КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Красная волчанка. определение.красная волчанка (lupus erythematodes) — группа хро­нических аутоиммунных заболеваний, поражающих соединительную ткань и сосуды кожи

КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Определение.Красная волчанка (lupus erythematodes) — группа хро­нических аутоиммунных заболеваний, поражающих соединительную ткань и сосуды кожи, а также внутренних органов.

При этом, для одних заболеваний (дискоидная, диссеминированная и глубокая красная вол­чанка) характерно изолированное поражение кожи, для других (систем­ная красная волчанка) специфично системное поражение организма.

Поэтому первые три заболевания относят к кожным формам красной волчанки.

Этиология и патогенез.В основе возникновения всех форм красной волчанки лежит развитие аутоиммунных реакций, направленных про­тив клеточных компонентов соединительной ткани (ДНК, РНК, нукле-опротеинов).

При кожных формах (дискоидная, диссеминированная и глубокая красная волчанка) в качестве аутоагрессора выступают преимущественно сенсибилизированные цитотоксические клетки (Т-эффекторы, NK-клетки).

При системной красной волчанке эту роль выполняют цитотоксические аутоантитела, формирующие цир­кулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся как в области дермо-эпидермального сочленения, так и в сосудах различных висце­ральных органов, инициируя патогенетические механизмы системного васкулита.

Факторами, провоцирующими начало патологического процесса, являются очаги хронической инфекции (чаще стрептококковой), лекар­ственные средства (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакци-

ны), респираторные вирусные инфекции, нервно-психические стрессы, беременность. Кожные формы красной волчанки вызывают также экзо­генные факторы (солнечная инсоляция, ожог, механическая травма, от­морожение).

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка. Заболева­ние характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией.

Очаги поражения локализуются преимущественно в облас­ти лица (щеки и крылья носа), внешне напоминая бабочку, но могут об­наруживаться и на ушных раковинах, волосистой части головы, верхней части груди и спины, пальцев кистей.

Сначала (в острой стадии) появ­ляются одно или несколько ярких эритематозных пятен, которые посте­пенно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в слегка приподнятые бляшки. Далее на их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гипер­кератоз.

По краю очага поражения нередко сохраняется эритематоз-ная, слегка приподнимающаяся каемка, свободная от чешуек. При по-скабливании трудно отделяемых чешуек ощущаяется болезненность (симптом Бенье-Мещерского), а на их обратной стороне обнаруживают­ся характерные роговые шипики. Очаги поражения, разрастаясь, могут распространиться на всю кожу лица.

Постепенно процесс переходит в подострую и хроническую стадии, сопровождаясь разрешением очагов, которое наблюдается сначала в центральной части и постепенно распро­страняется к периферии, заканчиваясь рубцовой атрофией. Атрофия выглядит в виде значительного истончения кожи белого цвета, которая собирается в складки подобно папиросной бумаге или представлена грубым, вдавленным в кожу, обезображивающим рубцом. Течение забо­левания длительное, склонное к обострениям и рецидивам.

Поражение волосистой части головы характеризуется эритемами различной величины, покрытыми сплошным или фолликулярным ги­перкератозом, по разрешении которых остается рубцовая атрофия и стойкое облысение. В области красной каймы губ поражение выглядит в виде слегка инфильтрированных вишнево-красных пятен, покрытых небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

Диссеминированная красная волчанка. Характеризуется возник­новением множественных мелких пятен в области лица, ушных раковин, волосистой части головы, плеч, верхней части груди и спины.

Пятна, уве­личиваясь в размерах, редко достигают диаметра, превышающего 2 см, и не инфильтрируются в такой степени, чтобы превратиться в бляшки.

На их поверхности также обнаруживаются трудно отделяемые чешуйки, выявляющие болезненность при поскабливании, однако степень выра-

женности гиперкератоза при диссеминированной красной волчанке меньше, чем при дискоидной. Разрешаясь, очаги оставляют очень повер­хностную, едва заметную атрофию.

В области ладонной поверхности пальцев рук и в области стоп мо­гут наблюдаться застойно-синюшные пятна неправильных очертаний, напоминающие очаги озноблений. Диссеминированная красная волчан­ка может сопровождаться общими явлениями (субфебрильная темпе­ратура тела, недомогание, боли в суставах), а в отдельных редких слу­чаях трансформироваться в системную красную волчанку.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит) клинически проявляется расположенными глубоко в подкожной клетчатке плотны­ми узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями.

Кожа над узлами имеет вишневую окраску, не­редко обнаруживаются участки гиперкератоза и атрофии, а также вы­сыпания, соответствующие дискоидной красной волчанке. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, при заживлении образуя втянутые рубцы. Процесс локализуется в области лица, плеч, бедер и ягодиц.

За­болевание может сопровождаться общими симптомами. Описаны слу­чаи перехода глубокой красной волчанки в системную.

Системная красная волчанка. Заболевание в одних случаях на­чинается остро, с быстрым развитием тяжелых поражений различных внутренних органов, при этом кожа в процесс может и не вовлекаться.

