Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Острая ревматическая лихорадка

Остраяревматическая лихорадка (ОРЛ) –сис­темное воспалительное заболеваниесоединительной ткани с вовлечением впроцесс преимущественно сердца исуставов, развивающееся у генетическипредрасположенных к нему лиц,преимущественно молодого возраста,вследствие инфицирования β-гемолитическимстрептококком группы А. Широкораспространенный термин “ревматизм”в настоящее время употребляют дляобозначения патологического состояния,объединяющего острую ревматическуюлихорадку и ревматическую болезньсердца.

Сутьболезни заключается в поражении всехоболочек сердца, в первую очередьмиокарда и эндокарда с формированиемклапанныхпороков сердца иразвитиемсердечной недостаточности,чему способствует рецидивирующее,прогрессирующее течение.Поражение других органов и систем приревматизме имеет второстепенное значениеи не определяет его тяжести и прогноза.

Эпидемиология.В России частота острой ревматическойлихорадки составляет 0,03%, а ревматическихпороков сердца – 0,17%. Преобладающийвозраст начала болезни – 5–15 лет. Впоследние годы отмечается рост числаслучаев болезни.

Этиология.

I.Первичная роль в развитии ревматизмапринадлежит β-ге­молитическому стрептококкугруппы А. Это открытие сделано советскимакаде­миком Н.Д.Стражеско. Доказательствомэтого являются следующие факты:

1.

Хронологическая связь ОРЛ с перенесеннойстрептококковой инфекцией (катаральной,фолликулярной или лакунарной ангины,обострения хронического тонзиллита,фарингита, реже – скарлатины).

2.У 100% больных первые 2 недели ОРЛ стрептококквысевается из зева.

З.Факторами вирулентности стрептококкаявляются М-протеинклеточ­ной стенки и гиалуроноваякислота капсулы.Стрептококк воздействует на орга­низмбольного и продуктами своей жизнедеятельности– ферментами стрептолизиномО,стрептолизином S,стрептокиназой, гиалуронидазой,дезоксирибонуклеазой.

Эти ферменты, обладая свойствамиантигенов, вызывают образование ивыявление в крови соответствующиханти­тел: антистрептолизина – О (АСЛ– О), антистрептолизина – S(АСЛ – S),антистрептокиназы (АСК), антистрептогиалуронидазы(АСГ), антистрепто-ДНКзы. При развитииОРЛ в крови больного наблюдаетсянарастание титров указанных антителболее 1: 250.

Ферменты стрептококкаоказывают и непосредственнокардиотоксическое действие.

4.Доказательством этиологической ролистрептококка служит также эффективностьлечения препаратами пенициллина ибициллинопрофилактики.

Началоболезни приходится на возраст 7 –15 лет.Чаще болеют девочки. Развитию заболеванияспособствуют плохие бытовые условия,неполноценное питание, низкий уровеньмедицинского обслуживания.

Стрептококковаяинфекция встречается достаточно часто,однако ревматиз­мом заболевает около3% лиц, перенесших ее.

II.

В возникновении болезни большое значениеимеетнаследственная (генетическая)предрасположенность,которая проявляется сходствоман­тигенной структуры М-протеинаклеточной мембраны β-ге­молитическогострептококкагруппы А с антигенными компонентамисердечной мышцы и синовиальных оболочек,что приводит к перекрестной реакциипротивострептококковых антител и тканейпациента (феномен “молекулярноймимикрии”) с развитием иммунноговоспаления на основе реакцийиммунокомплексного и аутоиммунноготипов. Показана связь заболевания снаследованием определенного аллоантигенаD8/17 В-лимфоцитов.

Патогенез.Развивается иммунное асептическоевоспаление преимущест­венно клапановсердца и миокарда, которое имеет несколькоэтапов:

1.

В ответ на стрептококковую инфекцию ворганизме вырабатываютсяпротивострептококковые антитела иобразуютсяиммунные комплексы(антигены стрепто­кокка + антитела кним + комплемент) (ИК), которые циркулируютв крови и, вследст­вие генетическиобусловленного дефекта иммунной системы,недостаточно быстро элиминируются изорганизма и оседают в микроциркуляторномрусле миокарда (вследствие сходствакардиальных и стрептококковых антигенов).

2.Фиксированные ИК, а также ферменты итоксины стрептококка, оказываютповреждающее действие на миокард исоединительную ткань.

