Лимфомы кожи

Содержание
  1. Что такое лимфома кожи
  2. Что такое лимфома кожи?
  3. Причины лимфомы кожи
  4. Лимфома — симптомы кожи
  5. Кожная лимфома — диагностика и лечение
  6. Лимфома кожи — прогноз
  7. Лимфома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
  8. Причины
  9. Симптомы
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Профилактика
  13. Лимфомы кожи
  14. Неходжкинская лимфома кожи – варианты, стадии, диагностика, прогноз
  15. Первичная поверхностная Т-клеточная лимфома (ППТЛ)
  16. Первичная поверхностная В-клеточная поверхностная лимфома (ППВПЛ)
  17. Злокачественный ангиоэндотелиоматоз
  18. Возникновение лимфомы кожи у больного
  19. Что это такое
  20. Причины
  21. Симптомы
  22. Диагностические мероприятия
  23. Лечение
  24. Способы предосторожности и прогноз жизни
  25. Первичные кожные лимфомы: диагностика и лечение | Дерматология в России
  26. Этиология и эпидемиология
  27. Факторы риска
  28. Диагностика, постановка диагноза, критерии эффективности лечения

Что такое лимфома кожи

Лимфомы кожи

Лимфома кожи обычно является хроническим заболеванием, полное излечение пациента редко бывает возможным. Она характеризуется хорошим общим состоянием на ранних стадиях заболевания. Типичные поражения кожи включают зуд, эритему и изъязвление кожи.

Лимфомы представляют собой группу злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток лимфоидной системы организма. Первичная лимфома кожи проявляется довольно редко. Это гетерогенный рак лимфатической системы. Гораздо чаще происходит следствие метастазов от другой вспышки. На ранних стадиях симптомы заболевания могут напоминать экзему или псориаз.

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs).

В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры).

Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

  • первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
  • первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Причины лимфомы кожи

Причина первичной лимфомы кожи не была полностью понята. Большая роль в развитии и прогрессировании отводится болезни ангиогенеза (процесс образования новых капилляров из существующих сосудистой сети) и лимфангиогенеза (процесс роста капилляров существующей сети лимфатических сосудов) рака. Болезнь атакует мужчин чаще, чем женщин.

Обычно это происходит у людей старше 60 лет. Влияние таких факторов, как УФ-излучение, табачный дым, потребление алкоголя или рентгеновское излучение на развитие болезни не доказано. Рассмотрена роль аллергических и токсических факторов, действующих на иммунную систему.

Лимфома — симптомы кожи

В ходе лимфомы могут возникать симптомы кожи, такие как воспаление, отшелушивание эпидермиса, которое может иметь вид, подобный псориазу, изъязвление и эритему пораженного участка. Пациент страдает от стойкого зуда кожи с лимфомой.

Изменения в нодуле, а также изменения в аднексе кожи — в том числе выпадение волос и обесцвечивание ногтей. Лимфома также вызывает изменения кожи, такие как вялость и истончение кожи, а также кератинизация рук и подошв ног.

На продвинутой стадии видно увеличение окружающих лимфатических узлов.

В дополнение к местным повреждениям, кожная лимфома может вызывать системные симптомы, особенно на поздних стадиях заболевания.

Наблюдается повышенная температура тела, ограничение ночной потливости и значительная потеря веса за короткое время. Кроме того, у пациентов наблюдается спленомегалия (увеличение селезенки) и гепатомегалия (увеличенная печень).

В зависимости от места поражения, одышки, кашля или боли в животе, могут возникать вздутие живота и запоры.

Наиболее известным микозом кожной клеточной лимфомы является грибовидный микоз, который характеризуется мягким курсом.

Для него характерно развитие изменений кожи от зудящих, эритематозных пятен с отшелушивающей поверхностью, путем инфильтративных изменений, к опухолям, имеющим тенденцию к распаду. Он чаще всего расположен на груди, животе и ягодицах.

