Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф.

Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца.

Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

  • амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
  • саркоидоз;
  • гемохроматоз (само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
  • радиационное излучение;
  • эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз (чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
  • системная склеродермия;
  • лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
  • карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы.

При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка.

Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность.

Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.

Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д.

Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний.

При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита.

Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

  • Снижение амплитуды комплекса QRS;
  • Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;
  • Депрессия сегмента ST;
  • Инверсия зубца Т;
  • Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.

А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

  • Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;
  • Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);
  •  Выраженная дилатация предсердий;
  • Уменьшение полости пораженного желудочка;
  •  Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
  • Признаки легочной гипертензии;
  • Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

Лечение

Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:

Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФпоказаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса.

Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V – HeFT II и CONSENSUS).

Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено.

В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

  • Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.
  • Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).
  • Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.
  • При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.
  • При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан. 

Противопоказания к назначению БАБ:

  • Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;
  • Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;
  • Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;
  • АВ-блокады 2-3 ст.;
  • Облитерирующий эндартериит.

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

I ФК – не лечить мочегонными;

II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);

II ФК (застой) – тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;

III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);

III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;

IV ФК – петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает.

Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости.

Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

  1. Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

  2. Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

  3. Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

  4. Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

  5. Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Источник: https://medach.pro/post/1280

Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии

зависит от локализации поражения: при поражении левого сердца наблюдаются симптомы легочного застоя, при преобладании поражения правого сердца – клинические признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Медикаментозное лечение обычно малоэффективно.

Хирургическое иссечение эндокарда, подвергшегося фиброзным изменениям, и замена пораженных предсердно-желудочковых клапанов приводят к значительному клиническому улучшению лишь у немногих больных.

Эозинофильная болезнь эндомиокарда

Это заболевание также называют эндокардитом Леффлера и фибропластическим эндокардитом. Оно является подвидом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердца. В типичных случаях отмечают утолщение миокарда одного или обоих желудочков с поражением подлежащего миокарда.

В любом из желудочков могут образоваться большие пристеночные тромбы, за счет чего размер полости желудочка изменяется. Эти тромбы служат источником легочной или системной эмболии.

Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов.

Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии

При первичном амилоидозе больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко.

Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное.

Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного “крапчатого” вида. Гемохроматоз следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи.

Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз – заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.

->

Источник: https://meduniver.com/Medical/Therapy/10051.html

Глава 11. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Этиология

Множество врожденных или приобретенных заболеваний могут приводить к рестриктивной кардиомиопатии с вовлечением миокарда или эндокарда. Миокардиальные формы рестриктивной кардиомиопатии могут быть инфильтративными и неинфильтративными (табл. 11.1).

Болезнь может быть идиопатической или связанной с другими инфильтративными, системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофилия.

У больных с рестриктивной кардиомиопатией описаны миссенс-мутации в гене тропонина I.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

МиокардиальнаяЭндомиокардиальная
НеинфильтративнаяИнфильтративная
  • идиопатическая
  • семейная
  • гипертрофическая
  • при склеродермии
  • при Pseudoxanthoma elasticum
  • диабетическая
  • амилоидоз
  • саркоидоз
  • болезнь Гоше
  • синдром Гурлера
  • жировая инфильтрация
  • гемохроматоз
  • саркоидоз
  • болезнь Фабри
  • гиперэозинофильный синдром
  • эндомиокардиофиброз
  • карциноидный синдром
  • метастазирование карциномы
  • облучение
  • антрациклины
  • фармакологические средства, вызывающие фиброзный эндокардит (серотонин, эрготамин, бусульфан)

Патогенез

Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого вследствие инфильтрации дегранулированных форм эозинофильных гранулоцитов в эндомиокард формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца.

В патогенезе имеет значение дефицит Т-супрессоров, который приводит к гиперэозинофилии, дегрануляции эозинофильных гранулоцитов, что сопровождается выделением катионных белков, оказывающих токсическое действие на клеточные мембраны и ферменты, участвующие в дыхании митохондрий, а также тромбогенное действие на поврежденный миокард.