В других случаях заболевание протекает подостро или хронически с по­степенным развитием клинических проявлений. Тем не менее, и при благоприятном течении заболевание в любой момент может принять злокачественный характер.

Системная красная волчанка чаще наблю­дается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет.

Кожные проявления характеризуются появлением на лице слегка отечной эритемы в форме бабочки розово-красного цвета. В последую­щем эритема принимает застойно-синюшный оттенок и покрывается легким шелушением. Эритематозные пятна могут высыпать на пальцах рук, коже туловища и конечностей.

На фоне некоторых из них могут появляться пузыри с геморрагическим содержимым. Нередко встреча­ются геморрагические пятна на различных участках тела. Через некото­рое время высыпания разрешаются, но очень часто рецидивируют. На их месте остается гиперпигментация или нежная рубцовая атрофия.

Характерными и ранними проявлениями болезни являются также отечные синюшные пятна (капилляриты) в области ногтевых вали­ков и подушечек пальцев кистей. В области коленных суставов обна­руживаются некротизирующиеся папулы. Встречается также пораже-

ние кожи в виде центробежной эритемы Биэтта, которая возникает на спинке носа или щеках в виде слегка отечных ярко гиперемированных пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферическо­го роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Среди трофических изменений характерна исчерченность и ломкость ногтей, а также диффузная алопеция волосистой части головы.

Среди внутренних органов в первую очередь поражаются почки. В моче — альбуминурия и микрогематурия, цилиндры. Может развиться уремия, нередко приводящая к летальному исходу. Поражения сердца проявляются в виде миокардита, эндокардита и перикардита.

В легких обнаруживаются явления бронхопневмонии и серозного плеврита. По­ражения суставов, сопровождающиеся их отечностью и артралгиями, напоминают острый суставной ревматизм.

Развивается полиаденит, при этом наиболее выраженно увеличиваются аксиллярные, шейные и под­челюстные лимфатические узлы.

Общие симптомы проявляются в ремиттирующей лихорадке с подъемом температуры тела до 40° С, слабости, потери сна и аппети­та, мигрирующих болях в мышцах, костях и суставах.

В крови опреде­ляется увеличенная СОЭ, нарастающая нормохромная или гиперхром-ная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, лимфо- и эозинопения.

В сыворотке обнаруживаются снижение количества общего белка, умень­шение содержания альбуминов и повышение уровня γ-глобулинов, у части больных обнаруживается положительная реакция на «ревматоид­ный фактор» и С-реактивный белок.

Диагностикакрасной волчанки основывается на клинических про­явлениях болезни (триада симптомов — эритема, гиперкератоз, атро­фия), гематологических и иммунологических показателях и преследу­ет цель не только подтвердить предварительный клинический диагноз, но и выяснить вид, характер и тяжесть иммунопатологических реакций для определения формы красной волчанки, прогноза и выбора тактики лечения. С этой целью используется ряд лабораторных тестов.

К признакам системного характера процесса относится обнару­жение в мазке крови, окрашенном по Романовскому-Гимзе, клеток красной волчанки (LE-клеток).

Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых обнаруживаются гомогенные округлые вклю­чения фиолетово-красного цвета, представляющие собой фагоцити­рованные измененные ядра других лейкоцитов.

Внешне такие же го­могенные образования встречаются лежащими свободно вне клеток. Они окружены нейтрофилами вследствие агглютинации (так назы­ваемые «розетки»).

Другим лабораторным тестом, подтверждающим системную крас­ную волчанку, является обнаружение непрямым иммунофлюоресцен-тным методом в сыворотке крови антинуклеарного фактора (АНФ), представляющего собой цитотоксические антиядерные антитела.

По типу свечения этих антител, сцепленных с ядром клетки, можно отдиф­ференцировать системную красную волчанку от других диффузных бо­лезней соединительной ткани, а также определить и тяжесть аутоим­мунного процесса, так как различные виды свечений свидетельствуют о наличии различных аутоантител (к двухнитчаной нативной ДНК, к одной из спиралей ДНК, к РНК).

Дополнительными иммунологическими данными, косвенно подтвер­ждающими системную красную волчану, являются: увеличеное количе­ство сывороточных IgG, IgM; повышенное содержание в крови В-лимфо-цитов и циркулирующих иммунных комплексов; сниженное количество общего комплемента и его СЗ, С4 фракций, а также Т-супрессоров с од­новременным дефицитом их функциональной активности.

О кожном же характере процесса косвенно указывают: увеличенное количество Т-лимфоцитов и Т-эффекторов, естественных киллеров; повышение индекса Тх/Тс; повышенная лимфокинвыделительная ак­тивность Т-клеток в функциональных пробах с растительными митоге-нами, а также с антигенами ДНК.

В очагах поражения кожи, при различных формах красной волчан­ки, в прямой иммунофлюоресцентной реакции обнаруживается линей­но расположенное отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального сочленения, преимущественно класса G и реже — Μ (положительный lupus bend test).

Дифференциальный диагнозкожных форм (дискоидной и диссеми-нированной) красной волчанки проводится с фотодерматозами, себорей-ным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.