Другой распространенной лимфомой в этой группе является синдром Сезари, где эритродермия, генерализованная лимфаденопатия, атипичные клетки кожи, лимфатические узлы и периферическая кровь наблюдаются агрессивным образом.

Что такое лимфоцитарная лимфома кожи?

Лимфоцитарная лимфома является ранним ответом на местную инфекцию Borrelia burgdorferi. Она относится к группе типа псевдоартроза типа B. Она обычно имеет форму безболезненного, хорошо ограниченного от окружающей среды, красного или сине-красного узелка. Обнаружено иногда увеличение близлежащих лимфатических узлов. Изменение мягкое.

Кожная лимфома — диагностика и лечение

Диагностика и лечение первичной кожной лимфомы является междисциплинарной проблемой и требует сотрудничества дерматологов, онкологов, гематологов и патоморфологов. Основой для диагностики первичных кожных лимфом является гистопатологическое исследование кожи.

Процедура биопсии проста и может быть выполнена под местной анестезией. Лечение основано на фототерапии, применении цитостатиков, химиотерапии и лучевой терапии (особенно в В-клеточных лимфомах). В литературе также содержатся сообщения о новых процедурах лечения.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Источник: https://za-dolgoletie.ru/info/chto-takoe-limfoma-kozhi/

Лимфома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Лимфомы кожи

Представляет собой опухолевые поражения кожи, которые возникают в результате злокачественного деления в ней лимфоцитов.

Причины

Развитие лимфомы кожи возникает в результате мутации Т или В лимфоцитов, которая сопровождается их бесконтрольным размножением и миграции в кожу.

На данный момент точные причины, которые инициируют патологический механизм не установлены.

Предположительно, возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть вызвано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушения работы иммунной системы организма.

Триггерами инфекции являются ретровирусы, цитомегаловирусы, вирусы простого герпеса 8 типа, вирус Эпштейна-Барра. Также заболевание может вызвать действие различных химических веществ и канцерогенов, которые используются в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других сферах.

Выделяют первичную и вторичную формы лимфомы кожи. Вторичная форма заболевания возникает в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение в дерму. К таким органам относятся костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и пищеварительной системы.

Симптомы

Лимфомы кожи отличается высоким полиморфизмом проявлений, различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности различают лимфомы I, II и III степени. По проявлениям различают узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени обусловлена появлением мелких плоских узелков размером с просяное зерно. Узелки имеют фиолетовый или желтоватый окрас, располагаются группами и предрасположены к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки предрасположены к увеличению, приобретают бардовый окрас и утрачивают тенденцию к слиянию.

Без соответствующего лечения больные погибают от метастазов через 2 или 5 лет.

Может возникать мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки могут сливаться в бляшки, которые могут напоминать псориаз и характеризуются поверхностным шелушением.

На этом фоне возникают крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени проявляется нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Иногда размер бляшек может быть больше ладони.

Такие очаги могут постепенно разрешаться с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени выявляется в 26% всех случаев лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. На начальном этапе появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна на месте которых формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом. В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени часто развивается на фоне длительно, в течение 10 или 15 лет, существующей экземы или нейродермита. В области поражения кожа гиперемирована и отечна, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Выявляется генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

В-клеточная лимфома кожи характеризуется отсутствием зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Патология проявляется бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов, которые имеют плотноэластической консистенции.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется с учетом клинической симптоматики, общего анализа крови, проведение гистологического и цитологического изучения биоптата, полученного из патологических очагов.

В некоторых случаях может потребоваться проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, рентгенографическое исследование легких, а также компьютерная томография органов грудной клетки.

Лечение

Основной метод лечения лимфомы кожи – химиотерапия. Из медикаментозных средств в терапии могут применяться цитостатики, кортикостероиды и интерфероны. В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить негативное влияние на организм человека внешних факторов.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/limfoma-kozhi.htm

Лимфомы кожи

Лимфомы кожи

Четко описанного, оговоренного датами диспансерного наблюдения не разработано.

