Классификация эпилептических припадков

Классификация эпилепсии и эпилептических припадков у детей

Классификация эпилептических припадков

Так как эпилепсия является всего лишь симптомом множества различных расстройств, невозможно создать единую классификационную схему. Тем более невозможна этиологическая классификация заболеваний. Однако возможно создание нескольких разноуровневых классификационных систем (например, этиологической, топографической, нейрофизиологической и т.д.).

При разработке клинических классификаций особое внимание уделяется созданию единого понятийного аппарата, вопросам диагностики и прогнозу. В последние двадцать лет Международной Противоэпилептической Лигой (МПЛ) было предложено две классификационные схемы: одна только для припадков, другая — для эпилепсий и эпилептических синдромов.

а) Классификация эпилептических припадков. Классификации эпилептических припадков, разработанные МПЛ (1969, переработанная в 1989 г.

) основываются на клинических типах припадков и ЭЭТ; различают парциальные припадки, при которых первые клинические симптомы указывают на «активацию функциональной системы нейронов, ограниченной частью одного полушария», и генерализованные припадки, при которых первые электроклинические изменения указывают на вовлечение в патологический процесс обоих полушарий, с дальнейшим подразделением этих основных групп.

В основе этой классификации лежит концепция, с которой соглашаются не все авторы, особенно в отношении генерализованных припадков (Hirsch et al., 2006а).

Подразделение всех припадков на две категории (парциальные и генерализованные) является искусственным, концепция припадков, гомогенно вовлекающих всю кору бездоказательна (см. Hirsch et al.

, 2006а), и невозможно провести дифференциальную диагностику вторично генерализованных припадков фокального происхождения от генерализованных атак.

Однако это имеет практическое значение, так как терапия при различных видах припадков может сильно различаться, и только парциальные припадки поддаются хирургическому лечению.

С целью избежать сложностей, возникших в предыдущей системе, была предложена новая классификация (Liiders et al, 1999).

Она основывается на клиническом описании приступа, и предлагает систематизирующий перечень для клинического анализа припадка, таким образом избегая каких-либо предположений о его механизмах и причинах.

Эта классификация применима у младенцев и маленьких детей, так как фиксируются только объективные признаки. Подобная система с перечнем типов припадков изучается в настоящее время МПЛ (Engel, 2006).

Однако споры еще продолжаются, и хотя не существует общепринятой версии, предложены пересмотренная терминология и перечень наиболее часто встречающихся типов припадков, в которых удалось избежать разночтений, присутствовавших в предыдущих классификациях (Engel, 2001, 2006).

б) Классификация эпилептических синдромов.

С развитием эпилептологии стало ясно, что описание эпилептических припадков является важным, но недостаточным для выбора тактики лечения, методов обследования и прогноза для пациентов и их семей.

Была предложена концепция эпилептического синдрома, определяемого как «совокупность обычно возникающих одновременно симптомов и признаков» (Комиссия по классификации и терминологии, 1989).

Классификация 1989 г. в основном опирается на клинические признаки и ЭЭГ-характеристики эпилептических синдромов.

Также учитывалось, что в дополнение к описанию клинических проявлений (припадков) классификация должна включать в себя указания на этиологию заболевания, возраст начала болезни, сопутствующие припадку симптомы, локализацию и другие аспекты.

Тем не менее, любая классификационная система должна восприниматься как компромисс между потребностями пользователя и доступной информацией о болезни.

Часто классификация, адаптированная к потребностям нейрохирургов (тип и локализация эпилептогенного очага) или эпидемиологов (этиологические факторы), не совпадает с классификациями, разработанными для фундаментальных исследований, эпилептологов, генетиков, неврологов или врачей общей практики. Фактически ни одна классификация не может включить в себя все аспекты такого сложного и многофакторного расстройства, как эпилепсия.

