Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени

Коагулопатии при заболеваниях печени

Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени

В прогрессирующей стадии заболевания печени у 25% больных возникают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, при этом коэффициент смертности превышает 15-20%. Кроме того, значительная кровопотеря отмечается во время и после хирургических операций, таких как трансплантация или резекция печени.

 Потому что в терминальной стадии печеночной недостаточности происходит изменение свертывающей системы крови, что ведет к гипокоагуляции. Таким образом, главным у подобных пациентов является лечение или предотвращение кровотечения с помощью переливания крови и её компонентов.

 Однако эффективность этих препаратов в профилактике кровотечений не подтверждена рандомизированными клиническими исследованиями. 

Дефекты гемостаза при болезни печени

Термином «гемостаз» обозначается каскад реакций, обеспечивающих прекращение кровотечения при повреждении тканей и стенок сосудов. Жидкое состояние крови поддерживается балансом систем свертывания, противосвертывания и фибринолиза.

Пациенты с терминальной стадией заболевания печени, в США только в листе ожидания на трансплантацию печени таковых около 400 000, имеют сложные нарушения гемостаза, включающие все компоненты системы.

У таких больных тромбоцитопения в диапазоне от 30 до 100х109/л и нарушение агрегации тромбоцитов объясняют частые длительные кровотечения.

Снижение уровня нескольких факторов свертывания из-за неспособности печени синтезировать протеины, приводит к изменению скрининговых тестов, используемых для изучения коагуляции – протромбинового и частичного тромбопластинового времени. Гиперфибринолиз объясняется повышением в плазме крови тканевого активатора плазминогена и снижением естественного ингибитора плазмина.

Причины нарушения гемостаза у больных циррозом печени:

  • Нарушение функции печени;
  • Уменьшение синтеза факторов свертывания;
  • Образование аномальных/неполноценных белков;
  • Недостаточность/нарушение всасывания витамина К;
  • Снижение синтеза ингибиторов свертывания;
  • Повышение фибринолитической активности;
  • Уменьшение синтеза нормальных ингибиторов фибринолиза;
  • Синтез аномальных факторов свертывания, часть которых обладает антикоагулянтной активностью;
  • Уменьшение выведения активаторов фибринолиза;
  • Увеличение фибринолитической активности;
  • Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза;
  • Тромбоцитопения;
  • Нарушение функции тромбоцитов.


Гемостатические препараты при заболеваниях печени

Свежезамороженная плазма часто используется для предотвращения кровотечения во время биопсии печени или других инвазивных процедурах, когда у пациента выявляется удлинение протромбина и/или АЧТВ.

 Несмотря на противоречие рекомендациям Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, плазма также часто используется при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода. Исследования in vitro показали, что плазма сокращает увеличение протромбинового времени, но не влияет на количество тромбина.

 Против использования плазмы то, что увеличение ОЦК повышает степень портальной венозной гипертензии, и риск кровотечений и повторного кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода увеличивается.

Тромбоцитарную массу используют для увеличения уровня тромбоцитов у больных циррозом печени, хотя неясно, при каком уровне переливание действительно необходимо.

Большинство клиницистов установило этот порог на уровне 50 – 100×109/л, но по лабораторным данным – критические значения.

 Также неизвестно, какие дозы тромбоцитов должны быть перелиты, часто переливание проводят до достижения средней концентрации тромбоцитов, примерно 300 ± 33тыс.

 Однако этот метод не в состоянии обеспечить нормализации таких тестов гемостаза, как образование тромбина и тромбоэластография. Агонист рецептора тромбопоэтина элтромбопак заметно увеличивает количество тромбоцитов при циррозе, нежели переливание массы, но оценка эффективности этого препарата при заболеваниях печени была прервана возникновением тромботических осложнений.

Рекомбинантный активированный фактор VII (rFVIIa) первоначально лицензирован для лечения кровотечений у больных гемофилией. Анти-фактор аллоантител VIII также был использован не по прямому назначению при кровотечениях из варикозных узлов и при крупных операциях, таких как резекция и трансплантация печени.

 Большинство исследований были отрицательными в отношении таких клинически значимых результатов, как остановка кровотечения, снижение рецидивов кровотечения, смертности.

 Таким образом, rFVIIa не рекомендуется ни в качестве дополнительного гемостатического лечения варикозного кровотечения, ни для профилактики кровотечений у пациентов, перенесших биопсию печени, трансплантацию или резекцию. 

Концентраты протромбинового комплекса используются в поздних стадиях заболевания печени, в то время, когда наши знания о взаимоотношениях между кровотечением и недостатком факторов свертывания крови весьма неполные. Эти факторы плазмы крови созданы для сокращения или полного устранения дефицита, но их клинический эффект на кровотечение не обоснован, а риск надвигающегося тромбоза большой.

Среди антифибринолитических препаратов потенциальным кандидатом является транексамовая кислота, которая блокирует связывание плазминогена с фибрином и, следовательно, его превращение в плазмин.

 По данным Кокрановского мета-анализа этот препарат неэффективен в качестве вспомогательного средства при лечении острых кровотечений из варикозных узлов.

У перенесших ортотопическую трансплантацию, транексамовая кислота приводит к снижению кровопотери и необходимости переливания крови, но общий клинический эффект, как правило, скромен, потому как заметное улучшение хирургических и анестезиологических методик резко сократило потребность в переливании крови во время и после операции.