На более ранних стадиях (I и II), повторные клинические обследование рационально провести через полгода – год, при прогрессирующих стадиях (III и IV) повторные обследования нужно планировать при необходимости каждые 4-6 недель.

Последующее наблюдение пациентов лимфомами кожи нужно строить в зависимости от клинической картины. Если клиническая картина лимфомы изменяется или в течение короткого времени появляются новые элементы – необходима повторная биопсия.

  1. Bauch B, Barraud-Klenowssek M, Burg G, Dummer R (1995) Eindrucksvolle Remission einer Mycosis fungoides im Tumorstadium unter low-dose Interferon-a und Acitretin nach erfolgloser Chemotherapie. Z Hautkr 70:200-203
  2. Bunn PA, Jr., Lamberg SI (1979) Report of the Committee on Staging and Classification of Cutaneous T-Cell Lymphomas. Cancer Treat Rep 63:725-8
  3. Bunn PJ, Hoffman SJ, Norris D, Golitz LE, Aeling JL (1994) Systemic therapy of cutaneous T-cell lymphomas (mycosis fungoides and the Sezary syndrome). Ann Intern Med 121:592-602
  4. Burg G, Braun-Falco O (1983) Cutaneous lymphomas, pseudolymphomas and related disorders. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo: Springer
  5. Burg G, Dummer R, Kerl H (1994) Classification of cutaneous lymphomas. Derm Clinics 12:213-217
  6. Burg G, Dummer R, Wilhelm M, Nestle F, Ott MM, Feller A, Hefner H, Lanz U, Schwinn A, Wiede J (1991) A subcutaneous delta-positive T-cell lymphoma that produces interferon gamma. New Engl J Med 325: 1078-1081
  7. Cotter GW, Baglan RJ, Wasserman TH, Mill W (1983) Palliative radiation treatment of cutaneous mycosis fungoides–a dose response. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 9: 1477-80
  8. deBruin P, Beljaards RC, van HP, Van DVP, Noorduyn LA, Van KJ, Kluin NJ, Willemze R, Meijer CJ (1993) Differences in clinical behaviour and immunophenotype between primary cutaneous and primary nodal anaplastic large cell lymphoma of T-cell or null cell phenotype. Histopathology 23:127-35
  9. Dummer R, Hдffner AC, Hess M, Burg G (1996) A rational approach to the therapy of cutaneous T-cell lymphomas. Onkologie 19:226-230
  10. Goldschmidt H (1991) Radiation therapy of other cutaneous tumors. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo: Springer pp. 123-132
  11. Heald P, Rook A, Perez M, Wintroub B, Knobler R, Jegasothy B, Gasparro F, Berger C, Edelson R (1992) Treatment of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad Dermatol 27:427-33
  12. Heenan P, Elder D, Sobin L (1996) Histological typing of skin tumors. 2nd ed. WHO international classification of tumours. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo: Springer, pp 69-77
  13. Hцnigsmann H, Brenner W, Rauschmeier W, Konrad K, Wolff K (1984) Photochemotherapy for cutaneous T cell lymphoma. A follow-up study. J Am Acad Dermatol 10: 238-45
  14. Joly P, Charlotte F, Leibowitch M, Haioun C, Wechsler J, Dreyfus F, Escande JP, Revuz J, Reyes F, Varet B, et al (1991) Cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides: follow-up study of 52 patients. J Clin Oncol 9: 1994-2001
  15. Jцrg B, Kerl H, Thiers B, Brцcker E-B, Burg G (1994) Therapeutic approaches in cutaneous lymphoma. Derm Clinics 12: 433-441
  16. Kalinke D-U, Dummer R, Burg G (1996) Mangement of cutaneous T-cell lymphoma. Curr Opinion Dermatol 3: 71-76
  17. Kaye FJ, Bunn PJ, Steinberg SM, Stocker JL, Ihde DC, Fischmann AB, Glatstein EJ, Schechter GP, Phelps RM, Foss FM, Parlette H, Anderson M, Sausville E (1989) A randomized trial comparing combination electron-beam radiation and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 321: 1784-90
  18. Kerl H, Sterry W (1987) Classification and staging. In: EORTC/BMBF Cutaneous Lymphoma Project Group: Recommendations for staging and therapy of cutaneous lymphomas (G. Burg and W. Sterry, eds.) pp 1-10
  19. Micaily B, Campbell O, Moser C, Vonderheid EC, Brady LW (1991) Total skin electron beam and total nodal irradiation of cutaneous T-cell lymphoma. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 20: 809-813
  20. Quiros PA, Kacinski BM, Wilson LD (1996) Extent of skin involvement as a prognostic indicator of disease free and overall survival of patients with T3 cutaneous T-cell lymphoma treated with total skin electron beam radiation therapy. Cancer 77: 1912-1917
  21. Wood GS, Haeffner AC, Dummer R, Crooks C (1994) Molecular biology techniques for the diagnosis of CTCL. Derm Clinics 12: 231-241

