ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Содержание
  1. Экстрапирамидные расстройства: причины, симптомы, диагностика, лечение
  2. Понятие «экстрапирамидное расстройство»
  3. Разновидности и симптомы
  4. Поражение паллидарных структур
  5. Поражение стриарных структур
  6. Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов
  7. Атетоз
  8. Торсионный спазм
  9. Хорея
  10. Миоклония
  11. Локальный спазм
  12. Тики
  13. Дистония
  14. Акатизия
  15. Гипербаллизм
  16. Причины возникновения
  17. Диагностика
  18. Лечение
  19. Профилактика
  20. Экстрапирамидные расстройства: что это такое и в чем проявляются
  21. Характеристика и классификация нарушений
  22. Гипокинетические проявления (гипокинезия)
  23. Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)
  24. Первые симптомы расстройства
  25. Описание и лечение отдельных форм расстройств
  26. Болезнь Паркинсона
  27. Эссенциальный тремор
  28. Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского
  29. Дегенерация кортикобазального характера
  30. Торсионная дистония
  31. Сегментарная дистония
  32. Спиноцеребеллярная дегенерация
  33. Синдром Жиль де ла Туретта
  34. Патология экстрапирамидной системы: экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом,
  35. Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений
  36. Нельзя объять необъятное
  37. Синдромология
  38. Нарушения тонуса
  39. Движения
  40. Паркинсонизм
  41. Клиника
  42. Гиперкинезы, или поражение неостриатума
  43. Вместо заключения

Экстрапирамидные расстройства: причины, симптомы, диагностика, лечение

ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.

Понятие «экстрапирамидное расстройство»

Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.

Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы.

Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга.

Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.

Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.

Волокна экстрапирамидной системы в спинном мозге идут рядом с пирамидными, отсюда и название (экстра – с латыни переводится как «снаружи»). Нервные клетки ЭПС в некоторых местах формируют скопления – подкорковые узлы.

К ним относятся такие анатомические образования: бледный шар, ретикулярная формация (сетчатое образование) ствола головного мозга и спинного мозга. Основные центры ЭПС: полосатое тело, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, субталамическое ядро, красное ядро, чёрное вещество.

Также к ней относятся ядра, расположенные в таламусе, мозжечке, пристеночные и оливковые ядра.

Полезная информация Экстрапирамидная система – древний способ контроля движений. Особенно её работа важна для непроизвольных быстрых движений и действий, не требующих внимания.

ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.

Разновидности и симптомы

Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.

Поражение паллидарных структур

Основные симптомы относят к гипертонически-гипокинетическим изменениям двигательной функции (повышение мышечного тонуса (гипертонус) и уменьшение движений (гипокинез)).

Ригидность («жёсткость») мышц при поражении паллидума имеет свои особенности, которые отличают её от других причин гипертонуса: при попытке пассивно (другим человеком) совершить движения в повреждённой конечности сопротивление ощущается постоянно.

Другой вариант, который часто сочетается даже у одного пациента, – это чередование жёсткости и более лёгких и интервалов при разгибании в крупных суставах (например, локтевой или коленный). Такая прерывистость называется симптомом «зубчатого колеса».

Паллидарная ригидность ещё называется «восковидная» – плавная и твёрдая. Гипокинез связан не с параличем: осознанные движения могут делаться пациентом в полном объёме и с хорошей силой. Самая трудная часть во время сознательных движений – переход из состояния покоя к движению, и наоборот.

Обычно такие пациенты могут «застывать» даже в неудобных позах. Обычно их осанка выглядит так: спина согнута, голова наклонена вперёд, руки согнуты в локтях, кистях, ноги – в коленях. Ходьба медленная с короткими шагами.

Характерно «ускорение» в начале и «торможение»: человеку нужно время на разгон и торможение, но в процессе ходьбы трудности практически не возникают.

Часто люди проходят дальше, чем им хотелось бы, так как полная остановка занимает ещё несколько шагов.

Мимика также меняется: лицо становится «маскообразным», «застывшим». Все эмоции становятся менее выраженными на лице, на их проявление и возвращение к спокойному выражению лица нужно больше времени, чем обычно. Речь тоже становится более тихой, монотонной, менее эмоциональной.

Синкинезии становятся менее выражены или исчезают полностью. Это «содружественные» движения, необходимые для упрощения основного действия: размахивание руками в такт ходьбы, подъём бровей и напряжение мышц лба при взгляде наверх и другие. При тяжёлых формах осознанные движения могут также становиться медленнее.

Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.