Разви­ваетсяиммунное воспаление по типу реакциигиперчувствительности немедленноготипа (ГНТ) сучастием преимущественно нейтрофилов.Нейтрофилы с помощью лизосомных ферментовфагоцитируют ИК и разрушаются.

Нарушаютсяпроцессы микроциркуляции, образуютсямикротромбы, фиб­риноидные некрозы.Начинаясь с эндотелия сосудов, воспалениевыходит за его пределы вглубь тканей.

З.Воспалительный процесс изменяетантигенные свойства миокарда исоединительной ткани, что вызываетобразование аутоантител и развитиехронического иммунного воспаления потипу реакциигипер­чувствительности замедленноготипа (ГЗТ) сучастием сенсибилизированных лимфо­цитов.Следствием этого воспаления являетсяразвитие пролиферативных реак­ций.

Патологическийпроцесс при ревматизме имеет длительное,волнообразное течение, обостряясь подвлиянием стрептококковой или другойинфекции или неспе­цифических факторов(беременность, стресс, прививки и т.д.).Стрептококковая инфекция, сыграв рольпускового фактора, может в дальнейшемне принимать участия в ревматическомпроцессе.

Патанатомия.Наблю­даются фазовые изменениясоединительной ткани:

  • мукоидное набухание (деструкция оболочек коллагеновых волокон с накоплением кислых мукополиса­харидов);
  • фибриноидный некроз (некроз коллагеновых волокон);
  • образование ашофф-талалаевских гранулем;
  • склероза.

Продолжительностьвсего патоморфологического цикласоставляет в среднем 6 месяцев.Воспалительный процесс захватываетпрежде всего миокард (в первые неделиболезни), затем – эндокард, возможнопоражение и перикарда (пан­кардит ).

Признаки эндокардита обычно выявляютсяспустя 6 – 8 не­дель от начала атакиревматизма в виде бородавчатогоэндокардита, вальву­лита, поражениясухожильных нитей и фиброзного кольца.Обычно сначала поражается митральныйклапан, затем аортальный и трехстворчатый.

Недостаточность мит­рального клапанаформируется спустя 6 месяцев посленачала болезни митральный стеноз –через 2 года, пороки аортального клапана– еще позднее.

Классификация.В 2003 года ассоциацией ревматологовРоссии (АРР) предложена современнаяклассификация ревматической лихорадки,адаптированная к классификации МКБ –10и общепринятая в мировом сообществеревматологов. Различают:

КЛИНИЧЕСКИЕВАРИАНТЫ:

Остраяревматическая лихорадка

Повторнаяревматическая лихорадка

КЛИНИЧЕСКИЕПРОЯВЛЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ:

Основные:КардитАртритХореяКольцевидная эритемаРевматические узелкиДополнительные:ЛихорадкаАртралгииАбдоминальныйсиндромСерозиты

ИСХОДЫ:

Выздоровление

Хроническаяревматическая болезнь сердца:

-без порока сердца

-с пороком сердца

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточностькровообращения (СН) 0, I,II–А, II– Б, IIIстадии

Особенностьюсовременной классификации являетсято, что степениактивности процесса не выделяются.Считается, что при ОРЛ течение можетбыть только острым – от 6-12 недель до 6месяцев. Обязательным компонентомкардита считается эндокардит.

Доутверждения классификации остройревматической лихорадки в рамкахфедерального стандарта (протокола),обычно при повторной ревматическойлихорадке на фоне хронической ревматическойболезни сердца в клинической практикепри формулировке диагноза частоиспользуется “старая” классификацияревматизма ВНОР (1990).

ФАЗАБОЛЕЗНИ И СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ:

Активная(I,II,IIIстепени активности)

Неактивная

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯХАРАКТЕРИСТИКА ПОРАЖЕНИЙ:

Сердца:Других органов:
Ревмокардит первичный,Ревмокардит возвратный(без порока сердца):Ревмокардит возвратный(с пороком сердца)Порок сердца (какой)МиокардиосклерозБез сердечных измененийПолиартрит, полиартралгииМалая хореяАбдоминальный синдром и другие серозитыКольцевидная эритемаРевматические узелкиРевматическая пневмонияЦереброваскулит

ТЕЧЕНИЕ:

Острое (до 3 месяцев)

Подострое(3 – 6месяцев)

Затяжное(до 1 года)

Рецидивирующее(более 1 года)

Латентное(бессимптомное, диагностируетсяретроспективно)

ОСЛОЖНЕНИЯ:

Недостаточностькровообращения (СН) 0, I,II–А, II– Б, IIIстадии

Клиника.В продромальном периоде больного могутбеспокоить слабость, потливость,субфебрильная температура, возникающиев результате описанных выше процессовпатогенеза болезни. В типичных случаяхчерез 2 – 3недели после стрептококковой носоглоточнойинфекции появляются клинические признакиОРЛ.

