Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии

��������������

Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии

�������������� � ����� �������� ������ �����������, ����������������� ������������ ����������� ��������.

�������������� ������� �������� � �������� ��������� ���������������, � ���� � ��������� ������� ������� �������� ������� ���������� ��������, ���� ����� ��������� ������� �������� �����������.

� ���� ������ ����������� �� ��������� ��������� �������� ���������� ������������ �����������, �������-���� ������� ������ ��� ������� ������.

� ����������� �� ������������� � ��������������� ��������� ������ ��������� (��) ������ ��������� ��� ����� ����������� (���. 10.1).

������������� �������������� ��������������� ����������� �������� ������� � ��������� ������������� (��������������) ������� ��; ���������������� �������������� � ���������� ������ � ���������� ��������������� ������������ ��; ������������� �������������� � ����������� ��������� (��������� ������������) �������� �� (���������� ������� ��� ������������), ��� ���� ���������� �������������� ������������, �� ������������� ������� ��, ��� �������, ���������.

������������� �������������� (����)

���������

���������� �������� ������ ��� ���� �����������, � ��������, ����������� ������� ����������; ������� ����������� �������� ��� ����, ��� �������, ����������.

����������� ��������������, ���������� � �������� ����, ����� ���� ���������� �������� ����������� ��������, ��������� �������������� ��������� ��� �������� (������� 10.1).

� ����������� ������� ��������� ���� �������� �� ���������� (�������������� ����), ������ �������� ����� ����������� ������� �������� �������� ��������� � ����������� ����������; ����� ����, ���������� �������� ����� ����.

������ �������� ��������� ������ ����������� � �������, ����� �� �������� ���. ���� ����� ������������ ����� ����������� �������� ������ ������� ������ � ��� ���������.

��� �������, �������� ��������� ������������� ������ ��������������, �� �� ����������� �������� � ��������� ������� ����� ��������������� �� ����.

��������, ��� ��������� � ������ �������� � ������� ���� ��������� ����������� ���������� �������� ���������� ��� ��������� ����������� ������. ������ � ���, ������� ������������������� �� �������� �������� � ������� �������� �����������.

������ ��������, ���������� ��� ������������� ������� �������� ������� ��������� (��), ��������������� � ���, ��� �������� ��������� ������� �������������� ������ �������������� ��������, � � ��������� ������� � �������� �������� ��� ������ ������� �.

���. 10.1. �������������� �������� �������������� (���). �. ���������� ������; �� � ����� ���������; �� � ����� ����������. �. ������������� �������������� ��������������� ����������� ������� ��, ������� �������������� �������������� ������������ ��������. �.

��� ���������������� �������������� ���������� ���������� ����������� �������� �� (���� ����� � ���������������� ����������� ��������������� �����������). �. ������������� �������������� ����������� ��� ��������� ������������ ��� ������� �������� � ������ �� �������������� ����������� �������� ������.

���������� �������� �� ���������� ��� ���� ���� ����� ��������������

����������� �������������� ����������� � ���, ���������� ���������������� ���������. �������������� ����������� �������������� ����������, ������ ������ ����� �������� ������� ������, ���������

�������� �������������� ���������������� � �-��������� ������ ������ � ������������.

����������� � ��������������� �������� ����������� � ������������� �������������� �� ������ �����, �� ������������ �������� ����������� �������������� ����� ������� ������������ ��������, ��������� ��� ���� �� �������� ������������ ��������� ���������, ��� ������� ������ ����� �� ������������ �������� ������������ ������������� ��������� ������� ��.

�������������� ��������

������������� �������������� ��������������� ����������� ���� �������� ������ (���. 10.2), ���� � ��������� ������� ����� ���������� ���������� ������ ������ ��� ����� �������.

������ �� ��������� ��������, ������ ��������� ������� ��������� �� �������������� ���������������� ������������ ��������.

��� ���������������� ������������ �������� �������� ����������� ��������������, ������������ ����������� � ������� ����������, ������� � ���������� �����-����������� � ��������������� ������.

�������� ����������� ����������� ���� �������� ���������� ���������� ������ � �������� ������������ �������� (���. 10.3). ��� ���� ������ �������� ��� ���������, �� ������ ����������� ������������� ���������� �� � ��������� ���� � ��.