При тяжёлых повреждениях появляется выраженная постуральная неустойчивость – человек часто застывает в любой позе, но «толчок» или другое физическое воздействие снаружи легко выводит из равновесия. Из-за замедленной реакции человек не успевает среагировать и падает.

Поражение стриарных структур

Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы).

Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно.

Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.

Ригидность мышц отсутствует. Пассивные движения совершить легко, если гиперкинезы в проверяемой конечности не мешают исследованию. Нет застывания, «сутулой» осанки, «разгона» и «торможения» при ходьбе, мимика не ограничена в эмоциях и проявлениях. Синкинезии не страдают.

Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов

Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.

Атетоз

Проявляется в пальцах рук, кистях. Выглядит как медленные, извитые, «червеобразные» движения. Пальцы при этом могут застывать в неестественном положении. Может распространяться и на другие мышцы, вплоть до всего тела.

Торсионный спазм

Похожие на атетоз движения туловища. Тело делает сгибательно-разгибательные, «штопороподобные» движения. Часто начинается во время ходьбы

Хорея

Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.

Миоклония

Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.

Локальный спазм

Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.

Тики

Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.

Дистония

Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.

Акатизия

Неосознанное желание пациента двигаться, которое приводит к мелким движениям конечностей. Человек не может находиться в «спокойном» состоянии. Почти всегда является побочным эффектом нейролептических лекарственных средств.

Гипербаллизм

Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.

Причины возникновения

причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов.

Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.

В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.

Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:

  • побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
  • возрастные изменения в ядрах ЭПС;
  • наследственные заболевания;
  • опухоли головного мозга;
  • перенесённые инфекции головного мозга;
  • нарушения обмена веществ, микроэлементов;
  • другие причины.

Диагностика

задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента.

После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов.

Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.

Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

  • противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
  • ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
  • холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
  • противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Полезная информация Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета. Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Профилактика

Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.

Источник: https://nervy-expert.ru/neurology/nevrologiya/ekstrapiramidnye-rasstrojstva/

Экстрапирамидные расстройства: что это такое и в чем проявляются

ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков.

Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

  • тремором, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
  • хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
  • баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
  • дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
  • акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
  • миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
  • тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы.

В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором.

Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

  • тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
  • гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
  • изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
  • лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
  • утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
  • ухудшаются мыслительные способности, внимание;
  • отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
  • происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов.

Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение.

При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Медикаментозная терапия не оказывает должного воздействия. Продолжительность жизни больного – не более 10 лет. Для устранения гипокинезии требуется приём дофаминергических препаратов. Чтобы улучшить речевые навыки и походку, назначаются антидепрессанты, холиноблокаторы. Несмотря на лечебные меры, патология прогрессирует, постепенно истощая человека.

Дегенерация кортикобазального характера

Болезнь выявляется у пожилых людей. Аномалия выражается в поражении конечностей из-за разрушения нейронов и мозговой коры. Клиническая картина схожа с проявлениями паркинсонизма, но противопаркинсонические препараты не оказывают терапевтического действия.

Изначально развивается апраксия, затем появляется афазия, деменция, агнозия, снижение сенсорной восприимчивости. Болезнь прогрессирует, человек становится инвалидом и умирает.

Торсионная дистония

Заболевание развивается в результате неправильного функционирования базальных ядер. Патология не вызывает иных неврологических расстройств, кроме гиперактивных движений, странных поз. При появлении патологических признаков в детском возрасте поражаются мышцы нижних конечностей. Затем болезненный процесс захватывает мускулатуру лица, шеи, всего тела.

Эта форма имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных становится инвалидами. Требуется симптоматическая терапия, которая не оказывает надлежащего лечебного воздействия.

Сегментарная дистония

Эта разновидность дистонии отличается от торсионной тем, что неестественные мышечные движения наблюдаются на определённых участках тела. Развивается блефароспазм – сокращение окологлазных мышц. Формируется оромандибулярная дистония, которая выражается неконтролируемыми спазмами жевательных мышц, вытягиванием губ.

Отдельной формой сегментарной дистонии выступает кривошея, когда голова человека двигается в одну сторону. Изначально признаки носят временный характер, по мере развития экстрапирамидное расстройство становится хроническим. Возможны ремиссии, которые не оказывают влияния на прогрессирование болезни.

Фармакологическое лечение неэффективно. Изредка симптомы устраняются после применения Карбамазепина, Диазепама. При нарушении мышечного тонуса вводится Ботулотоксин А.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Патология часто диагностируется у португальцев 30-40 лет. Симптоматика проявляется в снижении рефлекторных действий, нейропатии, мозжечковых нарушениях. Интеллектуальные способности остаются на прежнем уровне. Терапия патологии не разработана.

