Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

Детский кардиолог рассказал о причинах появления врождённых пороков сердца

Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

В России растёт число операций по коррекции врождённых пороков сердца. По данным Минздрава, в прошлом году было проведено около 15 тысяч таких вмешательств. Годом ранее этот показатель был ниже на 14% — чуть более 13 тысяч.

Заместитель директора по лечебной работе Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева Игорь Ковалёв рассказал в беседе с NEWS.

ru, почему возникают врождённые аномалии развития, как их лечат и почему многие дети умирают, не дождавшись помощи.

— Игорь Александрович, данные Минздрава говорят о том, что в России недоношенных детей выхаживают всё чаще. Вероятность развития пороков сердца у таких малышей выше, чем у доношенных. Значит ли это, что число детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения увеличивается?

— На самом деле пороков больше не становится. Эта цифра постоянная. По разным странам она колеблется в районе от 3 до 12 случаев на 1000 новорождённых.

Установлено, что среди умерших интранатально детей или в результате самопроизвольного выкидыша количество врождённых пороков сердца в пять раз выше, чем среди доношенных новорождённых. Природа так распорядилась, что плоды, имеющие генетические, хромосомные аномалии, не рождаются. Но в России демографическая ситуация сложная.

Мы стараемся, воздействуя на женщину и на плод, сохранить любую беременность. Вот здесь и кроется ощущение многих, что пороков стало больше. Стала лучше диагностика, технологии идут вперёд.

— Каковы главные причины развития врождённых пороков сердца?

— Когда меня пациенты спрашивают об этом, я не могу дать точного ответа. В ряде случаев порок является одним из проявлений какого-то генетического синдрома или хромосомной аномалии.

Например, при синдроме Дауна нередко встречаются дефекты перегородок сердца межжелудочковой перегородки. Но чаще всего так бывает, что дети кроме порока сердца других видимых проблем со здоровьем не имеют.

Причинами могут быть как мутации генов, так и обострение хронических инфекций у матери во время беременности, воздействие лекарственных препаратов и химические факторы.

— Вы имеете в виду в первую очередь алкоголь?

— Нет, далеко не все употребляющие алкоголь женщины рожают детей с пороками сердца. Плод настолько защищён в утробе матери, что он переносит многие тяжёлые воздействия. Тем не менее врачи знают о существовании фетального алкогольного синдрома, одним из проявлений которого является врождённый порок сердца

Сергей Булкин/NEWS.ru

— Много ли женщин, узнав, что у ребёнка порок сердца, решают от него избавиться. Часто ли врачи отговаривают от родов?

— Нет, конечно. Во-первых, текущая беременность может оказаться у женщины последней по разным причинам. Во-вторых, любое прерывание беременности чревато осложнениям. В-третьих, если мы находим у плода порок сердца, иногда не можем детально описать его анатомию и спрогнозировать, как он себя проявит после рождения.

В случае если у плода обнаружен порок сердца, женщину необходимо детально информировать о его анатомии. Также как о состоянии ребёнка после рождения, о предполагаемых хирургических вмешательствах и сроках их выполнения, исходах лечения, возможных осложнениях.

После этого семья самостоятельно должна принимать решение о сохранении беременности.

— Человек может дожить до глубокой старости и не знать, что с сердцем что-то не так?

— Да, я могу назвать такой порок — дефект межпредсердной перегородки. Небольшие (5-6 мм) отверстия в межпредсердной перегородке у многих людей никак не сказываются на самочувствии. Иногда и более обширные дефекты не дают о себе знать.

У меня была пациентка, которая только в возрасте за 50 узнала, что у неё в межпредсердной перегородке отверстие почти в 2 см. Жила себе спокойно, родила троих детей. Многие пациенты в отсутствие сопутствующих врождённых пороков сердца доживают до 60–70 лет без каких-либо проблем.

Чем более значительный дефект, тем с большей вероятностью нужно срочное лечение. Подавляющее большинство неоперированных врождённых пороков сердца значительно сокращает продолжительность жизни.

— Есть ли такая практика, как лечение пороков сердца внутриутробно?

— В мире есть такая практика. При стенозе аортального клапана делают пункцию сердца плода и баллоном расширяют аортальный клапан. Но такое вмешательство очень опасно как для плода, так и для матери. Поэтому широкого распространения такие операции не получили. Лучше оперировать уже рождённого ребёнка.

Игорь Александрович КовалёвИз личного архива

— Существуют ли приобретённые детские заболевания сердца?

