Клинические проявления

Клинические проявления, диагностика и лечение сирингомиелии

Клинические проявления

Клинические проявления

Название заболевания происходит от греческих слов syrinx — полость и myelos — спинной мозг. Это хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге, продолговатом мозге (сирингобульбия), варолиевом мосту, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия) образуются полости.

Заболевание начинается постепенно, часто с возникновения сегментарных расстройств чувствительности, парестезий и слабости в руках.

В развернутой стадии заболевания выявляются сочетания чувствительных, двигательных и трофических расстройств, часто возникающих на фоне дистрофического статуса (аномалии анатомического строения организма, которые обнаруживаются с момента рождения или в раннем возрасте).

Проявления диспластического строения тела многообразны: дисплазия лица черепа, высокое нёбо, неправильная форма и асимметрия ушных раковин, удлиненная или короткая шея, неправильный прикус, асимметрия грудной клетки, неправильное строение тела и лопаток, деформация грудины и стоп, асимметрия молочных желез, добавочные соски, длинные руки, сгибательная контрактура мизинцев, сколиоз и кифосколиоз синдактилия, гипер- и депигментация, гетерохромия радужных оболочек, низкий рост и др.

Для сирингомиелии характерен выраженный клинический полиморфизм в связи с вовлечением в патологический процесс различных функциональных систем и распространенностью патологического процесса.

Преобладающими нарушениями, особенно на ранних стадиях заболевания, является расстройство чувствительности диссоциированного типа на руках, развивающееся из-за поражения клеток задних рогов спинного мозга в определенных зонах Зельдера на лице при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва.

Иногда утрачивается только болевая или только температурная чувствительность, что приводит к бытовым ожогам.

Преимущественное поражение шейных или грудных сегментов и его односторонность объясняют появление синдрома «полукуртки», нередко сочетающегося с синдромом Горнера (анофтальм, сужение глазной щели и зрачка) или синдрома Пурфа дю Пти (обратный синдром Горнера). В других случаях возникает синдром «куртки» или нарушения чувствительности в виде полос, пятен. Заболевание может начаться с болей, гиперпатии, парестезии.

При увеличении размеров сирингомиелитической полости выявляются проводниковые расстройства поверхностной, а позже — глубокой чувствительности. Переднероговая форма сирингомиелии в изолированном виде встречается редко. Как правило, двигательные расстройства присоединяются к уже имеющимся нарушениям чувствительности.

Локализация полостей на уровне шейного утолщения приводит к возникновению амиотрофий, прежде всего кистей рук, либо симметричных, либо асимметричных по типу «когтистой, или обезьяньей, лапы». Фибриллярные подергивания мышц не выражены.

При распространении патологического процесса на продолговатый мозг и мост мозга появляются бульбарные нарушения, парезы жевательных и мимических мышц, наружной прямой мышцы глаза, могут отмечаться приступы икоты. Нередки вестибулярные нарушения. Часто выявляется нистагм.

Сторона поражения черепномозговых нервов, как правило, совпадает со стороны спинальных симптомов.

Пирамидные симптомы нижних конечностей появляются при увеличении диаметра полостей, локализация которых, по данным магнитно-резонансной томографии, коррелирует с клиническими данными.

Вегетативно-трофические нарушения, которые иногда можно обнаружить задолго до других клинических признаков болезни, отличаются большим разнообразием. Кожные трофические нарушения вначале проявляются отечностью, трудно заживающими ранениями, истончением кожи, трофическими язвами, ломкостью ногтей, гипер- и депигментацией.

Позднее преобладают явления гиперператоза, омозолелости, утолщения мягких тканей, контрактура Дюпюитрена. Поражения костных тканей приводит к артропатии. Локтевого и плечевого суставов, суставов кисти, остеопорозу.

Выявляются признаки периферического ангиодистонического синдрома: изменение окраски кожи, кистей рук, зябкость, гипергидроз.