�������� �������� ������ � ���������� ������� (��) ���������� ��������� ������������ �������� �������������� ���������� ���� �������������� ����������: 1) ��������� ��������������� (�������� ��������, ���� ���������� ������� �������� ����������� ��������������� ���������� �������-��������������� ������ ��) � 2) ���������� ���������������� ������, ������� ������������� ����������� ���������� ������������� ������� �������. ��������� �������������� ������ �������� � ���������� ������� ��������� ���������� � �������� ������������ ��������, ��� ������������ ����������� ��. ��������� ���� �������������� ���������� �� ��������� ������� ���������� ���������� ����������� ����� ��������� ������������, ������ �� ���� ����������� �������������� � ���������� ���������� ������� � ������� ��������� ����������� �������� ��������� ���������������.

�������� �� �, ��� ���������, ��������� �������������� ����� �������� � ���������� ��������� ������ ������������������� ��������.

��� ��������� �����-��������������� ������� ���������� ����� �������������� ���������� ������������� (��� ��������� ������������ �) � ������������� ����� ������������� ����� (� ����� � ���������� ������ ������������).

��� ���������� � ����� 9, ��� ������� ������������� ���������������� �������� ��.

� ���������� ���������������� �������������� ������� ��������� �������� � ��������� ��������� �������.

���, ��� ������� ��-������������ ����� � ��������� ������ ��������������� ����������� ������������� (����) �� ������ ��������� ������� ������ ��� ������� ����� �� ����� �������.

���������� ������ ������������� ����� (���) ����� �������� � �������� �������� �� �� � ���������� ��������� ��������, ��� ����� �������������� ������� � ����� � ������� ����� ��������������.

����� ����, ��������� �������� ����������, ������������� �� ���� ���������������� ��������������, ����� ���� �������� ��������� ������������ ���������������� � ����������� �������� �� ����� ������� � ������������� ��������� ������������.

��������������� ����������� ��������� ������������ �������� 1) ���������� ���������� ��������� � �������, ��� �������������� ���������� ���������� � ����������� ����� ������������ �������; 2) ���������� ������ �����, ������������� � ����� � ����������� � ��������� ���������� �� ���� ������������ ����� ����� � ����� ����������.

������ �����: ����������� �������

Источник: http://www.rusmedserver.ru/patofiziologia/128.html

Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинико-морфологические сопоставления

Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание, при котором имеют место необъяснимая, часто асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), других отделов левого и правого желудочков (ЛЖ и ПЖ), многообразие и выраженность фиброза и беспорядочное расположение кардиомиоцитов (КМЦ) и коллагеновых волокон, получившее специальное название «disarray» [17]. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой. Заболевание чаще всего проявляет себя на 2—4-м десятилетиях жизни. Однако иногда первые симптомы могут проявиться как у новорожденных, так и у лиц пожилого и старческого возраста. Первые сведения об этой патологии были получены в морфологических исследованиях. Описание феномена «disarray» было представлено еще в 1958 г. D. Teare [14], а детальная характеристика этих изменений дана в 1975 г. F. Tezuka [15]. В дальнейшем этот признак наблюдали практически все исследователи, изучавшие морфологию миокарда [3—6, 12]. Проблема гистологического строения зон патологической гипертрофии МЖП у больных с ГКМП имеет множество неизученных аспектов и является важной с точки зрения патогенеза и течения заболевания. В связи с вышеизложенным, целью настоящей работы явилось проведение стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС) на основе клинико-морфологических сопоставлений с использованием количественного метода оценки площади стромы у детей и взрослых с прогрессирующим течением ГКМП.

Обследованы 66 пациентов с ГКМП. В исследование включены дети и взрослые с ГКМП, у которых обнаружены признаки выраженной асимметричной гипертрофии ЛЖ (гипертрофия МЖП). Во всех случаях имела место обструктивная форма заболевания.

Согласно особенностям морфологии МЖП, выделен среднежелудочковый вариант ГКМП (максимум гипертрофии МЖП локализован в средней трети МЖП) и ГКМП с максимумом гипертрофии МЖП в верхнем отделе.