В целом, при терминальной стадии заболеваний печени и современном уровне знаний переливание крови и гемостатические препараты имеют неопределенную роль в профилактике и лечении кровотечений.

Тромботические осложнения при заболеваниях печени

Известно, что заболевания печени приводят к кровоточивости, но малопонятна тенденция к тромбозу. Риск венозной тромбоэмболии, действительно, в два раза выше у пациентов с заболеваниями печени, чем в контрольной группе.

Клиническими проявлениями гиперкоагуляции являются не только тромбоз портальных вен, а также тромбоз глубоких вен и эмболия легочной артерии.

 Соответственно, при заболевании печени и венозной тромбоэмболии следует применять антикоагулянты, несмотря на распространенное мнение, что эти препараты противопоказаны при тяжелых заболеваниях печени. 

К тому же, пациенты с циррозом печени не защищены от клинических проявлений атеросклероза – ишемической болезни сердца и ишемического инсульта, хотя неизвестно, имеют ли они более высокий риск. При атеротромботических осложнениях для вторичной профилактики следует подумать о назначении антиагрегантов, хотя у пациентов с тяжелой тромбоцитопенией менее 50×10 9/л значителен риск кровотечения.

Выводы

Патогенез кровотечений при хронических заболеваниях печени является сложным и многофакторным, и геморрагические нарушения не объясняются многочисленными нарушениями гемостаза.

 Портальная гипертензия с гемодинамическими изменениями много важнее нарушений гемостаза, которые обуславливают склонность к кровотечениям. Соответственно, в профилактике и лечении кровотечений усиливающие гемостаз препараты имеют ограниченную роль.

 По мере необходимости у этих больных должны быть реализованы профилактика и лечение тромбозов, но риск кровоточивости требует тщательной оценки баланса между пользой и рисками.

“,”author”:”Опубликованоadmin”,”date_published”:”2020-02-26T11:02:00.000Z”,”lead_image_url”:null,”dek”:null,”next_page_url”:null,”url”:”http://www.medzapiski.ru/2012/11/blog-post_9622.html”,”domain”:”www.medzapiski.ru”,”excerpt”:”Медзаписки – медицинский блог, информация мира медицины о болезнях и здоровье.”,”word_count”:868,”direction”:”ltr”,”total_pages”:1,”rendered_pages”:1}

Источник: http://www.medzapiski.ru/2012/11/blog-post_9622.html

Коагулопатия: виды, причины, симптомы и лечение

Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени

Кровотечение из носа широко распространено. Оно может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

Кровотечения из носа различаются по:

  1. причинам возникновения (местные и общие);
  2. локализации источника кровотечения (передние и задние);
  3. уровню потери крови (лёгкие, средние, тяжёлые).

Часто кровотечения из носа возникают в передней части перегородки (зона Киссельбаха). Эта область имеет обильную сосудистую сеть. Кровотечения из этой зоны незначительные, останавливаются самостоятельно. Если же источником кровотечения являются ветви сонных артерий (наружной и внутренней), формируется кровопотеря, угрожающая жизни.

Причины кровотечения из носа

  • Травмирование слизистой носа
  • Воспалительные процессы слизистой носа
  • Хирургические вмешательства
  • Новообразования носа (доброкачественные или злокачественные)
  • Язвенное поражение слизистой оболочки/специфические гранулёмы
  • Применение топических стероидов в виде спрея (ингалятора)
  • Гипертоническая болезнь
  • Беременность
  • Пороки сердца
  • Перегревание организма
  • Заболевания почек, печени и лёгких
  • Патология стенки сосудов, коагулопатии
  • Недостаток витаминов
  • Применение лекарственных препаратов
  • Простудные болезни

Клиническая картина

Главный признак носового кровотечения – выделение крови из одной половины носа или сразу из обеих. Эта кровь не имеет примесей, чистая. Кровотечение может начаться неожиданно. Иногда перед кровотечением человек испытывает головокружение, тошноту, головную боль.

Общее состояние при небольшой кровопотере не страдает. При значительных кровотечениях артериальное давление стремительно падает, возникает головокружение, слабость, потливость, пульс учащается.

Оказание само- и взаимопомощи

  1. Пострадавший должен сесть или лечь, приподняв голову. Запрокидывать голову нельзя, так как кровь в таком положении заглатывается. Теряется возможность отслеживать объём кровопотери по выделенной крови. Попавшая в желудок кровь отрицательно воздействует на его стенку.
  2. В полость носа вводится стерильный тампон из марли или ваты. Тампон предварительно пропитывается гемостатическим препаратом (дицинон, транексам) или 3% перекисью водорода.
  3. Крыло носа прижимается пальцем к перегородке на 20 минут.
  4. На переносицу прикладывается пузырь (грелка) со льдом, завёрнутый в сухую ткань, или, пропитанное холодной водой, полотенце.

Другие способы гемостаза (остановки кровотечения)

  1. Передняя тампонада носа. Она показана при сильных продолжительных кровотечениях. Слизистая носа обезболивается местным анестетиком. Затем в полость носа ступенчато укладывается стерильный бинт. Его предварительно пропитывают вазелином или гемостатиком. Тампон в носу удаляют на третьи сутки.

    При необходимости оставить его на более длительный срок, назначаются антибиотики. Эффективностью тампонады служит прекращение стекания крови по задней стенке глотки. В качестве тампонирующего средства используется также специальный поролоновый цилиндр с отверстием в центре. По нему проходит воздух при дыхании.

