Профилактика внезапной сердечной смерти при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

Внезапная сердечная смерть, так описанная (I46.1)

Профилактика внезапной сердечной смерти при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

1. При невозможности проведения немедленной дефибрилляции необходимо произвести прекардиальный удар.

2. При отсутствии признаков кровообращения – сделать непрямой массаж сердца (60 раз в 1 минуту с соотношением продолжительности компрессии и декомпрессии 1:1), предварительно уложив больного на твердую ровную поверхность с максимально запрокинутой назад головой и приподнятыми ногами; как можно быстрее обеспечить возможность проведения дефибрилляции.

3. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей: запрокинуть голову больного, выдвинуть вперед его нижнюю челюсть и раскрыть рот; при наличии спонтанного дыхания – повернуть голову набок.

4. Начать искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) рот в рот или через специальную маску с помощью мешка Амбу (соотношение массажных движений и дыхания 30:2); не прерывать массаж сердца и ИВЛ больше чем на 10 секунд.

5. Катетеризировать центральную или периферическую вену и установить систему для внутривенного введения препаратов.

6. Под постоянным контролем осуществлять реанимационные мероприятия по улучшению цвета кожных покровов, сужению зрачков и появлению их реакции на свет, возобновлению или улучшению спонтанного дыхания, появлению пульса на сонных артериях. 

7. Адреналин вводить внутривенно по 1 мг, не реже 1 раза в 3-5 минут.

8. Подключить кардиомонитор и дефибриллятор, оценить ритм сердечных сокращений.

9. При фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии:

– дефибрилляция 200 Дж;

– проводить закрытый массаж сердца и ИВЛ в паузах между разрядами;

– при отсутствии эффекта – повторная дефибрилляция 300 Дж;

– при отсутствии эффекта – через 2 минуты повторная дефибрилляция 360 Дж;

– при отсутствии эффекта – амиодарон 300 мг внутривенно в 5 % растворе глюкозы, через 2 минуты – дефибрилляция 360 Дж;

– при отсутствии эффекта – через 5 минут – амиодарон 150 мг внутривенно в 5 % растворе глюкозы, через 2 минуты – дефибрилляция 360 Дж;

– при отсутствии эффекта – лидокаин 1,5 мг/кг, через 2 минуты – дефибрилляция 360 Дж;

– при отсутствии эффекта – через 3 минуты – лидокаин 1,5 мг/кг, через 2 минуты – дефибрилляция 360 Дж;

– при отсутствии эффекта – новокаинамид 1000 мг, через 2 минуты – дефибрилляция 360 Дж.

При исходной веретенообразной желудочковой тахикардии необходимо ввести магния сульфат 1-2 г внутривенно медленно.

10. При асистолии:

10.1 Если оценка электрической активности сердца невозможна (нельзя исключить атоническую стадию фибрилляции желудочков, невозможно быстро подключить ЭКГ-монитор или электрокардиограф), следует действовать как при фибрилляции желудочков (пункт 9).

10.2 Если асистолия подтверждена в двух отведениях ЭКГ, нужно вводить атропин через каждые 3-5 минуты по 1 мг до получения эффекта или общей дозы 0,04 мг/кг, помимо проведения мероприятий сердечно-легочной реанимации. Следует как можно раньше наладить трансторакальную или трансвенозную электрокардиостимуляцию. 240-480 мг эуфиллина.

11. При наличии признаков кровообращения продолжать ИВЛ (контроль каждую минуту).

Не следует тратить время на попытки обеспечить оксигенацию, если врач наблюдает больного в течение 1 минуты после развития коллапса.

Немедленный сильный удар в прекардиальную область грудной клетки (дефибрилляция ударом) иногда оказывается эффективным, и его нужно попытаться выполнить.

В редких случаях, когда причиной циркуляторного коллапса явилась желудочковая тахикардия, и пациент находится в сознании к моменту прибытия врача,   аритмию могут оборвать сильные кашлевые движения.

