Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ: Определение Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолированная

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ

Определение

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ (изолированная некомпактность ЛЖ, повышенная трабекулярность ЛЖ, губчатый миокард) — врожденное заболевание, характеризующееся выраженной трабекулярностью миокарда ЛЖ с глубокими межтрабекулярными щелями, связанными с полостью желудочка.

Впервые описана R. Engberding и F. Bender в 1984 г. Эпидемиология Истинная распространенность заболевания неизвестна, однако его признаки при последовательных эхоКГ-исследованиях определяются в 0,014% случаев. Заболевание превалирует у женщин. Этиология В этиологии некомпактной кардиомиопатии ведущую роль играют генетические факторы, в основном мутации в генах, кодирующих саркомерные белки. В литературе описаны как семейные, так и спорадические формы некомпактной кардиомиопатии. До сих пор не найдено общих генетических детерминант для этого заболевания. Заболевание генетически гетерогенно, семейные формы могут передаваться по наследству как аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное или связанное с Х-хромосомой заболевание. В некоторых семьях с Х-хромосомой, связанной с некомпактной кардиомиопатией, найдена связь с мутациями гена TAZ. Некоторые семейные аутосомно-доминантные кардиомиопатии могут быть объяснены мутациями генов, кодирующих протеины цитоскелета или клеточных соединений, ламина A/C, а-дистробревина. Дополнительные локусы идентифицированы в хромосомах 1q43, 5q и 11p15. В результате молекулярного скрининга генов саркомерных белков в двух семьях с аутосомно-доминантным наследованием некомпактной кардиомиопатии идентифицированы мутации в гене тяжелой цепи B-миозина сердечного саркомера. Идентифицированы мутации генов МУН7 в двух больших семьях с некомпактной кардиомиопатией ЛЖ. Патогенез Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ возникает вследствие внутриутробной остановки эмбрионального развития сердца (на 5-8-й неделе эмбриогенеза) с персистированием эмбриональной морфологии миокарда и отсутствием компактности его структуры. Клиническая картина Заболевание может проявиться в раннем детстве, однако также может манифестировать во взрослом возрасте. Клиническая манифестация некомпактной кардиомиопатии ЛЖ включает застойную СН с прогрессирующей одышкой и отеками, суправентрикулярные и желудочковые аритмии и системные тромбоэмболии. Патомеханизм СН неизвестен. Желудочковую тахикардию регистрируют у 41% больных. Частота возникновения тромбоэмболических событий колеблется от 4 до 24%, наиболее часто возникают в относительно молодом возрасте. Не установлено, происходит ли это вследствие тромбообразования в межтрабекулярных щелях. Диагностика На ЭКГ определяются неспецифические изменения, могут быть синусовая тахикардия, признаки ГЛЖ, нарушения реполяризации, двухфазный Р, суправентрикулярные и желудочковые аритмии, а также признаки нарушения проводимости — блокада левой ножки пучка Гиса и АУ-блокады. Диагноз некомпактной кардиомиопатии ЛЖ устанавливают путем визуализации стенки желудочка и его полости с помощью двумерной трансторакальной эхоКГ и цветовой допплерографии, ангиографии ЛЖ, КТ или МРТ. ЭхоКГ имеет центральное значение в диагностике некомпактной кардиомиопатии. При исследовании может определяться умеренная дилатация ЛЖ с нарушением систолической функции. При цветовом допплеровском исследовании подтверждаются потоки в щелях и соединение их с полостью желудочка. Больных могут длительно наблюдать с диагнозом обструктивной гипертрофической или ДКМП. Для диагностики некомпактной кардиомиопатии наиболее удобны диагностические критерии, предложенные R. Jenni и соавторами (2001), включающие: 1040 1) сегментарное патологическое избыточное утолщение стенок желудочка с двухслойной структурой, состоящей из утолщенного внутреннего эндокардиального некомпактного слоя миокарда и тонкого компактного эпикардиального слоя миокарда (максимальное конечно-систолическое соотношение некомпактного/компактного миокарда >2 в парастернальной позиции по короткой оси) с характерной множественной избыточной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными щелями (рис. 13.3). 2) документированная перфузия глубоких межтрабекулярных щелей с помощью потока цветового допплера; 3) доминирующая локализация утолщения ЛЖ в апикальной, среднелатеральной и средне- задней зонах его стенки; 4) отсутствие сопутствующих аномалий сердца.

Рис. 13.3.

Некомпактная кардиомиопатия

. В-режим, апикальная двухкамерная позиция Клинический диагноз требует наличия всех четырех критериев. МРТ и КТ имеют важное значение в диагностике некомпактной кардиомиопатии ЛЖ, для этих методов соотношение некомпактного/компактного миокарда должно превышать 2,3. Методы позволяют выявить большее количество сегментов ЛЖ, вовлеченных в патологический процесс (чувствительность 86%, специфичность 99%). Лечение Оптимальная концепция лечения некомпактной кардиомиопатии ЛЖ не разработана. Применяют стандартные подходы лечения СН, включая диуретики, ингибиторы АПФ, блокаторы р-адренорецепторов. У больных с риском развития тромбоэмболии эффективно применение антикоагулянтов.? При тяжелой желудочковой аритмии решается вопрос об имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов. В прогрессирующей стадии заболевания и при выраженной систолической дисфункции ЛЖ важным подходом является пересадка сердца. Прогноз

Прогноз определяют прогрессирующая СН и желудочковые аритмии.

Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Источник: https://med-books.info/kardiologiya_730/nekompaktnaya-kardiomiopatiya-46683.html

Некомпактный миокард

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ

Некомпактный миокард левого желудочка (синонимы: губчатый миокард, эмбриональный миокард, персистирующие синусоиды) — генетически детерминированная кардиомиопатия, которая характеризуется патологической трабекулярностью миокарда левого желудочка в результате нарушения нормального эмбриогенеза сердца с формированием двух слоев миокарда: толстого некомпактного (эндокардиального) и тонкого нормального (компактного, эпикардиального).

Рис. 1. Макропрепарат сердца.

Визуализируется выраженная трабекулярность миокарда левого желудочка, отграниченная с нормальным слоем.

Историческая справка

Первые упоминания губчатого миокарда описаны американским хирургом Самуэлем Беллетом в 1932 году: в миокарде левого желудочка новорожденного с цианотическим врожденным пороком сердца отмечались глубокие лакуны и трабекулы, выявленные при аутопсии.

Далее, лишь с развитием и внедрением эхокардиографии (далее ЭхоКГ), в 1984 году немецкие ученые Рольф Энгбердинг и Франц Бендер описали наличие синусоид миокарда у пациента, характерные лишь для эмбрионального этапа развития сердца.

В 1990 году детский кардиолог и американский профессор кафедры педиатрии вместе с соавторами предложил термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка».

Учитывая все большее внедрение в практику ЭхоКГ, описывалось множество случаев данной нозологии, и в 1995 году Всемирная организация здравоохранения включила данное заболевание в группу неклассифицируемых кардиомиопатий. Затем, в 2006 году, Американская ассоциация сердца отнесла данную патологию к первичным генетическим кардиомиопатиям. С 2008 года заболевание включено в группу неклассифицируемых кардиомиопатий согласно классификации Европейского общества кардиологов.

Эпидемиология

Распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 0,014%.

Встречается: у 0,01-0,27% всех взрослых пациентов, направленных на ЭхоКГ; у 3% больных из 960 с признаками ХСН; у 100 пациентов из 36933, перенесших ЭхоКГ (в период с 1994-2006 гг).

По данным разных ученых, заболевание чаще встречается у мужчин (56–82 %). В детской практике из всех случаев кардиомиопатий некомпактный миокард встречается в 9,2%, занимая третье место после гипертрофической КМП и дилатационной КМП.

Эмбриональное развитие миокарда

Для наиболее точного понимания механизма образования некомпактного слоя миокарда обратимся к эмбриологии. Миокард развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы, представляя собой сеть волокон, разделенных широкими полостями.

С 5-й недели эмбрионального развития происходит уплотнение сети волокон, сужение межтрабекулярных лакун, формируется коронарный кровоток, происходит процесс уменьшения межтрабекулярных пространств до размеров капилляров.

Миокард «компануется» от основания к верхушке, от эпикарда к эндокарду (рис. 1, 2, 3, 4).

При нарушении данного процесса, чаще всего в результате генетической мутации в генах, кодирующих белок таффазин, альфадистробеверин, гетерозиготные мутации в генах, кодирующих MYH7, ACTC, TNNT2, в сердце остаются зоны некомпактного миокарда с глубокими межтрабекулярными пространствами.

Рис. 2. Эмбриогенез сердца, 6 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 3. Эмбриогенез сердца, 12 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 4. Эмбриогенез сердца, 16 неделя развития.

Heart Fail Clin. Author manuscript; available in PMC 2009 July 2

Рис. 5. Эмбриогенез сердца, трубчатое сердце.

Красный маркер тяжелых цепец миозина. Зеленый маркер эндотелия. Author manuscript; available in PMC
2009 July 2

Большинство ученых выделяют следующие формы некомпактного миокарда: – изолированный; – в сочетании с врожденными пороками сердца;

– в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles).

По форме возникновения:– спорадическая;

– семейная (30%).

По анатомическим формам выделяют:– левожелудочковая;– правожелудочковая;

– бивентрикулярная.

По морфологическим типам:– лакунарный;– губчатый;

– смешанный.

По степени некомпактности миокарда (по отношению толщины слоя некомпактного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки левого желудочка):– мягкая (0,33–0,26)– умеренная (0,25–0,20)

– тяжелая (менее 0,2)

Патогенез и клиника

Патогенез складывается из сердечной недостаточности, синдрома нарушений ритма, тромбоэмболического синдрома.

Сердечная недостаточность выходит на ведущее место в клинике данного заболевания. Из-за нарушенной архитектоники строения миокарда происходит нарушение его сократительной способности.