Источник: http://www.rusmedserv.com/dermatology/lymphoma.htm

Неходжкинская лимфома кожи – варианты, стадии, диагностика, прогноз

Лимфомы кожи

Все типы неходжкинской лимфомы (НХЛ) часто поражают кожу. Это поражение носит вторичный характер. Оно обычно происходит при распространенном патологическом процессе и часто характерно для НХЛ, устойчивых к химиотерапевтическим препаратам.

Клинически поражение кожи проявляется в виде подкожных узелков или папулярных инфильтратов в дерме. Если возможно, то лечится первичная лимфома. Положительные результаты дает поверхностное облучение кожи, а для лечения обширных поверхностных инфильтратов применяется облучение электронными пучками.

На коже также может развиться первичная лимфома. Существует много типов этих опухолей, и часто они прогрессируют очень медленно. Эти опухоли можно подразделить на две большие группы, которые имеют Т- и В-клеточное происхождение. Наиболее распространена Т-клеточная опухоль (первичная поверхностная Т-клеточная лимфома).

Первичная поверхностная Т-клеточная лимфома (ППТЛ)

Для этой лимфомы характерны два основных синдрома: грибовидный микоз и синдром Сезари. Болезнь встречается редко. Она нехарактерна для темнокожего населения и в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Проявляется в возрасте 50-70 лет, хотя во многих случаях лимфома возникает значительно раньше.

Классифицированы клинические стадии развития заболевания, хотя в индивидуальных случаях они с трудом поддаются дифференцировке.

Обычно повреждения развиваются на туловище и ягодицах, и вызывают сильный зуд. На эритематозной или предопухолевой стадии на коже появляются высыпания в виде пятен, напоминающих псориаз, которые состоят из мелких красноватых чешуек. Часто развиваются дерматитоподобные изменения, которые позволяют предполагать характер заболевания.

Эта стадия болезни может продолжаться в течение многих лет, и поставить точный диагноз бывает очень трудно. Единственный способ состоит в проведении биопсии, и в последующем обнаружении моноклонального происхождения Т-клеток молекулярными методами. Наблюдается акантоз, паракератоз и скопления гистиоцитов (абсцесс Дарье-Потрие).

На стадии инфильтрации или сыпи образуются огрубевшие чешуйки, состоящие из верхнего слоя дермы и эпидермиса, наряду с клетками лимфомы (Т-хелперов). На этой стадии не отмечается сильного поражения лимфатических узлов.

Если узлы все же увеличены, то они проявляют признаки «дерма-топатической лимфоаденопатии», и позже инфильтрируются опухолью. На стадии опухоли повреждения увеличиваются в объеме и превращаются в язвы.

Могут поражаться внутренние органы.

В эритродермической фазе (синдром Цезари) кожа инфильтрируется Т-клетками. Наблюдается увеличение лимфатических узлов и гепатомегалия. Больные жалуются на сильный зуд, кожа краснеет и становится уплотненной, также может наблюдаться припухлость. Начинают выпадать волосы и ногти, на ладонях развивается гиперкератоз.

