Семейный периодический паралич

Периодический паралич. Причины и прогноз периодического паралича

Семейный периодический паралич

Периодический паралич — это группа редких заболеваний, характеризующихся эпизодами мышечной слабости, которая может достигать степени паралича. Приступы периодического паралича обычно длятся в течение нескольких часов. Периодический паралич может быть как первичным, наследственным аутосомно-доминантым заболеванием, так и вторичным.

Течение заболевания и прогноз периодического паралича

1. Первичный гипокалиемический периодический паралич чаще встречается у мужчин. Генетический дефект локализуется в хромосоме 1, в гене, который кодирует рецепторы дигидропиридина. Этим заболеванием в основном страдают люди молодого и среднего возраста. Приступы обычно развиваются в ночное время.

При пробуждении оказывается, что из-за паралича пациент не может встать с постели. Дыхательные мышцы и мышцы головы при периодическом параличе обычно остаются интактнымй, но в тяжелых случаях может наблюдаться вовлечение респираторной мускулатуры и угнетение дыхания.

Провоцирующими факторами нередко выступают избыточное употребление углеводов и тяжелые физические нагрузки.

Во время приступа отмечается снижение уровня калия в сыворотке крови. Если этот показатель постоянно сохраняется низким, то, вероятно, паралич носит вторичный характер. Электрокардиография (ЭКГ) может указывать на гипокалиемические изменения миокарда: прогрессирующее сглаживание зубца Т, депрессию сегмента ST, появление U-волн.

В некоторых семьях отмечается учащение приступов с течением времени. У больных может развиться хроническая миопатия, не зависящая от тяжести заболевания и частоты приступов. Картина ЭМГ изменяется только во время приступа. Гипокалиемический периодический паралич никогда не сочетается с миотонией.

Поэтому диагноз миотонии автоматически исключает наличие периодического паралича.

2.

Вторичный гипокалиемический периодический паралич
Тиреотоксический периодический паралич в 70 раз чаще наблюдается мужчин, чем у женщин, несмотря на то, что гипертиреозу более подвержены женщины. Заболевание обычно начинается в возрасте от 20 до 40 лет. Почти всегда патология носит спорадический характер, и приступы полностью прекращаются при нормализации функции щитовидной железы.

Периодический паралич при потере калия вследствие болезней мочевыделительной и желудочно-кишечной систем.

Такое состояние наблюдается при гиперальдостеронизме, избыточной терапии тиазидами, передозировке минералокортикоидов (при болезни Аддисона), почечном тубулярном склерозе, в фазе выхода из диабетической комы, при синдроме мальабсорбции, передозировке слабительных препаратов, ворсинчатой аденоме прямой кишки, длительном зондировании желудочно-кишечного тракта или после многократной рвоты.

3. При первичном гиперкалиемическом периодическом параличе отмечаются эпизодические приступы слабости, которые сопровождаются повышением уровня калия в крови (до 5—6 ммоль/л).

Состояние часто сочетается с миотонией (невозможностью расслабить мышцы) или парамиотонией (ощущением онемения, «затекания» мышц, которое ухудшается после физической нагрузки или на холоде, после чего развивается вялый паралич). Первичный гиперкалиемический периодический паралич — это наследственное заболевание, передающееся аутосомно-доминантным путем.

Генетический дефект локализован в хромосоме 17, в гене, ответственном за функцию натриевых каналов — он кодирует альфа-субъединицу тетродотоксинчувствительных натриевых каналов («взрослого» типа).

Приступы манифестируют в первое десятилетие жизни, обычно наблюдаются по утрам, до завтрака и длятся от 20 до 60 минут. Провоцирующими факторами являются двигательный покой, соли калия, холод и эмоциональный стресс.

Легкими упражнениями можно предотвратить развитие приступа.

Нередко серьезными осложнениями периодического гиперкалиемического паралича являются угрожающие жизни вентрикулярные и суправентрикулярные аритмии, требующие тщательного наблюдения и лечения.

Патогенез развития симптомов состоит в невозможности инактивации патологически измененных натриевых каналов сарколеммы.

Неполная инактивация, вызванная дисфункцией инактивированных ворот, приводит к поддержанию входа натрия в клетку, в результате чего наблюдается персистирующая деполяризация мембраны.