Глубокую красную вол­чанку дифференцируют с узловатой и индуративной эритемами, а также с панникулитами другой этиологии.

Дифференциальный диагноз сис­темной красной волчанки проводят с дерматомиозитом и многоформ­ной экссудативной эритемой.

Лечение.Общая терапия красной волчанки проводится в зависи­мости от ее формы.

При кожных формах основу лечения составляют аминохинолиновые производные, обладающие как мягким иммуносуп-рессивным эффектом (преимущественно в отношении Т-клеток), так и мембраностабилизирующим действием.

Назначается делагил или плак-венил 10-дневными курсами по 1 таблетке (0,25 г) 2-3 раза в день с 5-дневными интервалами (всего 2-3 курса). Применяется также непре-

рывное лечение, при котором сначала проводится обычный 10-дневный курс лечения, по окончании которого на 1-1,5 месяца назначается при­ем 1 таблетки препарата в сутки. В упорно протекающих случаях ис­пользуется комбинированный прием аминохинолиновых препаратов с глюкокортикостероидами (3-4 таблетки преднизолона в сутки).

В на­чальном периоде заболевания и во время обострений рекомендуются инъекции препаратов кальция, а также прием никотиновой кислоты или ее производных (ксантинола никотинат). Хороший эффект оказывают иммунокорригирующие препараты (тималин, тактивин, декарис, нук-леинат натрия).

В весенне-летнем периоде, для профилактики обостре­ний рекомендуются курсы аминохинолиновых средств.

При системной красной волчанке основу лечения составляют удар­ные дозы глюкокортикостероидов (60-80 мг преднизолона в сутки), ко­торые по достижении терапевтического эффекта постепенно снижают до поддерживающей дозы (5-10 мг). Назначают также производные хлорхинолина, а при поражении суставов — противовоспалительные средства (салицилат натрия, реопирин, бутадиен, индометацин).

Наружная терапия заключается в назначении глюкокортикостеро-идных кремов и мазей. Для защиты от действия солнечных лучей реко­мендуется использовать фотозащитные кремы.

Предыдущая65666768697071727374757677787980Следующая

Дата добавления: 2015-06-12; просмотров: 903; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/3-85003.html

Красная волчанка (lupus erythematodes)

КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Красная волчанка (lupus erythematodes)

Различают хроническую очаговую (дискоидную), диссеминированную и системную красную волчанку.

Хроническая очаговая красная волчанка. Поражает в основном кожу, а также красную кайму губ. Красная волчанка только на красной кайме наблюдается довольно часто. Изолированное поражение слизистой оболочки рта встречается крайне редко.

Связь красной волчанки с туберкулезом отвергается, поэтому предложено другое название этого заболевания — эритематоз. В настоящее время его относят к коллагенозам.

Способствуют возникновению красной волчанки солнечный свет и другие световые и тепловые раздражители.

Клиническая картина. Поражается обычно кожа на лице, возникает эритема на носу и щеках в виде бабочки, реже захватываются волосистая часть головы, ушные раковины и другие открытые участки. Все формы красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью. Красная кайма губ в области поражения инфильтрирована, диффузно- или очагово-темно-красная.

Очаги овальные или в виде ленты, покрыты гиперкератотическими плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. Появляются участки западения — атрофия. В отличие от кожи на губах часто наблюдается эрозивно-язвенная форма, когда более выражены воспалительные явления, возникают болезненные эрозии и язвы, длительно не заживающие.

С красной каймы губ поражение нередко распространяется на слизистую оболочку губ. В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизистая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки.

На слизистой оболочке рта очаг красной волчанки имеет вид пятна или слегка выступающего очага застойной гиперемии с гиперкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии очага — ободок гиперкератоза, в центре —атрофия.

При усилении воспаления (экссудативно-гиперемическая форма) картина гиперкератоза и атрофии выражена нечетко.

При сильном воспалении и травматизации очага возникает эрозивно-язвенная форма с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После заживления очага красной волчанки остаются, как правило, атрофия и рубцы. Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие — без выраженной гиперемии и атрофии, напоминают красный плоский лишай или лейкоплакию.

Дифференциальная диагностика. Красную волчанку следует отличать главным образом от красного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ—от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти.

При одновременном поражении красной волчанкой кожи постановка диагноза обычно не вызывает затруднений. Изолированные поражения губ и слизистой оболочки рта подчас трудны для диагностики.

Поэтому, помимо клинического, прибегают к дополнительным методам исследования: гистологическому и люминесцентной диагностике.

В лучах Вуда участки гиперкератоза при красной волчанке, даже плохо различимые визуально, дают белоснежно-голубое свечение, очаги застойной гиперемии на красной кайме губ приобретают темно-фиолетовое окрашивание. При эрозивно-язвенных формах этого заболевания флюоресцируют только участки гиперкератоза; эрозии и язвы вследствие примеси крови имеют темно-коричневый цвет.

При патогистологическом исследовании в эпителии наблюдаются паракератоз и гиперкератоз; акантоз, чередующийся с атрофией, местами бледное окрашивание клеток шиловидного слоя; нечеткость базальной мембраны за счет проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий.

