Профилактика внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана

Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение

Профилактика внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной патологией клапанов, затрагивающей приблизительно 2-3% населения. ПМК обычно протекает доброкачественно, но иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимую митральную регургитацию (МР), инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Обычно его определяют как систолическое смещение одного или нескольких аномально утолщенных избыточных митральных листочков в левое предсердие во время систолы.

Заболевание может быть семейным или спорадическим с большинством данных, предпочитающих аутосомно-доминантный тип наследования у значительной части людей с ПМК.

Это также самая распространенная причина изолированной митральной регургитации (МР), требующей хирургического вмешательства.

ПМК обычно приводит к доброкачественному течению. Однако это иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимые МР, инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Большинство пациентов бессимптомны. Пациенты с симптоматическим ПМК обычно имеют симптомы, связанные с (1) прогрессированием митральной регургитации (MR), (2) ассоциированным осложнением (то есть инсультом, эндокардитом или аритмией) или (3) вегетативной дисфункцией (эта связь остается неподтвержденной; увидеть ниже).

У большинства пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Симптомы связаны с одним из следующих:

Симптомы, связанные с прогрессированием МР включают в себя следующее:

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно связаны с генетически наследуемым MVP и могут включать следующее:

Общие общие физические особенности, связанные с ПМК, включают следующее:

Классическая аускультативная находка – систолический щелчок средней и поздней стадии. Это может сопровождаться или не сопровождаться сильным систолическим шумом в середине и конце на верхушке сердца. Они могут варьироваться в зависимости от следующих маневров:

Пролапс митрального клапана характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. В более молодых популяциях наблюдается полная избыточность как передних, так и задних листочков и хордового аппарата. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу.

В более старших популяциях, однако, ПМК характеризуется фиброэластическим дефицитом, иногда с наложенным разрывом хорды из-за отсутствия поддержки соединительной ткани.

 Эти анатомические аномалии приводят к неправильной адаптации створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

 Митральная кольцевая дилатация может также развиваться со временем, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР).

Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка.

 Наоборот, хроническая или прогрессирующая тяжелая МР может привести к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности.

 Повышение давления в левом предсердии может привести к расширению левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою легких и легочной гипертонии.

Миксоматозная пролиферация является наиболее распространенной патологической основой для ПМК, и она может привести к миксоматозной дегенерации рыхлой губчатой ​​оболочки и фрагментации коллагеновых фибрилл.

 Разрушение эндотелия может предрасполагать пациентов к инфекционному эндокардиту и тромбоэмболическим осложнениям.

 Тем не менее, подавляющее большинство пациентов с ПМК имеют лишь незначительное нарушение структуры митрального клапана, которое обычно клинически незначимо.

Пролапс митрального клапана  имеет широко различающийся прогностический спектр, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными и имеют почти нормальную продолжительность жизни.

 Приблизительно 5-10% имеют прогрессирование до тяжелой митральной регургитации (МР).

 В целом, молодые пациенты (возраст> 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и без симптомов, как правило, имеют превосходную выживаемость при лечении, даже у пациентов с тяжелой МР.

Причины

Пролапс митрального клапана обычно происходит в виде изолированного заболевания. Кроме того , обычно происходит с наследуемых заболеваний соединительной ткани, в том числе синдром Марфана , синдром Элерса-Данло , несовершенный остеогенез, и эластическая псевдоксантома. ПМК также был описан в связи с дефектом межпредсердной перегородки предсердия и гипертрофической кардиомиопатией.

Лечение

Пациентов с бессимптомным течением и минимальным заболеванием митрального клапана следует убедить в их доброкачественном прогнозе.

Они должны пройти начальную эхокардиографию для стратификации риска. Если не наблюдается клинически значимой митральной регургитации (МР) и тонких листовок, клинические обследования и эхокардиографические исследования могут назначаться каждые 3-5 лет.

Поощрите этих пациентов вести нормальный, неограниченный образ жизни, включая энергичные упражнения.

 Различные меры могут быть направлены на ортостатическую непереносимость.

 Испытание бета-блокаторов для облегчения симптомов может быть рекомендовано пациентам с сердцебиением или другими симптомами усиленного адренергического влечения.

 Также рекомендуется воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты. Амбулаторный 24-часовой холтеровский монитор может быть полезен для выявления наджелудочковых и / или желудочковых аритмий.

Пациентам с бессимптомным течением МР и средней степени тяжести и расширению левого желудочка, особенно пациентам с фибрилляцией предсердий и / или легочной гипертензией, следует провести операцию до ухудшения функции левого желудочка.

 Эхокардиографические критерии для тяжелой МР включают ширину контрактной вены более 0,7 см, большую центральную МР-струю (площадь> 40% левого предсердия), перестройку легочной вены, эффективное срыгивающее отверстие более 40 мм2, регургитантную фракцию свыше 50 %, и объем регургитанта более 60 мл.

