая тахикардия; все они могут быть последствиями гиперкалиемии, ацидоза, гипоксемии, гиперпирексемии и повышения уровня катехоламинов в миокарде.

Желудочковая фибрилляция является терминальным симптомом.

е) Летальный исход при злокачественной гипертермии. Смерть может наступить в результате прогрессирования эктопической желудочковой аритмии до фибрилляции, острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания, острого отека легких, острой миоглобинемии, почечной недостаточности или отека мозга с его смертью.

ж) Профилактика злокачественной гипертермии. Пациента, нуждающегося в дальнейшем обследовании и/или мышечной биопсии по поводу предрасположенности к злокачественной гипертермии (ЗГ), помогают выявить следующие вопросы. 1.

Не умер ли кто-нибудь из родственников по неизвестной причине во время или сразу после операции, не было ли у него сильного жара во время нее? 2. Нет ли в анамнезе рецидивирующей лихорадки? 3. Не было ли аномальной регидности мышц, не говорил ли когда-либо дантист или хирург о необычной реакции на анестезию? 4.

Нет ли в анамнезе мышечных спазмов или чрезмерной утомляемости в результате короткой, но интенсивной физической нагрузки? 5. Не было ли мышечной слабости после болезни или лихорадки и мышечной боли, внешне не связанной с болезнью? 6. Не выделялась ли красная или розовая моча, а если да, то когда? 7.

Нет ли в анамнезе непереносимости физических нагрузок или жары? 8. Не избегает ли человек напитков, содержащих кофеин (кофе, чая, колы) в связи с отрицательной реакцией на них? 9. Нет ли в семейном анамнезе внезапных необъяснимых случаев смерти? 10.

Нет ли в анамнезе ортопедических, мышечных или глазных расстройств, требующих лечения, например косоглазия у ребенка или грыжи? 11. Нет ли в анамнезе болезни Рейно или вегетативных дисфункций, таких как затрудненная терморегуляция или адаптация к жаре или холоду, или выраженных приливов крови к лицу? 12.

Нет ли в анамнезе повышенного уровня креатинфосфокиназы?

13. Нет ли в анамнезе суставных аномалий (особенно в челюстном суставе) или кардиологических проблем, в частности аритмий или болезней миокарда?

– Также рекомендуем “Лечение злокачественной гипертермии (ЗГ)”

Оглавление темы “Токсикология”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/toksikologia/zlokachestvennaia_gipertermia.html

Эпидемиология

  • Частота случаев около 1 на 10-15 000 населения в целом, хотя оценка затруднена. Все расы подвержены в равной степени.
  • В прошлом цифры летальности были очень высоки (70 -80%).

    В настоящее время они снизились весьма существенно (2-3%) благодаря улучшенному мониторингу и повышенной настороженности в отношении ЗГ, а также появлению в практике дантролена.

  • Новые случаи, подозрительные на ЗГ (пробанды), продолжают возникать, в Великобритании — около 20 в год, хотя при этом отмечается рост числа негативных пробандов вследствие повышенной настороженности.
  • Более типична для молодых взрослых, особенно мужчин (возможно, основную роль в этом играет тип жизни, но не истинные половые различия).
  • Чаще случается во время мелких вмешательств, например, стоматология/ЛОР, при которых регулярно применяются суксаметоний и ингаляционные анестетики.
  • Благополучная анестезия в прошлом не исключает возможность развития ЗГ, даже если был применен триггирующий агент. 75% пробандов до криза ЗГ перенесли в прошлом анестезии.

Клиническая картина

Проявления ЗГ существенно варьируют, и ни один признак не уникален. Клинический диагноз, таким образом, часто не прост. Это может быть ярким, драматическим событием, но может иметь и коварно-скрытое развитие.