В строме — массивный лимфоидно-плазматический инфильтрат, резкое расширение сосудов с образованием «лимфатических озер» между эпителием и соединительной тканью, разрушение коллагеновых и эластических волокон.

При эрозивно-язвенной форме более выражены воспаление и отек, местами видны дефекты эпителия.

Лечение. Красная волчанка — длительно (годы и даже десятки лет) протекающее заболевание, плохо поддающееся лечению. Наилучшие результаты получены при комплексной терапии антималярийными и кортикостероидными препаратами.

Хингамин (делагил, резохин) применяют внутрь по 0,25 г 2 раза вдень (на курс лечения 20 г) или местно в виде инъекций 5% раствора. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10—20 мг в сутки (или дексаметазон в соответствующей дозе). Кортикостероидные препараты применяются до стихания ясно выраженных воспалительных явлений.

Витамины (B1, B2, В5, B6, PP, P и С) в больших дозах следует назначать в течение всего времени лечения.

Местное лечение включает тщательную санацию полости рта, устранение раздражителей, предохранение очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм, применение фотозащитных мазей с 5—10% салолом и крема «Щит»,

Мазей с кортикостероидами. Больной должен быть тщательно обследован для выявления и ликвидации всех очагов хронического воспаления в организме.

Красная волчанка красной каймы губ перерождается в рак нередко после многих лет существования (около 5% случаев).

Диссеминированная красная волчанка. Отличается от хронической очаговой распространенным поражением кожи, включая и закрытые от света участки; поражения красной каймы губ и слизистой оболочки рта сходны с описанными выше.

Системная красная волчанка. Характеризуется септическим состоянием, часто с высокой температурой, поражением внутренних органов (полиартрит, очаговый нефрит, эндокардит, поражение серозных оболочек, легких, желудочно-кишечного тракта я т. д.

), лейкопенией, резким повышением СОЭ. Кожные изменения могут иметь вид нерезкой гиперемии или напоминать рожистое воспаление; иногда высыпания полиморфны (гиперемия, отек, пузырьки, пузыри).

В полости рта наблюдаются сходные с кожей изменения: гиперемия, отечность, кровоизлияния, высыпания пузырей, которые быстро переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом.

Диагноз системной красной волчанки ставится на основании исследования кожи, внутренних органов, а также обнаружения в периферической крови и пунктатах костного мозга люпусэритематозных клеток и «феномена розетки».

Лечение больных системной красной волчанкой проводится специалистами по коллагенозам.

Источник: https://terastom.com/krasnaya-volchanka-lupus-erythematodes.html

Системная красная волчанка (СКВ)

КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма.

Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога.

Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут.

Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов.

У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.

Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области.

Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны.

На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию.

Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе.

Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит – плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца – ЭКГ и эхокардиографию.

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса.

И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка.

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета.

На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-lupus-erythematosus

Красная волчанка (lupus erythematodes): этиопатогенез. дерматоз полиэтиологичен. теории происхождения

КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Этиопатогенез. Дерматоз полиэтиологичен. Теории происхождения красной волчанки: 1. Аутоиммунная теория – ей принадлежит основная роль.

В сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень ? – глобулинов, среди которых выявлен необычный белок – макроглобулин, так называемый антиядерный фактор, повреждающий ядра клеток, особенно лейкоцитов.

В периферической крови и костном мозге выявляют клетки красной волчанки (LЕ – клетки: лейкоциты, в протоплазме которых находятся измененные в результате нуклеолиза гомогенно окрашенные ядра лейкоцитов, такие же образования обнаруживаются между клетками и они являются центром агглютинации нейтрофилов (так называемые «розетки»). 2. Вирусная. Подтверждается обнаружением в пораженной коже неспецифических вирусоподобных включений. 3. Стрептококковая. Основана на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения, а также улучшении кожного процесса при ликвидация соматической инфекции, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из основного очага инфекции. 4. Нарушение порфирового обмена. В результате повышенного уровня порфиринов в кожном сале под воздействием солнечных лучей происходит дестабилизация мембраны лизосом, что влияет на разрушение клеток окружающих тканей. 5. Способствуют возникновению или обострению заболевания: травмы, прием лекарственных препаратов, переохлаждение. 6) Велика роль хронической инфекции и интоксикации, что может привести к сенсибилизации организма. Заболевание встречается редко: частота его возникновения 0,25 – 1 % среди всех кожных заболеваний. Дерматоз больше распространен в странах с влажным морским холодным климатом. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины (что объясняется влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение состояния во время беременности и родов). Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет. Классификация Различают 2 основных формы болезни: кожную (интегументную) и системную. Большинство авторов различают: 1) хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз); 2) острую или системную красную волчанку (острый эритематоз) 3) подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая. Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза Различают 4 основные клинические разновидности: – дискоидная; – диссеминированная; – центробежная эритема Биетта; – глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга. Дискоидная форма Встречается наиболее часто. Клиника

Очаги поражения могут локализоваться на любом участке кожного покрова, но преимущественно на лице в виде резко очерченных пятен с гиперемией, шелушением, склонных к слиянию.