— Да, это прежде всего воспалительные заболевания миокарда — миокардит. Чаще всего они возникают на фоне вирусных и бактериальных инфекций. Например, их возбудителями являются энтеровирус, парвовирус, вирусы гриппа, вирусы семейства герпес, вирус Коксаки, эховирусы. Эти осложнения не всегда диагностируются.

До 90% миокардитов проходят в лёгкой форме. Люди переносят их на ногах и даже не знают об этом. Тяжёлые формы миокардитов же развиваются примерно в 10% случаев и имеют высокую летальность. В некоторых случаях исходом миокардита является дилатационная кардиомиопатия и требуется даже трансплантация сердца.

— Ваш коллега хирург-трансплантолог Михаил Каабак рассказал нашему порталу о том, что детская трансплантология в России находится в кризисе. Согласны ли вы с этим?

— Кризис — это когда что-то работало, а потом перестало. А системы детской трансплантологии в отношении сердца в России нет и не было. Есть пациенты-подростки, которым можно пересадить сердце взрослого человека.

Это хорошо, но это единичные случаи. Но более младшим детям его пересадить невозможно из-за физического несоответствия реципиента и донора. Дети у нас донорами не становятся.

Пока этого не будет, не будет и детской трансплантации сердца.

— Вы считаете, что нужно законодательно разрешить трансплантацию детских органов?

— Во всём мире эта проблема решена. В странах ЕС, например, есть презумпция согласия. То есть если человек или его законный представитель не заявили при жизни об отказе от донорства. После фактической смерти его органы забирают при необходимости.

В мире ежегодно выполняется до 800 трансплантаций сердца детских органов. В России — это единичные случаи и только подростки. Многие дети-пациенты умирают, не дождавшись трансплантации. К сожалению, трансплантация сердца не решит проблему для всех пациентов — донорских сердец всегда будет не хватать.

В связи с этим в мире активно ведутся разработки альтернативных технологий.

Источник: https://news.ru/health/poroki-serdca-deti-princhiny/

Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными

Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

Показаниями для имплантации постоянного ЭКС детям, подросткам и пациентам молодого возраста с врожденными пороками сердца являются: 1) симптомная синусовая брадикардия; 2) синдром брадитахикардии; 3) врожденная полная AV-блокада; 4) хирургическая или приобретенная AV-блокада II или III степени.

Хотя показания к имплантации у детей и взрослых подобны, следует отметить несколько моментов.

Во-первых, увеличивается количество пациентов, у которых проводятся сложные паллиативные хирургические вмешательства, не направленные на полную коррекцию порока сердца. Сохраняющееся нарушение функции желудочков может привести к развитию симптомов брадикардии при частоте, которая бы при сохраненной физиологии кровообращения не сопровождалась симптоматикой. Таким образом, у этих пациентов показания к имплантации основаны на сочетании симптомов с уровнем ЧСС. Во-вторых, клиническая значимость брадикардии имеет возрастзависимый характер. Например ЧСС 50 уд./мин у подростка может быть вариантом нормы, а у новорожденных — выраженной брадикардией. Брадикардия и ассоциированные с ней симптомы у детей часто бывают преходящими (например преходящая AV-блокада или остановка синусового узла), что затрудняет их диагностирование. Дисфункция синусного узла часто регистрируется в педиатрической практике. Тем не менее лишь при наличии синкопального состояния и брадикардии (ЧСС ниже 40 уд./мин или асистолии продолжительностью более 3 с) этим пациентам показана имплантация ЭКС. Связь появления симптомов с брадикардией устанавливается с помощью холтеровского мониторирования или транстелефонной ЭКГ. Только после исключения других причин появления симптомов — припадки, задержка дыхания, апноэ или нейрокардиогенные синкопе принимается решение об имплантации ЭКС. Синдром брадитахикардии (синусовая брадикардия в сочетании с трепетанием/фибрилляцией предсердий или предсердной реципрокной тахикардией) нередко диагностируют у молодых пациентов после хирургической коррекции врожденных пороков сердца. Большой процент заболеваемости и смертности отмечен среди пациентов молодого возраста с персистирующим или хроническим трепетанием/фибрилляцией предсердий, а синусовая брадикардия является независимым предиктором развития трепетания/фибрилляции предсердий. Фармакотерапия имеет ряд ограничений: продолжительный прием одних препаратов (соталол или амиодарон) при трепетании/фибрилляции предсердий может привести к симптомной брадикардии, а прием других (препараты I класса — хинидин, пропафенон) повышают риск развития желудочковых аритмий или выраженной брадикардии, опасной развитием внезапной смерти. В некоторых случаях при врожденных пороках сердца альтернативным способом терапии является радиочастотная катетерная абляция и модификация анатомического субстрата тахикардии. Показания к имплантации ЭКС у пациентов молодого возраста с врожденной полной поперечной блокадой со временем претерпели изменения, которые базировались как на наблюдении естественного течения заболевания, так и на успехах диагностики и появления современных технологий электрокардиостимуляции. В нескольких исследованиях было показано, что кардиостимуляция у пациентов с асимптомной полной блокадой увеличивала их долгосрочную выживаемость и предотвращала синкопальные состояния. У этих больных, в том числе и после имплантации, необходимо контролировать функцию ЛЖ. У асимптомных пациентов с полной AV-блокадой обязательно исследование среднесуточной ЧСС, выявление пауз при спонтанном ритме, структурных аномалий, измерение интервала Q—T и исследование толерантности к физическим нагрузкам. Многие наблюдения подчеркивают целесообразность использования блокаторов B- адренорецепторов на фоне кардиостимуляции у пациентов с врожденным синдромом удлиненного интервала Q—T. Наиболее оптимальный эффект от электрокардиостимуляции отмечен у пациентов с брадизависимой блокадой в сочетании с врожденным синдромом удлиненного интервала Q—T. Имплантация ЭКС у таких пациентов уменьшает количество симптомов, обеспечивая, таким образом, снижение риска внезапной остановки сердца. Намного хуже прогноз у больных с послеоперационной AV-блокадой при постоянной электрокардиостимуляции. Сохраняющаяся AV- блокада Пили III степени на протяжении 7—10 сут после операции является абсолютным показанием к имплантации ЭКС. Необходимость электрокардиостимуляции у пациентов с преходящей AV- и бифасцикулярной блокадой не столь очевидна, тогда как у больных после нормализации AV- проведения прогноз улучшается.