Синдром Жиль де ла Туретта

Болезнь характеризуется неизвестной этиологией. Не установлено взаимосвязи между появлением заболевания и воздействием социальных либо перинатальных факторов. Нарушение начинает развиваться в 5-15 лет обычно у мальчиков. Выявлено немало семейных случаев. Предполагается, что причиной формирования расстройства выступает повышенная активность рецепторов дофамина.

Любопытный факт! Среди подобных пациентов чаще выявляются левши.

Яркий признак заболевания – ые и двигательные тики, проявляющиеся морганием, подёргиванием бровей, закрытием век. По мере развития патологии появляется кряхтение, мычание, покашливание, свист. Зачастую пациенты непроизвольно произносят различные бранные фразы, повторяют услышанное.

https://www.youtube.com/watch?v=YVIcFGF5AWw

Пострадавшие подпрыгивают, вредят здоровью: выдёргивают волосы, кусают руки. Состояние сопровождается неврозом, навязчивыми идеями, депрессией, суицидальными мыслями. Таким пациентам требуется продолжительная симптоматическая терапия. Обычно назначают Клонидин, несмотря на развитие ряда побочных эффектов. Также эффективен Галоперидол.

Экстрапирамидные расстройства представляют большую группу неврологических синдромов, которые существенно снижают качество жизни больного. Своевременная терапия может облегчить состояние, устранив симптоматические нарушения, но полностью вылечить подобные заболевания невозможно.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Левин О. С., Аникина М. А., Васенина Е. Е.

Когнитивные и нейропсихиатрические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях // Журнал Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика — 2012.Пизова Н. В.

Экстрапирамидные расстройства у лиц, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения // Журнал Анналы клинической и экспериментальной неврологии — 2014.

Источник: https://neuromed.online/ekstrapiramidnye-rasstroystva/

Патология экстрапирамидной системы: экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом,

ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом, патогенетически взаимосвязанными нарушениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и двигательными расстройствами (гиперкинезы или гипокинезы).

Патогенез этих проявлений до конца еще не выяснен.

Большое значение придается нарушению (в результате патологических ирри-тативных очагов в бледном шаре, черной субстанции и других структурах экстрапирамидной системы) взаимосвязей между экстрапирамидной и пирамидной системами, а также равновесия между допаминергической и холинергической медиаторными системами. Разрушение черной субстанции патологическим процессом сопровождается уменьшением продукции допамина, вырабатываемого клетками компактного вещества и поступающего по ни-гростриарным путям в хвостатое ядро (в норме оказывающего сдерживающее влияние на двигательную сферу), где является тормозным медиатором, подавляющим активность нейронов этой структуры (как бы выполняя функцию “торможения торможения”). В случае недостатка допамина функция торможения хвостатого ядра за счет холинергических механизмов усиливается, что сопровождается явлениями гипокинезии. По-видимому, повышение активности стриарных нейронов сопровождается усилением импуль-сации по стриоталамическим путям, направляющимся в вентро-латеральные ядра таламуса, а также по другим путям нейронных кругов экстрапирамидной системы (см. с. 37). С одной стороны, блокирование отдельных звеньев этих сложных функциональных систем, с другой — возникновение патологической импульсации, искажающей нормальную нейродинамику, достигающей по нисходящим пирамидным и экстрапирамидным путям альфа- и гамма-мотонейронов спинного мозга, вызывают дискоординационные нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем, проявляющихся в нарушении взаимосвязей между альфа-и гамма-системами спинного мозга (альфа-, гамма-баланса) с усилением альфа- и подавлением гамма-активности, с нарушением соотношения между фазической и тонической системами, что приводит к усилению тонических влияний и возникновению ригидности, нарушению реципрокной иннервации и т. д. Роль мозжечковых систем в патогенезе экстрапирамидных двигательных нарушений почти не изучена, но известно, что дополнительное поражение мозжечка при паркинсонизме усиливает тремор и изменяет его характер (интенционный гиперкинез). В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах представлена голова, средних— рука, каудаль-ных — туловище и нога. Поэтому при поражении той или иной части полосатого тела возникают насильственные движения в соответствующих группах мышц. В клинике различают заболевания, обусловленные поражением преимущественно филогенетически старой или новой части экстрапирамидной системы. Новая часть экстрапирамидной системы (неостриатум) оказывает в основном тормозящее влияние на старую (паллидонигральную), поэтому при выпадении или снижении функции неостриатума старая часть экстрапирамидной системы как бы растормаживается и у больного появляются насильственные движения; при одновременном снижении тонуса мускулатуры развивается гиперкинетически-гипотонический синдром (при хореических гиперкинезах).