Одновременно с входом в клетку натрия происходит выход из нее калия с последующей гиперкалиемией в сыворотке.

– Также рекомендуем “Ведение больных с периодическим параличом. Профилактика периодического паралича.”

Оглавление темы “Миопатии – патология мышц.”:
1. Дерматомиозит. Ревматическая полимиалгия. Диагностика миопатий.
2. Лечение миопатий. Преднизолон при миопатиях.
3. Иммуноглобулин при лечении миопатий. Прогноз при миопатиях.
4. Вирусные воспалительные миопатии. Синдром Рейе.
5. Паразитарные воспалительные миопатии. Миопатия при цистицеркозе.
6. Периодический паралич. Причины и прогноз периодического паралича.
7. Ведение больных с периодическим параличом. Профилактика периодического паралича.
8. Мышечные дистрофии. Мышечная дистрофия Дюшенна. Мышечная дистрофия Беккера.
9. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфусса. Лице-плече-лопаточная мышечная дистрофия. Окулофарингеальная мышечная дистрофия.
10. Миотоническая дистрофия. Причины и признаки миотонической дистрофии.

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/599.html

Миоплегия, или пароксизмальный семейный паралич

Семейный периодический паралич

Миоплегия, или пароксизмальный семейный паралич. Это относительно редкое семейное заболевание, которое проявляется повторяющимися приступами мышечной слабости в определенных группах мышц. В основе развития приступов пароксизмальной миоплегии лежит изменение содержания калия в межклеточной жидкости и плазме крови.

Как правило, во время приступа его содержание в межклеточной жидкости и плазме крови резко уменьшается и возрастает в клетках, особенно мышечных. В более редких случаях могут быть и обратные соотношения. В связи с этим выделяют гипокалиемическую форму миоплегии и гиперкалиемическую.

Имея внешнее сходство, они отличаются механизмами возникновения и рядом клинических проявлений.

Факторами, провоцирующими приступы, оказываются избыточное употребление углеводов в пищу, особенно в ужин, а также алкоголя, переохлаждение организма, сырость, интенсивная физическая работа перед сном и др. В ряде случаев не удается выявить никаких провоцирующих моментов.

Миоплегия обычно имеет наследственную обусловленность и передается по аутосомно-доминантному типу.

Особенности клинических проявлений. Клиническая картина заболевания выражается в развивающемся параличе или парезе мышц конечностей, сначала нижних, затем верхних, мышц шеи, жевательной мускулатуры и мышц глотки. Пароксизм возникает обычно среди полного здоровья.

Гиперкалиемическая форма. Больной просыпается ночью или под утро с ощущением чувства тяжести в конечностях. Быстро развивается резкая мышечная слабость, иногда достигающая полного паралича. Больной оказывается полностью обездвиженным. Тонус мышц резко снижен, отсутствуют сухожильные рефлексы.

Приступ длится от нескольких минут до суток и даже нескольких дней, но чаще 5—8 ч. Развиваются гиперемия кожных покровов, резкая потливость, тахикардия, аритмия, подъем или падение артериального давления. Во время приступа отмечается резкое снижение уровня калия в крови до 2,5— 2,0 ммоль/л и даже ниже.

Приступ может быть и легким, абортивным, иногда проявляющимся на одной половине тела.

Развивается приступ быстро, мышечная сила восстанавливается постепенно. После приступа никаких отклонений от нормы не выявляется. Возникновение заболевания отмечается в возрасте 10—16 лет.

Частота приступов очень различна. Как правило, после 45— 50 лет приступы становятся очень редкими и часто прекращаются после 55 лет.

Нередки спорадические случаи, так как пенетрантность гиперкалиемической формы невысока.

Гипокалиемическая форма (семейная эпизодическая адинамия — болезнь Гамсторп). Встречается реже гиперкалиемической. Основная особенность ее состоит в том, что приступы возникают днем, перед обедом. Мышечная слабость обычно распространяется на мышцы лица.

Иногда приступ начинается с поражения мимических мышц и мышц глотки. Возникают птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония. Голос становится слабым, афоничным, хриплым. Развивается сухость слизистой оболочки рта и зева. Резко снижается мышечный тонус, понижаются или даже выпадают все рефлексы. Резко выражены вегетативные расстройства.

