Папиллярная фиброэластома

Опухоль сердца (мезотелиома перикарда, липома): что такое, симптомы, классификация, лечение, профилактика

Папиллярная фиброэластома

Опухолями сердца принято называть новообразования, которые формируются из клеток органа либо прорастают в его слои из других анатомических структур. Этот вид заболевания может затрагивать перикард, мышечные ткани, перегородки и клапаны.

Физиологически мышцы органа устроены таким образом, что при любых наростах и поражении тканей они пытаются вызвать разрушение, а не регенерацию. Поэтому опухолевые образования сердца появляются в редких случаях и считаются нетипичными.

Болезнь выявляется у лиц различных возрастных групп – от новорожденных до пожилых людей. В группу риска с одинаковой вероятности входят как женщины, так и мужчины.

Диагностирование данной патологии часто является затруднительным из-за схожести симптомов с другими заболеваниями.

Классификация

Все опухолевые наросты сердца разделяются на первичные и вторичные (метастатические). В свою очередь, первичные наросты могут иметь доброкачественный и злокачественный характер.

Доброкачественная первичная опухоль

Такие образования встречаются в 75% всех случаев выявления опухолей сердца. По своему расположению и гистологическому строению они разделяются на несколько видов.

Миксома

Данный тип первичной опухоли сердца обнаруживается у каждого второго пациента. Новообразование формируется из соединительных тканей и содержит в себе большое количество слизи. Оно имеет внешний вид полипа на ножке. Размеры миксомы могут варьироваться от 1 до 15 см, а вес достигает 230 граммов.

Структура узлов данного вида патологии состоит из большого количества кровеносных сосудов. Нередко возникают кровоизлияния и некрозы.

Чаще всего миксома располагается в левом предсердии. Иногда поражению подвергаются клапаны и желудочки.

Обычно болезнь затрагивает женщин предпенсионного возраста. У мужчин высокая вероятность патологии возникает в случае плохой наследственности.

Рабдомиома

Опухоль является самой распространённой среди младенцев и детей с туберозным склерозом.

Рабдомиомы размещаются в перегородках или стенке левого желудочка и приводят к нарушению проводящей функции сердца. Чаще всего новообразования имеют множественный характер. Формируются они из поперечнополосатых мышц миокарда и способны разрастаться более чем на 10 см в диаметре.

При макроскопическом изучении рабдиомы имеют форму белых твёрдых дольчатых узлов или инфильтрата. С возрастом такие опухоли могут самостоятельно регрессировать.

Папиллярная фиброэластома

Локализуется опухоль в любой области сердца. Чаще всего поражению подвергается митральный и аортальный клапан.

Внешне она похожа на ствол с ответвлениями, её размеры не превышают 1 см. Состоит фиброэластома из соединительных тканей без сосудов, имеет светлый оттенок и эластичную консистенцию.

Из-за подвижности нароста иногда возникает фрагментация, приводящая к внезапной смерти больного человека.

Выявляются опухоли у мужчин и женщин различных возрастных групп.

Фиброма

Зачастую опухоль формируется в желудочке или сердечной перегородке. Этот единичный нарост плотной консистенции и светлого оттенка способен разрастаться до 5-10 см в диаметре.

Опухоль чётко отделена от окружающих тканей, но склонна к инвазивному росту.

На поверхности фибромы наблюдаются множественные очаги кальциноза и кистозная дегенерация.

Обычно заболевание диагностируется у детей в период активного роста.

Другими более редкими видами опухолей сердца доброкачественного характера является липома, перикардиальная киста и гемангиома.

Злокачественная первичная опухоль

Самой распространённой разновидностью этой группы болезни считается саркома. Она имеет несколько разновидностей, отличающихся по своему типу и гистологическому строению. Диагностируется одинаково часто у мужчин и женщин среднего возраста. Поражению чаще всего подвергаются правые отделы сердца.

Саркома часто приводит к закупорке клапанного отверстия, сдавливанию и локальному поражению кровеносных сосудов.

Распространяется опухоль за короткий промежуток времени, затрагивая любые слои органа и находящиеся рядом анатомические структуры. Метастазы часто обнаруживаются в лёгких, лимфатических узлах, средостении, мозге.

Ангиосаркома

Её развитие начинается из клеток сосудов. Опухоль обнаруживают у каждого третьего пациента с первичными раковыми новообразованиями в сердце. Женщины болеют в три раза реже, нежели мужчины.

Поражению подвергаются все отделы органа, но чаще всего – правое предсердие.

По своей форме ангиосаркома выглядит как бугристое уплотнение, клетки которого способны проникать в соседние ткани. При разрезе нароста наблюдаются следы кровоизлияний и некроза.

