Синдром Игла-Барретта

Содержание
  1. Синдром Барретта
  2. Прогноз и профилактика синдрома Барретта
  3. Синдром Игла-Барретта
  4. Диагноз пищевод Барретта: симптомы и методы лечения, прогноз на жизнь
  5. Субъективные ощущения и жалобы
  6. Что становится причиной болезни
  7. Пищевод Барретта: симптомы клинические
  8. Пищевод Барретта можно ли вылечить: прогноз
  9. Специфическая диагностика
  10. Классификация и формы патологии
  11. Пищевод Барретта: лечение стандартными и инновационными методами
  12. Как проводится ФГДС и взятие биопсии
  13. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly)
  14. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Эпидемиология
  15. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Причины
  16. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Фото
  17. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Симптомы и проявления
  18. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Диагностика
  19. Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Лечение
  20. Синдром Игла—Барретта у детей – клиника, диагностика

Синдром Барретта

Синдром Игла-Барретта

Синдром Барретта – патология пищевода, характеризующаяся желудочной метаплазией эпителия, обусловленная хроническим гастроэзофагеальным рефлюксом и воздействием соляной кислоты на слизистую оболочку. Является предраковым состоянием.

Клинически проявляется отрыжкой, изжогой, болью за грудиной и признаками рефлюкс-эзофагита. Золотым стандартом диагностики считают эзофагогастроскопию с биопсией, дополнительно назначают хромоскопию, манометрию и рН-метрию пищевода, контрастное рентгенологическое исследование (эзофагографию).

Лечение консервативное (антисекреторные и антацидные препараты, прокинетики), при осложненном течении – хирургическое.

Синдром Барретта, также известный под названием пищевод Барретта – тяжелое заболевание, возникающее вследствие длительного регулярного воздействия кислого желудочного сока на проксимальные отделы пищевода при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Основная опасность данной патологии связана с частым развитием аденокарциномы пищевода на фоне метаплазии эзофагеального эпителия.

Впервые метапластический эпителий пищевода был описан Барретом еще в 1950 году, однако рассматривался автором как вариант нормы (смещение желудка в грудную полость при врожденном укорочении пищевода).

Семь лет исследований в гастроэнтерологии понадобились Барретту для установления того факта, что метаплазированный эпителий, содержащий бокаловидные клетки, является патологическим предраковым состоянием.

На сегодняшний день известно, что пищевод Барретта развивается, по разным данным, у 1-80% пациентов с ГЭРБ, причем заболеваемость имеет прямую зависимость от возраста и длительности рефлюксного анамнеза. Чаще всего заболевание возникает в возрасте от 45 до 65 лет, мужчины болеют в два-пять раз чаще женщин; при малигнизации пищевода Барретта соотношение мужчин и женщин 9:1.

Синдром Барретта

Главным этиологическим фактором синдрома Барретта является ГЭРБ. При этом заболевании происходит постоянный заброс кислого желудочного содержимого в нижние отделы пищевода, что в результате приводит к повреждению эзофагеального эпителия и его метаплазии.

При этом в пищеводе могут выявлять кишечные, фундальные и кардиальные железы.

Наиболее вероятно перерождение клеток слизистой оболочки у пациентов с релаксацией кардиального сфинктера, повышенной кислотностью желудочного сока, угнетением секреции фактора роста эпидермиса, сбоями пролиферации эпителия.

Рак пищевода у пациентов с синдромом Барретта встречается практически в 100 раз чаще, чем в общей популяции. Субстратом для образования раковых клеток является метаплазия эпителия высокой степени – для ее формирования требуется около четырех лет, а для перерождения метаплазированных клеток в раковые обычно достаточно 6-20 месяцев.

Чаще всего к возникновению пищевода Барретта у пациентов с ГЭРБ приводит ухудшение условий проживания, курение и употребление алкоголя в любых количествах, прием некоторых медикаментов на фоне рефлюкс-эзофагита.

К факторам риска относят мужской пол, рефлюксный анамнез более 5 лет, возраст старше 50 лет, неоднократные рецидивы рефлюкс-эзофагита в течение года. При попадании в пищевод панкреатических ферментов и желчи заболевание протекает тяжелее, а метаплазия прогрессирует быстрее.

На начальных этапах синдрома Барретта миграция цилиндрического желудочного эпителия в пищевод является защитной реакцией, т. к. такая слизистая меньше подвержена агрессивному воздействию кислой среды.

В норме цилиндрический эпителий может мигрировать за пределы Z-линии (граница между пищеводом и желудком) в рамках 2 см, а вот обнаружение метаплазии проксимальнее 2,5 см от кардиального сфинктера после нескольких биопсий позволяет констатировать наличие у пациента синдрома Барретта.