Хорошоизвестно старое мнение клиницистов отом, что ревматизм “лижет суставы икусает сердце “. В клинике ОРЛ ведущимпроявлением почти у 100% больных являетсякардит.

Появляютсяжалобы на колющие или ноющие боли всердце, одышку при физической нагрузке,сердцебиение и перебои в работе сердца,сохраняющиеся в покое и во время сна(со слов родителей больного ребенка).

Дети могут не предъявлять указанныхжалоб, но из-за болезни снижают своюфизическую активность (перестаютзаниматься спортом, начинают пользоватьсялифтом, много лежат в постели и т.п.).

Всеэто должно насторожить внимательныхродителей, особенно, если в предшествующиенедели ребенок мог перенести латентнуюстрептококковую инфекцию.

Объективно:при осмотре область сердца не изменена,при перкуссии выявляется небольшоерасширение границ сердца (из-за поражениямиокарда и умеренной дилатации полостейсердца).

При аускультации определяетсяприглушенность тонов сердца, тахикардиядо 100 –120ударов в минуту, перебои в работе сердца,небольшой систолический шум над верхушкойсердца (мышечного генеза), иногда IIIпатологический тон сердца. АД несколькоснижено.

Нарастание интенсивности шумаи изменение его тембра косвенносвидетельствуют о поражении эндокардаи формировании порока сердца, чтопроисходит обычно спустя 6 месяцев отначала болезни (в патоморфологическойстадии склероза). В настоящее времядиагноз порока сердца устанавливаетсяс помощью Эхо КГ в динамике.

Придиффузном миокардите могут развитьсяпризнаки острой сердечной недостаточности(сердечная астма, отек легких). При сухомперикардите выявляется шум тренияперикарда, а при экссудативном –выраженное расширение границ сердца иглухость тонов.

Ревматическийполиартритвыявляется у 50 – 80% больных. Для негохарактерно вовлечение в патологическийпроцесс преимущественно крупных суставов(локтевых, коленных, плечевых),симметричность поражения, летучестьболей. При назначении противоревматическихпрепаратов наблюдается быстрое и полноеобратное развитие полиартрита безостаточной деформации суставов.

Малаяхорея чащенаблюдается у девочек (в 10 – 15%). Наблюдаютсянепроизвольные не координированныедвижения мимической мускулатуры,гиперкинезы мышц туловища, конечностей,нарушения почерка и походки в сочетаниис мышечной гипотонией и психоэмоциональнойлабильностью. Во время сна указанныепризнаки у больных не возникают.

Подкожныеревматические узелки проявляютсянебольшими (с горошину) безболезненнымивозвышениями в области пораженныхсуставов на разгибательной поверхностивследствие поражения периартикулярныхтканей. Под влиянием лечения через 2–4 недели узелки исчезают. Наблюдаютсяредко – у 5 – 10 % больных.

Кольцевиднаяэритема –патогномоничный, но редкий признак ОРЛ– наблюдается лишь в 1–5 % случаев,проявляется бледными розовымикольцевидными элементами до 5–7 см вдиаметре, не зудящими, с четкими краями,локализующимися на коже внутреннейповерхности конечностей, шеи и туловища,но не на лице. Имеет транзиторный,мигрирующий характер.

Впоследние годы малая ревматическаяхорея, подкожные узелки и кольцевиднаяэритема встречаются редко.

Рассмотренныехарактерные клинические проявленияОРЛ относятся к БОЛЬШИМДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЯМэтого заболевания, разработанным почтиодновременно А.А.Киселем (1940) и Т. Джонсом(1944), а позднее А. Нестеровым (1955). Авторывыделили большие и малые диагностическиекритерии ревматизма, которые в течениемногих лет успешно применялись вклинической практике.