Фиброскаркома

Опухоль формируется из клеток мягких тканей и обнаруживается у людей любого возраста. Внешне это образование выглядит как плотный узел серого или белого цвета. В некоторых случаях может происходить инфильтративный рост с отсутствием чётких границ патологического образования.

Заболевание не имеет специфических признаков. Обычно у пациентов возникает сердечная недостаточность.

Рабдомиосаркома

Злокачественная опухоль образуется из поперченных тканей сердечных мышц. Нарост имеет небольшой размер и мягкую консистенцию, границы не размыты.

Обнаруживают рабдомиосаркому у лиц мужского пола младше 21 года.

Атипичные клетки имеют различную форму, структуру и размер. Их бесконтрольный рост и деление приводит к быстрому распространению метастазов. Часто опухоль сочетается с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы.

Мезотелиома перикарда

Данная опухоль может носить доброкачественный или злокачественный характер. Её формирование происходит в околосердечной сумке из плоского однослойного эпителия, который покрывает серозную оболочку сердца.

В некоторых случаях раковое новообразование способно полностью покрывать орган. Метастазы распространяются через лимфатическую систему.

Заболевание чаще всего диагностируется у мужчин старше 45 лет.

Причины

В современной медицине пока не установлены точные причины, влияющие на формирование опухолевых образований в сердце. Тем не менее специалисты называют ряд негативных факторов, которые повышают риск возникновения и развития патологии.

К наиболее распространённым из них относятся:

  • получение человеком частой или высокой дозы облучения;
  • воздействие ядовитых и химических веществ;
  • употребление алкоголя, курение и неправильное питание;
  • избыточный вес и малоподвижный образ жизни.

Липома сердца возникает при нарушении обменных процессов в жировых тканях. Часто сопутствующими заболеваниями является сахарный диабет, нарушение работы печени, щитовидной и поджелудочной железы.

Образование миксомы часто носит наследственный характер. Иногда такая опухоль возникает после перенесенных травм или хирургических операций на сердце.

Длительный контакт с материалами, содержащими асбестовую пыль, называют основным фактором, провоцирующим мезотелиому. Болезнь затрагивает людей разного возраста, но может проявить себя спустя несколько десятков лет после контакта с канцерогеном.

Метастазы называют наиболее частой причиной появления злокачественных опухолей в сердце.

Обычно раковые клетки распространяются из поражённых почек, лёгких, молочной железы и мягких тканей.

К общим негативным факторам, влияющим на формирование опухолей, относят наличие хронических заболеваний и пониженный уровень иммунитета.

Симптомы

В большинстве случаев опухоли сердца имеют одинаковые признаки, вызванные развитием дополнительных тканей в камерах органа, изменением кровотока, затрагиванием проводящей системы. Клинические особенности связывают с локализацией новообразования, размером и способностью к распаду.

При онкологических заболеваниях в организме происходят изменения общего характера – снижение веса, озноб, повышение температуры тела, слабость, боль в нижних и верхних конечностях, высыпания на коже.

Если опухоль располагается с наружной стороны сердца, то больного беспокоит чувство сдавливания в груди и одышка. Из-за увеличения нароста в размерах создаётся препятствие для подвижности органа и правильного опорожнения камер.

В случае тампонады происходит наполнение сердечной сумки кровью и отсутствуют сокращения мышц. Следствием этого становится остановка сердца.

Если новообразование сдавливает кровеносные сосуды, возникает отёчность лица и ног, а также застой во внутренних органах.

Опухоли, развивающиеся внутри миокарда, приводят к нарушению сердечного ритма, тахикардии, сердечной недостаточности.

Миксома левого предсердия со временем провоцирует боль в области грудной клетки, одышку и кратковременные обмороки. Обычно симптомы нарастают во время движения или изменения положения тела.

Поражённые клапаны становятся причиной отёка лёгких и увеличения печени. Патологические клетки могут привести к закупорке мозга, сердца и почек. Симптоматика данного процесса имеет сходство с перенесенным инсультом или инфарктом миокарда.

Диагностика

При обращении пациента врач уточняет имеющиеся негативные симптомы и изучает историю болезни. Для постановки точного диагноза назначаются лабораторные и инструментальные методы обследования.

Важно дифференцировать опухоль от иных видов заболевания сердца, так как зачастую их признаки являются сходными.

Эхо-кардиография даёт возможность визуально следить за функционированием миокарда, выявить наличие патологических наростов на стенках сердца. Определяются их размеры и локализация для планирования хирургической операции.

В случае обнаружения нарушений в районе миокарда назначается ЭКГ. С помощью этого метода исследования изучаются особенности прохождения электрического импульса.