Сложность диагностики синдрома Барретта заключается в том, что его клинические признаки полностью обусловлены гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, а выявить заболевание возможно только после биопсии эпителия.

Наиболее частой жалобой (ее предъявляют три четверти пациентов) является изжога, возникающая из-за длительного воздействия кислой среды желудка на слизистую оболочку пищевода. Изжога чаще беспокоит после еды, физических нагрузок, наклонов туловища. Схожий патогенез имеет и возникновение отрыжки кислотой, желчью или воздухом.

Регургитация пищевых масс из желудка в ротовую полость развивается из-за выраженной релаксации кардиального сфинктера, который не способен больше удерживать содержимое в полости желудка.

Гораздо реже больного может беспокоить дисфагия: обычно она развивается при выраженной метаплазии, а ее усиление, сопровождающееся рвотой и кровотечениями, может указывать на наличие аденокарциномы пищевода.

Синдром Барретта часто связан с явлениями эрозивного эзофагита, которому сопутствуют хронические кровотечения, анемия, исхудание.

Кроме того, такие симптомы, как дисфагия, кровотечения, анемия и кахексия обычно указывают на рак пищевода.

При появлении первых признаков ГЭРБ необходимо обратиться к гастроэнтерологу. Золотым стандартом диагностики рефлюкс-эзофагита является эзофагогастроскопия с эндоскопической биопсией очагов измененного эпителия.

Во время эзофагоскопии метаплазированные участки слизистой оболочки визуализируются в виде языков гиперемии, распространяющихся от Z-линии в проксимальном направлении более чем на 2,5 сантиметра.

Для точной диагностики необходимо осуществить биопсию из четырех патологических участков, провести хромоскопию пищевода и желудка.

Для дифференциации патологии и выявления осложнений также выполняют рентгенографию пищевода, гастрокардиомониторинг, импедансометрию ЖКТ, эзофагеальную манометрию, внутрипищеводную рН-метрию. Анализ кала на скрытую кровь позволяет выявить внутреннее кровотечение из верхних отделов пищеварительной трубки.

Морфологическое исследование биоптатов при синдроме Барретта обычно выявляет элементы желудочного эпителия в слизистой оболочке пищевода (цилиндрические эпителиальные клетки, фундальные, кардиальные и кишечные железы). Учитывая наследственную предрасположенность к синдрому Барретта и аденокарциноме пищевода, рекомендуется исследование уровня маркеров дисплазии пищевода в крови.

Отсутствие признаков метаплазии эпителия в биоптатах не позволяет исключить синдром Барретта у пациента.

Довольно часто биопсия пораженных участков слизистой оболочки затруднена усиленной перистальтикой пищевода, рефлюксом желудочного содержимого, мелкоочаговым и рассеянным расположением патологических зон.

Таким пациентам рекомендуют проводить динамические консультации эндоскописта с повторными биопсиями пищевода.

На сегодняшний день оптимальные методы лечения синдрома Барретта, позволяющие добиться полного регресса клинических проявлений и гистологических изменений, находятся в стадии разработки.

Терапевтическая тактика при синдроме Барретта зависит от стадии заболевания и выраженности симптомов. При легкой и умеренной метаплазии эпителия лечение заключается в ликвидации клинических проявлений гастроэзофагеального рефлюкса, восстановлении нормального эпителиального покрова пищевода, предупреждении злокачественного перерождения.

Для лечения ГЭРБ используют немедикаментозные средства и лекарственные препараты. К немедикаментозным методам воздействия относят нормализацию режима дня и питания, лечение ожирения, сон в полусидячем положении, отказ от вредных привычек, тугих ремней, избыточных физических нагрузок.

Медикаментозная терапия включает антисекреторные препараты (блокаторы протонной помпы, при их непереносимости – блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов); антациды; прокинетики (метоклопрамид, домперидон).

Наибольший эффект медикаментозного лечения достигается при комбинации трех этих групп препаратов. Если отмечается заброс желчи в пищевод, назначают урсодезоксихолевую кислоту.

При наличии жалоб на чувство распирания и переполнения желудка после еды применяются ферментные препараты, не содержащие в своем составе желчные кислоты.

Исследования в области гастроэнтерологии показывают, что у пациентов, длительно получавших антисекреторные и антацидные препараты до выявления данного заболевания, сегмент пищевода Барретта значительно короче, а уровень метаплазии достоверно ниже, чем у больных, не использовавших указанные медикаменты.

Показаниями к оперативному лечению синдрома Барретта считают стриктуры пищевода, высокую степень метаплазии, резистентную к терапии язву пищевода, кровотечения из пищевода, высокий риск малигнизации.

Для разрушения метаплазированного эпителия применяются эндоскопические методики: фотодинамическая, лазерная, плазменная аргонная терапия; электрокоагуляция и криодеструкция; эндоскопическая резекция слизистой оболочки пищевода.