Приступ прекращается через 30—40 мин и лишь в редких случаях длится несколько часов. Больные из приступа выходят быстро и в межприступном периоде чувствуют себя полностью здоровыми. На высоте приступа отмечается повышение уровня калия в крови до 6—7 ммоль/л, снижается количество глюкозы.

Эта форма передается по аутосомно-доминантному типу наследования с очень высокой пенетрантностью.

Дифференциальный диагноз. Приступы мышечной слабости могут быть при тиреотоксикозе. В утренние часы, реже ночью, возникают приступы мышечной слабости со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.

Обычно при этом в сыворотке крови отмечается снижение уровня калия. Продолжительность приступа несколько часов (2—4).

Основным отличием от пароксизмальной миоплегии оказывается наличие признаков тиреотоксикоза, а также успех от применения тиреостатической терапии ex juvantibus.

Одним из проявлений болезни Аддисона могут быть приступы тяжелой мышечной слабости. Однако при этом имеется резкое снижение артериального давления, доходящее до степени коллапса. Наблюдаются другие проявления болезни.

Следует также иметь в виду, что приступы периодического паралича могут быть в некоторых случаях одним из проявлений почечных заболеваний, сопровождающихся гипер- и гипокалиемией, возникающих вследствие накопления или потери калия с мочой.

В этих случаях установлению правильного диагноза помогает урологическое обследование.

При болезнях желудочно-кишечного тракта может также развиваться потеря калия в результате тяжелых диарей, развития синдрома нарушения всасывания в кишечнике. В этих случаях может также возникать синдром периодического паралича.

Этот синдром может развиваться и при первичном гиперальдостеронизме (болезнь Конна) или опухоли коры надпочечника. Обычно приступы мышечной слабости со снижением рефлексов и тонуса длятся долго (до нескольких суток).

Возникают они на фоне повышения артериального давления, повышенной жажды, болей в мышцах с их судорожными сокращениями, типа тетанических. Мышечная слабость остается и вне приступа.

У таких больных имеется высокий уровень экскреции альдостерона, значительная калийурия, протеинурия, щелочная реакция мочи.

В диагностике миоплегии, кроме характерной клинической картины, имеет значение исследование уровня калия в крови, а также электромиографическое исследование (отмечается биоэлектрическое молчание — отсутствие ответа мышцы при стимулировании электрическим током).

Неотложная и специализированная помощь. Во время приступа больным назначают хлорид калия: 1—5 г порошка растворяют в половине стакана воды и рекомендуют принимать через каждый час (в сутки от 2 до 20 г). Можно использовать 10% раствор хлорида калия по 15—20—50 мл несколько раз в день.

В связи с раздражающим действием калия на стенки кишечника его не следует назначать в таблетках. Лучше вводить внутривенно 0,5% раствор в изотоническом растворе хлорида натрия (2—2,5 г на 500 мл раствора вводят в течение часа).

Больным назначают также панангин внутривенно капельно: 1 или 2 ампулы панангина (10 мл) разводят в 250—500 мл изотонического раствора хлорида натрия.

Назначают спиронолактон (верошпирон) по 25 мг 4—8 раз в сутки на протяжении нескольких дней. В межприступном периоде проводят обшеукрепляющее лечение, курс АТФ (по 1 мл 1 % раствора в мышцы) — 30—40 инъекций.

Ограничивают прием натрия (до 2—3. г в сутки) и углеводов (до 100 г). Рекомендуется пища, содержащая много калия: картофель, горох, бобы, чернослив, орехи, какао и др., белковые продукты (рыба, сыр, молоко).

При гиперкалиемической форме для купирования приступа применяют 20 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно. В момент приступа вводят глюкозу (40 мл 40% раствора) с инсулином подкожно.

Применяют также гидрокарбонат натрия по 0,5— 1 г несколько раз в день или же в виде 5% раствора по 50—100 мл внутривенно, капельно.

Фолликулярные кисты

В межприступном периоде лечение должно быть направлено на нормализацию электролитного баланса.

Миатония. Особенности клинических проявлений. Заболевание выявляется с первых дней жизни, но может какое-то время оставаться незамеченным. Ребенок совершает мало активных движений, лежит пластом.

Он в соответствующие сроки не держит голову, не сидит, не ходит, не стоит. Выявляется очень выраженная гипотония или атония. Мускулатура лица поражается не во всех случаях.