Клинические признаки распадаются на две группы:

  • мышцы: мышечная ригидность, гиперкалиемия, высокий уровень креатинкиназы, миоглобинурия;
  • повышенный метаболизм: тахикардия, повышенная продукция СО2, метаболический ацидоз. Часто описывается как «метаболический шторм».
  • Два наиболее важных ранних признака включают необъяснимое повышение ЕТСО2, сопровождаемое тахикардией.
  • Важно исключить другие, более часто встречающиеся причины, такие как «поверхностная анестезия», респираторные/вентиляторные проблемы.
  • При наличии необъяснимого и неожидаемого повышения ЕТСО2 вместе с тахикардией, следует заподозрить ЗГ и переходить к реализации «Лечение кризиса».
  • Спазм жевательных мышц также относится к ранним, настораживающим признакам.
  • Повышение температуры — поздний признак ЗГ.
  • В редких случаях ЗГ может манифестировать на 2-3 день после операции массивной гематурией, обусловленной тяжелым поражением мышц и ведущей к почечной недостаточности.

Спазм жевательных мышц (СЖМ)

  • СЖМ возникает во время индукции, после введения деполяризующих мышечных релаксантов, например, суксаметония. Ингаляционные анестетики вряд ли вызовут СЖМ во время индукции, но могут продуцировать СЖМ как часть генерализованной ригидности мышц во время анестезии.
  • СЖМ субъективный признак, который трудно определить и который часто не полно исследован.

    СЖМ может быть единственным признаком ЗГ даже при продолжении подачи ингаляционного анестетика.

  • Заподозрить СЖМ следует в том случае, если в период ожидаемой релаксации ригидность нижняя челюсть оказывается ригидной. Значительный СЖМ будет достаточно тяжел для того, чтобы сделать невозможной интубацию, и персистирует не менее 2 мин.

    Суксаметоний может вызвать кратковременный СЖМ у нормальных пациентов.

  • Значительный СЖМ лечат как потенциальную ЗГ.
  • Если возможно — операцию необходимо отменить, если нет — перейти к методике «ЗГ — безопасность» (без ингаляционных анестетиков), в течение приблизительно 15 мин убедившись в стабильности пациента.

    Мониторируют ЕТСО2, температуру, при необходимости — артериальная линия.

  • К практически полезным исследованиям относят исходный уровень креатинкиназы через 24 ч, и миоглобин в полученной первой пробе мочи, указывающий на повреждение мышц.
  • При длительной ригидности мышц возможна боль, намного превышающая предел нормальной переносимости.

  • Около 30% пациентов, у которых единственным видимым признаком ЗГ является СЖМ, имеются и другие признаки — нераспознанные (пропущенные, но не отсутствующие),
  • Дополнительные признаки ЗГ повышают вероятность ЗГ значительно: 50-60% при метаболических признаках, 70- 80% — при мышечных.
  • СЖМ может быть первым указанием на ранее неизвестное заболевание мышц, в частности миотонического состояния. Исследуют креатинкиназу и ЭМГ в покое. Консультация невролога.

Диагностика при подозрении на ЗГ

  • При подозрении на клинический диагноз, пациента направляют в центр ЗГ с подробной выпиской из истории болезни, включающей все клинические признаки/наркозные карты/лабораторные данные. Важно хронологическое изложение всех событии.
  • Пациент и его близкие должны быть предупреждены о возможности в будущем развития ЗГ.
  • Если нет возможности полностью исключить ЗГ на основании клинических данных, то пациента направляют на мышечную биопсию (in vitro контрактильный тест), чтобы подтвердить или отвергнуть диагноз.
  • За диагнозом ЗГ непременно должны следовать организационные мероприятия, а пациенту должны быть даны подробные разъяснения.

Руководства по диагностическому тестированию ДНК на ЗГ опубликованы. У новых пробандов будут исследоваться ДНК и мышечная биопсия.

При обнаружении причинных мутаций у подтвержденных ЗГ-пробандов, родственникам может быть предложено скрининговое исследование ДНК либо рутинная мышечная биопсия. Родственникам, у которых не выявлено причинных мутаций в пробандах, все же нужна мышечная биопсия.

Есть надежда, что центры ЗГ организуют этот процесс, так как до настоящего времени централизованная регистрация представляется лучшим способом наблюдения и поддержки каждой семьи.