Внастоящее время клиницисты используютмодифицированные критерии, принятыеВОЗ в 1992 году:

Источник: https://studfile.net/preview/6010322/page:10/

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка)

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка или ревматизм – это воспалительное заболевание соединительной ткани, вызванное  бета-гемолитическим  стрептоккоком группы А у генетически предрасположенных к нему лиц. Чаще всего болеют дети и молодые люди от 7 до 20 лет.

Термин «ревматизм» официально был заменен на «острую ревматическую лихорадку» чтобы подчеркнуть, что это острый воспалительный процесс, который начинается после перенесенной стрептоккоковой инфекции (ангина, фарингит, скарлатина) и является его осложнением.

Причина возникновения ревматизма

Пусковым механизмом развития ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А.

Стрептокковая инфекция оказывает прямое токсическое действие на сердце и запускает аутоиммунный процесс, когда организм вырабатывает антитела против собственных тканей, прежде всего сердца и клеток сосудистой стенки.

Но это может произойти только в генетически предрасположенном к ревматической лихорадке организме. Чаще болеют девочки и женщины (до 70%) и родственники первой степени родства.

В экономически развитых странах заболеваемость ревматизмом ничтожно мала. Среди социальных условий, способствующих возникновению заболевания, относят:

– скученность при проживании и обучении;- низкий уровень санитарной культуры и медицинского обслуживания;

– плохие материально-бытовые условия, недостаточное питание.

Симптомы ревматизма

В типичных случаях первая атака ревматической лихорадки начинается через 2-3 недели  после перенесенной стрептоккоковой инфекции. Внезапно или постепенно, на фоне общего недомогания, повышается температура тела до 37 градусов, температура быстро нарастает до 38-39 градусов.

Подъемы температуры при ревматизме сопровождается ознобами, потливостью. Появляются признаки полиартритов (воспаления суставов): отечность, покраснение суставов, боль в покое и при движении.  Ревматизм поражает крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые).

Для ревматического полиартрита характерно: симметричность (одновременно поражаются оба коленных или оба голеностопных суставов), последовательность и летучесть поражения (воспаление быстро переходит с одного сустава на другой).

Полная обратимость воспаления суставов, восстановление функции суставов в течение 2 дней после приема НПВП (аспирин).

Повышение температуры при ревматизме держится 2-5 дней и нормализуется, когда затихает артрит. Иногда в начале заболевания на коже туловища и конечностей появляются нестойкие высыпания. Они имеют вид колец розового цвета – кольцевидная эритема.

Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов. Характерный, для ревматизма, но крайне редкий симптом (до 3% случаев) – подкожные ревматические узелки.

Они имеют размер от зерна до горошины, плотные безболезненные, локализуются на пораженных суставах, затылке.

Основное проявление ревматизма – поражение сердца – кардит, от тяжести течения которого зависит исход ревматической лихорадки. Появляются длительные колющие, ноющие боли в области сердца, одышка при незначительной физической нагрузке, приступы сердцебиения, нарушения в работе сердца. Исходом кардита в 25% случаев является формирование порока сердца.

Ревматическая хорея – проявление поражения нервной системы. Появляются хаотические непроизвольные подергивания конечностей и мимической мускулатуры, гримасничанье, невнятность речи, нарушение почерка, невозможность удержать ложку и вилку при еде. Симптомы полностью исчезают во сне. Хорея при ревматизме продолжается 2 – 3 месяца.

Продолжительность ревматической лихорадки составляет в среднем 6-12 недель. Это срок, за который острый воспалительный процесс проходит все стадии.

Ревматическая лихорадка, длящаяся свыше 6 месяцев, рассматривается как затяжное течение. Новый эпизод ревматизма чаще возникает в первые 5 лет после первой атаки, и с течением времени вероятность его снижается.

Появление новых атак зависит от возникновения повторных стрептоккоковых инфекций.

Диагностика ревматизма

1. Общий анализ крови – признаки воспаления (лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов и ускоренное СОЭ).2. Биохимический анализ крови – увеличение содержания фибриногена, С -реактивного белка – показатели острой фазы воспаления.3. Серологические исследования выявляют антистрептоккоковые антитела в высоких титрах.4.