Обследованные были разделены на две группы: дети и подростки в возрасте от 5 лет до 21 года (именуемые далее по тексту дети) [7] и взрослые пациенты старше 21 года. Возраст пациентов детской группы на момент морфологического исследования варьировал от 5 лет до 21 года (14,05±1,11 года).

Возраст взрослых с ГКМП на момент морфологического исследования колебался в достаточно широких пределах — от 27 до 82 лет (49,80±3,18 года). В связи с прогрессирующим течением заболевания в 47 случаях (у 17 детей и 30 взрослых) была выполнена хирургическая коррекция заболевания [2].

В группе взрослых с ГКМП в возрасте до 45 лет (29 наблюдений) умерли 9 пациентов (8 внезапно и 1 — прогнозируемая сердечная смерть), в возрасте старше 45 лет (18 наблюдений) умерли 8 пациентов (из них 2 пациента с экстракардиальными причинами смерти). У 2 пациентов детского возраста со среднежелудочковым вариантом ГКМП имела место ВСС.

Объектом для морфологических исследований являлись интраоперационные образцы гипертрофированного миокарда правой части МЖП, ближе к эндокарду ПЖ. Проанализированы образцы миокарда правой и левой частей МЖП, образцы миокарда ЛЖ от умерших пациентов.

Миокард фиксировали в 10% нейтральном формалине, заливали в парафин и окрашивали полученные срезы гематоксилином и эозином, пикрофуксином по ван Гизону. Морфометрический анализ проводили с использованием оптической установки (световой микроскоп Zeiss Axiostar Plus) и цифровой видеокамеры (Baumer Optronics), программы компьютерного анализа видеоизображения Video Test v.

4. Определяли площадь стромы миокарда в процентах. Для этого проводили анализ 150 полей зрения при увеличении ×20. В каждом поле зрения с помощью программы выделяли КМЦ и строму миокарда и цветокодировали их соответствующим образом. В таблице классов получали значения площадей (мкм2) в абсолютных значениях и вычисляли площадь стромы в процентах к общей площади среза.

Патологическая гипертрофия МЖП при ГКМП имеет свои отличия от нормального миокарда и гипертрофии вторичного генеза как на макроскопическом, так и микроскопическом уровнях. Особенностью ГКМП является нарушение строения сердца на всех уровнях от макроскопического до ультраструктурного.

Макроскопически (визуально и пальпаторно) относительно часто у некоторых пациентов с ГКМП толщина стенок ЛЖ, в первую очередь МЖП, была неравномерной, и обнаруживались области фокальной гипертрофии по E. Olsen (рис. 1 а, б)Рисунок 1. Нарушение архитектоники миокарда.

а — изменения миокарда при гипертрофической кардиомиопатии: выраженный полиморфизм ядер, хаотичность хода мышечных волокон с участками их переплетения бок в бок и наличием множественных межмышечных мостиков, компактность и повышенная клеточность стромы; часть кардиомиоцитов с неравномерной фрагментацией, очагами миоцитолиза и «таянием»; б — выраженная разнонаправленность хода мышечных волокон с участками их переплетения, слипания, ветвления; часть кардиомиоцитов фрагментированы и диссоциированы при наличии полиморфизма ядер с неравномерным распределением хроматина; очаговый миоцитолиз кардиомиоцитов, соединение кардиомиоцитов по типу конец в бок; в, г — продольно и поперечно срезанные пучки мышечных волокон, увеличение стромы в миокарде; «дольчатое строение миокарда». Окраска гематоксилином и эозином. ×20 (а, б), ×10 (в, г). или «гипертрофические узлы» по L. Davies (1984) [цит. по Н.М. Мухарлямову (1990)]. Согласно описанию Г. Банкл (1980), «гипертрофированная ткань миокарда выпячивается в виде аномального узлового образования в просвет выходного тракта во время систолы желудочка» [1].

У пациентов с разными клинико-морфологическими вариантами ГКМП (ГКМП с наибольшей гипертрофией МЖП в выходном отделе ЛЖ и среднежелудочковой ГКМП) макроскопически в месте максимального утолщения МЖП волокнистое строение миокарда было не столь отчетливо, мышечная ткань представлялась более однородной.