Операция на митральном клапане показана для бессимптомных пациентов с хронической тяжелой первичной МР и фракцией выброса левого желудочка 30-60% и / или конечный систолический размер левого желудочка 40 мм или более (класс 1; уровень доказательности: B). Время проведения операции должно также учитывать анатомию поражения клапана, вероятность успешного восстановления и опыт местной хирургии.

Если неясно, является ли пациент бессимптомным, стресс-тест беговой дорожки для толерантности к физической нагрузке может быть выполнен. То есть пусть пациент продемонстрирует, что он или она может энергично ходить без симптомов.

Антитромботическая терапия не рекомендуется пациентам без системной эмболии в анамнезе, ишемического инсульта или мерцательной аритмии.

 Однако следует провести тщательную оценку мерцательной аритмии с учетом более длительного (например, 30-дневного) мониторинга.

 Что касается вторичной профилактики, то при отсутствии очевидной фибрилляции предсердий можно рассматривать антиагрегантную терапию аспирином в дозе 75–325 мг / сут или клопидогрелем 75 мг / сут.

Рекомендовать отказаться от курения и использования оральных контрацептивов для предотвращения гиперкоагуляции.

 Эмболические события у пациентов с ПМК и умеренной МР, которые предположительно являются вторичными по отношению к пароксизмальной фибрилляции предсердий, следует лечить в соответствии с общими рекомендациями по фибрилляции предсердий.

Профилактика эндокардита больше не рекомендуется для пациентов с ПМК, за исключением пациентов с высоким риском и тех, кто подвержен риску осложнений от эндокардита.

Хирургическая терапия

В исследовании 443 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана при пролапсе митрального клапана (MVP), исследователи обнаружили, что предоперационная фибрилляция предсердий была предиктором долгосрочной смертности и послеоперационной дисфункции левого желудочка. Исследователи предположили, что выполнение операции по восстановлению митрального клапана до начала мерцательной аритмии может улучшить послеоперационные результаты.

В ретроспективном исследовании 1218 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана для изолированной дегенеративной митральной регургитации (МР), послеоперационное повторение МР было связано с неблагоприятным ремоделированием левого желудочка и поздней смертью.

 Исследователи обнаружили заметное снижение частоты рецидивов МР после первого года после вмешательства.

 Они рекомендовали информировать пациентов со сложным пролапсом митрального клапана о риске повторного МР в течение первого года после восстановления дегенеративного митрального клапана.

Осложнения ПМК включают в себя следующее:

  • Внезапная сердечная смерть и цереброваскулярные ишемические события

Источник: https://cardio-bolezni.ru/prolaps-mitralnogo-klapana-patofiziologiya-simptomy-prichiny-lechenie/

Как оценить риск внезапной смерти при пролапсе митрального клапана? Никак! Есть, правда, кое что…

Профилактика внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана

Большая часть пациентов с пролапсом митрального клапана — практически здоровые люди с отличным жизненным прогнозом. Однако никто не говорит, что пролапс митрального клапана — это вариант нормы. У некоторых пациентов случаются проблемы.

Самая частая, вероятно, это прогрессирующая митральная недостаточность.

Но вопрос с жалобами на боли в грудной клетке, сердцебиение и с аритмиями сложнее. Почему? Потому, что критерии диагностики пролапса митрального клапана менялись со времени описания этого синдрома Барлоу в шестидесятых годах прошлого века. Особенно все сложно стало, как ни парадоксально, с появлением эхокардиографии.

Несколько иссследований показали неожиданно высокую распространенность ПМК, чуть ли не четверть всей популяции. В восьмидесятых обнаружилось, что митральное кольцо не плоское, а седлообразное. Поэтому одного уровня митрального кольца нет. И было решено оценивать смещение створок митральНого клапана из парастернального доступа по длинной оси левого желудочка.

Этот критерий оказался значительно строже предыдущих. И теперь распространенность ПМК в популяции оценивается 2-3%, а то и менее 1%.Однако проведено к тому времени было много исследований и были получены результаты. Мол, пролапс связан и с плохим самочувствием, и с жалобами, и с аритмиями, и со злокачественными аритмиями.

Другие критиковали: функциональные жалобы и аритмии слишком распространены и пролапс митрального клапана не имеет к ним отношения. Это, мол, простое совпадение.

В последние месяцы мне довелось внимательно просмотреть массу литературы о ПМК. Речь идет о десятках статей, «Сердечных болезнях Браунвальда» и базы UpToDate. Последние два экспертных источника раскрывают сложности интерпретации результатов проведенных исследований, как я описал выше, но однозначно все же говорят, что:

  • ПМК может сопровождаться жалобами на боли в грудной клетке, сердцебиение, перебои, головокружение
  • ПМК предрасполагает к аритмиям, в том числе к тем, которые вызывают внезапную смерть

Драмматический вопрос: мы имеем пациента с гемодинамически незначимым ПМК, жалобами и доброкачественной аритмией. Для меня всегда стоит вопрос: назначать ли b-блокатор? Почему это болезненная тема? Потому, что назначение это останется надолго. Обычно самочувствие улучшается. Но пациент обречен принимать лекарства годами.