Поражение проявляется слабостью мимических мышц, а также расстройством глотания.

С возрастом происходит восстановление двигательных расстройств, а иногда и полное выздоровление.

Миотония. Заболевание проявляется в двух нозологических формах: врожденная миотония и дистрофическая миотония.

Особенности клинических проявлений врожденной миотонии (болезнь Томсена). Заболевание наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу.

Основным симптомом оказывается необычайно медленное затрудненное расслабление мышц после сокращения; период расслабления затягивается на несколько секунд (от 5 до 30). Повторные движения совершаются более легко и спустя некоторое время становятся нормальными.

Миотонические расстройства движений касаются в основном мышц конечностей и туловища, но могут захватывать и мускулатуру лица, в том числе жевательные мышцы. Расстройства проявляются затруднением при произношении первых нескольких слов.

Нарушения связаны со спазмом мышц участвующих в артикуляции, в частности языка и жевательных мышц. В течение нескольких секунд больной не может произнести ни слова, затем произносит с напряжением несколько слов, после чего его речь становится свободной. Если больной помолчит несколько минут, то все повторяется сначала.

Речевые нарушения усиливаются при переохлаждении, отрицательных эмоциях (страх, гнев и т. п.). Иногда лицо больного застывает при смехе, возникает «гримаса смеха». Аналогичные явления могут наблюдаться при кашле, чиханье, зевоте. Рот застывает в положении инспирации.

Может развиться спазм круговой мышцы глаза, продолжающийся до минуты: несмотря на все попытки, больной не может раскрыть глаза. Возникают судорожные сжимания челюстей при жевательных движениях, главным образом на холоде.

Постукивание молоточком по жевательным и мимическим мышцам вызывает миотонические спазмы.

В очень редких случаях у больных миотонией могут наблюдаться нарушения глотания в форме «сжимания горла», ощущение стягивания мышц глотки при прохождении пищи, замедления движений глазных яблок или остановка взгляда.

Основным условием появления миотонических явлений оказывается значительное мышечное сокращение. Если больной спокойно разговаривает, то язык у него движется свободно. В тех случаях, когда он напрягает мышцы лица или с напряжением высовывает язык, возникают миотонические явления.

Неврологическое обследование больных отклонений от нормы не выявляет.

Неотложная и специализированная помощь. Миотонические явления снимаются или смягчаются с помощью сульфата хинина, который принимают по 0,25—0,5 г 2—3 раза в день.

При выраженных формах вводят 2 мл 50% раствора дигидрохлорида хинина глубоко под кожу (но не в мышцы) один раз в сутки. Обычно после лечения хинином в течение недели делают недельный перерыв.

Хининоподобным действием обладает также новокаинамид в дозе 0,5—2 г в сутки.

Отмечается также терапевтический эффект от применения дифенина, который назначают по 0,01 г 3 раза в день, а затем увеличивают дозу до 0,05 г 4 раза в день. В этой дозировке препарат можно применять длительно.

Для усиления действия хинина больным назначают глюконат кальция по 0,5—1 г 3—5 раз в сутки. Можно назначать внутривенно по 10 мл 10% раствора хлорида кальция ежедневно, 8—10 инъекций на курс.

Эффективной оказывается гормональная терапия: длительное амбулаторное применение преднизолона по 5 мг 3 раза в сутки.

Назначают пресные, жемчужные, хвойные ванны температуры 36—38°С продолжительностью 15—20 мин ежедневно, электросветовые ванны с обогреванием ног и туловища (10—15 ванн) ежедневно по 20—30 мин.

Хинин и хлорид кальция можно вводить методом электрофореза. Применяют электрофорез 2—5% раствора хлорида кальция на шейно-воротниковую область в чередовании с электрофорезом 1—4% раствора гидрохлорида хинина (плотность тока 0,005—0,1 мА на 1 см2 активного электрода, на курс 10—15 процедур). Показан массаж пораженных мышц по 5—7 мин ежедневно, на курс 10—25 процедур.

Дистрофическая миотония (болезнь Куршманна — Баттена — Штейнерта). Заболевание, которое проявляется миотонией, прогрессирующей атрофией мышц, соматондокринными нарушениями и снижением интеллекта.