Диагностика

В развернутой стадии заболевания при выявлении сегментарно-ассоциированных нарушений чувствительности в сочетании с двигательными и трофическими нарушениями, дистрофическим статусом диагноз сирингомиелии не вызывает сомнения. Спинномозговая жидкость обычно не изменяется.

Электромиография позволяет обнаружить поражение передних рогов спинного мозга в шейном отделе при нормальной скорости проведения импульсов по нервам. При рентгенографии шейного отдела позвоночника обнаруживают выраженные костные аномалии или увеличение поперечного размера центрального канала спинного мозга.

В настоящее время основным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография, с помощью которой обнаруживают одно-, дву- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенными в верхней части в виде бус.

Ширина полостей конечностей — от 4 до 10 мм полости, занимают переднемедиальное или заднемедиальное положение по поперечнику спинного мозга.

Лечение

Лечение сирингомиелии симптоматическое. При гидромиелии со значительными болями и проводниковыми нарушениями показано хирургическое лечение с целью опорожнения полости.

При аномалии развития (мальформация Арнольда—Киари) и гидромиелии одним из основных вариантов хирургического лечения является декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга нижнего отдела продолговатого мозга.

Шунтирование сирингомиелитической полости с созданием путей оттока жидкости в брюшную полость или подпаутинное пространство в настоящее время является одним из методов хирургического лечения.

Источник: https://medbook.ru/blog/31285

Клинические проявления

Клинические проявления

Классификация

Статистика и факторы риска

Рак легкого

Лекция №5

Цель: Сформировать у студентов представления и знания о причинах рака легкого, его клинических проявлениях, способах диагностики и лечения.

Уровни усвоения:

Представления:

1.Частота рака легкого в популяции.

2. Основные клинические и морфологические форма рака легкого

3. Виды лечения при разных формах и на разных стадиях заболевания

Знания:

1 Основные факторы риска

2.Симптомы и основные клинические формы рака легкого

3. Особенности диагностики центрального и периферического рака.

Роль флюорографии и фибробронхоскопии.

4. Принципы профилактики рака легкого.

ПЛАН ЛЕКЦИ

  1. Частота рака легкого, факторы риска.
  2. Классификация.
  3. Основные симптомы и методы диагностики.
  4. Способы лечения.
  5. Профилактика рака легкого

В России рак легкого вышел на первое место, заболеваемость составляет 29,5 на 100 000 населœения. У мужчин он встречается 7-10 раз чаще, чем у женщин.

5-летняя выживаемость составляет: на 1 ст. – 45-55%, на 3 ст. – 5-20%.

Курение служит причиной возникновения опухоли в 90% случаев. Смертность от рака у курящих зависит от длительности и интенсивности курения и превышает таковую у некурящих в десятки раз. Важно заметить, что для снижения риска до уровня некурящих у бросивших курить требуется 10-20 лет.

Опухоль может развиваться без предшествующих хронических заболеваний легких, однако группу риска представляют больные хроническим бронхитом и лица, имеющие профессиональный контакт с асбестом, хромом, никелœем, мышьяком, углем (профессиональный рак). В меньшей степени имеет значение радон.

Определœенный риск представляет загрязнение атмосферного воздуха.

Рак легкого развивается из эпителия слизистой бронхов и может проявляться в двух формах: центральный рак — из главных и долевых бронхов и периферический — из бронхов меньшего калибра и альвеол. Формы роста — эндобронхиальная и перибронхиальная.

Различают 4 типа гистологического строения: плоскоклеточный (преобладают центральные формы), желœезистый, мелкоклеточный и крупноклеточный рак. При этом в клинической практике всœе гистологические формы принято делить на две группы: мелкоклеточный рак и немелкоклеточный.

Распространяется опухоль путем непосредственного прорастания в окружающие ткани, а также путем гематогенного (в кости, печень, головной мозг) и лимфогенного метастазирования.