При тяжелой степени некомпактности клиническая картина данного синдрома наиболее выражена с преобладанием недостаточности по обоим кругам кровообращения и с выраженным снижением общей сократительной способности миокарда.

Как правило, у некоторых пациентов клиника заболевания может манифестировать в результате запуска воспалительного процесса в миокарде, а в ряде случаев, при благоприятном течении, некомпактный миокард можно выявить впервые у лиц пожилого возраста.

В клинической картине заболевания на первое место может выходить болевой синдром, который выражается приступами стенокардии. Это объясняется большей потребностью в кислороде некомпактного слоя миокарда, который не кровоснабжается основными ветвями коронарных артерий, а кровоснабжение его происходит непосредственно из полости левого желудочка.

Синдром нарушений ритма проявляется чаще всего желудочковыми нарушениями ритма — более чем в половине случаев (экстрасистолия, нередко и высоких градаций). В четверти случаев наблюдается фибрилляция предсердий. Также, вследствие эндомиокардиального фиброза с захватом проводящей системы сердца наблюдаются нарушения проводимости по типу АВ, СА-блокад.

Конечно же, нарушение глобальной систолической функции, наличие нарушений ритма сердца, а в частности фибрилляции предсердий, наличие глубоких лакун предрасполагает к образованию тромбов в полости левого желудочка, а отсюда и тромбоэмболических осложнений (кардиоэмболические инсульты, ТИА, мезентериальный тромбоз).

Диагностика

Клиника при данном заболевании неспецифична, она может маскировать и дебют ИБС, и прочие кардиомиопатии. В данном случае нам помогает ЭхоКГ и МРТ с контрастированием гадолинием, помимо стандартной ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

Выделяют следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

  1. Критерий Chin, 1990. Отношение компактной (X) части миокарда к общей толще миокарда (Y) ≤ 0,5.(рис.6) Измерение проводится в конце диастолы из парастернальной проекции по короткой оси и верхушечной проекции;
  2. Критерий Jenni, 2001. Измеряется в конце систолы из парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка. Отмечается отношение некомпактной части миокарда к компактной более 2; визуализируются многочисленные выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами, между которыми при цветовом доплере выявляется кровоток;
  3. Критерий Stollberger, 2007. Наличие более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующиеся одновременно в одной эхокардиографической позиции; выявление кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветном доплере;

Так же проводится оценка всех стандартных параметров при ЭхоКГ (размеры полостей, наличие изменений сократительной способности, клапанная недостаточность, оценка фракции выброса).

МРТ проводится с контрастным усилением редкоземельного металла гадолиния, оценивается: ФВ ЛЖ, индексированная масса миокарда (компактного, некомпактного); число некомпактных сегментов; критерий некомпактности (чувствительность 86%, специфичность 99%: соотношение компактного и некомпактного слоя миокарда в диастолу более 1:2); индекс ремоделирования левого желудочка.

И, конечно же, не стоит забывать о генетическом картировании и биопсии миокарда.

Рис. 6. Макроскопический срез задней стенки левого желудочка.

Принципы и тактика лечения

Пациентам с бессимптомным течением специфической терапии не требуется, им нужно лишь динамическое наблюдение у врача кардиолога.

При наличии клиники лечение должно складываться из следующих составляющих: стандартная терапия ХСН; назначение антикоагулянтной терапии при необходимости (снижение ФВ, ТЭ в анамнезе, тромбоз полостей сердца); назначение, при необходимости, антиаритмической терапии; назначение иммуносупрессивной терапии при доказанности аутоиммунного повреждения миокарда.

Так же, в отдельных случаях, могут рассматриваться варианты установки ЭКС (при наличии блокад высоких градаций с эпизодами синкопе); установки кардиовертера-дефибриллятора (при плохом терапевтическом ответе на антиаритмики); трансплантации сердца.

Источники

  1. Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях (формулировка, классификация) / С.Г. Горохова. – 4-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.-стр. 192-193
  2. Басаргина Е. Н., Гасанов А. Г. Некомпактный миокард левого желудочка у детей-редкая кардиомиопатия? //Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2010. – Т. 55. – №. 4.
  3. Голухова Е. З., Шомахов Р. А. Некомпактный миокард левого желудочка //Креативная кардиология. – 2013. – №. 1. – С. 35-45.
  4. ICD-11 (Mortality and Morbidity Statistics). https://icd.who.int/browse11/l-m/en

Источник: https://medach.pro/post/1414

Некомпактный миокард: признаки и лечение

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ

  • Симптомы заболевания
  • Диагностика
  • Как лечить некомпактный миокард

Некомпактный миокард – это болезнь, которая развивается еще во время эмбрионального развития, но в редких случаях, может появиться и в уже зрелом возрасте.

Представляет собой очень редкий недуг, который характеризуется глубокими трабекулами в левом желудочке миокарда и межжелудочковой перегородке. Это состояние приводит к тому, что в левом желудочке снижается систолическая функция, в некоторых случаях, патология может вовлечь в процесс и миокард правого желудочка.