  2. Задняя носовая тампонада. Она показана при массивных кровотечениях. В хоаны (внутренние носовые отверстия) со стороны полости рта специальным способом вводят тампон. Задний тампон находится в носоглотке 2 суток. Срок может быть продлён до недели под прикрытием антибиотиков.
  3. Использование катетера «Эпистоп».

    Он позволяет выполнить одновременно заднюю и переднюю тампонаду.

  4. Хирургические способы. При массивном кровотечении, когда вышеизложенные способы неэффективны, перевязывают сосуды на протяжении (наружную или внутреннюю сонную артерию).

  5. При рецидивирующих кровотечениях производят химическое склерозирование сосуда, отслаивают слизистую оболочку, прибегают к электрокоагуляции.

Данная статья носит информационный характер. Мы рекомендуем своевременно обращаться к специалистам, чтобы выявить источник и причину возникновения носового кровотечения.

Носовые кровотечения требуют немедленного реагирования, быстрой остановки кровотечения и проведения, если есть необходимость, общего лечения.

Предыдущая записьПредыдущая Что такое депрессия и как из нее выйти?Следующая записьСледующая Пародонтоз зубов: лечение

в Статьи

Премиум Клиник

Классификация, причины, симптомы и лечение коагулопатии

Нарушение сворачиваемости крови называют коагулопатией. Организм не может образовывать тромб должным образом, что является важным условием коагуляции (кровотечения и свертывания крови). Данное заболевание включает в себя:

  • Гемофилию: Наиболее известна кровоточивостью гемофилия. У людей с гемофилией не хватает одного из факторов свертывания. Название вида гемофилии зависит от того, какой фактор отсутствует. Наиболее распространенным типом является гемофилия А (у пациентов не хватает фактора 8 из свертывающей системы). Существует также гемофилия B (дефицит фактора 9) и гемофилия С (дефицит фактора 11). Это заболевание наследственное.
  • Ангиогемофилию (болезнь фон Виллебранда). Величина кровотечения может сильно варьироваться в зависимости от того, какой тип коагулопатии человек наследует.
  • Заболевания печени (печень не работает должным образом и не в состоянии производить факторы свертывания).
  • Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения): Существует множество причин, уменьшения количества тромбоцитов: лейкоз, побочный эффект химиотерапии, иммунная тромбоцитопения (когда иммунная система разрушает тромбоциты).

Причины и симптомы кровоточивости

Система свертывания крови должна находиться в равновесии. Кровотечение должно быть не слишком сильным, но и кровь не должна быстро сворачиваться. Факторы, влияющие на данное заболевание следующие:

  • Наследственность: Некоторые нарушения сворачиваемости крови (гемофилия, болезнь фон Виллебранда) передаются по наследству, то есть человек рождается с этим заболеванием.
  • Заболевания печени: факторы свертывания производятся преимущественно в печени. Люди с тяжелыми заболеваниями печени не в состоянии производить достаточное количество факторов свертывания и, следовательно, более вероятно, будут испытывать кровотечение.
  • Дефицит витамина К: Некоторые из факторов свертывания крови требуют витамин К.Антикоагулянты: антикоагулянтная терапия (лекарства, которые предотвращают свертывание).
  • Тромбоцитарное расстройство: Если тромбоциты не функционируют должным образом, они не могут сформировать тромб, что приводит к кровотечению.

Симптомы нарушения сворачиваемости крови могут сильно варьироваться. Для коагулопатии свойственны:

  • частые или длительные кровотечения из носа;
  • рецидив или длительное кровотечение из десен;
  • чрезмерное кровотечение в послеродовом периоде (после родов);
  • продолжительное кровотечение после укола иглой (взятия крови или инъекции, как вакцины);
  • обильное кровотечение во время или после операции;
  • сильные ушибы.

Диагностика и лечение повышенной кровоточивости

Диагностика данного заболевания основывается на клинических проявлениях и определенных лабораторных исследованиях, таких как:

  • Общий анализ крови (для данного заболевания характерно снижение уровня тромбоцитов и удлинение ПВ/АЧТВ).
  • Анализы на основные факторы свертываемости крови (с целью выявления недостаточности ингибиторов свертывания).
  • Биохимические анализы (может наблюдаться снижение уровня фибриногена).

Существует много возможных методов лечения кровотечений у человека с расстройством кровотечения. Лечение зависит от причины расстройства кровотечения или места кровотечения, включая в себя:

  • Замену фактора: пациентам с гемофилией вводят в кровь отсутствующий фактор для предотвращения кровотечений.
  • Десмопрессин (является заменой продукта для гормона вазопрессина). Принимая десмопрессин, кровотечение у больных с легкой формой гемофилии А или ангиогемофилией, останавливается.
  • Переливание тромбоцитов: если количество тромбоцитов низкое или тромбоциты не функционируют правильно, переливание тромбоцитов производят в случае предотвращения (лечения) кровотечения.
  • Свежезамороженную плазму (жидкая составляющая крови): При нехватке нескольких различных факторов в плазме, например, в результате печеночной недостаточности, производят вливание свежезамороженной плазмы.
  • Витамин K. При дефиците у пациентов данного витамина, он вводится в организм с помощью различных витаминных добавок.
  • Антифибринолитики: Эти препараты предотвращают чрезмерное кровотечение путем стабилизации сгустков. Они в основном используются для контроля кровотечения во рту или тяжелых менструальных периодов.