Для принятия решения об имплантации ЭКС пациентам с сохраненными интракардиальными дефектами необходимо учитывать риск парадоксальной эмболии тромботическими массами, локализованными на эндокардиальном электроде, и выбор варианта имплантации (трансвенозный или эпикардиальный).

Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Источник: https://med-books.info/kardiologiya_730/kardiostimulyatsiya-detey-podrostkov-46839.html

Критические врожденные пороки сердца у новорожденных

Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца
Цели лечения:

·          обеспечение стабильной гемодинамики; ·          обеспечение адекватного системного кровотока; ·          обеспечение адекватного легочного кровотока; ·          обеспечение адекватной оксигенации; ·          достижение значений сатурации 75-85% при цианотических ВПС; ·          появление пульсации на бедренных артериях при пороках с обструкцией системного кровотока.  

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:

Базовые принципы лечения: температурный, лечебно-охранительный режимы, принципы вскармливания) соответствуют общим принципам, принятым в отделениях реанимации новорожденных.

Следует обеспечить:

·          Комфортный температурный режим, при необходимости – седация для снижения метаболических потребностей организма. ·          Регулярное удаление слизи из дыхательных путей. ·          При необходимости – пункция периферической или центральной вены.

Следует избегать:

·          Использования пупочного катетера более 4 дней (риск тромбоза).

Мониторинг:

Следует обеспечить: ·          Мониторинг ЧСС, ЧДД, АД, оксигенации крови, температуры; ·          Ежедневное взвешивание пациента. ·          Мониторинг баланса жидкости. ·          Мониторинг лабораторных параметров: общего анализа крови и мочи, глюкозы в крови, электролитов, мочевины и креатинина, КЩС. Кратность забора анализов зависит от стабильности состояния пациента.

Коррекция объема циркулирующей крови (ОЦК):

Следует обеспечить: ·          Ограничение поступающей в организм жидкости и/или стимуляцию диуреза. При наличии сердечной недостаточности общий объем жидкости (включая кормление) не должен превышать 70% от суточной возрастной нормы. ·          При внутривенном введении простагландина Е1 необходимо аккуратное восполнение дефицита ОЦК, возникающего вследствие вазодилатации.

Следует избегать:

·          Объемной перегрузки.

Питание:

Следует обеспечить: ·          Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми дозами через зонд; ·          Расчет килокалорий в сутки: 140-200 ккал/кг/сутки.

·          Следует избегать:

·          Парентерального вместо энтерального питания. ·          У пациентов с дуктус-зависимой легочной циркуляцией при наличии большого ОАП (сатурация > 85% на фоне введения простагландина Е1) следует крайне осторожно наращивать объем кормления из-за риска развития НЭК вследствие обкрадывания системной перфузии.