 Бактериологическое исследование: выявление в мазках из зева  бета-гемолитического  стрептоккока группы А.5. Электрокардиография – выявляет нарушения сердечного ритма и проводимости, увеличение (гипертрофию) отделов сердца.

6.

 Эхокардиография с доплерографией, выявляет признаки поражения клапанов сердца, насосной функции и сократимости миокарда, наличие перикардита.

Диагностика ревматизма является несомненной при наличии сформировавшегося порока сердца. При отсутствии порока сердца используют следующие критерии:

Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествующую стрептоккоковую инфекцию 
1.Кардит.2. Полиартрит.3. Хорея.4. Кольцевидная эритема.5. Подкожные ревматические узелки. Клинические: боль в суставах (артралгия); лихорадка.Лабораторные: признаки воспаления в анализе крови.Инструментальные: изменения на ЭКГ. Положительная А – стрептоккоковая культура, выделенная из зева илиПоложительный тест быстрого определения А – стрептоккокового антигена. Повышение титра противострептоккоковых антител. 

Наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую стрептоккоковую инфекцию, говорит о высокой вероятности ревматизма.

Лечение ревматизма

Успех в лечении ревматической лихорадки и предупреждении развития порока сердца связан с ранним выявлением заболевания и проведением индивидуального лечения. Поэтому необходимо при появлении первых признаков воспаления обратиться к лечащему врачу (семейному врачу, педиатру, терапевту).

Лечение ревматической лихорадки проводят в стационаре. При подозрении на кардит обязателен постельный режим. При ревматизме назначают диету, богатую витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов.

Проводят этиотропное (антистрептоккоковое) лечение ревматизма – назначают антибиотики согласно разработанным схемам.

Противовоспалительное лечение – гормоны (глюкокортикоиды – преднизолон) и НПВП (неспецифические противовоспалительные препараты – аспирин, диклофенак), в зависимости от степени активности процесса.

Следующий этап – пациенты проходят реабилитационное (восстановительное) лечение в условиях специализированного центра (санатория).

Тритий этап – диспансерное наблюдение у семейного врача (педиатра, терапевта). Ежегодно пациент осматривается ревматологом, ЛОР – врачом, проводятся лабораторные исследования, ЭКГ, эхокардиография.

Осложнения ревматизма

К основным осложнениям относят:

1. Формирование порока сердца.2. Развитие застойной сердечной недостаточности.3. Нарушение сердечного ритма.4. Тромбоэмболии.

5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (порок сердца) – заболевание при котором поражаются клапаны сердца, его перегородки, приводящие к нарушению функции сердца, формированию сердечной недостаточности.

Возникает после перенесенного ревматического кардита. Прогрессирование порока сердца может произойти под влиянием повторных атак ревматической лихорадки.

Все пациенты с пороками сердца консультируются кардиохирургами и подлежат направлению на хирургическое лечение в специализированные клиники.

Профилактика ревматизма

Первичная профилактика ревматизма – профилактика возникновения ревматической лихорадки у здорового ребенка.

Она включает мероприятия, направленные на  повышение иммунитета (полноценное питание, закаливание, занятие физкультурой), профилактика возникновения стрептоккоковой инфекции (оздоровление людей, что окружают ребенка, ликвидация скученности), своевременное и полное лечение стрептоккоковых заболеваний.

Вторичная профилактика ревматизма – это профилактика рецидивов и прогрессирования ревматической лихорадки, которая уже возникла.

Она включает: диспансерное наблюдение, своевременное лечение очагов хронической инфекции, прием бензатин бензилпенициллина  внутримышечно 1 раз в 3 недели.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается строго индивидуально, но не менее 5 лет после последней атаки, для больных, которые перенесли ревматическую лихорадку без кардита и пожизненно для больных со сформировавшимся пороком сердца.

Консультация врача по теме ревматизм:

Вопрос: Как проводится лечение и профилактика ревматизма у беременных?
Ответ: Возникновение острой ревматической лихорадки у беременных встречается крайне редкое, но при возникновении заболевания женщину необходимо срочно госпитализировать в терапевтическое отделение стационара или в специализированный по сердечно – сосудистой патологии роддом. Вторичная профилактика пенициллином  беременным, перенесшим ревматическую лихорадку, необходима, особенно в первом триместре беременности, когда высока вероятность обострения заболевания.