Цезари назвал опухолевые клетки cellules monstrueuses (клетки-монстры). Они попадают в костный мозг на поздних стадиях болезни. Наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается гепатоспленомегалия.

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия развития заболевания. В таблице приводится система классификации стадий болезни.

Больным на первой стадии болезни назначают кремы, содержащие стероиды, и местно азотистый иприт или нитрозомочевину. Повышенная чувствительность кожи к азотистому иприту может ограничивать его применение. При обезображивающих повреждениях используют локальное облучение.

Обширные повреждения поддаются лечению с помощью псоралена и ультрафиолета A (PUVA). Также применяют облучение тела электронными пучками.

При использовании PUVA у некоторых больных может развиться вторичный рак кожи, а после облучения электронами происходит эпиляция и наступает дисфункция потовых желез. Лечение мало сказывается на прогнозе болезни.

На стадии микоза обычно применяют широкопольную лучевую терапию.

Лекарственное лечение дает результаты. Использование с самого начала интенсивной комбинированной химиотерапии, подобно тому, как это принято для лечения других лимфом, не отличается особыми преимуществами. Эффект алкилирующих агентов и антрациклинов сильно варьирует, и обычно носит кратковременный характер. Имеются сообщения об эффективности флударабина и 2-хлордезоксиаденозина.

При применении интерферона в некоторых случаях достигается долговременный эффект. К числу новых лекарственных средств, обладающих некоторой эффективностью, относятся ретиноид бексаротен, препараты моноклональных антител к CD5 и CD6, и к рецептору IL-2, связанные с токсином.

Прогноз заболевания зависит от его стадии. Больные со стадией IA живут долго, и лишь у некоторых из них болезнь прогрессирует до стадии опухоли.

Для больных в стадии 2 5-летняя выживаемость составляет 85%, а 10-летняя — 70%.

К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся обширные поражения кожи и лимфатических узлов, поздняя стадия развития болезни и поражения внутренних органов.

Первичная поверхностная В-клеточная поверхностная лимфома (ППВПЛ)

Этот тип лимфом характерен для группы заболеваний, наиболее распространенным из которых является лимфома В-клеток герминативного центра. Болезнь проявляется в виде красных пятен или узелков, которые образуются на разных участках тела, но не приводят к образованию язв. Постановка диагноза по клиническим и патогенетическим показателям вызывает затруднения.

Больным с локализованными поражениями кожи назначают лучевую терапию, однако при использовании стандартных схем химиотерапии также были получены терапевтические результаты. Для локализованной формы болезни прогноз оказывается очень благоприятным: 10-летняя выживаемость больных составляет более 90%.

Известен крупноклеточный тип лимфомы, которая преимущественно поражает кожу ног у женщин. Для этой лимфомы характерен плохой прогноз: 5-летняя выживаемость больных составляет 50%.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Это заболевание характеризуется обширными повреждениями кожи, подъемом температуры, деменцией, неврологическими расстройствами и дисфункцией органов. Патогенетически болезнь представляет собой внутрисосудистую пролиферацию атипичных мононуклеарных клеток небольших кровеносных сосудов.

В недавних исследованиях продемонстрировано, что клетки, образующие опухоль, несут маркеры, характерные для В-клеток, и в них присутствуют многочисленные хромосомные аномалии.