Особенности клинических проявлений. Заболевание сходно с миотонией Томсена. Однако, кроме того, у больных развиваются выраженные мышечные атрофии лица, в особенности жевательной

мускулатуры, грудино-ключично-сосцевидной мышцы, мышц надплечий и верхних конечностей. Отмечается также слабость и глазодвигательных мышц, включая и мышцу, поднимающую верхнее веко. Наблюдаются изменения психики, вплоть до развития прогрессирующей деменции.

При дистрофической миотонии больной не может сильно стиснуть челюсти. В связи с быстрым утомлением затруднено жевание, так как у больных развивается атрофия мышц лица, в частности жевательных.

В связи со слабостью мышц, поднимающих верхнее веко, лицо приобретает печальное, плаксивое выражение. Изменения со стороны эндокринной и нервной систем проявляются в выпадении волос, поседении, развитии ранней катаракты, половой слабости, аменореи.

Считают, что эти явления связаны с патологией гипоталамической области.

Неотложная и специализированная помощь. Лечебную помощь для снятия явлений миотонии оказывают так же, как и при болезни Томсена. Больным рекомендованы систематические занятия лечебной физкультурой, дозированный активный двигательный режим, так как гиподинамия обычно заметно ухудшает двигательные функции больного.

Источник: https://stomekspert.ru/mioplegiya-ili-paroksizmalnyy-semeynyy-paralich.html

Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич) – клиника, диагностика, лечение

Семейный периодический паралич

Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный паралич). В практике врача неотложной помощи могут встретиться больные, у которых наблюдаются приступы внезапно наступающей резкой мышечной слабости, иногда достигающей состояния полного паралича конечностей и невозможности повернуться в постели.

Эти приступы развиваются среди полного здоровья очень остро или с незначительными предвестниками в виде легких парестезии в ногах, некоторой тяжести в них за несколько часов до приступа. Обычно приступ паралича возникает ночью или под утро, больные просыпаются от тягостного чувства тяжести в конечностях.

Длительность приступов мышечной слабости от нескольких часов до нескольких суток. Мышцы лица чаще интактны.

В момент исследования на высоте тяжелого приступа обращает на себя внимание выраженная вегетативная симптоматика в виде гиперемии лица, повышенной потливости, иногда умеренной тахикардии. В неврологическом статусе патологии со стороны черепно-мозговых нервов не выявляется. Активных движений в руках, ногах, мышцах шеи, туловища нет или они минимальны в дистальных отделах.

Тонус резко снижен, сухожильные рефлексы обычно отсутствуют. Объективных расстройств чувствительности и патологических знаков не обнаруживается.

Истинные тазовые нарушения не характерны для пароксизмальной миоплегии, однако может быть задержка мочи из-за резкой слабости мышц брюшного пресса, обильной потери жидкости через кожу, а также перераспределения жидкости во внутриклеточное пространство.

Следует подчеркнуть, что у больных всегда сохраняется ясное сознание, отсутствуют болевые ощущения где-либо (в том числе в области сердца), нет резких изменений артериального давления и пульсового кровенаполнения. Не наблюдается также каких-либо судорог.

Постепенно мышечная слабость начинает спонтанно уменьшаться и появляются движения.

Довольно характерно, что при первых признаках улучшения состояния больные стремятся к активному поведению (поворачиваются в постели, пытаются встать, шевелят стопами и кистями).

Одновременно повышается мышечный тонус, появляются сухожильные рефлексы, которые в конце приступа могут быть даже повышенными. Некоторая мышечная слабость и гипотония иногда сохраняются на протяжении суток и даже более.

Описанный приступ характерен для так называемой гипокалиемической формы пароксизмальной миоплегии. На высоте приступа при исследовании крови у больных можно обнаружить резкое снижение уровня калия (2,5—2 ммоль/л и ниже), фосфора и тенденцию к повышению содержания натрия и глюкозы.

Приступ пароксизмальной миоплегии у многих больных может быть спровоцирован рядом факторов. Чаще всего это употребление в пищу избыточного количества углеводов (например, обильный ужин с большим количеством сладкого), алкоголя, охлаждение, отдых после интенсивной физической работы. Некоторые больные не могут указать провоцирующие моменты.