Повреждающие факторы гранул эозинофильных гранулоцитов частично идентифицированы, включают нейротоксины, эозинофильный белок, имеющий основную реакцию, который, по-видимому, повреждает клетки. Нейтрофильные гранулоциты также могут оказывать повреждающее действие на миоциты.

Недавно установлено, что ассоциированные с рестриктивной кардиомиопатией мутации в гене тропонина I вызывают избыточное накопление ионов Ca2+ в миофиламентах и недостаточное ингибирование Са2+-АТФазы, что приводит к ухудшению диастолической функции.

Патологическая анатомия

Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, очень плотного на ощупь, состоящего из фиброзной ткани.

Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца.

В предсердиях и желудочках выявляют пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:

  • некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофилией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
  • тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
  • стадию фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут быть очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы.

При инфильтративных заболеваниях происходит накопление амилоида (амилоидоз), гранулемы (саркоидоз), железа, преимущественно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) или гликогена в миокарде или интерстиции.

Патологическая физиология

Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие инфильтрации и фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) миокарда одного или обоих желудочков, нарушается их диастолическое расслабление, что вызывает резкое повышение давления в желудочке при небольшом изменении объема, что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что может отражать сравнительно сниженную податливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполнение ригидного ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и в систолу предсердия объем существенно не меняется.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить нарушение функции AV-клапана, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени.

Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия.

Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют следующие заболевания:

  • первичная идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • гиперэозинофильный синдром:
  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера;
  • эндокардиальный фиброэластоз (у новорожденных и детей младшего возраста).

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Клиническая картина

Клинические симптомы тесно связаны с величиной давления в левом предсердии, необходимом для компенсации недостаточного наполнения желудочка.

Это приводит к типичному нарушению толерантности к физической нагрузке в ранних стадиях и одышке в покое и симптомам низкого сердечного выброса (повышенная слабость) при дальнейшем развитии. Повышение ЧСС уменьшает время диастолы и уменьшает адекватное наполнение желудочков.

Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или смешанного право- и левожелудочкового. Кардиалгический синдром и синкопальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относят:

1. При поражении ПЖ:

  • увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов, тяжелая правожелудочковая недостаточность;
  • трехчленный ритм (ритм галопа), систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана;
  • повышение венозного давления, набухание яремных вен;
  • увеличение печени;
  • выраженные периферические отеки, асцит, анасарка.

2. При поражении ЛЖ:

  • систолический шум;
  • признаки левожелудочковой недостаточности;
  • митральная недостаточность;
  • увеличение размеров левого предсердия;
  • застой в легких;
  •  гипертензия малого круга кровообращения.

3. При поражении обоих желудочков:

4. Выпот в перикард, плевру.

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:

  • синусовая тахикардия, аритмия, наиболее часто — фибрилляция предсердий;
  • блокада правой ножки пучка Гиса;
  • снижение вольтажа комплекса QRS;
  • патологический зубец Q в отведениях V1–2;
  • снижение сегмента ST, инверсия зубца Т;
  • высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:

  • синусовая тахикардия;
  • признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ;
  • блокада левой ножки пучка Гиса;
  • наджелудочковые аритмии.

Фибрилляция предсердий часто возникает вследствие дилатации предсердия. Желудочковые аритмии или поперечная блокада часто развиваются в тяжелых случаях и часто являются причиной смерти.

При рентгенологическом исследовании больных с поражением ПЖ выявляются значительное увеличение размеров правого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, вблизи верхушки сердца и в области пути оттока определяется линейная тень кальцификации, в легких — характерная картина смешанного застоя.

ЭхоКГ-исследование является основным в диагностике заболевания, могут выявляться следующие признаки:

  • систолическая функция в начальной стадии не нарушена;
  • дилатация предсердий (рис. 11.1);
  • парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
  • гипертрофия миокарда чаще отсутствует;
  • утолщение эндокарда;
  • уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков);
  • пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана;
  • функциональная митральная регургитация вследствие инфильтрации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда;
  • увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации;
  • укорочение времени изоволюмического расслабления;
  • увеличение пика раннего наполнения;
  • уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков;
  • расширение пути оттока из ПЖ и увеличение правого предсердия при поражении ПЖ;
  • изменение кровотока в легочной вене.