При выявлении чрезмерного кровотечения следует немедленно проконсультироваться с гематологом.

Приобретенные коагулопатии

Источник: http://xn——9kcfjr1boadakifqdn1mim.xn--p1ai/klassifikacija-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Коагулопатия: причины, симптомы, формы

Кровь – это важный компонент человеческого организма, который обеспечивает доставку кислорода и питательных веществ к внутренним органам и их клеткам. Порой и работа данного механизма дает сбой и развивается ряд заболеваний.

Особое внимание при рассмотрении болезней крови следует уделить коагулопатии – это общее понятие ряда патологических нарушений свертываемости крови, которые могут возникать в ходе жизнедеятельности или передаваться по наследству.

Существует много разновидностей заболевания, которые отличаются течением, симптомами, а соответственно, и лечением.

При проявлении малейших тревожных признаков (например, долго не останавливается кровь после пореза, удаления зуба) следует обязательно проконсультироваться с врачом, установить причину такого явления и подобрать максимально эффективные пути ее устранения.

В медицине понятие «коагулопатия» имеет широкое значение и включает ряд патологических нарушений свертываемости крови. Гемостаз – совокупность реакций организма, которые направлены на остановку кровотечения, сворачивание крови.

При развитии ряда заболеваний происходит нарушение данного процесса, что приводит к большой кровопотери и другим негативным последствиям.

Произойти патологические изменения могут на любом этапе гемостаза, в связи с этим и различают разные виды коагулопатий, которые отличаются клиническими проявлениями, причинами развития и лечением.

Причины развития заболевания

Различают два основных пути развития болезни:

  • Наследственный – развивается в результате наличия генетических патологий, в частности, недостаточное содержание плазменных компонентов гомеостаза, их низкое качество. Наиболее распространенной формой проявления болезни является гемофилия.
  • Приобретенный – в таком случае коагулопатия возникает из-за перенесенной серьезной инфекционной болезни, в результате болезни печени, почек, наличия злокачественных образований. Кроме того, развиться недуг может от большой кровопотери, а также химического, фармацевтического или механического воздействия на организм. Нередко болезни возникают из-за неправильного образа жизни: чрезмерного употребления алкоголя; несбалансированного питания, частыми вирусными болезнями.

Каждая разновидность коагулопатии проявляется по-разному, но для всех типов присущи следующие симптомы:

  • Чрезмерная бледность кожных покровов.
  • Гемартроз (излияние крови в полость суставов).
  • Плохая свертываемость крови.
  • Долго останавливающиеся кровотечения, к примеру, после удаления зуба или травмы.
  • Появление гематом на коже даже в результате минимального воздействия, что вызвано кровоизлияниями в кожные покровы.
  • Геморрагический синдром.
  • Гематурия (наличие большого количества кровяных телец в моче).

Как уже разобрались выше, возникнуть коагулопатия может в результате генетической проблемы или приобретается по жизни. Каждая из форм подразделяется на несколько болезней, рассмотрим некоторые из них подробней.

  • Гемофилия – наследственное заболевание крови, передающееся по Х-хромосоме, а следовательно, наблюдается только у представителей сильной половины человечества. Проявляется в раннем детстве – большая кровоточивость, долгое незаживление ран (в частности, пупка после рождения, десны в результате выпадения зубов). Заболевание хроническое, не поддается лечения, возможно лишь ускорить процесс свертывания крови путем введения специального средства.
  • Чрезмерное употребление антикоагулянтов (медикаментозных препаратов, разжижающих кровь). Это может быть вызвано неправильной дозировкой принимаемых препаратов или их прием без контроля лечащего врача.
  • Дефицит протромбина. Развивается в результате недостатка витамина К, из-за дисбактериоза и недостаточного синтеза компонента в кишечнике человека.

Для точной постановки диагноза необходимо тщательное обследование пациента, которое начинается с развернутого анализа крови. Во время консультации врач гематолог проводит тщательный опрос пациента, собирает полный анамнез больного и членов его семьи (особенно, если есть подозрение, что заболевание генетическое) и дополнительно назначает специальный тест на свертываемости крови.

Единого метода лечения коагулопатии нет, поскольку терапия зависит от формы и вида болезни, причин ее спровоцировавших, общего состояния здоровья пациента и сопутствующих недугов.

Если заболевание генетическое, излечить его априори невозможно, поэтому используются специальные медикаментозные средства, которые улучшают свертываемость крови и позволяют человеку вести полноценный образ жизни.

В некоторых случаях используют переливание крови.

Если болезнь приобретенная, то одним из направлений лечения является устранение причин недуга, к примеру, инфекции, вируса. Обязательно все должно проходить в комплексе – это позволит достичь максимальных результатов, сохранить жизнь, здоровье и возможность нормальной жизнедеятельности.

страница » Заболевания » Гематология

Источник: https://24doctor.info/disease/koagulopatiya/

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/koagulopatiya-vidy-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Случай из практики у больной с Хроническим гепатитом С

Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени

В данномочерке я хочу рассказать о Веноокклюзионной болезни печени. Я какконсультант в своем отделении был приглашенна консультацию в центр пересадки костного мозга. На случай довольно редкий, тяжелыйпо течению и очень плохо прогнозируемый. Больная 36 лет после пересадкикостного мозга 21 день. У больной напряженный асцит (жидкость в брюшнойполости).