Пароксизмальная миоплегия, в частности ее гипокалиемическая форма, относится к наследственным заболеваниям нервно-мышечной системы и передается по аутосомно-доминантному типу, т. е.

у кого-либо из членов семьи, чаще у родителей и у детей, могут быть аналогичные признаки болезни.

Пенетрантность данного заболевания относительно невысокая, поэтому нередки так называемые спорадические случаи (лишь у одного члена семьи наблюдается развернутая картина страдания).

Приступ миоплегии может быть тяжелым, с параличом конечностей и мышц туловища, но нередко бывает слабым, иногда абортивным. Он может выражаться лишь в ощущении слабости в ногах при вставании утром с постели, которая держится в течение получаса и затем проходит.

Парезы могут быть лишь в одной половине тела (следует дифференцировать с преходящими нарушениями мозгового кровообращения), только в ногах (необходимо отличать от расстройств спинального кровообращения) или в одной конечности.

Как правило, в анамнезе у этих больных наряду с частичными приступами отмечаются развернутые типичные приступы периодического паралича.

Помимо гипокалиемической формы пароксизмальной миоплегии, имеется гиперкалиемическая форма, или так называемая семейная эпизодическая адинамия (болезнь Гамст о р п). Она встречается намного реже. В этих случаях приступы возникают не ночью, как при гипокалиемической форме, а днем, часто перед обедом.

Приступ развивается быстро: появляется резкая мышечная слабость в ногах, в руках. В отличие от гипокалиемической формы нередко слабость распространяется на мышцы лица. Довольно типичны выраженные парестезии в виде покалывания, онемения. Объективные расстройства чувствительности не выявляются.

Характеристика самого паралича та же, что и при гипокалиемической форме: низкий мышечный тонус, снижение и даже выпадение сухожильных рефлексов.

Еще более выражены вегетативные нарушения. При гиперкалиемической форме обычно слабость проходит через 30—40 мин, в редких случаях приступ длится несколько часов. Выход из приступа более быстрый. Вне приступа больные чувствуют себя хорошо и обычно не предъявляют жалоб.

На высоте приступа путем биохимических исследований обнаруживаются противоположные сдвиги: уровень калия значительно повышается, иногда до 6—7 ммоль/л, а уровень глюкозы, наоборот, снижается, хотя и не очень резко. При гиперкалиемической периодическом параличе отмечается аутосомно-доминантный тип передачи с довольно высокой пенетрантностью. Нередко в одной семье признаки болезни прослеживаются в 3—4 и большем числе поколений.

Дифференциальную диагностику следует проводить с гиперинсулинизмом, обусловленным опухолью островковой части поджелудочной железы (инсулома). В отличие от инсуломы при гиперкалиемической форме периодического паралича не наблюдается сонливости или эпилептических припадков, уровень сахара крови снижается очень умеренно, никогда не достигая таких низких цифр, как 0,4—0,6 г/л.

Дифференциально-диагностические признаки различных форм миоплегии приведены выше в таблице.

Патогенез пароксизмальной миоплегии до конца не выяснен. Имеются указания о генетически детерминированном изменении проницаемости мембраны сарколеммы, особенно для натрия, и понижении мембранного потенциала.

Во время приступа ионы натрия и вода поступают в мышечные волокна, образуются вакуоли. Изменяется перераспределение иона калия, который фиксируется в эритроцитах и частично в мышечных клетках.

Как следствие изменения концентрации электролитов наблюдаются вторичные изменения экскреции альдостерона.

Приступы мышечной слабости, аналогичные пароксизмальной миоплегии, могут наблюдаться при ряде заболеваний в виде миоплегического синдрома. Наиболее часто это имеет место при тиреотоксикозе.

На фоне развернутой клинической картины тиреотоксикоза, а иногда при слабых его проявлениях возникают приступы мышечной слабости со снижением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, прекращающиеся спонтанно. Как правило, они также сопровождаются снижением уровня калия в сыворотке крови.

Длительность приступов чаще 2—4 ч. Они развиваются обычно в утренние часы, иногда ночью.

При клиническом обследовании выявляются четкие признаки тиреотоксикоза. Адекватное лечение основного заболевания (оперативное вмешательство, тиреостатическая терапия) приводит к полной ликвидации приступов паралича.