Классификации эпилептических синдромов МПЛ основаны не только на описании припадка (клинического и ЭЭГ) но также и на этиологии (идиопатические, симптоматические и криптогенные синдромы) и механизмах развития или топографии (генерализованные, локализованные, неопределенные генерализованные или фокальные, специфические или ситуационно обусловленные).

Идиопатические синдромы — это те, которые не вызваны каким-либо поражением или повреждением головного мозга; при симптоматических синдромах припадки вызваны определенным основным расстройством, фокальным или диффузным; при криптогенных синдромах предполагается вторичная природа заболевания, но первичная причина не диагностирована. Отнесение состояния к конкретной группе может вызывать трудности или оказаться невозможным, и выделение группы криптогенных синдромов также нельзя признать удовлетворительным, так как такой диагноз зависит от полноты проведенного обследования.

В 2001 г. тематическая группа по классификации и терминологии МПЛ предложила диагностическую схему для лиц с эпилептическими припадками (Engel, 2001).

Она состоит из пяти «осей» (Глоссарий для описания припадка; Перечень типов припадков; Перечень эпилептических синдромов, в котором учтено, что точная классификация не всегда возможна; Перечень заболеваний, часто сопутствующих эпилепсии и припадкам; Последствия заболевания), с достаточной гибкостью при применении в клинической практике, что было не характерно для ранее изданных руководств. Понятия «генерализованный», «идиопатический» и «симптоматический» все же были использованы, хотя они больше не являются основой классификации.

Трудно отрицать практическую ценность этих терминов, хотя их патофизиологическое значение может быть ограничено.

Выделение эпилептических синдромов позволяет более точно диагностировать и прогнозировать течение заболевания, чем классификация типов эпилептических припадков.

Однако из-за гетерогенности эпилептических синдромов составляющие их компоненты могут быть связаны друг с другом топографически или этиологически, но иногда эта связь не выявлена. Большее значение имеет их различная специфичность.

Некоторые синдромы, например, роландическая эпилепсия, определены очень четко, тогда как другие, например, развернутый эпилептический припадок (grand mat) при пробуждении, определяются в зависимости от обстоятельств возникновения припадка обычного типа.

Из-за того, что концепция синдромов является чисто прагматической, и бывает трудно достичь единого мнения по вопросу, что же составляет конкретный синдром, имеют значение только четко определенные общепринятые синдромы (Aicardi, 1994; Duchowny и Harvey, 1996; Watanabe, 1996).

Необоснованное увеличение количества подгрупп или «подгонка» атипичных случаев под общепринятые синдромы — это две опасности, угрожающие общей цели выделения эпилептических синдромов, а именно, способствовать диагностике, лечению и прогнозированию.

В конце концов, некоторое количество случаев детской эпилепсии лучше оставлять неклассифицированными.

В современных классификациях не учитываются некритические проявления эпилепсии, особенно психиатрические расстройства и нарушения интеллекта. Это ограничение имеет важное значение.

Концепция катастрофической эпилепсии, которую лучше обозначить как эпилептическую энцефалопатию, в настоящее время используется для обозначения свойства эпилептической активности, независимо от ее причин, вызывать нейропсихиатрические проявления и/или деградацию.

Эпилептическая активность может проявляться припадками (не обязательно частыми или тяжелыми, различных типов) или быть исключительно нейрофизиологической, проявляясь пароксизмальными нарушениями на ЭЭГ.

Хотя эпилептические энцефалопатии чаще всего наблюдаются при некоторых синдромах, таких как синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, и тяжелой миоклонической эпилепсии, развивающихся главным образом у младенцев и маленьких детей, нет причин, по которым некритические проявления не могут вызывать деградацию при других формах генерализованной или фокальной эпилепсии.

В заключение отметим, что, любая классификационная система имеет только временное значение, являясь отражением доступных знаний, и, таким образом, подлежит регулярным пересмотрам.

в) Эпилептические припадки и синдромы в зависимости от возраста возникновения.