Типичны высыпания на щеках и переносице, где они напоминают фигуру «бабочки».

В дальнейшем формируются инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотными чешуйками (фолликулярный гиперкератоз) с последующим образованием нежной белой рубцовой атрофии.

Таким образом, кожный процесс протекает в 3 стадии: эритема – гиперкератоз – рубцовая атрофия. Соскабливание чешуек обычно болезненно – симптом Бенье-Мещерского, при их удалении на внутренней поверхности обнаруживаются шипики – симптом «дамского каблука». При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию. При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО. Разновидности дискоидной красной волчанки: 1) гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел; 2) папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями; 3) опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза. Диссеминированная форма красной волчанки Клиника. Проявляется множественными рассеянными очагами поражения на коже лица, груди, стоп и других участков тела. Эта форма встречается у 19,5 – 22 % больных красной волчанкой. Очаги диссеминированной красной волчанки имеют эритематозно-отечный характер или вид дисков, как при дискоидной форме. Однако, могут наблюдаться очаги без выраженного гиперкератоза и инфильтрации. О близости диссеминированной и системной красной волчанки свидетельствуют: анемия, лейкопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфибрильная температура тела, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную. Центробежная эритема Биетта Клиника. Очаг поражения представляет четко ограниченную отечную эритему, располагающуюся на коже лица в виде бабочки, но без гиперкератоза и атрофии. Иногда эритема появляется только на коже спинки носа («бабочка без крыльев») или только на щеках, может сочетаться с фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией кожи. На долю ЦЭБ приходится 5-11 % всех больных красной волчанкой. Это относительно редкое заболевание, легче поддается лечению, но считают, что чаще трансформируется в системную форму. Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга Встречается редко. Клиника. Наряду с типичными очагами дискоидной красной волчанки наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно – синеватой окраски. Субъективно – легкий зуд и покалывание. Узлы либо сухо рассасываются, либо изъязвляются. Диф. диагностику этих форм красной волчанки нужно проводить с: псориазом, себорейной экземой, трихофитией, розовыми угрями, туберкулёзной волчанкой, бугорковым сифилидом и др. Острая или системная красная волчанка Это тяжелое общее заболевание, чаще встречается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Она может развиваться спонтанно или при обострении хронического эритематоза. Причины перехода хронической дискоидной, диссеминированной или центробежной красной волчанки в системную: стрессовые влияния, инфекции, интоксикации, облучение УФ лучами. Обычно заболевание начинается с продрома: повышения температуры тела и боли в суставах. Кожные высыпания полиморфны: эритематозные пятна, уртикарии, пузыри, пустулы. Локализация – чаще лицо, волосистая часть головы, туловище. Субъективно – возможны зуд и жжение. Поражаются различные внутренние органы: ССС (эндокардит, миокардит, гипотония), дыхательная система (интерстициальная пневмония), мочевыделительная система (волчаночный нефрит), суставы (артриты, артралгии), печень (паренхиматозный гепатит), лимфатические узлы. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, тошноту. Картина крови: лимфопения, лейкопения, тромбопения, повышение СОЭ, обнаружение LE – клеток. Подострая красная волчанка Эта форма может развиваться из хронической или дискоидной форм. Клиническая картина по выраженности значительно уступает таковой при острой форме заболевания. Кожный процесс может протекать в виде стойкой эритемы с небольшой отечностью и шелушением. Заболевание развивается медленно и длительное время проявляется лишь эритематозно-папулезными высыпаниями, астеновегетативным синдромом, а затем присоединяется хронический гепатит, плеврит и другие менее выраженные, чем при острой форме, признаки системного поражения организма. Лечение Лечение должно быть комплексным. 1. Длительное применение хинолиновых препаратов (делагил, хингамин, планквенил). Делагил: 0,25г 2 раза в день циклами по 5-10 дней с 2-5 дневными интервалами. Возможен непрерывный прием препарата по 1-2 таблетке в день в течение нескольких месяцев. Данные препараты стимулируют деятельность коры надпочечников, влияют на обмен веществ в соединительной ткани, обладают выраженным фотодесенсибилизирующим действием, подавляют размножение вирусов и вирусных белков. 2. Витамин В6 и В12 в/м, пантотенат кальция внутрь. Они повышают действие хинолиновых препаратов, обладают также фотодесенсибилизирующим действием. 3. Никотиновая кислота, фолиевая кислота, аскорутин. 4. Антибиотики (пенициллин, эритромицин) применяют при наличии присоединившейся вторичной инфекции. 5. Наружно – фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, целестодерм, элоком, дипросалик). Смазывают очаги 2-3 раза в день. При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корки) инъекции 10% р-ра хингамина или 5% р-ра делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция. 6. Санация очагов хронической фокальной инфекции. 7. Необходима профилактика: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни – носить широкополые шляпы и зонтики. Отдельным больным необходимо трудоустройство. В весенне-осенний период показан профилактический прием хинолиновых препаратов (делагил – по 1 т через день или планквенил – по 1 т каждый день). 8. При системной красной волчанке – глюкокортикоидные препараты: преднизолон до 50-80 мг/сутки, триамцинолон 30-40 мг/сутки. Лечение проводится по всем правилам лечения гормональной терапии. 9. В тяжелых случаях присоединяют к лечению цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурин).