Если не удается восстановить кровообращение немедленно, то следует предпринять попытку выполнить электрическую дефибрилляцию, не тратя время на регистрацию ЭКГ с помощью электрокардиографа. Для этого могут быть использованы портативные дефибрилляторы, позволяющие регистрировать ЭКГ непосредственно через их электроды. Лучше всего применять приборы с автоматическим выбором напряжения разряда в зависимости от сопротивления тканей. Это дает возможность свести к минимуму опасности, связанные с применением необоснованно больших разрядов, и в то же время позволяет избежать неэффективно малых разрядов у пациентов с более высоким, чем предполагалось, сопротивлением тканей. Перед нанесением разряда один электрод дефибриллятора устанавливают над зоной сердечной тупости, а второй – под правой ключицей (или под левой лопаткой в случае, если второй электрод – спинной). Между электродами и кожей прокладывают смоченные изотоническим раствором натрия хлорида салфетки или применяют специальные токопроводящие пасты. В момент нанесения разряда электроды с силой прижимают к грудной клетке (в рамках техники безопасности следует исключить вероятность прикосновения окружающих к пациенту). 

Если перечисленные мероприятия оказываются безуспешны, необходимо начать наружный массаж сердца и в полном объеме провести сердечно-легочную реанимацию с быстрым восстановлением и поддержанием хорошей проходимости дыхательных путей.

Наружный массаж сердца

Наружный массаж сердца, разработанный Кувенховеном, осуществляется с целью восстановления перфузии жизненно важных органов путем последовательных сдавлений грудной клетки руками.

Важные аспекты:

1.Если усилия привести пациента в чувство, называя его по имени и тряся за плечи, оказываются безуспешны, больного следует уложить на спину на твердую поверхность (лучше всего на деревянный щит).

2. Для открытия и поддержания проходимости дыхательных путей следует запрокинуть голову больного назад, затем, сильно надавливая на лоб пациента, пальцами другой руки нажать на нижнюю челюсть и выдвинуть ее вперед так, чтобы подбородок поднялся вверх. 

3. При отсутствии пульса на сонных артериях в течение 5 секунд следует начать сдавления грудной клетки. Методика проведения: проксимальная часть ладони одной руки помещается в область нижней части грудины посередине, на два пальца выше мечевидного отростка во избежание повреждения печени, затем другая рука ложится на первую, охватывая ее пальцами.

4.Сдавливать грудину, смещая ее на 3-5 см, следует с частотой 1 раз в 1 секунду, чтобы оставалось достаточно времени для заполнения желудочка.

5. Торс реаниматора должен находиться выше грудной клетки пострадавшего, чтобы прикладываемая сила была равна примерно 50 кг; локти при этом должны быть выпрямлены.

6. Сдавление и расслабление грудной клетки должно занимать по времени 50 % всего цикла. Слишком быстрое сдавление создает волну давления (пальпируется над сонной или бедренной артериями), однако при этом выбрасывается мало крови.

7. Массаж нельзя прерывать более чем на 10 секунд, так как сердечный выброс увеличивается постепенно в течение первых 8-10 сдавлений. Даже непродолжительная остановка массажа оказывает крайне негативное действие.

8. Соотношение компрессии и вентиляции у взрослых должно составлять 30:2.

Каждое сдавление грудной клетки извне вызывает неизбежное ограничение венозного возврата на некоторую величину.

Таким образом, во время наружного массажа оптимально достижимый сердечный индекс может достигать максимум 40% от нижней границы нормальных величин.

Это существенно ниже  значений, отмечающихся у большинства пациентов после восстановления у них спонтанных желудочковых сокращений. В связи с этим  скорейшее восстановление эффективного сердечного ритма имеет принципиальную важность.

Прекращение массажа сердца возможно только тогда, когда эффективные сердечные сокращения обеспечат четкий пульс и системное артериальное давление.

Наружный массаж сердца имеет определенные недостатки, поскольку он может привести к таким осложнениям, как перелом ребер, гемоперикард и тампонада, гемоторакс, пневмоторакс, жировая эмболия, травма печени, разрыв селезенки с развитием позднего скрытого кровотечения. Но опасность подобных осложнений можно свести к минимуму в случае правильного выполнения реанимационных мероприятий, своевременного распознавания и дальнейших адекватных действий. 