Возрастной фактор, характер роста и развития ребенка имеют первейшее значение не только при ответе на вопрос, имеется ли эпилепсия, но также в оценке клинических и ЭЭГ проявлений припадков и определении типа эпилептического расстройства.

Возраст начала заболевания также является важным фактором прогноза заболевания и в практике — отправной точкой формирования синдромального диагноза. Поэтому в данной главе будут последовательно описаны эпилептические синдромы младенцев, раннего и позднего детского возраста, подросткового периода.

Несмотря на то, что эти разделы в значительной степени перекрывают друг друга, такое подразделение удобно в клинической работе при диагностике на основе преобладающего типа припадков, при выборе тактики обследования и подхода к лечению и прогнозированию течения заболевания (Arzimanoglou et al., 2004). Из-за некоторых особенностей о неонатальных припадках (и синдромах) и рефлекторных эпилепсиях мы поговорим позже и в других разделах. Общие положения:

• Неонатальный период, от рождения до приблизительно возраста трех месяцев, хотя общепринято ограничивать его первыми четырьмя неделями жизни.

В этом периоде преобладают припадки, вызванные структурной патологией, и, следовательно, с неблагоприятным прогнозом.

В первые три или четырех месяца жизни не бывает фебрильных судорог, следовательно, у новорожденных с судорожными припадками на фоне лихорадки нужно искать внутричерепную инфекцию.

• Младенчество и ранний детский возраст (от трех месяцев до трех или четырех лет). В этот период могут возникать симптоматические припадки (в частности, фебрильные судороги) или начинаться эпилептические энцефалопатии. Также, обычно в первые два года жизни, могут развиваться фокальные эпилепсии, вызванные структурными нарушениями, проявляющиеся нечастыми припадками.

• В позднем детском и подростковом возрасте отмечается как начало идиопатических эпилепсий, при которых важную роль играет генетический фактор, так и увеличение частоты припадков фокальных неидиопатических эпилепсий. Симптоматические припадки в этот период наблюдаются редко.

– Также рекомендуем “Эпилепсия и пароксизмальные расстройства у новорожденных, младенцев”

Редактор: Искандер Милевски. 3.1.2019

Оглавление темы “Эпилепсия и эпилептические припадки у детей.

“:

  1. Определение эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей
  2. Причины эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей
  3. Патологическая анатомия (морфология) эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей
  4. Классификация эпилепсии и эпилептических припадков у детей
  5. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства у новорожденных, младенцев
  6. Синдром Веста: причины, клиника, диагностика, лечение
  7. Синдромы близкие инфантильным спазмам и их характеристика
  8. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ): причины, клиника, диагностика, лечение
  9. Синдром Драве: причины, клиника, диагностика, лечение
  10. Эпилепсии с миоклоническими припадками у новорожденных, младенцев

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/klassifikacia_epilepsii.html

Классификация эпилепсии, виды эпилептических припадков

Классификация эпилептических припадков

Предложено множество классификаций эпилепсии.

В основу одних положена локализация эпилептического разряда (например, височная эпилепсия), других – проявления припадка (например, психомоторная эпилепсия), третьих – этиология (например, посттравматическая эпилепсия).

Наибольшее распространение в настоящее время получили классификации, разработанные Международной лигой борьбы с эпилепсией: классификация эпилептических припадков и классификация эпилепсии и эпилептических синдромов.

Классификация эпилептических припадков

Классификация эпилептических припадков, разработана Международной лигой борьбы с эпилепсией. В ее основу легли клинические и электроэнцефалографические (во время приступа и в межприступный период) проявления эпилептических припадков, зарегистрированные при помощи комбинированного ЭЭГ- и видеомониторинга.

Первое, что необходимо сделать при использовании этой классификации, – отличить припадок, при котором клинические и электроэнцефалографические данные указывают на очаговое поражение полушария головного мозга (парциальный припадок), от припадка, при котором исходно вовлекается весь головной мозг (генерализованный припадок).