Основная причина недуга — нарушенный эмбриогенез миокарда, в этот момент беспорядочно расположенные трабекулы перестают уплотняться и упорядочиваться. Этот процесс приводит к нарушению полноценного развития миокарда и является основным фактором его возникновения.

Но, несмотря на это, по сей день, остаются неизученными его непосредственные механизмы формирования.

На сегодняшний день говорить о распространенности заболевания не приходится, так как некомпактный миокард левого желудочка встречается редко и точная цифра его распространенности — не установлена.

Известно только, что у детей болезнь наблюдается гораздо чаще: в 50 процентах случаев, и лишь 18 процентов — у взрослых людей. У мужчин недуг встречается чаще, чем у женщин. Болезнь не имеет гистологии, отмечается лишь фиброзное состояние трабекулярных образований.

Поражается обычно левый желудочек и межжелудочковая перегородка, очень редко в патологию вовлекается правый желудочек.

Клиническая картина болезни

Болезнь может развиваться и во внутриутробном развитии, и в гораздо более зрелом возрасте. Некомпактный миокард у детей характеризуется дисморфическими признаками, цианозом, совсем маленькой прибавкой в весе.

Зачастую у больных с таким диагнозом отмечается нарушенный сердечный ритм, проявляются признаки недостаточности левого желудочка, гораздо реже возникает тромбоэмболия.

Клиника болезни может быть разнообразной, у некоторых людей отмечается течение болезни совсем бессимптомное, в то время как у других — явно выраженная сердечная недостаточность тяжелой формы, которая требует срочной трансплантации сердца.

Если говорить о прогнозе и выживаемости таких больных, то зачастую клиника и прогноз некомпактного миокарда схожи с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. А это значит, что количество смертей в среднем за три года составляет восемьдесят процентов. Пациенты, страдающие такой болезнью, умирают от недостаточности кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии или спонтанно.

Недуг нередко наблюдается у пациентов, имеющих врожденные пороки сердца и с другими многочисленными синдромами, обусловленными наследственностью. К примеру:

  1. стеноз легочной артерии;
  2. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
  3. мышечная дистрофия и другие отклонения.

Локализация патологического процесса обычно приходится на верхнюю часть сердца и на область нижней и боковой стенок левого желудочка.

В медицинской практике встречаются случаи, когда в области трабекул образовывались тромбы, что приводило к тромбоэмболическим осложнениям.

Глубокие трабекулы в межжелудочковой перегородке и миокарде левого желудочка являются самым главным и основным симптомом заболевания.

Диагностирование болезни

На сегодняшний день поставить диагноз некомпактный миокард можно при помощи следующих методов обследования:

  • электрокардиограмма;
  • холтеровское мониторирование;
  • эхография;
  • диагностирование гетерозиготного носительства у родственников больного.

УЗИ при некомпактном миокарда ЛЖ

В данном случае, наследственность имеет огромное значение, поэтому очень важно выяснить, является ли болезнь наследственным фактором. Некомпактный миокард признаки на электрокардиограмме имеет достаточно неспецифичные.

Обычно это высокий комплекс QRS, измененный сегмент ST и  зубец Т.

Приблизительно у 17% болеющих детей на электрокардиограмме отмечаются изменения, представленные WPW синдромом, при этом, у взрослых больных данный синдром встречается крайне редко.

При постановке диагноза также немалое значение уделяется такому виду исследования, как магнитно-резонансная терапия сердца. Это обусловлено тем, что этот метод имеет свои дополнительные преимущества и не ограничен акустическим окном.

Как лечить заболевание

Лечение имеет схожую медикаментозную терапию с сердечной недостаточностью.

Лекарственная терапия направлена на три основных момента: на ликвидацию сердечной недостаточности, на лечение аритмии и на то, чтобы не дать возможности развиться системной эмболии.

Если это детский возраст, тогда для того чтобы купировать сердечную недостаточность, к стандартной лекарственной терапии добавляют прием карведолола.

Карведилол

Если у пациента сформировалась рефлекторная сердечная недостаточность, тогда ему может быть рекомендована трансплантация сердца. Для того чтобы избавиться от аритмии, врачи советуют имплантацию бивентрикулярного кардиостимулятора и кардиовертера. В профилактических целях тромбоэмболии больному рекомендован длительный курс приема варфарина.

Валидол

Обычно больные с таким диагнозом имеют неблагоприятный прогноз, но сегодня существуют современнейшие и новейшие технологии, позволяющие обнаружить развитие болезни на ее начальном этапе, даже в эмбриональном периоде.

Своевременно обнаруженное заболевание и вовремя принятые соответствующие меры могут значительно улучшить общий прогноз жизни пациента.

В силу того, что у большинства больных болезнь может протекать бессимптомно, и даже на протяжении длительного времени, нет возможности своевременно выявить заболевание.

Некомпактный миокард с вероятностью в 50% наследуется аутосомно-доминантным типом, если у ближайшего родственника, а именно, первой степени родства, отмечается данная патология. В связи с таким процентным соотношением, обследование родственников больного некомпактным миокардом левого желудочка является обязательным мероприятием.