Могут визуализироваться внутриполостные тромбы. В конечной стадии заболевания может также нарушаться систолическая функция сердца.

С помощью допплерографии возможно проведение детализированного эхоКГ-анализа диастолической функции.

Импульсно-волновой режим допплеровского исследования трансмитрального потока показывает рестриктивный тип диастолической дисфункции, увеличение соотношения максимальной скорости потока раннего наполнения (Е) к позднему (А) >2 (рис. 11.2), укорочения времени замедления раннего диастолического потока на митральном клапане

Источник: https://compendium.com.ua/clinical-guidelines/cardiology/section-12/glava-11-restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются.

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография:

• низкий вольтаж желудочкового комплекса,

• неспецифические изменения сегмента С-Т, зубца Т,

• блокада левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);

• нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);

• признаки перегрузки предсердий (Р-митрале).

Рентгенография: — рентгенологические признаки расширения предсердий; — признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить следующее.

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков.

2. Гипертрофию миокарда и дилатацию предсердий.

3. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу: увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения; уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий; укорочение времени изоволюмического расслабления миокарда.

4. Нормальную систолическую функцию ЛЖ (нормальная фракция выброса).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов (умеренная регургитация крови).

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография: обнаруживается дилатация предсердий, а полости желудочков остаются нормальными. Используется для дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом (утолщение перикарда).

Катетеризация полостей сердца:

• значительное и быстрое снижение давления в ЛЖ в начале диастолы;

• повышение давления в предсердиях, особенно в правом.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты (преднизолон в дозе 20—30 мг в сутки, затем снижают дозу до поддерживающей — 10 мг в сутки).

При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянты, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии.

Нитраты и диуретики надо применять осторожно, так как они могут значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Применение сердечных гликозидов при рестриктивной кардиомиопатии считается нецелесообразным, так как сократимость миокарда и систолическая функция желудочков в большинстве случаев остаются нормальными, а фактором, лимитирующим кровообращение, является нарушение диастолического заполнения желудочков.

При развитии аритмии назначают соответствующие антиаритмические препараты (наиболее эффективен амиодарон (кордарон)).

С целью профилактики и лечения тромбоэмболий назначается антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочка.

Прогноз: при раннем диагнозе и правильном консервативном лечении прогноз может быть благоприятным. При появлении клинических признаков ХСН, возникновении аритмий, тромбоэмболических осложнений прогноз ухудшается. При поражении обоих желудочков прогноз плохой.

Консультация по поводу лечения методами традиционной восточной медицины (точечный массаж, мануальная терапия, иглоукалывание, фитотерапия, даосская психотерапия и другие немедикаментозные методы лечения) проводится в Центральном районе Санкт-Петербурга (7-10 минут пешком от станции метро «Владимирская/Достоевская»), с 9.00 до 21.00, без обеда и выходных.

Уже давно известно, что наилучший эффект в лечении заболеваний достигается при сочетанном использовании «западных» и «восточных» подходов.

Значительно уменьшаются сроки лечения, снижается вероятность рецидива заболевания.

Поскольку «восточный» подход кроме техник направленных на лечение основного заболевания большое внимание уделяет «чистке» крови, лимфы, сосудов, путей пищеварения, мыслей и др. – зачастую это даже необходимое условие.

Консультация проводится бесплатно и ни к чему Вас не обязывает. На ней крайне желательны все данные Ваших лабораторных и инструментальных методов исследования за последние 3-5 лет.

Потратив всего 30-40 минут Вашего времени вы узнаете об альтернативных методах лечения, узнаете как можно повысить эффективность уже назначенной терапии, и, самое главное, о том, как можно самостоятельно бороться с болезнью.

Вы, возможно, удивитесь – как все будет логично построено, а понимание сути и причин – первый шаг к успешному решению проблемы!

Источник: https://emchi-med.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Books-med
Добавить комментарий