Респираторная поддержка и ИВЛ:

У пациентов с подозрением на дуктус-зависимую гемодинамику

Следует обеспечить:

·          Насыщение крови кислородом на уровне 75-85% на фоне адекватной механики дыхания и отсутствия метаболического ацидоза.

Следует избегать:

·          Инсуффляции кислорода у пациента с дуктус-зависимой гемодинамикой;

·          Искусственной вентиляции легких и значений pCO2 < 45 мм рт.ст.; при необходимости проводить ИВЛ с FiО2 21%;

·          Значений сатурации > 85%.  

Медикаментозная терапия:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится. Избегать подачи кислорода до установления диагноза.

 

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: (родильный дом, перинатальный центр).

Принципы адекватной терапии критических ВПС на основании имеющейся у пациента  гемодинамики [1,2,7] отражены в таблице №3:

Таблица № 3: Адекватная медикаментозная терапия в зависимости от типа гемодинамики критического ВПС.

ГемодинамикаАдекватная терапия
Дуктус-зависимая легочная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС•      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом
Дуктус-зависимая  системная циркуляция •      Кислородотерапия не показана •      Соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости. •      Титрование простагландина Е1 •      Коррекция КЩС •      При необходимости ИВЛ – ее проведение воздухом•      Необходимость поддержания нормокапнии (pCO2 35‐45 мм рт.ст., особенно при проведении ИВЛ). Оптимальные параметры газов крови и КЩС: рН 7,4; pCO2 40 мм рт.ст.; PO2 40 мм рт.ст. •      Кардиотоники •      Диуретики•      Исключение применения вазодилятаторов
Форамен-зависимая циркуляция •      Кислородотерапия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Вазодилататоры•      Ограничение инфузионной терапии
Легочная гиперволемия •      Кардиотоники •      Диуретики •      Ограничение инфузионной терапии•      При ОАП большого диаметра – индометацин в/в или ибупрофен внутрь

 
Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне родильного дома/перинатального центра: Основным препаратом терапии критических ВПС до поступления в кардиохирургический центр является простагландин Е1.

Рекомендации по лечению дуктус-зависимых ВПС простагландином Е1 (алпростадил):

Новорожденным с подозрением на наличие дуктус-зависимого ВПС назначается препараты  простагландина Е1 (для поддержания ОАП в открытом состоянии [5,8,9]. Простагландин Е1 является эффективным вазодилататором, поддерживающим ОАП в открытом состоянии и способным вызвать реканализацию физиологически закрывшегося ОАП.

Показанием для назначения простагландина Е1 является:

·          Наличие дуктусзависимого ВПС, диагностированного в антенатальном периоде; ·          Подозрение на наличие критического ВПС, сопровождающегося цианозом и ослаблением пульсации периферических артерий;

·          Режим введения:

·          Стартовая доза простагландина Е1 должна составлять 0,01 – 0,02 мкг/кг/мин. При отсутствии эффекта (нет прироста уровня сатурации кислорода, ацидоз по данным анализа КЩС крови) следует пошагово увеличивать дозировку на 30-50% каждые 20 минут до достижения целевых параметров. Значения сатурации

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BA%D1%80%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%81%D0%B5%D1%80%D0%B4%D1%86%D0%B0-%D1%83-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85/14320

I. 7. Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными

Кардиостимуляция у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

Показаниями для имплантации постоянного электрокардиостимулятора детям, подросткам и пациентам молодого возраста с врожденными поро­ками сердца являются: 1) симптомная синусовая брадикардия, 2) синдром брадикардии – тахикардии, 3) врожденная полная A-В блокада и 4) хирур­гическая или приобретенная A-В блокада 2 или 3 степени.

Хотя показания к имплантации у детей и взрослых сходны, следует отметить несколько мо­ментов. Во-первых, возрастает количество пациентов, которым выполняет­ся сложные паллиативные хирургические вмешательства, не направленные на полную коррекцию порока сердца.

Сохраняющееся нарушение функции желудочков может привести к развитию симптомов брадикардии при час­тоте, которая бы при сохраненной физиологии кровообращения не сопро­вождалась симптоматикой. Таким образом, у таких пациентов показания к имплантации основываются на сочетании симптомов с уровнем частоты сердечных сокращений.

Во-вторых, клиническая значимость брадикардии носит возраст-зависимый характер, например, ЧСС 50 в минуту у подрост­ка может быть вариантом нормы, тогда как у новорожденных – выраженной брадикардией.