Врач терапевт Востренкова И.Н.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/728-revmatizm-ostraja-revmaticheskaja-lihoradka

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Острая ревматическая лихорадка

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом.

В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител.

В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца.

В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%.

Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа.

У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ.

У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон.

Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы.

Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов.

Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

  • Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

  • Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

  • Клинико-анатомической характеристики поражений:
  1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
  2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов.

Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости.

Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии – боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер.

Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов.

Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов.

При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит).

Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость.

Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки – плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного).

При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц.

Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции.

К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема.

Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ – удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом.

Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/rheumatic-fever

Ревматическая лихорадка – Педиатрия – Справочник MSD Профессиональная версия

Острая ревматическая лихорадка

  • Модифицированные критерии Джонса (для первоначального диагноза)

  • Обследование на стрептококки группы А (посев, быстрый стрептококковый тест или определение антител к стрептолизину O и ДНКазе B)

  • Эхокардиография с допплером

  • СОЭ и уровень С-реактивного белка (СРБ)

Диагностика первого эпизода острой ревматической лихорадки основана на выявлении модифицированных критериев Джонса (1; Измененные критерии Джонса и первый эпизод острой ревматической лихорадки (ОРЛ)*); требуются 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых наряду с доказательством перенесенной стрептококковой инфекции (стрептококки группы А) для каждого критерия. Хорея Сиденхема сама по себе (т. е. без малых критериев) является достаточным диагностическим критерием, если другие причины нарушения движения исключены.

Модифицированные критерии Джонса были разработаны для оценки острой ревматической лихорадки, а вовсе не для возможного рецидива. Однако, если пациенты в прошлом имеют в анамнезе подтвержденный эпизод ревматической лихорадки или ревматической болезни сердца, а также задокументированную стрептококковую инфекцию группы А, критерии могут быть использованы для установления наличия рецидива.

Предыдущую стрептококковую инфекцию можно предполагать при недавнем фарингите в анамнезе и ее подтверждение одним или несколькими из следующих пунктов:

  • положительная культура в горле

  • Увеличенный или, что предпочтительнее, возрастающий титр антител к стрептолизину O

  • Положительный экспресс-тест на антиген ГСА у ребенка с клиническими проявлениями, свидетельствующими о стрептококковом фарингите

Недавняя скарлатина также с высокой вероятностью указывает на стрептококковую этиологию.

Посев из зева на микрофлору и экспресс-тесты на определение антигенов стрептококка часто отрицательны на тот момент, когда острая ревматическая лихорадка начинает проявляться, тогда как титры антител к стрептолизину О и ДНКазе В, как правило, достигают максимума через 3−6 недель после фарингита, обусловленного стрептококком группы А. Около 80% детей с ОРЛ имеют значительно повышенный титр антистрептолизина O; если уровень антител к анти-ДНКазе В также определен, процент подтвержденной ГСА-инфекцией выше, особенно если были исследованы пробы острых и выздоравливающих.

Пункция суставов может быть необходима для исключения других причин артрита (например, инфекций). Суставная жидкость обычно мутная и желтая с повышенным количеством лейкоцитов, представленных в основном нейтрофилами; результат посева отрицательный. Уровни комплемента, как правило, нормальные или снижены незначительно по сравнению со снижением при других воспалительных артритах.

ЭКГ проводят во время первоначальной оценки. Получают сывороточные уровни сердечных маркеров; нормальный уровень сердечного тропонина I исключает заметные повреждения миокарда. Нарушения ЭКГ, такие как удлинение PR, не коррелируют с другими признаками кардита.

Только 35% детей с острой ревматической лихорадкой имеют удлиненный интервал PR. Может произойти блокада сердца более высокой степени, но это случается нечасто. Другие изменения на ЭКГ могут быть связаны с перикардитом, расширением желудочков или предсердий или аритмиями.

Эхокардиография может обнаружить признаки кардита даже у больных без выраженных шумов и рекомендуется для всех пациентов с подтвержденной или предполагаемой ОРЛ.

Эхокардиография также используется для выявления субклинического кардита у больных с, по всей видимости, изолированной хореей Сиденхема и контроля состояния больных с рецидивами кардита или хронической ревматической болезнью сердца.