Источник: http://infocardio.ru/infarkt-miokarda/nekompaktnyj-miokard.html

ISSN 1996-3955 ИФ РИНЦ = 0,570

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ
1 Митрофанова И.С. 1 Борисейко Г.Р. 2 Майланова Л.Х. 2 Маслова Н.В. 2 Быкова С.С. 2 1 ГБОУ ВПО «Оренбургский Государственный медицинский университет Минздравсоцразвития России»2 ГАУЗ «Областная оренбургская клиническая больница № 2» Синдром некомпактного миокарда левого желудочка (губчатая кардиомиопатия) является редкой, малоизученной патологией.

Губчатая кардиомиопатия чаще поражает левый желудочек, поражение правого желудочка встречается значительно реже. Приводим описание клинического случая у мужчины 37 лет, который был госпитализирован в ГАУЗ «ООКБ № 2», в ходе проводимого обследования были выявлены эхо – кардиографические признаки наличия некомпактного миокарда.

Соотношение истинного миокарда к толщине всей стенки на уровне верхушки 6/31=0,19, т.е. меньше 0,2. Пациенту был уточнен диагноз, назначено лечение. 1. Осовская Н.Ю. Изолированная некомпактность левого желудочка / Н.Ю. Осовская, В.К. Серкова, Ю.А. Иванеев // Украинский кардиологический журнал. – 2008. – № 3. – С. 45–49.
2. Палеев Ф.Н. Некомпактный миокард / Ф.Н. Палеев, И.С.

Абудеева, О.В. Демина, А.В. Ведерников, Е.А. Степанова // Кардиология. – 2011. – № 5. – С. 91–95.
3. Сиволап В.Д. Некомпактный миокард левого желудочка: современные аспекты, диагностика / В.Д. Сиволап, Д.А. Лашкул, М.Ю. Григорьев, М.А. Федоренко, Ж.Э. Сапронова, Е.А. Гойденко // Патология. – 2011. – Т. 8, № 1 – С. 9–12.
4. Строжаков Г.И.

Изолированный губчатый миокард – наследственная неклассифицированная кардиомиопатия / Г.И. Строжаков, О.А. Тронина, А.В. Мелехов и соавт. // Сердечная недостаточность. – 2004. – Т. 5, №4 – С. 159–162.
5. Стукалова О.В. Некомпактный миокард / О.В. Стукалова, Г.А. Ширяев, О.Н. Нарусов, С.К. Терновой // Кардиология. – 2012. – № 9. – С. 94–96.

Синдром некомпактного миокарда (НМ) левого желудочка (ЛЖ), или губчатая кардиомиопатия, является редкой и малоизученной врожденной кардиомиопатией, которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда ЛЖ, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств.

Первое сообщение о НМ появилось в литературе в 1986 году. В нашей стране заболевание впервые описано в 1998 году. По данным различных авторов распространенность НМ варьирует от 0,05 до 0,24 % [4]. Некомпактность ЛЖ может иметь место у людей различных возрастных групп, от 1 месяца до 71 года, но преимущественно встречается у лиц молодого возраста.

Это может быть связано с тем, что, большинство пациентов с развернутой клинической картиной заболевания умирает, не дожив до среднего возраста или даже до совершеннолетия [2]. Причина возникновения НМ ЛЖ – несовершенный эмбриогенез, в результате которого нарушается нормальное развитие миокарда.

Первичный миокард состоит из неплотно связанной сети переплетенных между собой волокон, разделенных глубокими карманами, сообщающимися с полостью ЛЖ. В период с 5-й по 8-ю неделю эмбрионального развития эта рыхлая сеть волокон постепенно становится компактной [5]. Процесс начинается с эпикарда и идет к эндокарду, от основания сердца к его верхушке.

В то же время развивается коронарное кровообращение и межтрабекулярные карманы превращаются в капилляры. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, наличие их в левом желудочке считается патологией.

Нормальный вариант повышенной трабекулярности правого желудочка очень трудно отличить от патологического некомпактного миокарда, поэтому вопрос об изменении правого желудочка до сих пор остается спорным.

В большинстве случаев губчатая кардиомиопатия поражает левый желудочек, хотя в литературе встречаются описания как изолированного поражения правого желудочка, так и сочетанного поражения [1]. У 44 % лиц с НМ наблюдают передающиеся из поколения в поколение проявления этой патологии, что свидетельствует о её наследственном характере.

В клинической картине наиболее часто встречается триада: сердечная недостаточность (СН) (73 %), желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма (41 %) и тромбоэмболические осложнения (33 %). Диагностика НМ основана, прежде всего, на данных эхокардиографии (ЭХОКГ). Всем больным с губчатым миокардом показана антикоагулянтная терапия. Также может понадобиться антиаритмическая терапия и имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При прогрессирующей сердечной недостаточности спасти таких больных может только трансплантация сердца [3]. Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные погибают от декомпенсации кровообращения, рефрактерной к терапии аритмии, тромбоэмболии легочной артерии или внезапно.