Прогноз и профилактика синдрома Барретта

Прогноз при выявлении синдрома Барретта неблагоприятный. У пациентов с длинным сегментом метаплазированного пищевода эзофагеальный рак диагностируется в 0,5-1% случаев, при коротком сегменте метаплазии частота малигнизации значительно ниже.

При коротком сегменте синдрома Барретта и низкой степени метаплазии возможен полный регресс эндоскопической картины на фоне консервативного лечения у 8% пациентов. Проведение антирефлюксной операции приводит к выздоровлению примерно у 4% больных.

Предупредить развитие синдрома Барретта возможно только путем своевременной диагностики и лечения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Специфическая профилактика пищевода Барретта не разработана. Пациенты с синдромом Барретта, даже после эффективного консервативного и хирургического лечения, требуют ежегодного эндоскопического обследования с биопсией эпителия.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Barrett-esophagus?PAGEN_2=2

Синдром Игла-Барретта

Синдром Игла-Барретта

По встречаемости у детей инфекции мочевыводящих путей занимают третье место после респираторных и кишечных инфекционных заболеваний. Вайнберг и Бергстрем показали, что это не одно заболевание, а группа нарушений, при которых значительную роль играет бактериурия.

Впервые описанный Фрелихом и Паркером синдром Игла-Барретта или синдром живота «в виде чернослива» входит в группу диспластических патологий с преимущественным поражением мочевыводящих путей. Начиная с первого описания заболевания и до настоящего времени в литературе упоминалось более 400 клинических наблюдений.

Симптоматическая диагностическая триада синдрома Игла-Барретта проявляется аплазией или гипоплазией мышц передней брюшной стенки, крипторхизмом и аномалиями мочеполовой системы.

Основную диагностическую триаду могут дополнять другие патологические изменения опорно-двигательного аппарата, сердца, легких и прочие врожденные пороки: косолапость, дисплазия бедра, аномалии уха, глаза, мегадолихоколон, черепно-лицевые аномалии.

Аномалии мочевых путей — постоянный фактор риска рецидивирующей и персистирующей мочевой инфекции, что негативно сказывается на функции почек. Псевдосиндром живота «в виде чернослива» также характеризуется дилятацией мочевыводящих путей, но без патологии мышц передней брюшной стенки и/или крипторхизма.

Заболеваемость синдромом Игла-Барретта  около одного случая на 40 000 младенцев, в 95-97% — это мальчики. В большинстве случаев синдром Игла-Барретта спорадически возникает у детей с нормальным кариотипом.

Уильямс указывает на то, что синдром ассоциируется как с хромосомными аномалиями (трисомия 18, трисомия 21, синдром Тернера и др.

), так и с Х-хромосомой, таким образом, гендерные предпочтения объясняет Х-сцепленный рецессивный путь передачи болезни.

Этиопатогенез синдрома Игла-Барретта до сих пор не изучен, хотя существует несколько теорий. Теория «обструкции уретры» не может объяснить весь комплекс морфологических нарушений, возникающий при синдроме.

Предложенная Стивенсом теория «нарушения развития мезодермы» предполагает вмешательство неизвестного вредного вещества на 6-10 неделе внутриутробной жизни — в период дифференцировки мезодермы, что приводит к аномалиям развития мышц передней брюшной стенки, мочеполовой системы и яичек.

«Эмбриональная» теория, также предложенная Стивенсом, пытается объяснить сложную комбинацию нарушений при синдроме, но является недостаточно правдоподобной для объяснения причин и механизмов, лежащих в основе аномалий половых органов и верхних отделов мочевыводящих путей.

МЕТОДЫ: В настоящей статье описан случай ребенка с синдромом Игла-Барретта, госпитализированного в детское отделение Hospital of Obstetrics and Gynecology.

Анамнез жизни и заболевания: первый ребенок от первой беременности. На 7 недели беременности мать перенесла грипп. Роды своевременные, естественным путем, в ягодичном предлежании. Вес при рождении 3200 г, длина 51 см, показатели по шкале Апгар 7-1, с хорошим ответом на реанимационные мероприятия — очистка дыхательных путей, обогрев и кислород.

При осмотре: окружность живота 38 см; аплазия мышц передней брюшной стенки; наличие в нижней части живота бугристого, эластичного и подвижного новообразования; крипторхизм; врожденная косолапость; нарушение слуха.

На 14 день жизни у ребенка появились гематурия, бактериурия в значительных титрах и жидкий стул, пациент был направлен в отделение педиатрии.

Новорожденный в 2-недельном возрасте весил 2900 г, состояние тяжелое, кожа мацерирована, видимые множественные врожденные пороки развития: патологическое строение ушной раковины, врожденная косолапость, крипторхизм. Выслушивается сердечный шум.