Микроскопически во всех наблюдениях в месте максимального утолщения МЖП обнаружены участки беспорядочного расположения КМЦ и укороченных мышечных волокон. Распространенность и степень нарушений архитектоники миокарда варьировала от случая к случаю и в пределах миокарда одного пациента.

В ряде случаев в пределах анализируемых полей зрения были обнаружены пересекающиеся под разными углами пучки мышечных волокон, в других, особенно в месте максимальной толщины МЖП, наряду с пучками мышечных волокон, пересекающихся в разных направлениях, наблюдалось соединение КМЦ по типу конец в бок и участки беспорядочного, спирального, кругового расположения мышечных волокон (см. рис. 1, а, б).

В таких участках часто встречались ветвящиеся КМЦ иногда неправильной, звездчатой формы. Кроме того, при ГКМП можно было наблюдать миокардиальные мостики «myocardial bridging», что ранее описано другими авторами [8].

В одном сечении часто выявлялись продольно и поперечно срезанные пучки мышечных волокон и увеличение стромы. При этом пучки продольно расположенных мышечных волокон огибали поперечно срезанные пучки (рис. 1, в, г).

У части пациентов прослойки соединительной ткани и сосуды, расположенные между пучками продольно и поперечно срезанных мышечных волокон в пределах локально увеличенного отдела МЖП или «гипертрофического узла», имитировали «дольчатое» строение миокарда (см. рис. 1, в,г).

Как правило, обнаруживалось чередование узких продольных и широких поперечных мышечных волокон. Схожее описание гистологических особенностей нарушения архитектоники миокарда больных с ГКМП представлено в 1989 г. С.И. Костиным [5], в 2000 г. Л.В. Кактурским [3]. Нарушение расположения КМЦ было ассоциировано с увеличением площади стромы миокарда.

В КМЦ взрослых и детей с ГКМП встречались периядерные вакуоли. В работе Л.В. Кактурского [3] показано, что формирование перинуклеарных вакуолей обусловлено накоплением атипичных гранул гликогена (α-гранулы), которые вымываются при гистологическом приготовлении препарата.

Наряду с этим в наших исследованиях показано, что появление вакуолей в цитоплазме можно объяснить и результатом миоцитолиза с истончением мышечных волокон, разрывом, разволокнением внутриклеточных миофибрилл.

Степень повреждения КМЦ варьировала от случая к случаю и в пределах анализируемых полей зрения одного и того же наблюдения.

Более характерным было сочетание признаков выраженной гипертрофии мышечных волокон и их очагового истончения в участках миоцитолиза с последующим замещением структур КМЦ соединительной тканью. В работе С.И.

Костина (1989) [5] для характеристики подобных изменений используется термин «дегенерирующая мышца». Особенностью повреждения КМЦ при ГКМП является истончение мышечных волокон, вплоть до полного их исчезновения. Выявлялись мышечные волокна, «замурованные» в строму миокарда.

Количество клеточных элементов стромы в этих участках также было неодинаково, однако они наблюдались во всех полях зрения. Клетки стромы (фиброциты, фибробластоподобные клетки, макрофаги, гистиоциты) встречались как в периваскулярных зонах, так и в участках распространенного миоцитолизиса.

В то же время в очагах распространенного фиброза с элементами грубоволокнистой соединительной ткани эти клетки, как правило, были малочисленны. В ряде случаев наблюдались значительные изменения сосудистых стенок и интрамиокардиального сосудистого русла.

В стенке сосудов были выражены как гиперпластические процессы с увеличением числа клеток, так и значительное их уменьшение. Количество артерий среднего и мелкого калибра, как правило, было увеличенным, они имели извитой ход.

Вокруг сосудов часто наблюдались островки нежноволокнистой соединительной ткани, не содержащей правильно укомплектованных коллагеновых волокон, хотя в некоторых случаях периваскулярные пространства были расширены и имели признаки фиброза и гиалинизации.

Обращало внимание обеднение стромы миокарда коллагеновыми волокнами, которые располагались хаотично, направление их не соответствовало ходу мышечных волокон, часто было перпендикулярно им.

Нарушение архитектоники миокарда в виде беспорядочного расположения КМЦ и коллагеновых волокон обнаружено у всех пациентов с ГКМП независимо от возраста.