Приводим клиническое наблюдение пациента с некомпактным миокардом левого желудочка. Больной Ф. 37 лет 21.10.15 г. обратился в Оренбургскую клиническую больницу № 2 в жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, подъеме на 1-2 этаж, слабость, перебои, замирание в работе сердца, повышение АД до 140\90 мм. рт. ст.

, снижение толерантности к физической нагрузке. Из анамнеза заболевания известно, что при прохождении профосмотра 5 лет назад, на ЭКГ выявили изменения в виде: полной блокады левой ножки пучка Гиса (ПБЛНПГ). Наблюдался у кардиолога по месту жительства c ДЗ: Дилатационная кардиомиопатия, вторичная. Спортивное сердце. Ухудшение в течение последнего года. С июня 2014 г.

, стал отмечать снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка стала возникать при меньшей нагрузке, перебои в работе сердца. До июня 2014 г., продолжал занимался активным спортом (тяжелая атлетика), принимал белковые препараты, энергетики. Обратился к кардиологу по месту жительства, направлен в стационар.

Стационарное лечение в отделении городской клинической больницы № 1 с ДЗ: Вторичная дилатационная кардиомиопатия. Спортивное сердце. ПБЛНПГ. Постоянная форма мерцательной аритмии. Принимал: диувер, дигоксин, бисопролол, хартил, амоксициллин, кларитромицин. Состояние без особой положительной динамики. В последующем наблюдался у кардиолога.

Проводилось обследование: общий анализ крови, общий анализ мочи, определение в крови уровня глюкозы, креатинина, билирубина, холестерина, АлАт, АсАТ, триглицеридов, МНО, АЧТВ – патологии не было выявлено. Неоднократно проводилось электрокардиография. При поступлении: фибрилляция предсердий с ЧЖС 41-150 в мин(91 в мин) тахисистолическая форма. ЭОС влево.

Полная блокада л. н. п. Гиса. При выписке: фибрилляция предсердий с ЧЖС 65-150 в мин (83 в мин) нормосистолическая форма, в остальном без динамики.

Сразу при поступлении было проведено ЭХОКГ (рисунок), где были выявлены признаки наличия некомпактного миокарда.

ЭХОКГ больного Ф., 37 лет 21.10.15 г.

Отмечается некомпактность миокарда в области боковой стенки левого желудочка. Толщина боковой стенки 18 мм, имеется четкое разграничение на компактный и некомпактный слои, толщина некомпактного слоя 12 мм, толщина компактного слоя 6 мм в диастолу.

В систолу при исследовании по короткой оси общая толщина стенки 31 мм, толщина компактного слоя 6 мм, толщина некомпактного слоя 25 мм. Соотношение некомпактного и компактного слоев в систолу в месте максимального утолщения 25/6 = 4,1.

Соотношение истинного миокарда к толщине всей стенки на уровне верхушки 6/31 = 0,19, т.е. меньше 0,2, что соответствует тяжелой степени некомпактности. Дилатация всех полостей сердца. Снижена глобальная сократимость левого желудочка (ФВ – 48 %).

Незначительно изменена структура стенок аорты, створок митрального клапанов. Митральная и трикуспидальная регургитации. Легочная гипертензия (44 мм. рт. ст.).

Проводилось мониторирование ЭКГ: средняя ЧСС днем 108 в минуту (минимально 71 уд/мин, максимально 178 уд/мин), ночью 74 в минуту (минимально 66 уд/мин, максимально 104 уд/мин). Циркадный индекс 146 %.В пределах возрастной нормы.

Фибрилляция – трепетание предсердий общей длительностью 22:36:58, с ЧЖС от 66 до 178 уд\мин в течении всего наблюдения. Полная блокада л. н. п. Гиса. Желудочковая экстрасистолия 3 кл по RYAN.

В течение суток наблюдалось удлинение корригированного QT –интервала свыше 450 мс в течение 21 час 48 мин.

Больному был выставлен диагноз: Кардиомиопатия обусловленная некомпактным миокардом (губчатым). Сложные нарушения ритма и проводимости: Фибрилляция предсердий тахи-нормосистолическая форма. Желудочковая экстрасистолия 3 кл по RYAN. Полная блокада л. н. п. Гиса. СН IIА. ФК III.

Пациент получал лечение: режим, диета, карведилол, варфарин, престариум А, верошпирон. На фоне проводимого лечение самочувствие больного улучшилось и он был выписан под наблюдения кардиолога по месту жительства.

Таким образом, у нашего пациента был выявлен НМ ЛЖ. Симптомы этого заболевания неспецифичны и иногда проявляются только с возрастом, в связи с чем, его редко диагностируют и часто неадекватно проводят лечение.

В то же время неблагоприятный прогноз и высокая летальность при синдроме некомпактности миокарда определяют необходимость его распознавания на ранних стадиях и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.

Библиографическая ссылка

Митрофанова И.С., Борисейко Г.Р., Майланова Л.Х., Маслова Н.В., Быкова С.С. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2016. – № 3-4. – С. 581-583;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=8938 (дата обращения: 26.02.2020).