Прогноз при системной красной волчанке в целом неблагоприятный. Больные находятся на «Д» наблюдении.

Источник: Лекции. Лекции по дерматовенерологии. 2009

Источник: https://med-books.info/venericheskie-bolezni-kojnyie/krasnaya-volchankalupus-erythematodes.html

Красная волчанка (Lupus erythematodes) – Кулага В. В., Лемешко В. А. Кожные и венерические болезни

КРАСНАЯ  ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Болезнь из группы коллагенозов; в основе лежат аутоиммунные процессы, нарушения иммунорегуляции (гиперпродукция аутоанти-тел к различным тканям, отдельным клеткам; особую роль отводят аутоантителам против ДНК ядер лейкоцитов – “волчаночный фактор”).

Этиопатогенез этого заболевания точно не установлен. В развитии красной волчанки отводят определенную роль различным факторам – инфекции (в т. ч. инфицирование вирусом), токсическим веществам, некоторым лекарствам (в т. ч. введение вакцин, сывороток), генетическая предрасположенности, нейро-гормональным отклонениям и др.

Механизмы, определяющие повреждения тканей, связаны с иммунными реакциями, в том числе гуморальными (синтез антиядерных антител). При этом большую роль играют очаги инфекции (стрептококковая, вирусная), повышенная чувствительность к УФО (“фоточувствительный пиоаллергид”).

Нередко появлению первых симптомов красной волчанки предшествовали стрессы, физиопроцедуры (например, мы наблюдали первые проявления болезни после лечения тонзиллита тубусным кварцем).

Определенную роль в заболеваемости красной волчанкой играют экологические, профессиональные факторы – высокий радиационный фон, контакт с пестицидами, гудроном, удобрениями, смолами, лаками, солями тяжелых металлов.

Различают несколько основных клинических форм красной волчанки:

1)острую или системную красную волчанку (острый эритематоз);

2)подострую красную волчанку (меньшая выраженность клинических симптомов, чем при острой);

3)хроническую красную волчанку (хронический рубцующийся эритематоз); подразделяют на 4 клинические разновидности (дис-коидная, диссеминированная, центробежная эритема Биетта, глубокая форма Капоши-Ирганга).

Хроническая красная волчанка. При Дискоидной красной волчанке Наблюдаются “классические” симптомы, определяющие диагноз: эритема, фолликулярный гиперкератоз, атрофия, телеангиэк-тазии (развиваются последовательно).

Чешуйки (в пределах очага поражения) держатся крепко; при их снятии на внутренней поверхности видны шипики, соответствующие погружению в расширенные устья фолликулов (при удалении чешуек характерно появление болезненности – симптом Бенье-Мещерского).

Очаги поражения обычно имеют характерный вид: в центральной части – атрофичес-кий рубец, далее – зона гиперкератоза и инфильтрации, по периферии – узкий венчик гиперемии (слегка возвышается в виде валика, каймы). Типичная локализация – открытые участки кожи; осо-

Бенно характерно расположение очагов поражения в форме “бабочки” – на лице (нос и щеки).

Реже наблюдаются очаги поражения на ушных раковинах, открытой части груди, кистях, а также на волосистой части головы (при регрессе развивается глубокая рубцовая атрофия с гибелью волосяных фолликулов).

Затруднения в диагностике могу представлять очаги поражения на красной кайме губ (эритема с отеком, шелушение, трещины, участки инфильтрации с сероз-но-геморрагическими корками и ливидной каймой).

При Диссеминированной Красной волчанке появляются множественные очаги поражения – эритемато-сквамозные; однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия могут наблюдаться или отсутствовать. Часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина.

Диссеминированная красная волчанка (в отличие от дискоидной формы) может сопровождаться общими симптомами и изменениями лабораторных показателей (субфебрильная температура тела, артралгии, анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ).

В дальнейшем эта форма может трансформироваться в дискоидую или системную красную волчанку.

Центробежная эритема Биетта По клинической картине отличается от дискоидной формы отсутствием в очаге поражения инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии.

При этом очаги видны в виде отечной эритемы розово-красного цвета (чаще – симметрично – на носу и щеках, или только на щеках).

Полагают, что эта форма чаще других трансформируется в системную красную волчанку (требует особого внимания в диагностике и назначении лечения).

Редко наблюдается глубокая форма Красной волчанки Капоши-Ирганга; Наряду с обычными симптомами эритематоза, могут появляться значительные плотные инфильтраты и узлы.

Высыпания при хронической красной волчанке обычно не сопровождаются субьективными ощущениями; редко наблюдается зуд, жжение, чувство покалывания. При появлении эрозивных очагов на слизистой оболочке рта отмечается болезненность во время еды.