Может быть и всю жизнь. А пациенты эти чаще всего молоды. А что, если сам пациент начнет отменять? Это может дать синдром отмены и аритмию…
С другой стороны меня всегда мучал вопрос, на который точного ответа не было никогда: насколько вероятна у этого пациента злокачественная желудочковая аритмия и внезапная смерть.

И этого хорошего ответа на этот вопрос нет вообще.

Что же есть?

В целом, вероятность внезапной смерти при пролапсе митрального клапана очень низкая: при отсутствии существенной митральной недостаточности она составляла 1,9 на 10000 больных в год. Источник.

При умеренной и тяжелой митральной регургитации этот риск существенно растет, вероятно даже если симптомов сердечной недостаточности нет.

Чаще всего внезапная смерть при ПМК связана с фибрилляцией желудочков. Источник.

Как насчет признаков высокого риска внезапной смерти?
Остановка сердца в анамнезе и устойчивая желудочковая тахикардия — надежные признаки высокого риска внезапной смерти. Но эти критерии удовлетворят только человека, который имплантирует кардиовертеры-дефибрилляторы.

Интересное исследование было проведено в клинике Мейо. Примерно за десятилетний период там отобрали истории 24 пациентов, переживших остановку кровообращения. Включали пациентов без патолигии миокарда, ИБС, кардиомиопатий, каналопатий, синдромов предвозбуждения и удлинения интервала QT.

При этом оказалось, что значимая часть этих пациентов, а именно 42%, составляли люди с пролапсом обеих створок митрального клапана.Почти все из низ были молодые женщины — 90%. Средний возраст 33 года (интервал 5-60 лет).

У половины этих пролапсов митральная регургитация оценивалась как легкая, у остальных умеренная (40%) и тяжелая (10%).Все эти пациенты имели частую разного вида желудочковую эктопию, особенно из области выносящего тракта левого желудочка.

Так же для этих пациентов было характерно нарушение реполяризации в нижних отведениях, особенно двухфазный и отрицательный зубец Т.

Хорошо. Это маленькое исследование дает характеристику пациента, которому надо отнестись особенно внимательно: назначить холтэр ЭКГ и регулярно его повторять в дальнейшем, а так же назначить b-блокатор.

UpToDate перечисляет некоторые признаки, которые повышают вероятность внезапной смерти:- выраженная митральная недостаточнсоть и молотящая створка митрального клапана- синкопэ и пресинкопэ- сердцебиение- боль в грудной клетке- одышка- удлинение интервала QT- нарушение реполяризации в нижних отведениях- частые и сложные желудочковые эктопии- пролапс обеих створок митрального клапана

Наличие этих признаков, на мой взгляд, есть основание для холтэровского мониторирования ЭКГ и назначения b-блокатора на длительное время в большинстве случаев.

При этом UpToDate сообщает, что критериев стратификации риска при пролапсе митрального клапана в отношении внезапной смерти не существует.
Ссылка на ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for
Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death.

P.S. Ниже ссылки на огромную подборку аускультативных симптомов пролапса митрального клапана, типичных, атипичных и редких:

Первая часть.

Вторая часть.

Источник: http://phonocardio.com/mvp_sd/

Пролапс митрального клапана

Профилактика внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана

  • Боль в груди — колющая (реже сжимающая), кратковременная (от 10 секунд до 5 минут), возникающая по несколько раз в день в период психоэмоционального напряжения. Возникает чаще всего при вдохе и может сопровождаться ощущением неполного вдоха.
  • Головная боль, головокружение, возможны обморочные состояния.
  • Общая слабость, снижение работоспособности, плохая переносимость физических нагрузок.
  • Ощущение учащенного сердцебиения, « замирания» сердца при волнении, стрессе.

Выделяют 2 формы пролапса митрального клапана:

  • первичная. Связана с врожденным дефектом соединительной ткани (опорная и защитная ткань организма), что приводит к повышенной податливости митральных створок.

    В основном, имеет благоприятное течение;

  • вторичная. Возникает на фоне других заболеваний сердца и сосудов (например, миокардит (воспаление мышечной оболочки сердца)). Связана с нарушением функции мышц и связок, удерживающих клапан.

    Строение клапана при этом не меняется.

По данным эхокардиографического исследования (ЭхоКГ), выделяют несколько степеней пролапса митрального клапана:

  • 1 степень — прогибание (выбухание) створок митрального клапана на 3-6 мм;
  • 2 степень — на 6-9 мм;
  • 3 степень — свыше 9 мм.