Живот увеличен, бугристый, окружностью 40 см, аплазия мышц передней брюшной стенки с выраженным сосудистым рисунком.

Пальпируются множественные опухолевидные образования, подвижные, эластичные, с преимущественной группировкой в латеральных отделах, почечном ложе и нижней части живота.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Лабораторные показатели: общий анализ крови без отклонений от нормы.

В биохимическом анализе крови отмечен повышенный уровень мочевины, креатинин сыворотки 1,3 мг%; натрий сыворотки 145 мгэкв/л, калий сыворотки 4,1 мгэкв/л.

Анализ мочи: мутная, плотность 1005, густое облако альбумина, выраженная пиурия, гематурия, лейкоциты покрывают все поле зрения.

Бактериологическое исследование показало более 100 000 колоний штамма Klebsiella на мл мочи, с чувствительностью к грамотрицательным антибиотикам (ампициллин, гентамицин) и бисептолу.

Исследование кала – без отклонений от нормы.

Посев из носоглотки — Streptococcus viridans.

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 150 ударов в минуту, ось отклонена вправо.

Рентгенограмма органов грудной клетки: легкие и сердце в пределах возрастной нормы.

Рентгенография брюшной полости: дряблость мышц брюшной стенки и их дилятация, гомогенное затенение справа и в нижнем этаже.

УЗИ: почки увеличены, шаровидные, с повышенной эхогенностью пирамид Мальпиги, с неполной медуллокорковой дифференцировкой, в паренхиме визуализируются небольшие округло-овальные, тонкостенные образования (кисты). Оба мочеточника визуализируются по всей длине, извиты, расширены, с мелкой складчатостью — долихомегауретер. Мочевой пузырь нормального размера с утолщенными стенками, повышенной эхогенности.

Уротомография: мочевыводящие пути визуализируются нечетко, слабо, частично и с запозданием; контрастное вещество появилось через180 минут и только на томограмме. Мочеточники узкие и вытянутые, дилятированные, занимают всю брюшную полость. Чашечно-лоханочная система не сформирована.

Наличие перечисленных симптомов позволило установить синдром Игла-Барретта. Также была выявлена инфекция мочеполовых органов и почечная недостаточность. Назначена комбинированная парентеральная терапия антибиотиками гентамицин + ампициллин; внутривенные инфузии поддерживающих лекарственных средств, энтеральное питание.

Однако состояние ребёнка ухудшалось, развилась олигурия, внутрисосудистое свертывание и больной умер на 9 день госпитализации в возрасте 27 дней.

По данным аутопсии: кистозное увеличение почек, кисты заполнены гноем. Мочеточники удлиненные, расширенные. Мочевой пузырь, сердце без патологии.

Морфологически структура почек в значительной степени разрушена за счет кортико-медуллярных распространенных кист, в сосудах и интерстиции мононуклеарная воспалительная инфильтрация, клубочковая и канальцевая атрофия, дилатация чашек, интерстициальный фиброз с признаками хронического воспаления.

Полное совпадение патологического и клинического диагнозов.

ВЫВОДЫ: Урогенитальная дисплазия у детей встречается редко, но отмечаются значительные и тяжелые повреждения. Тяжесть морфологических повреждений и глубина функциональных нарушений представляют угрозу жизни пациента.

Представленный случай синдрома Игла-Барретта показал, что встречается полиморфный тип нарушений развития, который приводит к осложнениям (ИМП, острой и хронической почечной недостаточности, гипотонии, гипертонии и др.) и непредсказуемому исходу. Сложный случай требует немедленного комплекса терапевтических, хирургических и реконструктивных мероприятий.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/news/sindrom-igla-barretta.html

Диагноз пищевод Барретта: симптомы и методы лечения, прогноз на жизнь

Синдром Игла-Барретта

Пищевод Барретта – патология, относящаяся к предраковым заболеваниям. Числится в МКБ 10 с кодом К – 22.7 (болезни пищеварительной системы), в новом пересмотре – D – 13.

0 (процессы доброкачественного перерождения). Характеризуется постепенным замещением внутреннего многослойного эпителия на чуждые цилиндрические клетки, свойственные слизистой желудочно-кишечного тракта.

Частота встречаемости – 1 – 2% от общего числа патологий пищевода.

На начальном этапе заболевание протекает без выраженных симптомов, что затрудняет его раннюю диагностику и ухудшает прогноз на дальнейшее течение.

Самый частый вопрос при постановке диагноза: «Можно ли вылечить болезнь раз и навсегда?» При своевременном обращении за медицинской помощью перерождение клеток можно остановить. Используются различные методы лечения, в том числе радиочастотные технологии.