Классификация, предложенная А.И.Савицким (1957)-

I ЦЕНТРАЛЬНЫЙ РАК

а) эндобронхиальный;

б) перибронхнальный (узловой);

в) разветвленный.

II ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ РАК

а) круглая опухоль;

б) пневмониеподобный;

в) рак верхушки легкого (Панкоста).

III АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ

а) медиастинальная;

б) милиарный карциноматоз;

в) костная, печеночная и др.

Последние формы чаще являются мелкоклеточными карциномами.

Диагностика рака легкого на ранних этапах развития на базе клинических проявлений крайне затруднена. Известно, что между появлением опухо­ли и началом ее клинического проявления проходит 2-3 года.Клиническая симптоматика определяется локализацией опухоли, ее величиной, формой роста и гистологическим строением.

При центральном ракена первый план выступают сим­птомы, связанные с нарушением функции бронхиальной проходимости и появлением патологических выделœений – сухим каш­лем, иногда надсадным, затем с нарастанием обтурации – с выделœением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье наблюдается у половины больных в виде прожилок крови в мокроте или диффузного ее окрашивания (типа “малинового желœе”). Прекращение отхождения мокро­ты свидетельствует о полном нарушении проходимости бронха (ате­лектазе). Одышка развивается параллельно или позднее, что нередко связано с присоединœением воспалительных про­цессов, отеком, сдавлением сосудов. Общие симптомы (слабость, утомляемость, снижение трудоспособности и др.) яв­ляются следствием указанных вторичных осложнений и прогрессирования опухоли.

При периферическом раке долгое время заболевание протекает без клинических симптомов. Единственным симптомом оказывается лишь факт “тенеобразования”, выявляемого целœенаправленно или случайно при рентгенологических или других скрининговых исследованиях.

Первые клинические симптомы появляются лишь тогда, когда опухоль вовлекает в процесс прилегающие анатомические структуры. Наиболее часто появляются боли в груди на стороне поражения, нередко с образованием плевральных выпотов.

При тенденции к центральному распространению клиника становится сходной с таковой центрального рака (кашель, одышка, кровохарканье).

Имеются особенности клинического течения некоторых вариантов периферического рака. При ʼʼпневмониеподобнойʼʼ форме являются типичные симптомы пневмонии: повышение температуры, кашель с мокротой, нередко острое начало.

Проведение курса противовоспалительной терапии приводит к определœенному субъективному улучшению и уменьшению величины затенения. К сожалению, “остаточная тень” нередко принимается за “неразрешившуюся пневмонию”.

Следует отметить, что пневмония нередко осложняет и течение центрального рака; причиной ее, по-видимому, является частичный ателœектаз и гиповентиляция пораженной доли.

Полостная форма рака, обусловленная деструкцией опухоли, чаще наблюдается при больших размерах опухоли и у лиц мужского пола. Клиническими симптомами этой формы также бывают повышение температуры, кашель с мокротой, кровохарканье.

Характерна клиническая симптоматика рака верхушки легкого, описанная Панкостом в 1924 году. Эти опухоли прорастают купол плевры, плечевое сплетение, вызывая боль и парестезию в плече и руке, а также симпатический нерв, вызывая синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм).

При атипичных формах первыми признаками заболевания часто являются отдаленные метастазы, а первичная опухоль в легком маленькая и себя не проявляет (“первичная опухоль молчит, а метастазы кричат”).

К примеру, метастазы в головной мозг (мозговая форма) нередко вызывают головные боли и ряд неврологических признаков. Метастазы в кости могут вызывать боли и патологические переломы (костная форма).

Очень часто при РЛ наблюдаются паранеопластические синдромы, особенно при мелкоклеточной форме. Эктопическое продуцирование АКТГ может вызвать гипокалиемический алкалоз.