Источник: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=8938

Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактная кардиомиопатия ЛЖ

Некомпактный миокард левого желудочка — тип кардиомиопатии, который характеризуется гипертрофией мышечных волокон указанной локализации, их чрезмерной трабекулярностью, образованием глубоких межтрабекулярных пространств.

Пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость, нарушения ритма, головную боль, отеки ног. Диагностика основывается на инструментальных методах: Эхо-КГ, ЭКГ, МРТ, ПЭТ-КТ.

Тактика лечения зависит от тяжести патологии, включает в себя медикаментозные и хирургические методики, направленные на коррекцию сердечной недостаточности, предупреждение опасных аритмических, тромбоэмболических осложнений.

Некомпактный, или губчатый, миокард левого желудочка (НЛМЖ) — диагноз, относительно недавно введенный в клиническую практику в связи с улучшением методов исследования сердца. Является редко встречающимся заболеванием, наблюдается примерно у 0,015% взрослых людей, в 18% случаев имеет наследственный характер.

Специалисты отмечают, что реальные цифры могут существенно превышать официальные данные из-за выраженной гиподиагностики сердечно-сосудистых патологий. Аномалия строения чаще диагностируется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии.

У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.

Некомпактный миокард левого желудочка

Причинные факторы патологии остаются недостаточно изученными, однако существуют определенные закономерности, свидетельствующие о ее наследственном характере.

Например, аномалия строения кардиальной мышцы нередко встречается у представителей нескольких поколений одной семьи, как у мужчин, так и у женщин всех возрастов. Существуют зарегистрированные случаи, не вписывающиеся в эту концепцию.

С учетом этого обстоятельства были разработаны две теории развития некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Эмбриональная. Заболевание является наследственным, передача осуществляется двумя путями: с аутосомами или с половой Х-хромосомой (около 40% наблюдений). Локализовать поврежденный ген лабораторно не удалось, но можно выделить общие закономерности – мутация затрагивает нормальный биосинтез белков, ответственных за построение внутреннего клеточного скелета (бета-миозин, кардиальный альфа-актин, тропонин-Т).
  • Дезадаптационная. Образование некомпактного миокарда становится патологической реакцией на повреждающие факторы. Это предположение подкрепляется фактами обнаружения заболевания у взрослых пациентов с ранее неизмененной сердечной мышцей. Подобные случаи выявлялись у молодых спортсменов и беременных женщин, что говорит о повышенной нагрузке на кардиальные структуры как о ведущей причине развития повышенной трабекулярности, возможно – на фоне существующей наследственной предрасположенности.

В механизме развития заболевания ведущую роль играют три основных компонента: недостаточная функция сердца, нарушения ритма, повышенный риск тромбоэмболии. Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы.

Чем больше аномальных мышечных волокон – тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка.

Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.

Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда – некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой.

Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий.

На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.

Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца:

  • Изолированная форма. Губчатый миокард представляет собой единственную структурную кардиальную патологию в виде массивных трабекулярных образований. Из-за скудной клинической картины и низкой вероятности развития осложнений обычно не диагностируется.
  • Сочетанная форма. Некомпактный слой кардиальной мышцы сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, врожденный стеноз легочной артерии) или нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, мышечная дистрофия Беккера, Эмери-Дрейфуса). Патологии не являются причиной увеличенной трабекулярности, которая нередко обнаруживается в процессе диагностики основного заболевания.

Заболевание имеет чрезвычайно разнообразную клиническую картину, выраженность которой во многом зависит от степени гипертрофического процесса. Обычно симптомы проявляются у детей и подростков, однако манифестация возможна и в зрелом возрасте.

Пациенты отмечают нарастающие симптомы сердечной недостаточности, прежде всего – появление одышки. Учащение дыхания вначале выявляется при активной физической активности, затем – при легкой нагрузке, в терминальных стадиях — в покое.

Застойные явления в сосудах легких провоцируют затруднения дыхания в положении лежа, ночные приступы кашля, иногда с примесью крови.

При выраженной гипофункции кардиомиоцитов могут наблюдаться отеки и синюшность нижних конечностей. У ряда больных обнаруживается слабость, быстрая утомляемость, спутанность сознания, нарушение сна, уменьшение диуреза, особенно в дневное время.

Развитие аритмии добавляет к клинической картине ощущение сердцебиения, перебоев в работе органа, тахикардию или выраженную брадикардию, боль за грудиной, головокружение, иногда – потери сознания.

Некомпактный миокард нередко сочетается с нейромышечными патологиями, что проявляется снижением тонуса скелетной мускулатуры, нарушением походки, постепенной утратой физических навыков (ходьба, способность сидеть, держать голову).

НМЛЖ способен привести к развитию жизнеугрожающих состояний, природа которых тесно связана с тремя основными компонентами патогенеза аномалии. Сердечная недостаточность может стать причиной тяжелых клинических синдромов: отека легких, кардиогенного шока, острой почечной недостаточности.