При поражении старого отдела экстрапирамидной системы возникает противоположная картина.

У больных появляется замедленность и бедность движений при одновременном повышении тонуса мускулатуры — развивается гипокинетическо-гипертонический (акинетико-ригидный) синдром или синдром паркинсонизма, важным звеном патогенеза которого считают недостаточность допаминергических систем мозга, в первую очередь допамина и повышенна активности его биохимического антагониста — ацетилхолина, способствующего высвобождению гистамина и угнетению холинэстеразы. Отмечается скованность, повышение тонуса всей мускулатуры, брадикинезия, брадилалия, мимическая и жестикуляторная бедность, отсутствие сопутствующих движений. На фоне общей скованности и ригидности мускулатуры наблюдается тремор пальцев рук, нередко захватывающий нижнюю челюсть и язык. Несмотря на удовлетворительную силу мышц, больные испытывают затруднение при переходе из покоя в движение и наоборот. Они как бы застывают в определенной позе (поза манекена): спина и голова наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и лучезапя-стных суставах. Походка мелкими шажками, замедленная. Больному трудно сделать первое движение, затем он может “разойтись” и двигаться быстрее. При желании остановиться не всегда может сделать это и некоторое время движется вперед (propulsio, retro-pulsio) или в стороны (lateropulsio). Различают следующие виды гиперкинезов. Хорея характеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с быстрой сменой локализации судорожных подергиваний, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Рефлексы не изменены, но может наблюдаться рефлекс Гордона II — при вызывании коленного рефлекса голень застывает на несколько секунд в вытянутом положении, затем плавно опускается. Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (гиперкинетически-гипотонический синдром). Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни Гентингтона. Атетоз, или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей. Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия). Предполагают, что атетоз возникает в результате дискоорди-нации функции бледного шара и субталамического и красного ядер при поступлении в них импульсов из коры в результате, например, родовой травмы или эпидемического энцефалита, сифилиса, травм головного мозга, церебрального атеросклероза и т. д. Торзионный спазм, или торзионная дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало торзионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. Эту экстрапирамидную кривошею трудно дифференцировать от истерической кривошеи. В таких случаях необходимо учитывать и другие признаки поражения экстрапирамидной системы. Ценным является тест противодавления. Больной не может долго удерживать голову в спокойном состоянии. Но если он противодействует насильственному движению-головы своим пальцем, только приложив его к щеке или подбородку, то голова может длительно удерживаться в спокойном состоянии, чего не бывает при истерической кривошее. При торзионной дистонии судороги повторяются одна за другой, и больной не остается длительное время в одной позе, а при тор-зионном спазме он на некоторое время застывает в определенной позе (опистотонус, насильственное сгибание в стороны). Торзионные гиперкинезы развиваются как вследствие дегенера-тивных наследственно обусловленных процессов в экстрапирамидной системе, так и в результате перенесенного энцефалита. Тик — стереотипно повторяющиеся клонические судороги одной-мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью. Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах туловища и реже конечностей, усиливаются при волнении и физическом напряжении. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите. Гемибаллизм — наблюдаются, как правило, односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными' группами. Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия). Перечисленные виды гиперкинезов нередко сочетаются, например хореические движения и торзионный спазм или атетоз (хорео-атетоз). Дрожание (тремор) — очень быстрые ритмичные (4—6 колебаний в 1 с) малоамплитудные насильственные движения, характезирующиеся чередованием сгибания и разгибания в различных суставах. В отличие от интенционного тремора при поражении мозжечка экстрапирамидный тремор резче выражен в покое и уменьшается или даже исчезает при активных движениях (статический тремор). Лицевой параспазм характеризуется тоническими судорогами тех или иных мышц лица, шеи и языка; лицевой гемиспазм — односторонними судорогами мышц, суживающих глазную щель и оттягивающих угол рта. При экстрапирамидной патологии может возникать непроизвольный (насильственный) плач или смех, гримасничанье и спазм взора. Характерным для гиперкинезов, обусловленных поражением эстрапирамидной системы, является то, что они во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются. Экстрапирамидную мышечную ригиднос7ь необходимо дифференцировать от пирамидной. При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают мимику, выразительность речи, движения и позу больного, проверяют мышечный тонус, обращая внимание на его повышение по пластическому типу или мышечную гипотонию, исследуют рефлексы орального автоматизма. При осмотре больного выявляют насильственные движения (гиперкинезы). При экстрапирамидной патологии применяют следующие методы клинического исследования. 1. Тест опускания или падения головы. Больному, лежащему на спине, подкладывают руку под голову, наклоняя ее к груди, а затем быстро опускают руку несколько ниже. У здорового человека голова быстро опускается на руку исследующего. При экстрапирамидной ригидности голова больного определенное время удерживается в приданном ей положении, затем плавно и медленно опускается. Тест выявляет довольно ранние расстройства пластической ригидности. 