Грибовидный микоз

– Также рекомендуем “Неходжкинская лимфома щитовидной железы – клиника, лечение”

Оглавление темы “Онкогематология”:

  1. Неходжкинская лимфома костей – диагностика, лечение
  2. Поражение центральной нервной системы при лимфоме – клиника, лечение
  3. Неходжкинские лимфомы носоглотки и кольца Вальдейера – клиника, лечение
  4. Неходжкинская лимфома орбиты – клиника, прогноз
  5. Неходжкинская лимфома легкого – клиника, прогноз
  6. Неходжкинская лимфома кожи – варианты, стадии, диагностика, прогноз
  7. Неходжкинская лимфома щитовидной железы – клиника, лечение
  8. Неходжкинская лимфома яичка – клиника, прогноз
  9. Миелома – частота, причины
  10. Патогенез миеломы и пути ее метастазирования

Источник: https://meduniver.com/Medical/onkologia/limfoma_kogi.html

Возникновение лимфомы кожи у больного

Лимфомы кожи

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

  1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
  2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
  3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

  1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
  2. У больного возникает кожный зуд.
  3. Лихорадка.
  4. Начинают выпадать волосы.
  5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

  1. Назначают больному общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Проводят онкомаркеры.
  4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
  2. Компьютерная томография.
  3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Лечение

Как вы понимаете, что лимфомы могут быть разные в зависимости от типа поражения.

Терапия при таком течении болезни длительная, порой требуется пожизненный прием лекарственных препаратов.

В комплексное лечение лимфомы кожи входит: гормональные кортикостероидные лекарственные препараты и иммуностимуляторы.

Помимо этого, необходимо постоянно проходить физиотерапевтические процедуры, которые помогут избавиться от зуда и уменьшить признаки воспалительного процесса.

Болезнь проявляется быстро, поэтому в качестве лечения можно использовать химиотерапию. Основной принцип химиотерапии, заключается в применении цитостатиков.

Могут назначить:

Помимо этого, в комплексе с химиотерапией назначают препараты из группы интерферонов. Например: гамма-интерферон. Необходимо отметить, что выбор лекарственного препарата в первую очередь зависит от стадии клинического проявления.

Если заболевание вовремя обнаружить, то на начальной стадии можно использовать наружные кортикостероидные лекарственные препараты и мази, в состав которых входит интерферон.

Когда у больного в анализе отмечается незрелые атипические лимфоциты, то в таком случае врачи назначают курс монохимиотерапии. В качестве лечения используют один из цитостатических препаратов, например: Циклофосфан или Винбластин.

Препараты назначают перорально или проводят инъекции (внутримышечные или внутривенные). Дополнительно к вышеописанным средствам назначают Преднизолон, который поможет усилить противоопухолевый эффект.

Когда заболевание находится в запущенной стадии, то в этом случае необходимо уже использовать полихимиотерапию. Поэтому врач назначает больному разнообразные противоопухолевые лекарственные препараты. При помощи комплексного лечения, можно ингибировать разные стадии синтеза ДНК, непосредственно в раковой клетке. Тем самым есть возможность подавить опухолевую пролиферацию.

В качестве лечения можно применять лучевую терапию. Основная цель лечения – воздействия рентгеновским излучением на раковые клетки. Такой метод назначается совместно с химиотерапией.

Важно! Самостоятельно препарат в лечении не использовать, так как они обладают широким спектром действия. При неправильном применении могут возникнуть печальные последствия.

Экстракорпоральный фотоферез проводится при таком течении недуга часто. Смысл терапии – воздействия UV-лучами группы А на кровь. Перед тем как провести процедуру, больной с лимфомой должен принять внутрь фотосенсибилизатор. С его помощью можно усилить световую чувствительность.

Народные методы лечения можно использовать на начальной стадии болезни. Назначают: настойкой из прополиса, калины, гинкго билобы, ореховой кожуры или настойка из элеутерококка колючего

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

  1. Массаж
  2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
  3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-kozhi/

Первичные кожные лимфомы: диагностика и лечение | Дерматология в России

Лимфомы кожи

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний.

65% всех ЛК образуются из зрелых Т – клеток (кожная Т – клеточная лимфома (ТКЛК)), 25% – из зрелых В – клеток (кожные В – клеточная лимфома (ВКЛК)), 10% происходят их натуральный киллерных клеток (НК).

ЛК включают преимущественно  кожный компонент, с лимфатической пролиферацией в коже, без вовлечения в процесс лимфатических узлов, костного мозга и внутренних органов на момент постановки диагноза.