При длительной сердечно-легочной реанимации следует откорректировать кислотно-основной баланс путем внутривенного введения натрия бикарбоната в начальной дозе 1 мэкв/кг. Половину этой дозы следует повторно вводить каждые 10-12 минут в соответствии с результатами регулярно определяемой величины рН артериальной крови.

В случае когда эффективный сердечный ритм восстановлен, но снова быстро трансформируется в желудочковую тахикардию или фибрилляцию, необходимо ввести внутривенно болюсно 1 мг/кг лидокаина с последующей внутривенной инфузией его со скоростью 1-5 мг/кг в течение 1 часа, повторяя дефибрилляцию.

Оценка эффективности реанимационных мероприятий

О неэффективности проведенных реанимационных мероприятий свидетельствуют отсутствие сознания, спонтанного дыхания, электрической активности сердца,  а также максимально расширенные зрачки без реакции на свет. В этих случаях прекращение реанимации возможно не ранее чем через 30 минут с момента выявления неэффективности мероприятий, но не с момента наступления внезапной сердечной смерти.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/3925

Прогноз синдрома Бругада. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)

Профилактика внезапной сердечной смерти при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

Первоначальные данные, собранные Brugada и его коллегами, продемонстрировали тревожные показятели смертности (30% легальных исходов в течение 3 лет после постановки диагноза).

Последующие исследования в больших когортах выявили успокяивлющую картину.

Поступило сообщение об 11% случаев остановок сердца и 17% случлев обмороков у 200 больных с момента рождения до 41-летнего возраста.

Об идентичном показателе остановок сердца сообщено в результатах когортпого исследования с участием 212 пациентов с ЭКГ типа I; большинство пациентов с синдромом Brugada, вероятно, бессимптомно.

Однако, поскольку эффективное медикаментозное лечение остается недоступным, а ИКД — единственный выбор для пациентов с высоким риском, стратификация риска становится вяжным условием в клиническом велении больных.

Пациенты, которые пережили остановку сердца, являются кандидатами на установку ИКД (вторичная профилактика). Между исследователями достигнуто согласие о том, что спонтанно аномальная ЭКГ (т.е.

имеются диагностические признаки при отсутствии пробы с препаратами класса IС) с обмороками в анамнезе служит показанием для установки ИКД.

И няоборот, пациенты, у которых ЭКГ типа I регистируют только после тестя с флекаипидом/аймалином, имеют более низкий риск.

Менее ясной остается стратегия ведения больных при спонтанно аномальной ЭКГ с промежуточным риском сердечных событий, угрожающих жизни. Результаты регистра показали, что ни семейный анамнез ВС в юности, ни наличие поздних потенциалов желудочков не являются надежными прогностическими признаками риска ВС у этих пациентов.

Точно так же прогностическая ценность программированной электрической стимуляции (ПЭС) все еще остается темой дискуссий. Brugada и коллеги предположили, что ПЭС — весьма чувствительный метод для прогноза риска главных сердечных событий.

Однако другие исследователи не подтвердили этого положения. Эти разночтения, вероятно, вызваны плохой воспроизводимостью результатов ПЭС при синдроме Brugada при краткосрочном или среднесрочном исследовании.

Полученные результаты были включены в Рекомендации Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology.

To же самое было предложено в объединенных Рекомендациях ACC/AHA/ESC с классом IIb для ПЭС при синдроме Brugada. В настоящее время использование ПЭС для стратификации риска окончательно не определено. Только продолжающиеся проспективные клинические исследования дадут ясный ответ на этот вопрос.

ЭКГ, записанная в грудных отведениях у пациента с подозрением на синдром Бругада (а).
После введения аймалина регистрируется ЭКГ, типичная для синдрома Бругада I типа (б).
При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ) была первоначально описана Соumel Р. и Leenhardt A..

Волезнь характеризуется адренергически индуцированной ЖТ и приводит к обмороку и ВС при отсутствии структурных изменений со стороны сердца.

КПЖТ считается генетически детерминированной аритмогенной болезнью; ее на гофизиологические механизмы в настоящее время изучаются.

ЭКГ в покое больных с КПЖТ ничем ни примечательна, за исключением синусовой брадикардии у некоторых пациентов. Физическую активность и/или резкие эмоции рассматривают как специфические пусковые механизмы аритмий.