2. Тест маятникового качания рук. При ходьбе у здорового человека происходят маятникообразные качания обеих рук с одинаковой амплитудой. При паркинсонизме, особенно одностороннем, отмечается замедление и отставание одной руки, что сгановится более заметным, если наблюдать за идущим больным сбоку. 3. Тест падения рук. Исследующий поднимает в стороны и вверх руки стоящего больного. Свои руки быстро переносит на туловище больного, предоставляя возможность его рукам свободно падать вниз. Разница во времени падения и силе удара о руки врача указывает на разницу тонуса в мышцах плечевого пояса. 4. Тест маятникового качания ног. Больному, сидящему на с гуле, приподнимая, разгибают обе ноги в коленных суставах и свободно опускают. При пассивном расслаблении мускулатуры ног голени совершают маятникообразные движения. У здорового человека движения обеих голеней симметричны. При паркинсонизме на стороне повышенного тонуса укорачивается время качания в уменьшается амплитуда. 5. Прием Ночка—Ганева направлен на обнаружение скрытой пластической гипертонии. При определении тонуса мышц руки путем пассивных движений в локтевом или лучезапястном суставе исследуемого просят поднять ногу. У больных с незаметной пластической гипертонией мышц руки поднятие ноги выявляет ее. Если больной совершает активные движения на “больной стороне”, в конечностях “здоровой стороны” тонус не повышается. 6. Проба Формана. У больного паркинсонизмом в позе Ромбер-га с закрытыми глазами тонус мышц повышен, а в положении лежа — уменьшается. 7. Тесты фиксации позы предназначены для выявления усиления постуральных рефлексов. Замечено, что больной паркинсонизмом стремится сохранить на неопределенно долгое время любую позу, которую он принял. На этом основан ряд проб: а) феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфа-ля: пассивное сгибание стопы в тыльном направлении сопровождается ее застыванием на какое-то время в этом положении, а затем медленным опусканием в подошвенном направлении; б) тест тыльного сгибания кисти: исследующий производит тыльное сгибание кисти больного и опускает ее. У больного паркинсонизмом кисть продолжает удерживаться в приданном ей положении и лишь медленно переходит в положение ладонного сгибания; в) тест сгибания голени: больному, лежащему на животе, исследующий сгибает ноги в коленных суставах под прямым углом и оставляет в таком положении. При этом происходи г сокращение сгибателей голени, нога еще больше сгибается в коленном суставе и длительное время удерживается в этом положении. 8. Микрография. У больных с поражением мозжечка отмечается укрупнение почерка (макрография), а у больных паркинсонизмом почерк становится мелким (микрография).

9. Определение хронаксии сгибателей и разгибателей конечностей. Известно, что хронаксия флексоров и экстензоров неодинакова. На руках хронаксия сгибателей значительно ниже, чем разгибателей, а на ногах — наоборот. Ввиду нарушения реципрокной иннервации при экстрапирамидной ригидности, даже мало выраженной, хронаксия сгибателей и разгибателей почти одинакова.

Источник: Ярош А.А.. Нервные болезни. 1985

Источник: https://med-books.info/nevrologiya-neyrohirurgiya_760/patologiya-ekstrapiramidnoy-sistemyi.html

Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений

ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось.

Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний.

В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы.

Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики».

Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень.

Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы.

Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика.

Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека.

В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку».

Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным.

Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме.

Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом.

В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения).

Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей.

Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич.

В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить.

Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле.

Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт).

В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона.

Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе.

Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

  • акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
  • пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
  • амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
  • дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
  • появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

  • Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя.

Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться.

И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные.

Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье.

Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч.

Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм».

При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства.

В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта.

В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты.

К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства.

В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/ehkstrapiramidnye-narusheniya.html

Books-med
Добавить комментарий