Причины образования пролапса митрального клапана делятся на врожденные и приобретенные.

  • Врожденные. Связаны с мутацией (изменением) генов. Чаще всего носят наследственный характер.

    При этом возникает генетическое нарушение синтеза (производства) нормальной соединительной ткани (опорная и защитная ткань организма), изменение ее структуры. Таким образом, нарушается формирование « скелета» митральной створки, отмечается истончение « скелета», его прерывистость, что приводит к уменьшению его прочности.

     

  • Приобретенные.

    Причиной возникновения пролапса митрального клапана становятся следующие заболевания:

    • ишемическая болезнь сердца (болезнь, связанная с нарушением кровоснабжения миокарда (мышечной оболочки сердца) вследствие поражения собственных артерий сердца);
    • миокардит (воспаление мышечной оболочки сердца);
    • инфаркт миокарда (тяжелое заболевание, характеризующееся гибелью части сократительных клеток мышцы сердца с последующим замещением погибших клеток грубой соединительной тканью);
    • кардиомиопатии (заболевания сердца со структурным и функциональным изменением сердечной мышцы);
    • кальцификация митрального кольца (избыточное отложение кальция в кольце клапана со значительным его уплотнением) и т.д. Эти заболевания могут повреждать мышцы и связки, удерживающие клапан, вызывать асинхронность (не совпадающие по времени) сокращения некоторых участков сердечной мышцы, изменять структуру митрального отверстия. Таким образом, эти процессы вызывают прогибание створки клапана во время сокращения желудочка.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (отмечает ли пациент боль в груди, какова ее продолжительность, сопровождается ли она ощущением неполного вдоха, как часто боль  возникает, как проходит, отмечает ли пациент неровную работу сердца, когда появились эти жалобы).
  • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, какие заболевания он перенес).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли пролапс клапана у ближайших родственников, были ли еще заболевания сердечно-сосудистой системы, случаи внезапной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется наличие шумов в сердце.
  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови — определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный материал клетки), холестерина низкой (холестерин, способствующий образованию холестериновых бляшек) и высокой плотности (холестерин, предотвращающий образование холестериновых бляшек), уровень сахара крови.

Эти три анализа проводятся для выявления сопутствующих заболеваний.

  • ЭКГ (электрокардиография) – при пролапсе митрального клапана может отмечаться изменение оси сердца, что связано с « висящим» (в виде капли) положением сердца.
  • Рентгенография  органов грудной клетки. Легкие не изменены. Часто отмечается висячее положение сердца.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) – выявляют наличие пролапса митрального клапана, его степень, возможные причины возникновения заболевания.
  • Отказ от алкоголя и табака.
  • Регулярная физическая активность (не менее 30 минут в день) с ограничением чрезмерной физической нагрузки.
  • Сон достаточной продолжительности.
  • Медикаментозное лечение:
    • метаболическая и кардиотрофическая терапия (препараты, питающие сердце и улучающие обменные процессы в нем);
    • бета-блокаторы (препараты, блокирующие рецепторы (нервные образования), реагирующие на адреналин и норадреналин – гормоны стресса));
    • настой из корня валерианы, пустырника, боярышника.
  • Хирургическое лечение. Проводится в случае развития осложнений — отрыва связок клапана и быстро нарастающей сердечной недостаточности (комплекс нарушений, связанный с нарушением сократительной способности сердца). При этом проводят укрепление кольца клапана и его протезирование (установка искусственного клапана).
  • Недостаточность митрального клапана (неполное смыкание створок митрального клапана). Чаще всего связана с внезапным отрывом связок, удерживающих клапан. Также может стать следствием усиления пролапса клапана при изначально высоких степенях пролапса (чаще 3 степень).
  • Инфекционный эндокардит (заболевание внутренней оболочки сердца инфекционной природы).
  • Нарушения ритма сердца (любой ритм сердца, отличный от нормального, — ритма здорового человека).

    Особенно часто возникает экстрасистолия (внеочередное сокращение сердца вследствие возникновения ненормального электрического импульса в любом из отделов сердца).

  • Внезапная сердечная смерть отмечается крайне редко.

    Может произойти при сочетании пролапса клапана с жизнеугрожающими желудочковыми нарушениями ритма (ритм сердца, возникающий в желудочках).

Пролапс митрального клапана чаще является врожденным заболеванием.

Профилактикой может служить:

  • регулярное (2 раза в год) посещение кардиолога;
  • ежегодное проведение обследования;
  • антибиотикотерапия при проведении хирургических и стоматологических операций. Проводится по согласованию с лечащим врачом;
  • строгое соблюдение предписаний врача по лечению.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/prolaps-mitralnogo-klapana

Books-med
Добавить комментарий