Парциальные, или фокальные, припадки делят на простые и сложные. Простые припадки, в отличие от сложных, не сопровождаются нарушением сознания.

Проявления простых парциальных припадков многообразны и зависят от того, в какой зоне коры возникла эпилептическая активность.

При простых парциальных моторных припадках клонические судороги развиваются в отдельной части тела, например руке или лице, и могут распространяться на соседние области (джексоновский припадок).

Тонические припадки характеризуются напряжением мышц (без клонических движений) или формированием вынужденной позы (например, поворот головы или глаз). После моторного припадка возможна временная слабость мышц, вовлеченных в припадок (постиктальный паралич Тодда).

Простые парциальные сенсорные припадки характеризуются галлюцинациями или иллюзиями. При соматосенсорных припадках возникает онемение или покалывание какой-либо части тела.

Повреждение различных чувствительных зон коры головного мозга вызывает соответствующие галлюцинации или иллюзии: обонятельные или вкусовые при поражении медиальных отделов височной доли, зрительные при поражении затылочной области, слуховые или вестибулярные при поражении верхней височной извилины.

Простые парциальные вегетативные припадки могут проявляться потоотделением, пилоэрекцией, сердцебиением и очень часто подступающими к горлу неприятными ощущениями в эпигастральной области. Такие припадки обычно обусловлены поражением височной доли.

Припадки могут проявляться самыми разнообразными психическими нарушениями в виде эмоциональных реакций (страха, депрессии), ощущения уже виденного (deja vu), деперсонализации, реминисценций и сноподобных состояний, но все же такие состояния чаще описываются при сложных парциальных припадках.

Вероятно, они бывают результатом повреждения лимбических структур височной доли.

Сложные парциальные припадки сопровождаются нарушением сознания. При этих припадках эпилептическая активность возникает в ограниченной зоне головного мозга, а затем распространяется на участки, регулирующие внимание и сознание.

В типичном случае больной внезапно замирает, бессмысленно уставившись в одну точку, а затем развиваются автоматизмы (например, причмокивание или жевание). В некоторых случаях больные продолжают совершать сложные действия, например едут на велосипеде.

Во время сложного парциального припадка больной не реагирует на внешние стимулы, контакт с больным обычно нарушается на 30-90 с.

После припадка часто сохраняются спутанность сознания и сонливость. Спутанность сознания может быть кратковременной, а припадок – незаметным для больного.

Больные не помнят, что происходило с ними во время припадка, но иногда запоминают события, предшествующие припадку (например, простой парциальный припадок, развившийся перед тем, как эпилептическая активность распространилась на другие области мозга).

Сложные парциальные припадки часто начинаются в височной доле, однако источником эпилептической активности может быть любая другая доля, из которой эпилептическая активность распространяется на височную.

Определить источник эпилептической активности в таких случаях можно лишь на основании тщательного анализа начальных симптомов припадка. Несмотря на то что сложный парциальный припадок начинается из одного очага, эпилептическая активность может распространяться очень быстро, поэтому сознание нарушается сразу. В таких случаях больной не помнит никаких предвестников припадка.

Сложные парциальные припадки дифференцируют с абсансами (см. ниже). Источником парциальных припадков является очаг патологической активности, тогда как абсансы относятся к первично генерализованным припадкам.

Парциальные припадки обычно продолжаются дольше, чем абсансы, и сменяются спутанностью сознания, которой не бывает после абсансов.

Парциальные припадки развиваются на фоне очагового поражения коры головного мозга, и лечат их не так, как абсансы.

Парциальные припадки могут переходить во вторично генерализованные. При вторичной генерализации обычно возникают тонико-клонические припадки, а не абсансы, атонические, миоклонические или другие формы генерализованных припадков.