Площадь стромы в правой половине МЖП сердца у детей варьировала от 1,08 до 6,67% (3,62±0,30) и была достоверно ниже (p

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/arkhiv-patologii/2012/4/030004-1955201242

Читать онлайн Патологическая анатомия страница 88. Большая и бесплатная библиотека

Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии

При геморрагическом пропитывании вещества мозга как разновидности геморрагического инсульта обнаруживают мелкие сливающиеся очаги кровоизлияний.

Среди пропитанного кровью мозгового вещества определяются нервные клетки с некробиотическими изменениями.

Кровоизлияния типа геморрагического пропитывания встречаются обычно в зрительных буграх и мосту мозга (варолиев мост) и, как правило, не возникают в коре мозга и мозжечке.

Ишемический инфаркт мозга, образующийся при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных или церебральных артерий, имеет разнообразную локализацию. Это – самое частое (75% случаев) проявление ишемического инсульта. Выглядит ишемический инфаркт как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом исследовании среды некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

Геморрагический инфаркт мозга внешне напоминает очаг геморрагического пропитывания, но механизм его развития другой: первично развивается ишемия мозговой ткани, вторично – кровоизлияния в ишемизированную ткань. Чаще геморрагический инфаркт встречается в коре мозга, реже – в подкорковых узлах.

При смешанном инфаркте, который всегда возникает в сером веществе мозга, можно найти участки как ишемического, так и геморрагического инфаркта. На месте инфарктов мозга, как и гематомы, образуются кисты, причем стенка кисты на месте геморрагического инфаркта содержит скопление гемосидерина («ржавая киста»).

Осложнения инсультов (кровоизлияний и инфарктов мозга), как и их последствий (кисты мозга),- параличи. Мозговые инсульты – частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертонической болезнью.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии (от греч. kardia – сердце, myos – мышца, pathos – болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда.

Эта группа включает различные заболевания некоронарного (некоронарогенные кардиомиопатии) и неревматического (неревматогенные кардиомиопатии) происхождения, разные по этиологии и патогенезу, но сходные клинически.

Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.

Среди первичных (идиопатических) кардиомиопатий различают:

1. гипертрофическую (констриктивную);

2. дилатационную (конгестивную);

3. рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз).

Вторичные кардиомиопатии встречаются при:

1. интоксикациях (алкоголь, этиленгликоль, соли тяжелых металлов, уремия и др.);

2. инфекциях (вирусные инфекции, тифы, трипаносомоз – болезнь Шагаса, трихинеллез и др.);

3. болезнях обмена наследственного (тезаурисмозы – кардиопатический амилоидоз, гликогеноз) и приобретенного (подагра, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, первичный амилоидоз, авитаминоз, нарушения электролитно-стероидного обмена) характера;

4. болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания, панкреатит, цирроз печени и др.).

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наслед-ственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие:

1. повышенная сократимость, возможно обусловленная увеличе-нием чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда;

2. повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальная фаза) ведет к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда;

3. первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке.

При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение полостей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофирована.

Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов.

Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивную кардиомиопатию некоторые авторы рассматривают как исход париетального эндокардита Леффлера (см.), хотя это мнение не имеет достаточных оснований.

При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией.

Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3-5 см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка.

Вторичные кардиомиопатии

Морфологические проявления вторичных кардиомиопатий достаточно полиморфны в связи с разнообразием вызывающих их причин. Но в основе вто-ричных кардиомиопатий независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов. Алкогольная кардиомиопатия имеет наибольшее значение среди вторичных кардиомиопатий.

Патогенез алкогольной кардиомиопатии связан в первую очередь с биологическими свойствами этанола – его прямым токсическим действием на кардиомиоциты, а также влиянием метаболита этанола – ацетальдегида. Безусловно значение также сосудистых нарушений и связанной с ними гипоксии, повреждающего действия на миокард катехоламинов.

Морфологические изменения сердца сводятся к умеренной гипертрофии миокарда, расширению полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны, возможны липидные пятна и полоски в интиме, выраженные атеросклеротические изменения отсутствуют.

При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизмененными.

При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии.

Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть (фибрилляция желудочков) или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Источник: https://dom-knig.com/read_434751-88

Books-med
Добавить комментарий