Рентгенография точно выявляет количество и расположение метастазов, масштабность поражения соседних анатомических структур.

Благодаря компьютерной томографии получают снимки проблемного органа с высокой чёткостью. Таким образом появляется возможность подробно изучить кровеносные сосуды и их ответвления.

При наличии спорных моментов и невозможности установить точный диагноз прибегают к использованию магнитно-резонансной томографии. Трёхмерное изображение сердца выводится на монитор компьютера. Врачи могут детально обследовать опухолевые образования и обнаружить метастазы.

Лечение

Из-за отсутствия негативных признаков появления и роста опухоли на начальных стадиях обычно диагностику и лечение начинают проводить очень поздно.

Принято подвергать удалению любые виды опухолевых образований по причине их негативного воздействия на функционирование сердца.

В случаях доброкачественных новообразований назначают простую резекцию. Для этого пациента предварительно подключают к искусственному кровообращению.

Во время хирургической операции открываются оба предсердия, после чего наросты иссекаются. Далее сердце проверяется на присутствие множественных патологических узлов.

При комплексной резекции опухоль удаляют вместе с фрагментом тканей органа, на которых она находилась.

Людям младшего и среднего возраста на первой или второй стадии опухоли могут провести имплантацию искусственного сердца либо сделать пересадку.

Лучевая терапия относится к области радиохирургии. Влияние на патологические клетки происходит за счёт радиационного луча. Впоследствии опухоль прекращает свой рост.

Применение данного метода может проводиться перед хирургическим удалением либо в послеоперационный период для недопущения рецидива. Наиболее эффективным в этой ситуации считается использование способа «Кибер-нож».

Химиотерапия назначается внутривенно либо с обработкой самого новообразования. Для этого используются сильнодействующие лекарственные препараты, останавливающие развитие атипичных клеток. Этот метод лечения также применяется в комплексе с хирургической операцией.

Возможные осложнения и прогноз

Любые опухоли сердца несут серьёзный риск ухудшения здоровья пациента, вплоть до летального исхода.

При росте новообразования у больного возникает снижение объёма выталкивания крови левым желудочком, повреждение и нарушение его функций, а также сердечная недостаточность.

Вторичные опухоли даже небольшого размера, возникшие при распространении через кровь метастазов, вызывают диффузную инфильтрацию.

Стоит отметить, что метастазирование в сердце выявляется лишь у 10% пациентов с онкологическими заболеваниями.

Пятилетняя выживаемость больных различна и во многом зависит от их возрастной категории, общего состояния здоровья, стадии опухоли и вида новообразования.

На первом этапе болезни, при своевременном выявлении опухоли и адекватном лечении, шансы прожить не менее пяти лет составляют около 75%.

В случае увеличения новообразования и появлении метастазов выжить удаётся в каждом втором случае.

На третьей стадии опухоль достигает размеров более 6 см в диаметре, поражению подвергаются лимфоузлы и плевра. Пятилетняя выживаемость в данном случае составляет около 23%.

При достижении рака четвёртой стадии болезнь затрагивает отдалённые анатомические структуры, в лёгких скапливается большое количество жидкости. В данной ситуации шансы на выживание составляют менее 10%.

Профилактика

Специалисты не могут точно указать на виды профилактических мер, которые смогут предотвратить появление опухолевых образований сердца. Однако существует перечень норм, позволяющих снизить риск возникновения патологии.

В первую очередь необходимо вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек. Рацион питания должен быть сбалансированным. Рекомендуется минимизировать количество пищи с высоким содержанием холестерина.

Работу с вредными веществами и канцерогенами следует выполнять в соответствии с техникой безопасности.

Важно не допускать появления ожирения и избыточного веса.

При возникновении инфекционных и воспалительных заболеваний следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Людям с болезнями сердечно-сосудистой системы рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у кардиолога.

Источник: https://onkologia.ru/kardioonkologiya/opuhol-serdtsa/

Папиллярные фиброэластомы сердца – клиника, диагностика, лечение

Папиллярная фиброэластома

Папиллярная фиброэластома занимает третье место по распространенности среди первичных опухолей сердца (0,33% случаев по данным аутопсий). Папиллярная фиброэластома — это приобретенная опухоль с медленным ростом в отличие от разрастаний Lambl.

Об этиологии данного заболевания известно немного, продолжается дискуссия экспертов о том, чем же является данная опухоль: гамартомой или новообразованием. В большинстве случаев папиллярная фиброэластома клинически протекает бессимптомно, однако литературные данные свидетельствуют, что в 50% случаев заболевание может давать клиническую симптоматику.