При дозируемой физической нагрузке у пациентов с КПЖТ возникают желудочковые экстрасистолы при пороговой частоте сердечных сокращений 100-120 уд/мин, с последующим прогрессивным увеличением их по мере возрастания ФН.

Если пациенты продолжают нагрузку, сначала возникает неустойчивая ЖТ, затем она переходит в стойкую ЖТ.

Частым проявлением КПЖТ является тахикардия с альтернацией оси QRS во фронтальной плоскости на 180 градусов от сокращения к сокращению (так называемая двунаправленная ЖТ), хотя у некоторых пациентов может быть нерегулярная полиморфная ЖТ. Во время ФН у пациентов с КПЖТ могут возникать наджелудочковые аритмии, например пробежки наджелудочковой тахикардии.

Обморок, вызванный ФН или острым психоэмоциональным напряжением, — типичный признак КПЖТ. Почти у 50% пациентов первым проявлением может стать ВС или прерванная остановка сердца. Средний возраст начала симптомов — 12 лет. О семейном анамнезе юношеских ВС (возраст < 40 лет) сообщают в 30% случаев.

В 2002 г. было показано, что КПЖТ ответственна за некоторые случаи остановки сердца или ВС, развивающиеся у лиц с очевидно нормальным сердцем, что классифицируют как идиоматическую ФЖ (ИФЖ).

Другие исследования впоследствии подтвердили эти положения, поэтому мутации Ry R2 или С ASQ2 всегда должны рассматриваться среди причин ИФЖ, возникающей при ФН или остром эмоциональном стрессе. У пациентов, не получавших лечения, существует высокий риск сердечных событий (обморок или ВС); как показал анамнез, 80% пациентов имели по крайней мере одно событие в возрасте < 40 лет.

– Также рекомендуем “Аутосомно-доминантная форма катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Аутосомно-рецессивная KПЖТ”

Оглавление темы “Наследственные нарушения ритма и поражения миокарда”:
1. Генетика синдрома удлиненного интервала QT. Лечение синдрома удлиненного интервала QT
2. Фенотип синдрома удлиненного интервала QT. Риск развития синдрома удлиненного интервала QT
3. Синдром Brugada. Генетические основы синдрома Бругада
4. Прогноз синдрома Бругада. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)
5. Аутосомно-доминантная форма катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Аутосомно-рецессивная KПЖТ
6. Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT
7. Генетические болезни миокарда. Наследственные причины кардиомиопатий
8. Гипертрофия миокарда. Мутация саркомеров при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
9. Мутация белков толстых филаментов миокарда. Альфа-изоформа МНС предсердий и желудочков сердца
10. Предрасположенность к аритмиям при ГКМП. Титин при гипертрофической кардиомиопатии

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/1397.html

Полиморфная тахикардия

Профилактика внезапной сердечной смерти при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии

Сравнительно редко встречается такая форма аритмии, как полиморфная тахикардия. Опасно ли это состояние? Однозначно, да, поскольку характеризуется злокачественным течением и может провоцировать обморочные состояния и внезапную смерть.

Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.

Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).

Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.

Полиморфная экстрасистолия

Описание полиморфной тахикардии

Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.

Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.

Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).

Симптомы полиморфной тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:

  • первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях – после 40 лет;
  • чаще определяется у мужчин;
  • сердечная мышца не поражена;
  • тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
  • раньше могла определяться истерия или эпилепсия.

Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.

У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.

Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.

Причины появления полиморфной тахикардии

Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.

Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.

На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах.

При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни.

Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.

Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:

  • ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
  • смерть родных от внезапной остановки сердца;
  • определение признаков болезни в детском возрасте;
  • чрезмерная физическая активность.

Виды / фото полиморфной тахикардии

В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.

Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2.

Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы.

Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.

Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль – связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.

Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.

Диагностика полиморфной тахикардии

Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.

Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:

  • желудочковые комплексы идут более трех подряд;
  • залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
  • частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
  • в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.

Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.

Лечение и профилактика полиморфной тахикардии

Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.

В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.

Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.

Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.

Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно – внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.

Источник: https://arrhythmia.center/polimorfnaya-tahikardiya/

Books-med
Добавить комментарий