Билирубин 256 мкмоль/л. прям 168 мкмоль/л, АлАТ 500 Ед, АсАТ 650 Ед.ГГТП 78 Ед. У больной так же полисерозит: жидкость в перикарде, левом легком.На 21 день когда больная находилась дома у нее появилась лихорадка 39°С .Принимала антибиотики. Диурез снижен. Около 500,0 мл в сутки со слов больной.

Была на консультации в Институте кардиологии, где больной сделали левостороннююплевральную пункцию. Больная перенесла 18 курсов химеотерапии год назад. Послених у нее развился хронический токсический гепатит на фоне уже существующегохронического гепатита С. 1в генотипа в фазе репликации.

Вопрос стоял, что жетакое у больной, если по основному заболеванию все компенсировано. Цирроз?Сепсис? Системное заболевание? Или что-нибудь еще? Перед моей консультациейбольная была на консультации в ИХиТ им. О.О.Шалимова. Где ей исключили окклюзиюпортальной вены и ее крупных ветвей (синдром Бадда-Киари).

Я поставил ейклинически диагноз Венноокклюзионная болезнь тяжелая степень. Полиораганнаянедостаточность. Полисерозит. Лихорадка неясного генеза. Как осложнениепересадки костного мозга. Сразу скажу, что после назначенного лечения игоспитализации в отделение пересадки костного мозга. А так же потребовалась мояповторная консультация уже в самом отделении.

Больная пошла на поправку и ужечерез 2 недели была выписана домой с рекомендациями.Нижепредставляю вашему вниманию обзор литературы о том же что- такое Веноокклюзионнаяболезнь и как ее лечить.Веноокклюзионнаяболезнь возникает в результате обструкции венул печени и в большинстве случаевявляется осложнением операций по трансплантации костного мозга.

Кроме того, вгруппе риска по развитию этой болезни находятся пациенты со злокачественныминовообразованиями (например, с нейробластомами), получающие химиотерапию.

Причинойвозникновения веноокклюзионной болезни является повреждение синусоидов печени,которое быстро приводит к так называемому синдрому синусоидальной обструкции иразвитию васкулита печеночных венул и вен. Клиническими проявлениями веноокклюзионнойболезни (которые возникают в течение 21 и более дней после трансплантациикостного мозга) являются: повышение массы тела, желтуха, гепатомегалия, боли вживоте, асцит .

Осложнениями веноокклюзионной болезни могут быть:

Печеночная недостаточность.

Почечная недостаточность(пациентам, перенесшим трансплантацию костного мозга, часто назначаютсянефротоксические препараты: ванкомицин, амфотерицин В, циклоспорин(Сандиммун-Неорал).

Дыхательная недостаточность.

Неврологические нарушения.

Инфекции.

Коагулопатия потребления (высокийриск развитий тромбозов и кровотечений).         

Диагноззаболевания основан на оценке клинической симптоматики, результатахлабораторных тестов (тромбоцитопения, увеличение значений ингибитора активатораплазминогена, снижение активности антитромбина III, повышение показателейбилирубина, гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы). Основнымвизуализирующим методом диагностики веноокклюзионной болезни являетсядопплеровская ультрасонография печени.

Cпецифическое лечение венооклюзионной болезни не разработано.

Классификация веноокклюзионной болезни по тяжести течения:

Веноокклюзионнаяболезнь легкой степени тяжести. Нет осложнений. Лечение не требуется.Разрешается самостоятельно.

Веноокклюзионная болезнь среднейстепени тяжести. Имеются осложнения. Требуется лечение (например,обезболивающими препаратами, диуретиками).

Веноокклюзионнаяболезнь тяжелой степени. Симптомы заболевания возникают в течение 100 днейпосле трансплантации костного мозга и не поддаются обратному развитию.

Диагностируется на основании наличия признаков полиорганных нарушений:дыхательной недостаточности, почечной дисфункции (превышение вдвое уровнейкреатинина, необходимость в проведении гемодиализа), энцефалопатии. Высокиепоказатели смертности.

Веноокклюзионная болезнь вбольшинстве случаев возникает у пациентов (детей и взрослых), перенесшихтрансплантацию костного мозга. У этих категорий больных диагностируется счастотой 5-60%.

У детей показатели смертности отвеноокклюзионной болезни в течение 100 дней после трансплантации костного мозгасоставляют 38,5%; у пациентов без этого осложнения – 9%.

Что провоцирует Венооклюзионнаяболезнь печени:                 

Веноокклюзионная болезньразвивается в результате обструкции венул печени и диагностируется у 5-60%больных, перенесших трансплантацию костного мозга.

Риск возникновения заболеванияувеличивается при ионизирующем облучении, на фоне терапии актиномицином D.

Причиной возникновениявеноокклюзионной болезни является токсическое воздействие препаратов,применяющихся на этапе, который предшествует трансплантации костного мозга.Так, например, назначение – лекарственных средств, содержащих бусульфан(Милеран), мелфалан (Алкеран), повышает вероятность развития веноокклюзионнойболезни.

Веноокклюзионная болезнь можетвозникать при избыточном потреблении травяных чаев, в которых содержатсяалкалоиды листьев кроталярии и крестовника.