Диагностическая биопсия мышц

In vitro контрактильное тестирование является стандартным диагностическим скрининговым тестом, применяемым Европейской группой по ЗГ-протоколу. Живой образец мышцы подвергают воздействию галотана и каффеина (раздельно) при определенных условиях.

Это открытая инвазивная процедура, обычно выполняемая под блоком бедренного нерва З-в-1 или, иногда, под ОА (пропофол/фентанил/закись азота/кислород), при которой восемь мышечных волокон приблизительно 3-4 см длиной берут из vastus medialis.

Для выполнения этой процедуры пациенту необходимо прибыть в центр ЗГ.

  • Диагноз считается подтвержденным, если в ответ на галотан и/или каффеин мышца сокращается.
  • Наиболее важным диагнозом для пациента является ЗГ-негативный. Принято, что в целях обеспечения надежности ЗГ-негативного диагноза существует потенциал для какого-то количества «ложноположительных» результатов. Обобщенные результаты Европейских ЗГ-центров показывают, что тест имеет 99% чувствительность и 93,6% специфичность.
  • Как только клинический диагноз подтвержден, пробандам в семье предлагают скрининговое обследование. Цель этого — выявить реальное количество ЗГ-подозрительных пациентов в семье, но не вешать ярлык на всю семью. Лишь небольшой части членов семьи потребуется скрининг.
  • Семейный скрининг организуют на основе аутосомно-доминантного наследования, так что родственникам с 50% вероятностью, т, е. родителям, детям или родным братьям и сестрам, скрининг следует предложить в первую очередь.
  • Детям до 10-12 лет скрининговое обследование не проводят.
  • ЗГ-центры могут обеспечить письменную информацию, личные карточки-предупреждения и диски для подозреваемых пациентов.

Анестезия у известных или подозреваемых на ЗГ пациентов

  • ЗГ-пациенты могут быть идентифицированы только на основании анамнеза. Таким образом чрезвычайно важен предоперационный опрос и сбор семейного и личного анестезиологического анамнеза пациента.
  • ЗГ-подозрительному пациенту не должно быть отказано в необходимой операции только на основании этого подозрения.
  • Дополнительный риск отказа от суксаметония и ингаляционных анестетиков необходимо оценить с учетом индивидуальных особенностей пациента и клинической ситуации.

    В большинстве случаев это не представит никакого дополнительного риска, однако риск повысится если у пациента есть проблемы верхних дыхательных путей (например, требующие быстрого последовательного лечения), ингаляционное лечение обычно будет методом выбора, необходима профилактика тревожности.

  • Заблаговременное скрининговое обследование подозреваемых пациентов абсолютно важным не является, так как тщательная оценка конкретного фактора риска уже выполнена, а семейное скрининговое обследование может обеспечить достаточное время для организационных мер.

    При неосложненной плановой операции все же разумным будет сначала выполнить скрининговое исследование пациента, что пригодится на долгое время и ему самому, и его родственникам.

  • Общая анестезия должна выполняться в основном оперблоке центрального госпиталя — не в стоматологическом кабинете или небольшом отдаленном госпитале.
  • Местные анестетики с точки зрения ЗГ безопасны и могут быть применены в том числе и в стоматологическом кабинете.
  • В случае если региональные методики применимы. они — метод выбора, с седацией (бензодиазепины, низкие дозы пропофола) или без нее.
  • Общая анестезия может быть выполнена с применением опиоидов, инфузии пропофола, или региональной блокады; с сохранением самостоятельного дыхания или на ИВЛ с применением недеполяризующих мышечных релаксантов.
  • ЗГ-центры постоянно доступны для получения информации об анамнезе, результатах биопсии, рекомендаций и т.д.

Препараты, триггирующие ЗГ

  • Абсолютно противопоказаны суксаметоний и все ингаляционные анестетики.
  • В прошлом противопоказанными полагали фенотиазины, так как среди них есть лекарства, повышающие уровень катехоламинов, например, антидепрессанты.