Этиология и эпидемиология

Частота заболеваемости ТКЛК составляет 0.7 – 0.8  случаев на 100000 населения в год, ВКЛК – примерно 0.3 на 100000 в год. Эпидемиологи выделяют большое разнообразие подтипов ЛК (Табл.1) [1,2]. ТКЛК в основном имеют иммунофенотип CD4+CD45RO+ и высокий потенциал для поражения кожи.

Это явление также отмечено при хронических воспалительных заболеваниях, это может представлять диагностические трудности для постановки диагноза, особенно на начальных стадиях заболевания. Патогенез развития ТКЛК представлен на схеме 1 и 2 [3].

Медленное прогрессирование грибовидного микоза (ГМ) говорит о том, что опухолевые Т – клетки изначально не имеют автономной пролиферативной способности. Уход от иммунологического контроля приводит к пролиферации зрелых лимфоцитов, наличию поликлональных цитотоксических CD8+ Т – клеток и дендритных клеток.

Миграция Т – клеток регулируется не только кожным антигеном лейкоцитов (CLA), а также хемокинами,  их рецепторами (CCR4, CCR10, CCL17, CCL27) и цитокинами (IL-15, IL-16, IL-17, IL-21, IL-22). Эффекторные Т – клетки экспрессируют кожный лимфоцитарный антиген (CLA).

CLA экспрессируется на Т – клетках, которые связываются с рецепторам Е – селектина, который экспрессируется на клетках эндотелия сосудов. Кроме того, при ГМ обнаруживаются высокие уровни CCL17 и CCL22 [3]. Пролиферация Т – клеток связана со стимуляцией CD28.

Взаимодействие CD30 и его лиганда (CD30L) приводит к трансформации фактора роста β (ТФР – β) и его рецептора, и играет главную роль для роста неопластического клона при CD30+ лимфомах, а также определяет чередование спонтанных ремиссий и рецидивов. Патогенез развития Т – лимфом, состоящих из естественных киллеров, до конца неясен. Предполагается, что NK – клетки развиваются из отдельных стволовых клеток, при дифференцировки от лимфоидного предшественника в костном мозге или из тимоцитов с фенотипом CD4-CD8-.

Развитие NK – клеток является тимус – независимым.  NK – клетки составляют 10 – 15%  всех лимфоцитов в периферической крови. Они относятся к цитотоксическим клеткам и способны разрушать клетки – мишени без предварительной активации, взаимодействуя со специфическими антигенами, которые необходимы для NK – клеток.

Цитоплазматические гранулы NK – клеток содержат фосфолипиды, протеогликаны, цитотоксические белки типа гранзимов и перфорин. NK – клетки не имеют ТКР (Т – клеточный рецептор) и не имеют гена CD3. Характерными маркерами NK – клеток являются CD16 и СD56.

Патогенез экстранодальной NK/Т – клеточной лимфомы предполагает нарушение регулирования гена ТР53 (ген, кодирующий белок р53, регулирующий клеточный цикл), а также активацию генов myc и NF – kB, которые, скорее всего, индуцированы вирусом Эпштейна – Барр, который способствует выживанию и восстановлению раковых клеток и способствует их неограниченному росту.

Первичная В – клеточная лимфома маргинальной зоны состоит из зрелых В – клеток, пролиферация которых связана, скорее всего, с инфекцией B. burgdorferi, а также с инфекцией H. pylori и повышенной кислотностью в желудке. 

Факторы риска

К возможным факторам риска относятся курение сигарет в течение 40 лет, наличие в анамнезе экземы, положительный семейный анамнез по множественной миеломе, индекс массы тела, равный или превышающий 30 кг/м2, а также такие профессии, как фермеры, художники, столяры и плотники. С другой стороны, умеренная физическая нагрузка снижает риск развития лимфомы [4].