Частыми проявлениями заболевания (> 50%) являются транзиторные ишемические атаки (ТИА), инсульты, стенокардия, ИМ и одышка с симптомами эмболии церебральных сосудов. Описаны редкие случаи, когда заболевание протекало под маской подострого бактериального эндокардита и заканчивалось эмболией ЛА и внезапной смертью.

Эмболический материал при папиллярной фиброэластоме (в отличие от других опухолевых образований сердца, например миксом) представляет собой фибрин или тромбы, происходящие с поверхности опухоли, лишь в редких случаях фрагменты опухоли обнаруживали в сосудах.

Рекомендуемым методом диагностики папиллярной фиброэластомы является ЧПЭхоКГ; при опухолевых поражениях размером > 2 см этот метод обладает чувствительностью и специфичностью 89 и 88% соответственно. Папиллярная фиброэластома на ЭхоКГ обычно представляет собой гомогенное, с четкими контурами опухолевидное образование округлой, овальной или неправильной формы.

Папиллярную фиброэластому можно обнаружить в любом отделе сердца, но в 80-90% случаев она определяется на эндокарде клапанов. Наиболее частая локализация папиллярной фиброэластомы — АК (37-45%), однако опухоль может также поражать митральный клапан, трехстворчатый клапан, клапан ЛА и, еще реже, эндокард ЛП и ЛЖ.

В 91% случаев опухолевый очаг является одиночным, но у небольшого количества пациентов может быть выявлена множественная папиллярная фиброэластома.

Средний диаметр папиллярных фиброэластом составляет 1 см и может варьировать от 0,2 до 4,6 см.

Папиллярную фиброэластому по внешнему виду часто сравнивают с морским анемоном (актинией) из-за многочисленных и тонких папиллярных отростков.

Опухоль мягкая, цветом — от белого до рыже-коричневого, часто рыхлая, с прилипшими тромбами, которые могут служить источником эмболов. В 44% случаев папиллярная фиброэластома имеет ножку размером от 1 до 3 мм, при таком подвижном типе опухоли чаще отмечаются эмболии.

Папиллярная фиброэластома отличается характерным гистологическим строением с множественными узкими, вытянутыми, бессосудистыми ветвями.

Ее поверхность покрыта одним слоем эндотелиальных клеток, часто с прикрепленными фибриновыми тромбами, а матрица сосочковых ветвей состоит из мукополисахаридов, коллагена, эластических волокон и редких веретенообразных клеток, напоминающих гладкомышечные миоциты или фибробласты.

Терапия папиллярной фиброэластомы заключается в ее хирургическом иссечении с последующей реконструкцией или заменой клапана (реже).

По данным проспективных исследований 45 пациентов с подозрением по результатам ЧПЭхоКГ на папиллярную фиброэластому эмболические осложнения в течение 1 года наблюдения развились у 6,6% пациентов.

Однако в каждом конкретном случае необходимо взвешивать риск развития осложнений, обусловленных папиллярной фиброэластомой, с риском хирургического вмешательства.

Пациенты с бессимптомным течением заболевания, небольшими размерами и неподвижным типом папиллярной фиброэластомы левых отделов могут оставаться под наблюдением, но в случаях больших размеров опухоли (> 1 см) и/или подвижного ее типа следует задуматься об операции.

В настоящее время нет данных о применении антикоагулянтов при папиллярной фиброэластоме для профилактики эмболических осложнений. Прогноз после операции благоприятный — к настоящему моменту случаев рецидива опухоли не описано.

ЧПЭхоКГ: примеры папиллярных фиброэластом (стрелки) аортального клапана (слева вверху), митрального клапана (справа вверху), выходного отдела левого желудочка (слева внизу) и трехстворчатого клапана (справа внизу). При ТТЭхоКГ эти опухоли не определялись. Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ЛП — левое предсердие;

МЖП — межжелудочковая перегородка; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие.

– Читать “Рабдомиома сердца – клиника, диагностика, лечение”

Оглавление темы “Опухоли сердца.”:

  1. Папиллярные фиброэластомы сердца – клиника, диагностика, лечение
  2. Рабдомиома сердца – клиника, диагностика, лечение
  3. Фиброма сердца – клиника, диагностика, лечение
  4. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца – клиника, диагностика, лечение
  5. Злокачественные опухоли сердца – клиника, диагностика, лечение
  6. Ангиосаркома сердца – клиника, диагностика, лечение
  7. Рабдомиосаркома сердца – клиника, диагностика, лечение
  8. Лейомиосаркома сердца – клиника, диагностика, лечение
  9. Лимфома сердца – клиника, диагностика, лечение
  10. Тактика лечения опухоли сердца. Перспективы

Источник: https://dommedika.com/cardiology/papilliarnie_fibroelastomi_serdca.html

Books-med
Добавить комментарий