Лечение. При хронической красной волчанке наиболее часто Назначают противомалярийные препараты – хингамин (делагил, хло-рохин, резохин – 0,25 г), плаквенил (0,2 г) – по 1 табл 2 р/сут, 10-дневными циклами; интервалы между нами 5-7 дней. Существуют и другие схемы использования этих средств.

Отмечены благоприятные результаты при терапии пресоцилом. Одновременно рекомендуют использование эссенциале, а также витамины (С, Р, РР, А, гр. В).

Ввиду возможности побочных явлений от противомалярийных препаратов необходим тщательный клинико-лабораторный контроль (общие анализы крови, мочи, печеночные пробы), а также регулярное наблюдение за глазным дном. Методы лечения Голлендера (хинин

Внутрь и раствор йода спиртовой 5% – место) и Прокопчука (акрихин внутрь) в настоящее время используются редко.

При диссеминированной форме красной волчанки, а также центробежной эритеме Биетта, наряду с антималярийными препарата-1 Ми, иногда применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон J 20-30 мг/сут).

Обязательной является санация очагов инфекции (в носовых пазухах, полости рта, горле, сальпингоофорит и др.). По показаниям' назначают антибиотики пенициллинового ряда, широкого спектра' действия, эритромицин. При этом противопоказано применение стрептомицина, тетрациклина, сульфаниламидов (обладают фото-сенсибилизирующим днйствием).

При выявлении дисфункции системы иммунитета – по показаниям применяют иммунотропные препараты (Т-активин, тимозин, тималин, тимоптин, тимоген, левамизол, леакадин, нуклеинат натрия, метилурацил, апилак, алоэ и др.). Детям вводят гамма-глобулин по 3 мл в/м 2 р/нед (5-7 иньекций). Благоприятное действие оказывают интерферон и индукторы эндогенного интерферона (циклофе-рон, неовир и др.).

Показаны средства, обладающие фотозащитным, детейсициру-ющим, антиоксидантным действием – никотиновая кислота, цианоко-баламин (назначаются 20-30 дней, несколько курсов в год). Используют также энтеросорбцию (энтеродез внутрь по 5 г 2-3 р/сут в течение 7-10 дней). При наличии себорейного фона (“волчанка красная себорейная”, “себорея конгестивная”) спользуют препараты серы внутрь.

В рацион питания больных желательно включать треску, сельдь, мясо кеты, продукты, богатые никотиновой кислотой (печень, почки, бобовые, дрожжи, гречневая, ячневая, овсяная крупа). Вместе с тем, следует избегать продукты с фотосенсибилизирующими свойствами (петрушка, пастернак); провоцирующую роль может играть даже контакт с ними, а также ботвой моркови, листьями лимона, инжира, ряской).

Наружно Используют мази и пасты с фотозащитными свойствами: 10% салола, 10-20% натрия парааминосалицилата, 5% хинина гидрохлорида, 5% метилурацила; в качестве основы предпочтительнее применять цинковую пасту, ланолин.

По показаниям в мази и пасты включают 5-10% анестезина (при зуде), 5-10% ихтиола (для рассасывания инфильтрата); эти вещества обладают также фотозащитными свойствами.

При активном процессе утром целесообразно применять фотозащитные средства, вечером мази и кремы с кортикостероидми (предпочтителен элоком, локоид; избегать – фтор-содержащие стероиды – вызывают большую атрофию). Рекомендуют применять фогем, солнцезащитные кремы – “Щит”, “Луч”, SPF 50+

(Aven, Франция), “Photoderm MAX (Bioderma, Франция), а также фенкортозоль.

При хронической дискоидной красной волчанке прогноз для жизни благоприятный; при правильно подобранном лечении могут быть длительные ремиссии (и клиническое выздоровление). Однако, возможна (особенно у женщин) трансформация кожной формы в системную красную волчанку.

Этому предшествуют значительная инсоляция (не только в местах поражения, но и на видимо здоровой коже!), нерациональная терапия (стрептомицин, сульфаниламиды и др.), нервно-психические и физические перегрузки.

Имеют большое значение и диагностические ошибки – красная волчанка (особенно начальные проявления) протекает с отеком и эритемой, что может привести к ошибочному диагнозу “рожи” и назначению УФО, сульфаниламидов – что является фатальным для больного – ввиду высокого риска систематизации процесса (при этом патологический механизм бывает настолько “заведен”, что самая казалось бы эффективная современная терапия не дает положительного результата).

С целью профилактики – в весенне-летний период показан профилактический прием хинолиновых производных (делагил по 1 табл через день или плаквенил – по 1 табл /сут,), никотиновой кислоты, цианокобаламина, а также препаратов, содержащих бета-каротин.

Необходимо трудоустройство – работа в условиях, исключающих возможность воздействия на кожу солнечного света и другой лучистой энергии (в т. ч.

от искусственных источников света, например, электросварки); следует избегать охлаждений, воздействий в условиях производства химических раздражителей, влаги, ветра, пыли.

Системная красная волчанка. “Большой коллагеноз”; тяжелое заболевание – протекает с поражением внутренних органов, нервной системы, суставов, серозных оболочек, кожи. В одних случаях заболевание начинается остро, с одновременным появлением общих симптомов, поражением внутренних органов, кожи.