Но многое зависит от образа жизни пациента: отказа от вредных привычек, соблюдения диеты, регулярного медицинского осмотра.

  • Жалобы
  • Причины возникновения
  • Пищевод Барретта: симптомы
  • Можно ли вылечить болезнь: прогнозы на лечение
  • Диагностика
  • Классификация и формы заболевания
  • Лечение синдрома Барретта
    • Фиброгастроскопия с биопсией
    • Радиочастотная абляция
    • Терапия народными средствами
  • Прогноз

Субъективные ощущения и жалобы

Диагноз чаще устанавливается у людей, страдающих рефлюкс-эзофагитом – забросом желудочной кислоты в просвет пищевода. Поэтому первые симптомы часто воспринимаются, как нечто привычное.

Основные жалобы при обращении:

  • изжога и кислая отрыжка;
  • чувство тошноты, иногда заканчивающееся рвотой;
  • периодическая беспричинная диарея;
  • частое сухое покашливание;
  • охриплость по утрам;
  • постоянная болезненность и дискомфорт в горле без признаков воспаления.

Более тяжелыми признаками становятся:

  • одышка;
  • свистящий шум при глубоком дыхании;
  • спазмы;
  • дисфагия.

Описаны случаи апноэ (краткосрочной остановки дыхания) во время сна.

Что становится причиной болезни

Замещение естественного многослойного эпителия происходит в результате систематического раздражения слизистой кислым желудочным содержимым или щелочным секретом двенадцатиперстной кишки. Таким образом, заброс пищеварительных соков в пищевод – единственная причина возникновения болезни Барретта.

При анатомически здоровой пищеварительной системе подобного не происходит. Замечено, что патология чаще развивается у людей с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭРБ) или при наличии грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, что нарушает правильную работу пищеводного сфинктера.

В группу риска входят люди:

  • страдающие избыточной массой тела;
  • любители жирной и жареной пищи;
  • злоупотребляющие алкоголем;
  • никотинозависимые;
  • пережившие серьезное нервное потрясение;
  • имеющие язвенную болезнь или оперативное вмешательство на желудке в анамнезе.

Метаплазия часто носит наследственный характер, относится к группе облигатных предраков, и прогноз ухудшается после 55–60 лет.

Пищевод Барретта: симптомы клинические

При пищеводе Барретта симптомы не имеют специфических проявлений и носят непостоянный характер, поэтому распознать заболевание на ранних стадиях крайне сложно.

На что следует обратить внимание:

  1. Приступы эзофагита проявляются чувством жжения в подложечной области и за грудиной. Усиление изжоги при употреблении большого количества пищи, при принятии горизонтального положения после еды, возникает, как реакция на жирную, жареную пищу, кофе, алкоголь.
  2. Частая отрыжка желчью (горькая), желудочным содержимым (кислая) или просто воздухом.
  3. Нарушение акта глотания, ощущение остатка пищи в виде кома.
  4. Назойливый кашель, не купирующийся лекарственными препаратами, возникает в результате раздражения нервных рецепторов.

Кроме того, периодически возникают симптомы в виде болезненных спазмов в разных отделах эпигастрия, снижается вес, истончается и портится зубная эмаль.

У детей, не способных еще описать свои ощущения, следует обратить внимание на следующие симптомы:

  • отсутствие аппетита и отказ от еды;
  • как следствие, сниженный вес и обезвоживание;
  • плач во время кормления и сразу после него;
  • длительные колики;
  • сухой кашель, не поддающийся терапии;
  • свистящее дыхание во время сна.

При развитии осложнений появляются более серьезные симптомы такие, как ночное апноэ и ларингоспазм. Невозможность проглотить пищу может свидетельствовать о развитии ахалазии кардии – спастическом сужении сфинктера. Обнаружение прожилок крови в рвотных массах или наличие черного кала говорит о возникновении внутреннего кровотечения.

Ранняя диагностика, правильно проведенное лечение и коррекция образа жизни останавливают прогрессирование болезни, но прогноз для жизни при развитии осложнений неутешителен.

Пищевод Барретта можно ли вылечить: прогноз

Главный вопрос, который тревожит пациентов – пищевод Барретта – это рак или нет, и насколько эффективно лечение? Патология относится к предраковым состояниям, но риск перерождение клеток обусловлен частотой рефлюксного заброса.

На фото – измененная слизистая пищевода при метаплазии (гистология)

Своевременная терапия, соблюдение рекомендуемого пищевого меню и систематическое наблюдение увеличивают продолжительность жизни на десятки лет.

Прогноз лечения зависит от того, на какой стадии процесса пациент обратился за помощью, какой образ жизни ведет. Малигнизация отмечается в 0, 8 – 8% случаев.