Патогенез (что происходит?) вовремя Веноокклюзионной болезни печени:                           

Привоздействии перечисленных неблагоприятных факторов повреждаются эндотелиальныеклетки синусоидов печени, и развивается васкулит печеночных венул и вен.

Гистологическимипризнаками такого повреждения являются: расширение субэндотелиальной зоны,инфильтрация эритроцитов, отложения фибрина, повышение экспрессии фактораВиллебрандта клетками эндотелия, некроз гепатоцитов, окружающих венулы.

Вдальнейшем происходит уплотнение экстрацеллюлярного матрикса, увеличиваетсячисло звездчатых клеток, развивается фиброз синусоидов. Эти патологическиепроцессы приводят к облитерации венул, гепатоцеллюлярному некрозу,распространению фиброза.

В просветесинусоидальных пространств накапливаются разрушенные эндотелиальные, звездчатыеи купферовские клетки. В результате в печени нарушается венозный кровоток (какв системе портальной вены, так и в системе печеночных вен); возникает застойкрови и формируется центрилобулярный некроз.

При этом в сыворотке кровиповышаются значения билирубина, гамма-глутамилтранспептидазы и щелочнойфосфатазы.

Основная роль в патогенезезаболевания отводится поражению синусоидов. Поэтому на аутопсии 25% пациентов стяжелым течением веноокклюзионной болезни не обнаруживаются признакиоблитерации печеночных вен. В связи с этим веноокклюзионная болезнь называетсятакже синдромом синусоидальной обструкции.  

Дифференциальный диагноз веноокклюзионной болезни

У пациентов свеноокклюзионной болезнью дифференциальный диагноз проводится со следующимизаболеваниями и патологическими состояниями:

Холангит. Токсическое воздействиелекарственных препаратов (например, циклоспорина (Сандиммун-Неорал),флуконазола (Дифлюкан, Микомакс, Флюкостат ), интраконазола, триметоприма(Бактрим форте, Бисептол ). Реакция “трансплантат против хозяина”.Грибковые инфекции.

Вирусные гепатиты (в том числе вызванные цитомегаловируснойинфекцией). Холестаз вызванный парентеральным питанием. Опухолевая инфильтрацияпечени. Колит, вызванный нейтропенией. Хилезный асцит. Панкреатический асцит.Правожелудочковая сердечная недостаточность. Констриктивный перикардит.

Синдромповышенной проницаемости капилляров (быстро купируется введением стероидов).

Алгоритм диагностики веноокклюзионной болезни

Трудности диагностикивеноокклюзионной болезни заключаются в отсутствии надежных лабораторных ивизуализирующих методов исследований, которые с максимальной точностьюуказывали бы на это заболевание.

В то же самое время своевременноустановленный диагноз и раннее начало лечения повышают выживаемость пациентов иснижают показатели смертности.

Подозрение на развитиевеноокклюзионной болезни может возникнуть, если у пациента, перенесшеготрансплантацию костного мозга, в течение 21 и более дней после операциипоявляются желтуха, гепатомегалия, асцит, а в сыворотке крови повышаютсясодержание билирубина, активность гамма-глутамилтранспептидазы и щелочнойфосфатазы.

Ранним признаком веноокклюзионнойболезни является тромбоцитопения, резистентная к трансфузиям крови.

Увеличение значений ингибитораактиватора плазминогена и снижение содержания антитромбина III также могутслужить маркерами веноокклюзионной болезни.

Основным визуализирующим методомдиагностики веноокклюзионной болезни является допплеровская ультрасонографияпечени, в ходе проведения которой можно выявить признаки венозного застоя, атакже нарушения кровотока в системе портальной и печеночных вен.

Существуют диагностическиекритерии веноокклюзионной болезни, разработанные группами специалистов изБалтимора и Сиэтла. Точность этих критериев составляет более 90%, аспецифичность – 56%.

Согласно критериям, разработанным группой специалистов изСиэтла, диагноз веноокклюзионной болезни можно поставить в случае появления втечение 20 дней после трансплантации костного мозга двух и более симптомов:

Повышение содержания билирубинаболее 2 мг/дл (34 мкмоль/л). Гепатомегалия и боль в правом верхнем квадрантеживота. Асцит. Повышение массы тела более чем на 2% от предшествующихзаболеванию значений.

Согласно критериям, разработаннымгруппой специалистов из Балтимора, диагноз веноокклюзионной болезни можнопоставить в случае повышения содержания билирубина более 2 мг/дл (34 мкмоль/л)и появления в течение 21 дня после трансплантации костного мозга двух и болеесимптомов:

Гепатомегалия и болезненностьпечени при пальпации. Асцит. Повышение массы тела более чем на 5% отпредшествующих заболеванию значений.   

Лечение Веноокклюзионной болезни печени:             

Основной целью лечениявеноокклюзионой болезни является устранение синусоидальной обструкции за счеткоррекции васкулита.

Однако специфическая терапиявеноокклюзионой болезни не разработана.

Медикаментозные методы лечения

В лечении веноокклюзионой болезнииспользуются следующие лекарственные препараты:

Активаторы тканевогоплазминогена.

Применяются низкие дозырекомбинантных активаторов тканевого плазминогена, который стимулирует процессдеградации фибрина. Этот метод лечения эффективен только у 30% больных, так какактиваторы тканевого плазминогена могут вызывать массивные кровотечения. Ихприменение ограничено при наличии у пациента признаков полиорганнойнедостаточности.