Диагностика, постановка диагноза, критерии эффективности лечения

В большинстве случаев первоначальный диагноз ставится дерматологами на основании клинической картины и гистологического исследования. Гистологическое исследование биоптата кожи является основой для постановки диагноза первичной лимфомы кожи, а также возможна диагностика биоптата, взятого из пораженного лимфатического узла или другого задействованного органа.

Биопсия кожи не должна производиться в себорейных участках, на животе (если кожа живота не является единственной пораженной локализацией), с гнойно – некротических поражений, так как статистически известно, что биопсия из данных мест является недостоверной из – за неспецифичной гистологической картины, несмотря на правильную методику исследования.

Биопсия лимфатического узла должна быть рассмотрена при лимфаденопатии для точной оценки структуры опухолевого процесса. Нельзя использовать тонкоигольную биопсию и трепанобиопсию. В каждом случае должно быть проведено иммунофенотипирование опухолевых клеток либо иммуногистохимическим методом, либо при помощи проточной цитометрии (иммуноцитохимия).

    Иммунофенотипирование позволяет отнести клональные клетки либо к Т – лимфоцитам (Т – клеточные лимфомы: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8), либо к В – лимфоцитам (В – клеточные лимфомы: CD19, CD20), либо NK – клетки (CD16, CD56). В случае сомнения производится окрашивание с помощью панели моноклональных антител, а также возможно выполнение цитогенетического и молекулярного исследования.

Эти исследования направлены на определение конкретного типа лимфом [5] (Табл.1. Классификация ВОЗ.2008).

Для постановки диагноза необходимо дополнительно установить стадийность заболевания. Для оценки степени поражения необходимо использовать правило «ладони» и/или правило Уоллеса («девяток»).

 Правило «девяток» гласит, что по поверхность головы и шеи составляет 9%, каждой верхней конечности – по 9%, передней поверхности туловища – 18%, задней поверхности туловища – 18%, поверхность каждой нижней конечности – по 9%, область гениталий/промежности – 1%.

Правило «ладони» гласит, что поверхность одной ладони составляет 1% от общей поверхности тела. Вышеуказанные правила не применяются у младенцев, для них используется модифицированное правило «девяток». Поверхность головы, передняя и задняя части туловища составляют по 20%, поверхность каждой конечности – по 10%.

Для определения стадийности заболевания учитывается распространение опухоли, поражение регионарных лимфатических узлов, метастазирование, для этого используется классификация TNM (Табл. 2 и 3) [1, 6].

При поражении лимфатических узлов и внутренних органов при постановки диагноза необходимо использовать критерии Ann Arbor, основанные на клинических и гистопатологических данных, для дифференциальной диагностики с системными лимфомами. Для определения выбора и эффективности лечения используются критерии Международного Прогностического Индекса (IPI).

Имеются особенности диагностических методов первичных кожных лимфом.

Так при грибовидном микозе, в случае обширных поражений, поражений лимфатических узлов или подозрении на вовлечение в процесс внутренних органов, используются методы: радиологическое исследование грудной клетки, компьютерная томография брюшной полости, головы и шеи, грудной клетки и малого таза.

 Для стадий IA – IIA грибовидного микоза нет необходимости проведения исследований костного мозга (трепанобиопсия, аспирационная биопсия). С другой стороны, у каждого пациента, в случае эритродермии или обширного поражения кожи необходимо проводить исследование периферической крови, иммунофенотипирование. Диагностическую значимость имеет потеря более чем на 30% CD26 на периферических CD4+ Т – клетках, а также CD7 – на более чем 40%. Соотношение CD4/CD8≥10 также имеет диагностическую ценность. Для выявления клеток Цезари необходимо проводить цитологическое исследование периферической крови. Выявление  в периферической крови клеток Сезари ≥1000 клеток/мкл говорит в пользу СС. Кожные Т – клеточные лимфомы могут сопровождаться высокой концентрацией IgE, обычно уровень IgE

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/pervichnye-kozhnye-limfomy-diagnostika-i-lechenie

Books-med
Добавить комментарий