Синдром неадекватной продукции антидиуретического гормона проявляется снижением натрия в сыворотке крови, появлением спутанности сознания и даже припадков. Выделœение эктопического паратиреоидноподобного гормона вызывает гиперкальциемию и связанные с этим симптомы.

Среди других общих проявлений следует выделить невропатии, невралгии, нефропатии, миопатии или коагулопатии. При осмотре можно нередко заметить гипертрофическую легочную остеоартропатию (пальцы в виде ʼʼбарабанных палочекʼʼ с ногтями в виде ʼʼчасовых стеколʼʼ).

Последняя не всœегда связана с диссеминированными формами рака, а должна быть также следствием предшествующего хронического легочного заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Клинические проявления – понятие и виды. Классификация и особенности категории “Клинические проявления” 2017, 2018.

  • – Работа 3. Клинические проявления наследственных болезней

    Работа №2. Сравнительная характеристика хромосомных болезней Номенклатура для написания кариотипа. II. ХРОМОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ ЧЕЛОВЕКА Большинство хромосомных болезней являются спорадическими и возникают в результате генеративных мутаций у… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления различных стадий самопроизвольного аборта

    ВЕДУЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ САМОПРОИЗВОЛЬНОГО АБОРТА § Ведущий симптом – боль внизу живота, в большинстве случаев сопровождающаяся кровотечением из половых путей, при наличии объективных и субъективных признаков беременности. § В зависимости от выраженности… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления гиперчувствительности I типа.

    Основные типы реакций гиперчувствительности I тип — анафилактический. При первичном контакте с ан­тигеном образуются IgE, которые прикрепляются Fc-фрагментом к тучным клеткам и базофилам. Повторно вве­денный антиген перекрестно связывается с IgE на клетках, вызывая их… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления

    Диагностика Клинические проявления Врождённый гепатит с выраженной желтухой, тяжёлая тромбоцитопения с геморрагическим синдромом, менингоэнцефалит. Специфические признаки — кальцификаты в субэпендимальных отделах мозга и хориоретинит. Отдаленный… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления

    Микоплазмоз Клинические проявления Хламидиоз Диагностика Схема обследования на токсоплазмоз новорождённых детей: при наличии клинических признаков токсоплазмоза исследуют антитела. Если антитела не… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления гиперчувствительности I типа.

    Клинические проявления гиперчувствительности I типа могут протекать на фоне атопии. Атопия — наследственная предрасположенность к развитию ГНТ, обусловленная повы­шенной выработкой IgE-антител к аллергену, повышенным количеством Fc-рецепторов для этих антител на тучных… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления рака шейки матки

    Предраковые заболевания Причины и факторы риска • «Вирус папилломы человека (ВПЧ) является не только основной, но непосредственной причиной рака шейки матки во всем мире.» • Вирус генитального герпеса • Другие урогенитальные инфекции (ЗППП) • Раннее… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления рака шейки матки

    Предраковые заболевания Причины и факторы риска • «Вирус папилломы человека (ВПЧ) является не только основной, но непосредственной причиной рака шейки матки во всем мире.» • Вирус генитального герпеса • Другие урогенитальные инфекции (ЗППП) • Раннее… [читать подробнее].

  • – Клинические проявления злокачественных опухолей

    КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ Термином «рак» обозначаются не все злокачественные опухоли, а только те из них, которые развились из эпителиальных тканей. Опухоли другого происхождения называют в соответствии с тканями, из которых они возникли (см. табл.1) Таблица 1…. [читать подробнее].

  • – Клинические проявления злокачественных опухолей

    КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ Термином «рак» обозначаются не все злокачественные опухоли, а только те из них, которые развились из эпителиальных тканей. Опухоли другого происхождения называют в соответствии с тканями, из которых они возникли (см. табл.1) Таблица 1…. [читать подробнее].

  • Источник: http://referatwork.ru/category/meditsina/view/162188_klinicheskie_proyavleniya

    Books-med
    Добавить комментарий