В других – системная красная волчанка начинается с постепенным нарастанием клинических симптомов – на коже и появлением других неспецифических признаков. Нарастает недомогание, общая слабость, полиартралгия; снижается вес, наблюдается повышение температуры тела, трофические расстройства; появляются висцеральные поражения.

Диагностика может быть затруднительной (начальные симптомы могут быть неспецифическими). При этом важным является правильная оценка поражения кожи.

Дерматологическая симптоматика отмечается у 60-70% больных и проявляется в виде эритемы на лице (“бабочка” на носу и щеках); наблюдаются также высыпания эритема-тозных пятен на шее, груди, в области суставов; могут возникать эк-ссудативные элементы сыпи (пузыри), высыпания типа крапивницы.

При более тяжелом течении эритема принимает геморрагический характер; появляются и другие симптомы васкулита (околоноггевые или подногтевые микроинфаркты, пурпура, узловатые высыпания).

Возможно развитие хейлита (застойная гиперемия красной каймы губ, плотные сухие чешуйки, корочки, эрозии, участки атрофии). Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, носоглотки (эритема, эрозии).

Правильный диагноз устанавливают лишь при выявлении LE-клеток и антинуклеарного фактора.

Клиническая картина системной красной волчанки характеризуется полисиндромностью и тенденцией к прогрессированию. Помимо поражений кожи и слизистых оболочек, развивается волча-ночный артрит (чаще симметричный полиартрит – с вовлечением мелких суставов кистей, лучезапястных, коленных и др.). Отмечаются миалгии, нарастает мышечная слабость (в мышцах шеи, плечевого пояса, бедер и др.).

К тяжелым проявлениям (определяющим прогноз при системной красной волчанке) относят волчаночный нефрит; изменения в почках на раннем этапе заболевания считаются неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с тем волчаночный нефрит может протекать с минимальным мочевым синдромом; субклинической протеинурией.

Часто наблюдается поражение сердечно-сосудистой системы (сердца в форме эндокардита, миокардита, перикардита, васкулита коронарных сосудов; сосудов конечностей, легочной артерии, например, с развитием тромбозов). Нередко развивается легочный синдром (интерстициальная пневмония, плеврит).

При системной красной волчанке нередко отмечаются нейропсихи-ческие нарушения (различной степени выраженности) – эмоциональная лабильность, депрессия, головная боль; в более тяжелых случаях – поражения черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения, эпилептиформные припадки, психозы и др.

Приведенные данные свидетельствуют о тяжести проявлений системной красной волчанки и необходимости возможно ранней диагностики и назначения рационального лечения.

При этом исключительное значение имеет оценка начальных признаков развития системности процесса: нарастание в крови Лейкопении на фоне увеличения СОЭ, Гипергаммаглобулинемия, анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов); изменения в моче (протеинурия, гематурия и др.

), а также нарастание кожной симптоматики (появление распространенных и не типичных для хронических форм волчанки высыпаний) – на фоне ухудшения общего состояния, повышения температуры тела. Это побуждает к необходимости исследования на LE-клет-ки. Считают, что у больных системной красной волчанкой обнаруживают (в 95% случаев) антинуклеарный или антиядерный фактор (обычно в высоких титрах).

Лечение Системной красной волчанки проводится с учетом клинической формы, течения заболевания, активности патологического процесса, выраженности висцеральной патологии.

Основными средствами в лечении системной красной волчанки являются Кортикостероиды.

Назначают внутрь преднизолон – доза колеблется от 40-80 мг/сут до 100 мг/сут; после достижения выраженного клинического эффекта, нормализации лабораторных показателей доза постепенно снижается – до поддерживающей (15-5 мг/ сут;применяют много месяцев или лет, иногда пожизненно).

Одновременно используют препараты калия. При неэффективности массивной стероидной терапии внутрь, быстром прогрессировании болезни показана пульс-терапия: метилпреднизолон вводят в вену капельно по 1000 мг в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида (на протяжении 3-5 дней; в капельницу добавляют 5 тыс.

ME гепарина); затем продолжается прием преднизолона внутрь в прежней дозе – с последующим ее снижением до поддерживающей. Можно проводить комбинированное лечение гормонами и противомалярийными препаратами. В резистентных случаях кортикостероиды назначают вместе с цитостатиками.

У больных с наиболее тяжелым течением (упорный волчаночный нефрит, васкулит и др.) показаны эфферентные методы терапии –Плазмаферезигемосорбция. При подостром и хроническом течении преимущество отдают нестероидным противовоспалительным препаратам.

При сочетании красной волчанки с туберкулезом (форма Лелуа-ра) назначают противотуберкулезные средства (исключая стрептомицин и эргокальциферол) в комбинации с препаратами, принятыми при фасной волчанке. Вместе с тем, красная волчанка может иметь большое клиническое сходство с туберкулезной волчанкой (волчанка красная туберкулоидная).

Источник: https://medicinum.ru/spravochnik/22/379-krasnaya-volchanka-lupus-erythematodes

Books-med
Добавить комментарий