Однако не все отклонения при эхокардиографии указывают на ревмокардит; изолированная обычная клапанная регургитация или обычный перикардит может быть неспецифической находкой. Для сохранения специфичности результаты эхокардиографии и доплера должны соответствовать следующим критериям (1) для острого ревмокардита:

Критерии доплеровского потока

  • Патологическая митральная регургитация: должна быть видна, по крайней мере, из 2 позиций и иметь длину струи ≥ 2 см, как минимум, в одной позиции, пиковую скорость > 3 м/с, а пансистолический турбулентный поток, как минимум, при первом сокращении

  • Патологические аортальная регургитация: должна наблюдаться, по крайней мере, из 2 позиций и иметь длину струи ≥ 1 см, как минимум, в одной позиции, пиковую скорость > 3 м/с, а пансистолический турбулентный поток, по меньшей мере, при первом сокращении

Эхокардиографические морфологические критерии

  • Патологические морфологические изменения митрального клапана включают в себя: расширение кольца, удлинение хорд или разрыв в результате пролабирующей створки, передний (или, менее часто, задний) пролапс митрального клапана или утолщение/узелковые уплотнения пролабирующей створки.

  • Патологические морфологические изменения аортального клапана включают: неравномерное или фокальное утолщение, дефект кооптации, ограничение движения створок или пролапс створок.

Рентгенографию грудной клетки обычно не проводят, но она может выявить кардиомегалию, распространенное проявления кардита при острой ревматоидной лихорадке.

Биопсия подкожных узелков может помочь в ранней диагностике, особенно когда другие основные клинические проявления отсутствуют.

СОЭ и сывороточный уровень СРБ чувствительны, но неспецифичны. СОЭ обычно составляет > 60 мм/ч.

СРБ обычно > 30 мг/л и часто > 70 мг/л, поскольку он возрастает и снижается быстрее, чем СОЭ, нормальный уровень СРБ может свидетельствовать о том, что воспаление находится в стадии разрешения у пациентов с длительным повышением СОЭ после регресса острых симптомов.

При отсутствии кардита СОЭ обычно возвращается к нормальным показателям в течении 3 мес. Признаки острого воспаления, включая СОЭ, как правило, стихают в течение 5 мес. при неосложненном кардите. Число лейкоцитов достигает 12 000–20 000/мкл и может возрастать при терапии кортикостероидами.

Дифференциальная диагностика включает ювенильный идиопатический артрит (особенно системную форму и в меньшей степени полисуставную), болезнь Лайма, реактивные артриты, артропатии, серповидно-клеточную анемию, лейкоз или другой онкологический процесс, СКВ, эмболический бактериальный эндокардит, сывороточную болезнь, болезни Кавасаки, реакции на лекарства и гонококковый артрит. Они часто различаются анамнезом или результатами специфичных лабораторных исследований. Отсутствие предшествующей инфекции стрептококками группы А, суточные изменения температуры, затухающая сыпь и длительное симптоматическое воспаление суставов обычно отличают системный ювенильный идиопатический артрит от острой ревматической лихорадки.

Повышенные СОЭ (> 60 мм/час) или С-реактивный белок (> 30 мг/л)

Удлинение интервала PR (на ЭКГ)§

*Постановка диагноза острой ревматоидной лихорадки требует наличия 2-х больших или 1 большого и 2 малых критериев и доказательства пренесенной стрептоккоковой (стрептоккоки группы А) инфекции (повышеные или возрастающие титры антител к стрептококкам [например, АСЛ-О, антиДНКазы В], положительные результаты посева из глотки или положительный экспресс-тест на антигены в ребенка с клиническими признаками, что предполагают наличие стрептоккокового фарингита).

‡Полиартралгия не используется для диагностики, если полиартрит является основным критерием для пациента.

§Интервал PR устанавливается с возрастом и не используется для диагностики, если кардит является основным критерием для пациента.

По материалам Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015.

  • 1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015.

Источник: https://www.msdmanuals.com/ru/%D0%BF%D1%80%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%81%D1%81%D0%B8%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9/%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F/%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%BB%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B1%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B8%D0%BD%D1%84%D0%B5%D0%BA%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D0%B3%D1%80%D1%83%D0%B4%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%B8-%D0%BC%D0%BB%D0%B0%D0%B4%D1%88%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%B2%D0%BE%D0%B7%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B0/%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%BB%D0%B8%D1%85%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B4%D0%BA%D0%B0

Books-med
Добавить комментарий