Специфическая диагностика

Диагностика пищевода Барретта проводится последовательно:

  1. Сбор анамнеза и анализ описания жалоб и симптомов.
  2. Сбор сведений о сопутствующих патологиях ЖКТ.
  3. Лабораторные исследования: ОАК, ОАМ, анализ на биохимию, определение кислотности желудочного секрета.
  4. Контрастная рентгенография.
  5. ФГС – фиброгастроскопия.
  6. Взятие биопсии при необходимости.

Окончательный диагноз устанавливается после проведения эндоскопии, визуального осмотра полости пищевода и получения результатов гистологии – исследования изъятых клеток.

Классификация и формы патологии

Классификацию пищевода Барретта проводят по нескольким параметрам. По морфологии поражения:

  • короткий обнаруживается в нижней трети пищевода величина поражения – менее 3 см;
  • длинный – площадь поражения свыше 3 см;
  • начальный – менее 1 см, крайне труден для диагностики.

По типу заместительных клеток:

  • цилиндроклеточная ткань кардиального отдела желудка;
  • эпителий фундального отдела желудка;
  • толстокишечный эпителий, отличается стремительной малигнизацией.

По типу поражения:

По тяжести метаплазии слизистой:

  • умеренные (обратимые) изменения;
  • глубокие изменения в 80% случаев приводят к стойкой дисплазии.
Тяжелое поражение величиной свыше 4 см свидетельствует о злокачественном перерождении слизистой.

Пищевод Барретта: лечение стандартными и инновационными методами

При пищеводе Барретта лечение зависит от степени дисплазии и результата биопсии. При благоприятном раскладе назначается медикаментозная терапия:

  • препараты, направленные на снижение кислотности желудка;
  • антациды, защищающие слизистую пищевода;
  • ферментативные средства.

Инновационные методы:

  • аргоновая коагуляция пищевода – использование высокочастотного тока в сочетании с аргоновой плазмой вызывает быструю свертываемость белка в пораженных тканях и разрушение чужеродных клеток. На месте обработки впоследствии наблюдается активный рост естественного многослойного эпителия.
  • Фототерапия – воздействие лазером в сочетании со специальными химическими препаратами эндоскопическим методом.
  • Радиочастотная абляция – применение радиочастотных волн.
  • Отсутствие эффекта от консервативной терапии, а также наличие злокачественных клеток – показание к хирургическому лечению. Проводится удаление нижней трети пищевода до здоровых тканей с проведением последующей химиотерапии.

Как проводится ФГДС и взятие биопсии

Во время исследования выполняется осмотр полости пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки. Проводится эндоскопическая классификация и взятие подозрительной ткани на гистологический анализ. Именно патанатомия дает достоверный результат исследования.

Эндофото рака слизистой при пищеводе Барретта.

Процедура проводится на «голодный желудок», отказ от пищи рекомендуют за 5 – 6 часов, а питья – за 3 часа до эндоскопии. Аппарат аккуратно вводят в ротовую полость и пищевод, при этом эндоскопическая картина выводится на экран монитора. Если у пациента срабатывает рвотный рефлекс, используют местную анестезию.

Источник: https://stomach-diet.ru/pischevod-barretta-simptomyi-i-lechenie/

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly)

Синдром Игла-Барретта

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly), также известный как синдром Игла-Барретта, является редким расстройством, характеризующимся частичным или полным отсутствием брюшных мышц, двусторонним крипторхизмом и / или пороками развития мочевыводящих путей.

Пороки мочевыводящих путей могут включать в себя аномальное расширение мочеточников, накопление мочи в мочеточниках, почках (гидронефроз) и / или пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Осложнения, связанные с синдромом «черносливового живота», включают в себя недоразвитие легких (легочная гипоплазия) и / или хроническую почечную недостаточность.

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Эпидемиология

Синдром «сливового живота» является очень редким расстройством, оно присутствует уже при рождении. Это расстройство затрагивает главным образом мальчиков, хотя в медицинской литературе было описано несколько случаев у девочек.

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Причины

Точные причины развития синдрома «черносливового живота» неизвестны. Однако, есть несколько теорий.

Согласно одной из теорий, синдром «черносливового живота» может быть вызван аномалией в мочевом пузыре во время внутриутробного развития. Накопление мочи может привести к раздуванию пузыря, мочеточников и почек. Увеличенный мочевой пузырь вызывает атрофию мышц живота.

Что касается крипторхизма, то он может быть связан с обструкцией необычно большого мочевого пузыря, либо с облитерацией паховых каналов. К моменту рождения, у некоторых детей препятствия на выходе из мочевого пузыря и обструкции уретры проходят сами по себе (спонтанно).

Другие исследователи считают, что мочеполовые аномалии развиваются вторично к неполному развитию мышц брюшного пресса.