Заместительная терапияантитромбином III.

Антитромбин III назначается вкомбинации с гепарином (Гепарин р-р д/ин.) или активаторами тканевогоплазминогена.

Дефибротид.

Препарат представляет собойодноцепочечный полидеоксирибонуклеотид, полученный из ткани свиньи. Дефибротидобладает антитромботическим, тромболитическим, противовоспалительным иантиишемическим эффектами.

В настоящее время препаратпроходит клинические испытания.

Прогноз

Веноокклюзионная болезнь вбольшинстве случаев возникает у пациентов (детей и взрослых), перенесшихтрансплантацию костного мозга: диагностируется с частотой 5-60%.

Риск возникновения заболеванияповышен у пациентов со злокачественным новообразованиями, которым назначаютсявысокие дозы цитостатических препаратов и проводится лучевая терапия. Болееблагоприятный прогноз в отношении развития веноокклюзионной болезни упациентов, которые получают стандартные дозы химиотерапии.

Неблагоприятный прогноз у больныхс сопутствующими хроническими вирусными гепатитами С; содержанием билирубинаболее 4 мг/дл ( более 68,4 мкмоль/д) через 10 дней после трансплантациикостного мозга; инфекционными заболеваниями, возникшими при проведениихимиотерапии.

Смертность от веноокклюзионнойболезни определяется тяжестью течения и составляет 3% при заболевании легкойстепени тяжести; 20% – при среднетяжелом течении; 98% – при тяжелом теченииболезни.

Веноокклюзионная болезньзаканчивается летальным исходом в период 30-60 дней после трансплантациикостного мозга вследствие развития полиорганной недостаточности. В 25% случаевбольные погибают в первые 3 месяца от начала заболевания от печеночнойнедостаточности.

Профилактика

Меры первичной профилактики неразработаны.

Вторичная профилактикавеноокклюзионной болезни заключается в тщательном отборе пациентов дляпроведения трансплантации костного мозга. Более благоприятный прогноз вотношении развития веноокклюзионной болезни у пациентов, которые получаютстандартные дозы химиотерапии.

В 30% случаев эффективнымоказывается назначение пациентам с веноокклюзионной болезнью (без признаковгепаторенального синдрома и дыхательной недостаточности) рекомбинантных активаторовтканевого плазминогена.

Если веноокклюзионная болезньвызвана токсическим действием лекарственных препаратов, то необходимопрекратить их прием

Источник: http://infectportal.com/blog/sluchaj_iz_praktiki_u_bolnoj_s_khronicheskim_gepatitom_s/2013-06-11-16

Федерация анестезиологов и реаниматологов. РФ. Периоперационное ведение пациентов с сопутствующими заболеваниями печени

Случай из практики: коагулопатия при сопутствующем заболевании печени
 

Общероссийская Общественная Организация 
 «Федерация Анестезиологов и реаниматологов» 

Клиническая рекомендация “Периоперационное ведение пациентов с сопутствующими заболеваниями печени” 2017 год.

Авторы:

Заболотских И.Б. (отв. редактор, Краснодар), Громова Е.Г. (Москва), Лебединский К.М. (Санкт-Петербург), Лубнин А.Ю. (Москва), Осовских В.В. (Санкт-Петербург), Синьков С.В. (Краснодар), Хорошилов С.Е. (Москва), Щеголев А.В. (Санкт-Петербург) 

Термины и определения 

Острая печеночная недостаточность (ОПечН) включает в себя нарушение коагуляции (международное нормализованное отношение (МНО) > 1,5); наличие печеночной энцефалопатии при отсутствии цирроза печени и длительностью с момента обнаружения первых симптомов менее 26 недель. Хроническая печеночная недостаточность – вид печеночной недостаточности, который развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепатотоксических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет). Характеризуется постепенным развитием симптомов на фоне обострения хронических заболеваний печени и желчевыводящей системы. 

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих в результате печеночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови. 

Краткая информация 

Печеночная недостаточность у пациентов с патологией гепатобилиарной системы в периоперационном периоде является одной из актуальных проблем современной хирургии (Э.И. Гальперин, 1978, I. Redai, 2004, G.H. Mills, 2011, A. Dalal, 2013). Послеоперационная летальность при ее возникновении составляет 60-80% (Ю.Н. Белокуров, 1982, Ш.И. Каримов 1991, W.M. Lee, 2009).

С практической точки зрения более пристального внимания в хирургии заслуживает так называемая «острая на фоне хронической» печеночная недостаточность, частота которой составляет примерно 1 случай на 11 тыс. жителей в год (R. Jalan, 2012).

Собственно острая печеночная недостаточность, развивающаяся внезапно без предшествующего хронического заболевания печени, встречается в 10-15 раз реже и имеет меньшее значение в хирургической практике (W.M. Lee, 2009).

Отдельного упоминания заслуживают случаи острой печеночной недостаточности вследствие обширной резекции паренхимы печени или ишемии вследствие непреднамеренного повреждения печеночной артерии (R. Kaufmann, 2014).

Причины исходной патологии печени, предрасполагающие к развитию печеночной недостаточности, многообразны – острые и хронические вирусные гепатиты, медикаментозное поражение гепатотоксическими препаратами, употребление алкоголя и наркотиков, другие инфекционные и паразитарные заболевания, системные и онкологические заболевания и др. (Rothenberg D.M., Connor C.J, Tuman K.J., 2015).