Прогрессирующее разрастание трабекул в полости левого желудочка иногда провоцирует внезапную сердечную смерть из-за критического нарушения функции проводящей системы и развития фибрилляции желудочков.

Тромбоэмболические осложнения — ведущие причины инвалидизации пациентов с некомпактным миокардом, способствующие возникновению ишемического инсульта, коронарогенного инфаркта, тромбоза артерий брыжейки, почек.

Симптомы некомпактного миокарда достаточно неспецифичны, поэтому на первое место в обнаружении патологии выходят инструментальные методы.

На первичном приеме кардиолог или терапевт может заподозрить наличие аномального строения сердца по сочетанию признаков сердечной недостаточности и аритмического синдрома.

Специалист уточняет семейный анамнез, чтобы выявить возможную наследственную предрасположенность. Из дополнительных методов обследования используются:

  • Ультразвуковое исследование (Эхо-КГ). Является основным способом визуализации при нефизиологическом строении мышечного слоя левого желудочка. На патологию указывает утолщение стенки камеры из-за выдающихся в полость массивных трабекул с объемными межтрабекулярными пространствами, особенно в области верхушки, боковой стенки. Толщина некомпактной части вдвое больше нормальной, при использовании доплеровского картирования в желудочке выявляются турбулентные потоки крови. Дополнительно уточняется вид заболевания – при изолированной форме другие аномалии строения органа не просматриваются.
  • Магнитно-резонансная томография. Применение этого метода дополнительно к Эхо-КГ позволяет провести более полный дифференциальный диагноз, исключить ошибку, особенно при затруднительной визуализации верхушки сердца. Применение контрастного вещества помогает повысить разрешающую способность исследования и более точно определить внутреннюю структуру левого желудочка, а также диагностировать некомпактный слой на ранних стадиях.
  • Позитронно-эмиссионная томография. Дает возможность оценить объем регионарного кровотока в измененных областях кардиальной мышцы, установить коронарный резерв в участках гипокинезии, сравнить перфузию, активность метаболических процессов в нормальных и аномальных участках. Методика применяется для уточнения эффективности терапевтических мероприятий.
  • Электрокардиография. С помощью ЭКГ определяют частоту и характер сердечных сокращений, выявляют экстрасистолию, аритмию, вид нарушения внутрикардиальной проводимости, исключают органические повреждения. Иногда метод дополняют велоэргометрией для оценки резервных возможностей миокарда и уточнения степени сердечной недостаточности или холтеровским мониторированием для выявления редко проявляющихся нарушений ритма.
  • Электрофизиологическое исследование. Использование этого инвазивного метода диагностики требуется при выраженных аритмиях для корректировки тактики лечения. Полученные данные помогают решить вопрос о необходимости установки кардиостимулятора или (при риске развития опасной для жизни фибрилляции желудочков) кардиовертера-дефибриллятора.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями сердца, другими видами кардиомиопатий, добавочными хордами, трабекулами, ишемической болезнью, амилоидозом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, кардиогенным дистресс-синдромом. Как причины развития одышки необходимо исключить хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальную астму, эмфизему легких), пневмонию.

При отсутствии симптоматики, нарушений ритма, уменьшения фракции выброса левого желудочка проведение специализированной терапии не показано.

Необходим контроль над состоянием в динамике, плановые осмотры у кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев. При выраженных проявлениях патологии необходима коррекция состояния, предупреждение опасных осложнений.

Существуют две основные линии лечения некомпактного миокарда левого желудочка:

  • Медикаментозная терапия. Применение лекарственных препаратов обосновано при легкой и средней тяжести болезни. Для улучшения функции миокарда, увеличения ударного объема левого желудочка используют ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона. Выраженные нарушения ритма, особенно желудочковой локализации требуют применения антиаритмических средств: антагонистов кальциевых, натриевых, калиевых каналов. Профилактика тромбоэмболии заключается в назначении антикоагулянтов, антиагрегантов.
  • Хирургическое лечение. Инвазивные методики рекомендованы при тяжелом течении некомпактного миокарда с выраженной сердечной недостаточностью, наличием жизнеугрожающих нарушений ритма. Непосредственно резекция губчатого слоя — перспективное направление, которое в клинической практике в настоящее время почти не используется. Обычно при серьезных нарушениях работы проводящей системы сердца производится вживление кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При трехкратном преобладании патологического слоя кардиомиоцитов на фоне терминальных стадий сердечной недостаточности рассматривается возможность трансплантации сердца.

Долгосрочный прогноз зависит от распространенности аномалии, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Смертность в течение 7 лет с момента постановки диагноза достигает 24%.

При своевременном обращении к специалистам, комплексном полноценном лечении возможна коррекция недостаточной функции сердца, аритмических проявлений. Из-за преимущественно наследственной этиологии некомпактного миокарда специфическая профилактика отсутствует.

Общие превентивные мероприятия включают ведение здорового образа жизни, достаточную физическую активность, правильное питание, снижение психоэмоциональных нагрузок.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/LVNC

Books-med
Добавить комментарий