В результате, у детей может происходить неполное опорожнение мочевого пузыря, ведущее к задержкам мочи. Запор и симптомы расстройства желудка – дополнительные возможные осложнения.

Поскольку мышцы живота важны для дыхания, деформации грудной клетки можно объяснить отсутствием этих мышц.

Третья теория заключается в том, что мышечные и мочевыводящие аномалии могут иметь общую, еще не обнаруженную причину. Дефекты в нервной системе могут нести ответственность за появление ранних нарушений в мышцах брюшного пресса. У некоторых детей, синдром «черносливового живота» наблюдался на фоне врожденного открытого спинномозгового канала (расщепление позвоночника).

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Фото

Эктродактилия обеих рук у ребенка с синдромом «черносливового живота»

Синдром «черносливового живота»

Характерные особенности синдрома “черносливового живота”. Обратите внимание на внешний вид брюшной стенки (“чернослив”) и на большую массу с левой стороны живота, которая появилась из-за массивной дилатации мочеточника и гидронефроза. Также обратите внимание на крипторхизм.

Другой пример отсутствия брюшной мускулатуры

“Провал” живота из-за отсутствия мышц

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Симптомы и проявления

Синдром «черносливового живота» характеризуется частичным отсутствием некоторых или большинства мышц живота, что приводит к тому, что живот ребенка будет иметь морщинистый внешний вид, напоминающий поверхность чернослива.

У большинства детей большой и слабый живот, брюшная стенка часто тонкая и через нее можно даже рассмотреть кишечные петли. Пупок может быть в виде вертикальной щели, или в виде рубца, но в некоторых случаях он может быть нормальным.

Иногда, пупок может быть соединен с мочевым пузырем либо мочевым протоком, либо кистой. Грудь часто деформированна.

Расширение мочевого пузыря происходит почти во всех случаях. Закупорка шейки мочевого пузыря является основной причиной дополнительно увеличения живота и задержек мочи.

Отверстие в месте соединения мочеточника и мочевого пузыря, у некоторых детей, может быть сужено или закрыто. Как правило, в таких случаях мочеточники будут значительно расширенными.

Иногда, это расширение происходит только на одной стороне. У некоторых детей одна почка может оказаться неразвитой.

Аномалии опорно-двигательного аппарата, особенно косолапость, присутствуют примерно у 20% пациентов, в то время как сердечно-сосудистые нарушения наблюдаются примерно у 10% лиц. Кровь и гной в моче (гематурия и пиурия) являются признаками инфекции.

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Диагностика

Особенности этого синдрома очевидны (как правило) уже при рождении. Несмотря на это, врачи могут назначить проведение УЗИ, рентгена, КТ или МРТ, для того, чтобы можно было определить наличие других пороков и их тяжесть.

Синдром «черносливового живота» (Prune-Belly). Лечение

Лечение будет зависеть от тяжести аномалий. Некоторым детям требуются довольно простые хирургические процедуры, такие как создание небольшого отверстия в мочевом пузыре через живот, что будет способствовать правильному прохождению мочи, или процедуру, при которой яички будут опущены в мошонку (орхипексия).

Более обширные хирургические процедуры, такие как реконструкция мочевого пузыря, хирургическое расширение уретры и увеличение мышц, с использованием парного трансплантата тазобедренных мышц (прямая мышца бедра), могут быть назначены детям с более тяжелыми формами этого синдрома. В большинстве случаев, все эти операции проводятся успешно.

В редких случаях может быть необходима трансплантация почки.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-chernoslivovogo-zhivota-prune-belly/

Синдром Игла—Барретта у детей – клиника, диагностика

Синдром Игла-Барретта

При синдроме Игла—Барретта врожденное отсутствие или недоразвитие мышц брюшной стенки сочетается с различными аномалиями мочевых путей (главным образом, расширением предстательной части мочеиспускательного канала) и крипторхизмом. Распространенность этого синдрома составляет 1 на 40 000 живых новорожденных. У девочек, хоть и редко (примерно 5% всех случаев), встречается неполная форма синдрома Игла—Барретта.

Клинические проявления и тяжесть заболевания различны. При полной обструкции мочевых путей (если нет незаращения мочевого протока) почечная недостаточность наступает еще в перинатальном периоде, развивается маловодие, приводящее к гипоплазии легких. Эта самая тяжелая форма синдрома нередко становится причиной внутриутробной гибели плода.

Современные методы интенсивной терапии несколько улучшили выживаемость новорожденных с синдромом Игла—Барретта, но прогноз по-прежнему остается неблагоприятным.

В менее тяжелых случаях гипоплазия легких не наступает и на первый план выходит поражение мочеполовой системы с умеренной или тяжелой почечной недостаточностью и задержкой развития.