В настоящее время, как в развитых, так и в развивающихся странах мира заболеваемость болезнями печени и желчевыводящей системы неуклонно растет, что делает проблему еще более актуальной (Beppu T., 2004, Lee W.M., 2008, R.H. Steadman, 2010).

В связи с быстрым развитием медицинских технологий в области хирургии, анестезиологии, фармакологии, онкологии расширяется круг показаний для проведения оперативного лечения пациентов с данной патологией, что приводит к большему числу оперируемых пациентов пожилого и старческого возраста,больных с выраженной дисфункцией печени, которые ранее признавались неоперабельными.

  В клинических рекомендациях представлены особенности анатомии и физиологии печени, значимые при проведении анестезиологического обеспечения, особенности предоперационного осмотра и подготовки пациентов с сопутствующими заболеваниями печени. Обсуждено влияние анестетиков на функцию печени и влияние печеночной дисфункции на фармакокинетику препаратов.

   Рассмотрены осложнения, возникающие в послеоперационном периоде у пациентов с сопутствующими заболеваниями печени (печеночная энцефалопатия, асцит и спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, дилюционная гипонатриемия, печеночная коагулопатия) согласно современным рекомендациям Европейской ассоциации по изучению печени (European Association for the Study of the Liver, EASL), Американской ассоциации по изучению болезней печени (American Association for the Study of Liver Diseases, AASLD), Европейского общества анестезиологии (ESA), Российского общества хирургов, Российского общества по изучению печени. 

Кодирование по МКБ 10 

K70.0 – Алкогольная жировая дистрофия печени [жирная печень] K70.1 – Алкогольный гепатит K70.2 – Алкогольный фиброз и склероз печени K70.3 – Алкогольный цирроз печени K70.4 – Алкогольная печеночная недостаточность K70.9 – Алкогольная болезнь печени неуточненная K72.0 – Острая и подострая печеночная недостаточность K72.1 – Хроническая печеночная недостаточность K72.9 – Печеночная недостаточность неуточненная K73.0 – Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках K73.1 – Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках K73.2 – Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках K73.8 – Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках K73.9 – Хронический гепатит неуточненный K74.0 – Фиброз печени K74.1 – Склероз печени K74.2 – Фиброз печени в сочетании со склерозом печени K74.3 – Первичный билиарный цирроз K74.4 – Вторичный билиарный цирроз K74.5 – Билиарный цирроз неуточненный K74.6 – Другой и неуточненный цирроз печени K80.0 – Камни желчного пузыря с острым холециститом K80.1 – Камни желчного пузыря с другим холециститом K80.2 – Камни желчного пузыря без холецистита K80.3 – Камни желчного протока с холангитом K80.4 – Камни желчного протока с холециститом K80.5 – Камни желчного протока без холангита или холецистита K80.8 – Другие формы холелитиаза D01.5 – Злокачественные новообразования печени, желчного пузыря и желчных протоков D13.4 – Доброкачественные новообразования печени D13.5 – Доброкачественные новообразования внепеченочных желчных протоков B18.0 – Хронический вирусный гепатит B с дельта-агентом B18.1 – Хронический вирусный гепатит B без дельта-агента B18.2 – Хронический вирусный гепатит C B18.8 – Другой хронический вирусный гепатит B18.9 – Хронический вирусный гепатит неуточненный I85.0 – Варикозное расширение вен пищевода с кровотечением I85.9 – Варикозное расширение вен пищевода без кровотечения  

Классификация печеночной недостаточности 

1. Молниеносная (фульминантная) печеночная недостаточность: отсутствуют свидетельства предыдущего повреждения печени, отмечается массивное гепатоцеллюлярное поражение, причем начало признаков печеночной недостаточности возникает не позднее 8 нед от начала заболевания.  2. Хроническая гепатоцеллюлярная недостаточность: развивается на фоне хронического заболевания печени и постоянно или волнообразно протекает с желтухой, асцитом или энцефалопатией. В качестве варианта в этот вид входит хроническая портосистемная энцефалопатия.  3. Острая/хроническая («острая на хронической») печеночная недостаточность – острый эпизод декомпенсации хронического заболевания печени, ускоренный или непосредственно вызванный кровотечением, диуретиками, сепсисом или хирургическим вмешательством.  

Классификация осложнений, возникающих в послеоперационном периоде у пациентов с сопутствующими заболеваниями печени: 

– печеночная энцефалопатия – асцит и спонтанный бактериальный перитонит – гепатоторенальный синдром – кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода – дилюционная гипонатриемия – печеночная коагулопатия. 

Скачать Клинические рекомендации “Периоперационное ведение пациентов с сопутствующими заболеваниями печени” для полного ознакомления Вы можете по ссылке ниже.

22.05.2017 | 01:09:36

Источник: http://kingmed.info/guidelines/Klinicheskie_rekomendatsii_okazaniya_meditsinskoy_pomoshchi/Anesteziologiya_intensivnaya_terapiya_i_neotlojnaya_pomoshch/guideline_24/Federatsiya_anesteziologov_i_reanimatologov_RF_Perioperatsionnoe_vedenie_patsientov_s_soputstvuyushchimi_zabolevaniyami_pecheni

Books-med
Добавить комментарий