    Однако ни одного обращения, связанного с применением этих препаратов, в центре, расположенном в Лидсе, зарегистрировано не было, т. е. можно применять, но с осторожностью.

Пациенты с известными случаями ЗГ в семейном анамнезе

  • Уточняют семейный анамнез и степень родства пациента с пробандом или другими тестированными членами семьи, а также их имена.
  • В дальнейшем ЗГ-центр сможет правильно идентифицировать семью и дать рекомендации относительно индивидуального риска ЗГ, нужно ли тестирование и т. д.

    В зависимости от семейного анамнеза, может оказаться, что начинать тестирование нужно не с вашего пациента, а с родственника, наиболее близкого к лицу с доказанной ЗГ. Это может исключить риск ЗГ у вашего пациента без дальнейшей необходимости в тестировании.

  • Если необходимо выполнение ургентной анестезии, а подтвердить семейную информацию возможности нет, лечение проводят как при потенциальном подозрении на ЗГ.

Подозрительный анестезиологический анамнез

  • Послеоперационная пирексия. Если во время операции и пробуждения ничего не произошло, подозрения на ЗГ нет. Если время пирексии установить невозможно, лечат как потенциальную ЗГ.
  • Необъяснимая/неожиданная остановка сердца/смерть во время анестезии с вероятностью 50% может быть следствием ЗГ
  • Тяжелая послеоперационная миоглобинурия (красная/черная моча), которая может проявляться даже как почечная недостаточность у крепких, здоровых пациентов, может быть следствием ЗГ или заболеваний мышц.
  • Тщательно изучают историю события, при возможности с привлечением информации даже из другого госпиталя. Если операция экстренная, лечат как потенциальную ЗГ с последующим обращением за рекомендациями в ЗГ-центр,

Матери с подозрением на ЗГ

Для формирования плана на экстренный случай. выбор необходимо обсудить с акушерским анестезиологом до расчетной даты родов. Лечение проводят ЗГ-безопасными препаратами. Региональные методики предпочтительнее как для самостоятельных родов, так и для инструментального родоразрешения. Для поддержания АД можно использовать эфедрин. Могут быть использованы окситоцин и синтоцинон.

Если принципиально важна общая анестезия, следует применять быстродействующие недеполяризующие мышечные релаксанты (например, рокурониум), а общую анестезию поддерживать инфузией пропофола. Жизненно важно быть готовым к возникновению проблем в верхних дыхательных путях и переходу на другое лечение, начиная, например, с интубации пациентки в сознании.

Отец с подозрением на ЗГ

Матери не следует давать препараты, триггирующие ЗГ и способные проникать через плацентарный барьер. Применения ингаляционных анестетиков следует избегать до рождения ребенка.

Суксаметоний применять можно, так как он в сколько-нибудь значимой степени через плацентарный барьер не переходит.

Если операция нужна ребенку, его необходимо лечить как потенциально ЗГ-подозрительного, так как он имеет вероятность 50% унаследовать проблему.

Сопутствующие состояния

  • Центральное внутреннее заболевание (CCD) есть непрогрессирующее наследственное состояние, вызывающее слабость периферических мышц и иногда проблемы скелетной мускулатуры и сердца. Это единственное состояние, про которое известно, что оно ассоциируется с ЗГ, хотя и здесь возможны варианты.

    Таких пациентов следует вести как потенциально подозрительных на ЗГ, но им нужно предложить скрининг из-за дискордантности ассоциации. Другие заболевания мышц не считаются ассоциирующимися с ЗГ и имеют свои собственные, известные причины анестезиологических проблем.

  • Тепловой удар и синдром Короля-Денборо остаются противоречивыми.

  • Нейролептический злокачественный синдром и синдром внезапной детской смерти с ЗГ не ассоциированы.

     

Источник: http://www.ambu03.ru/anesteziya/predoperacionnaya-ocenka-sostoyaniya-pacienta-i-ego-podgotovka-k-anestezii/zlokachestvennaya-gipertermiya/

Books-med
Добавить комментарий