В дальнейшем функция почек либо стабилизуется, либо продолжает ухудшаться вплоть до терминальной почечной недостаточности.

Наконец, в большинстве случаев, несмотря на отсутствие или недоразвитие мышц брюшной стенки, крипторхизм и выраженные аномалии мочевых путей, выявляемые при лучевой диагностике, функция почек остается более или менее нормальной.

Существует несколько теорий относительно этиологии синдрома Игла—Барретта, но ни одна не объясняет все его проявления. Согласно одной из них, обструкция нижних мочевых путей в пренатальном периоде приводит к резкому расширению мочеточников и чашечно-лоханочной системы и под действием длительного давления наступает атрофия мышц брюшной стенки.

В основе другой теории — нарушение развития мезенхимных тканей, приводящее к врожденным аномалиям мочевых путей, яичек и брюшной стенки.

Некоторые авторы указывают на возможность расширения мочеточников и мочевого пузыря без явной обструкции, что также ведет к атрофии брюшных мышц.

Наконец, причиной синдрома Игла—Барретта могут служить нарушения эмбриогенеза желточного мешка и аллантоиса.

Первое, что бросается в глаза при осмотре новорожденного с синдромом Игла—Барретта, — это складчатая морщинистая передняя брюшная стенка, напоминающая чернослив.

Когда ребенок начинает стоять и ходить, из-за слабости мышц живот у него выпячивается. Таким детям трудно удерживать равновесие, поэтому двигательная активность у них нередко ограничена.

Кроме того, слабость мышц брюшного пресса проявляется частыми инфекциями дыхательных путей и запорами.

Прогноз зависит главным образом от тяжести поражения мочевых путей. Рентгенологическое исследование обнаруживает растянутые, расширенные, извитые мочеточники, переполненный мочевой пузырь с истонченной стенкой, незаращение мочевого протока. Перистальтика мочеточников слабая или отсутствует. У 70% больных выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Задняя часть мочеиспускательного канала расширена, предстательная железа недоразвита или отсутствует.

Все больные с синдромом Игла—Барретта бесплодны, что, по-видимому, объясняется аномалиями придатков яичка, семенных пузырьков и семявыносящих протоков.

Переднюю часть мочеиспускательного канала нарушения обычно не затрагивают, однако и здесь могут возникать аномалии от атрезии мочеиспускательного канала до веретенообразной или ладьевидной мегалоуретры.

Синдрому Игла—Барретта нередко сопутствуют дисплазия и мультикистоз почек, и от степени поражения почечной паренхимы зависит функция почек в будущем. Двусторонний крипторхизм — один из постоянных признаков синдрома. Яички на длинной брыжейке лежат внутрибрюшинно на уровне крестцово-подвздошного сочленения.

Лечение подбирают индивидуально. Вначале основные усилия направлены на поддержание функции почек и предупреждение инфекций. Инвазивные методы исследования могут спровоцировать инфекцию мочевых путей, поэтому без острой необходимости проводить их не следует.

Несмотря на расширение мочевых путей, в отсутствие обструкции давление в них обычно невысоко, поэтому оперативное вмешательство проводят у более старших детей. Новорожденных оперируют лишь при появлении симптомов обструкции и ухудшении функции почек. Иногда для отведения мочи выполняют временную эпицистостомию или пиелостомию.

Позднее может потребоваться реконструктивная операция, например восстановительная цистопластика с иссечением дистальных отделов мочеточников, конизацией и реимплантацией их проксимальных отделов в мочевой пузырь (уретероцистонеостомией).

Цель операции — устранить застой мочи и предупредить инфекции мочевых путей. Орхипексию следует выполнить до начала полового созревания. Нередко ее проводят одновременно с абдоминопластикой или операциями на мочевых путях.

Для предупреждения инфекций мочевых путей назначают антибактериальную терапию.

– Также рекомендуем “Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей – клиника, диагностика”

Оглавление темы “Аномалии мочеточника”:

  1. Мегалоуретер у детей – диагностика, лечение
  2. Уретероцеле у детей – клиника, диагностика
  3. Клапаны задней части мочеиспускательного канала у детей – клиника, диагностика
  4. Синдром Игла—Барретта у детей – клиника, диагностика
  5. Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия у детей – клиника, диагностика
  6. Уретроррагия у мальчиков – клиника, диагностика
  7. Выпадение слизистой мочеиспускательного канала – клиника, диагностика
  8. Гипоспадия у мальчика – клиника, диагностика
  9. Искривление полового члена – клиника, диагностика
  10. Фимоз и парафимоз у детей – клиника, диагностика

Источник: https://meduniver.com/Medical/nefrologia/sindrom_igla-baretta_u_detei.html

Books-med
Добавить комментарий