Синдром периодического паралича может наблюдаться при болезни Конна (первичном гиперальдостеронизме). В этих случаях на фоне увеличения артериального давления, повышенной жажды, болей в мышцах, иногда с судорожными сокращениями типа тетани-ческих, наступает мышечная слабость со снижением рефлексов и тонуса.

Приступы более продолжительны, чем при других миоплегических проявлениях (иногда несколько суток). На ранних стадиях развития основного заболевания слабость во время приступа редко достигает полного паралича. Имеется определенная тенденция к учащению и утяжелению приступов по мере развития заболевания.

Вне приступов остается умеренная, а иногда значительная мышечная слабость, что соответствует снижению уровня калия в сыворотке крови.

При первичном гиперальдостеронизме постоянно находят те или иные изменения в моче (щелочная реакция, протеинурия и, что крайне важно, значительная калийурия).

Подтверждением диагноза опухоли или гиперплазии коры надпочечников (первичный гиперальдостеронизм) являются высокий уровень экскреции альдостерона и особенно характерны изменения, обнаруженные при ретропневмоперитонеуме.

Своевременное оперативное вмешательство избавляет больных от всех проявлений болезни, в том числе и приступов мышечной слабости.

Более редкими причинами, обусловливающими развитие синдрома периодического паралича, являются почечные заболевания, сопровождающиеся гипер- или гипокалиемией (за счет накопления или потери калия с мочой), а также болезни желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся потерей калия (тяжелые диареи, синдром нарушения всасывания в кишечнике).

Наконец, гиперкалиемические приступы паралича могут развиться при болезни Аддисона. Они характеризуются очень тяжелыми состояниями мышечной слабости на фоне аддисонических кризов (один из очень характерных симптомов — резкое снижение артериального давления до стадии коллапса).

Помимо характерной клинической картины повторяющихся приступов мышечной слабости с выпадением или резким снижением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, типичным проявлением заболевания служит изменение содержания электролитов.

В первую очередь следует определить содержание калия в сыворотке крови на высоте пароксизма. Данное исследование подтверждает органический характер страдания (в отличие от истерических параличей) и позволяет определить тип миоплегии (гипокалиемический или гиперкалиемический).

Следует помнить, что исследование, проведенное в конце приступа или при слабом (абортивном) приступе, может не выявить сдвигов в содержании электролитов.

Менее информативен, но может иметь дополнительное значение уровень фосфора, меняющийся в том же направлении, что и уровень калия, а также уровень сахара, сдвигающийся в противоположную сторону.

К методам исследования, которые могут помочь в диагностике, относится электромиография (при развернутом приступе миоплегии регистрируется биоэлектрическое молчание), а также исследование электровозбудимости, выявляющее «трупную» реакцию — отсутствие ответа мышцы как на прямое, так и непрямое стимулирование электрическим током.

Лечение периодического семейного паралича

При гипокалиемической форме купированию приступа способствует введение препаратов калия. Назначают внутрь 10% раствор хлорида калия по 1 столовой ложке через каждый час или внутривенно 0,5%о раствор в изотоническом растворе хлорида натрия (2—2,5 г на 500 мл раствора) в течение часа.

Рекомендуется также применять панангин внутривенно капельно по 1—2 ампулы в 250—500 мл изотонического раствора хлорида натрия.

В случае крайне тяжелого приступа при отсутствии эффекта от препаратов калия и наличии слабости дыхательной мускулатуры производят искусственную вентиляцию легких с помощью дыхательных аппаратов.

При гиперкалиемической форме в момент приступа необходимо введение 40 мл 40% раствора глюкозы внутривенно вместе с инсулином подкожно. Хороший эффект наблюдается также при введении 20 мл 10% раствора хлорида кальция, который купирует приступ.

В момент приступов при симптоматических формах, как и при первичном (наследственном) периодическом параличе, проводят нормализацию электролитного баланса: при гипокалиемии назначают соли калия внутрь или внутривенно, при гиперкалиемии — внутривенно глюкозу вводят с инсулином, а также гидрокарбонат натрия.

– Читать “Неотложная помощь при миоглобинурии Мейер-Бетца – лечение”

Оглавление темы “Неврология”:

Источник: https://dommedika.com/nevrologia/periodicheskii_semeinii_paralich.html

Books-med
Добавить комментарий