Эпилептическая активность может распространяться так быстро, что парциальный (очаговый) компонент может оставаться незамеченным. Такие вторично генерализованные припадки клинически неотличимы от первично генерализованных тонико-клонических припадков.

Диагноз ставят по данным инструментальных исследований, в том числе ЭЭГ, КТ или МРТ.

Генерализованные припадки с самого начала характеризуются вовлечением обоих полушарий головного мозга. В связи с этим они развиваются без предвестников.

Типичные абсансы представляют собой короткие (5-15 с) приступы нарушения сознания, которые, как правило, характеризуются замиранием и остановившимся взглядом. Спутанности сознания после припадка нет. Без лечения абсансы могут многократно повторяться в течение суток.

Почти всегда они начинаются в детстве, иногда продолжаются в зрелом возрасте. На ЭЭГ во время припадка регистрируются генерализованные комплексы пик-волна.

Примерно в 50% случаев абсансы сочетаются с другими первично генерализованными припадками, в том числе миоклоническими и большими эпилептическими, или сменяются ими.

Атипичные абсансы имеют менее четко выраженные начало и конец, продолжаются дольше, могут сопровождаться двигательными нарушениями (например, потерей мышечного тонуса) и обычно сочетаются с другими формами припадков и умственной отсталостью.

Миоклонические припадки проявляются короткими, внезапными судорожными подергиваниями. При генерализованных формах миоклонии вовлекают голову, шею, а нередко и проксимальные отделы рук и ног. Миоклонические припадки могут возникать изолированно, но чаще сочетаются с другими первично генерализованными припадками и входят в состав эпилептических синдромов различной этиологии.

Клонические припадки напоминают серию миоклонических подергиваний.

Тонические припадки характеризуются двусторонними короткими (обычно не более 20 с) приступами напряжения мышц туловища и конечностей. Такие припадки встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, когда тонические судороги развиваются в основном во время сна.

Атонические припадки характеризуются внезапной кратковременной (на несколько секунд) потерей мышечного тонуса. При этом внезапно опускается голова или больной падает. Сознание очень быстро восстанавливается.

Падения приводят к многочисленным травмам.

Атонические припадки почти всегда начинаются в детстве и сопровождаются умственной отсталостью, что позволяет легко дифференцировать их с приступами падения у взрослых, ранее не имевших неврологических заболеваний.

Большие эпилептические припадки (генерализованные судорожные припадки) начинаются с потери сознания и генерализованного тонического напряжения мышц туловища и конечностей. Пронзительный вопль в начале припадка возникает в результате резкого выталкивания воздуха через сомкнутые ые складки.

Тоническое напряжение мышц сменяется клоническими судорогами: появляются низкоамплитудные частые подергивания, переходящие в двусторонние симметричные клонические судороги большой амплитуды, которые постепенно урежаются. Приступ обычно заканчивается одним-двумя сильными генерализованными мышечными сокращениями.

Тонико-клонические судороги сопровождаются цианозом и обильным слюнотечением. Часто наблюдаются прикус языка (боковой поверхности) и непроизвольное мочеиспускание.

Сокращения мышц бывают столь сильными, что могут приводить к компрессионным переломам позвонков, вывиху плеча и другим повреждениям опорно-двигательного аппарата.

Припадок в большинстве случаев продолжается 1-2 мин. После припадка развивается сопор, сонливость, спутанность сознания, головная боль. Через несколько часов или на следующий день появляются миалгии. В некоторых случаях возникают расстройства памяти, продолжающиеся от нескольких часов до 2 сут.

Припадки, не похожие ни на одну из перечисленных форм, чья природа остается неясной, относят к неклассифицируемым (например, некоторые припадки у новорожденных).

Проф. Д. Нобель

«Классификация эпилепсии, виды эпилептических припадков» – статья из раздела Нервные болезни

Дополнительная информация:

Источник: https://www.medeffect.ru/neurology/neurodisease-0067.shtml

Books-med
Добавить комментарий