Брадикардия и ассоциированные с ней симптомы удетей часто быва­ют преходящими (например, преходящая A-В блокада или остановка си­нусового узла), что затрудняет их выявление. Дисфункция синусно-пред­сердного узла (СССУ) часто регистрируется в педиатрической практике.

Однако лишь при наличии синкопального состояния и брадикардии (ЧСС менее 40 в минуту или асистолии длительностью более 3 сек) этим па­циентам показана имплантация ЭКС [16-18]. Связь появления симптомов с брадикардией устанавливается с помощью 24-часового холтеровского мониторирования или транс-телефонной электрокардиографией.

Только после исключения других причин появления симптомов – припадки, за­держка дыхания, апноэ или нейрокардиогенные синкопе, принимается решение об имплантации ЭКС.

Синдром брадикардии-тахикардии (синусовая брадикардия в соче­тании с трепетанием/фибрилляцией предсердий или предсердной реци- прокной тахикардией) нередко встречается у молодых пациентов после хирургии врожденных пороков сердца.

Большой процент заболеваемости и смертности наблюдается среди молодых пациентов с персистирующим или хроническим трепетанием/фибрилляцией предсердий, а синусовая брадикардия является независимым предиктором развития трепетания/ фибрилляции предсердий.

Фармакотерапия имеет ряд ограничений: дли­тельный прием одних препаратов (соталол или амиодарон) при трепета­нии/фибрилляции предсердий можетпривести ксимптомной брадикардии, а прием других (препараты 1 класса – хинидин, ритмонорм) увеличивает риск развития желудочковых аритмий или выраженной брадикардии, опас­ной развитием внезапной смерти у пациента [12]. В некоторых случаях при врожденных пороках сердца альтернативным способом терапии является радиочастотная катетерная абляция и модификация анатомического суб­страта тахикардии.

Показания к имплантации ЭКС у молодых пациентов с врожденной пол­ной поперечной блокадой со временем претерпели изменения, которые базировались как на наблюдении за естественным течением заболевания, так и успехах диагностики и появлении современных технологий электро­кардиостимуляции. В нескольких исследованиях было показано, что карди­остимуляция у пациентов с асимптомной полной блокадой увеличивала их долгосрочную выживаемость и предотвращала синкопальные состояния. Всем этим пациентам, в том числе и после имплантации, необходимо конт­ролировать функцию левого желудочка. У асимптомных пациентов с полной A-В блокадой обязательно исследование среднесуточной ЧСС, выявление пауз при спонтанном ритме, структурных аномалий, измерение интервала QT и исследование толерантности к физическим нагрузкам.

Многими наблюдениями подчеркивается целесообразность исполь­зования бета-блокаторов на фоне кардиостимуляции у пациентов с врож­денным синдромом удлиненного интервала QT.

Наиболее оптимальный эффект от электрокардиостимуляции наблюдается у пациентов с бради- зависимыми желудочковыми тахикардиями и у лиц с синусовой брадикар­дией или A-В блокадой в сочетании с врожденным синдромом удлиненно­го интервала QT.

Имплантация ЭКС у таких пациентов снижает количество симптомов, таким образом, обеспечивая снижение риска внезапной ос­тановки сердца.

Гораздо хуже прогноз у пациентов с послеоперационной АВ блокадой без постоянной электрокардиостимуляции.

Сохраняющаяся АВ блокада 2 или 3 степени в течение 7-10 суток после операции является показанием класса I к имплантации ЭКС.

Необходимость электрокардиостимуляции у пациентов с преходящей A-В и бифасцикулярной блокадой не столь оче­видна, тогда как у пациентов после нормализации A-В проведения прогноз улучшается.

Для принятия решения об имплантации ЭКС пациентам с сохраненны­ми интракардиальными дефектами необходимо учитывать риск парадок­сальной эмболии тромботическими массами, локализованными на эндо- кардиальном электроде и выбор варианта имплантации (трансвенозный или эпикардиальный).

Таблица 11. Рекомендации по применению пос­тоянной кардиостимуляции у детей, подростков и пациентов с врожденными пороками сердца

Рекомендации 1998 года

Класс I

1. Прогрессирующая атри­овентрикулярная блокада второй или третьей степени, в сочетании с симптомной брадикардей,хронической сердечной недостаточностью или снижением сердечного выброса. (Уровень доказан­ности: С)

2. Нарушение функции СПУ с корреляцей симптомов во вре­мя несоответствующей воз­расту брадикардии. Опреде­ление брадикардии варьирует в зависимости от возраста пациента и ожидаемой ЧСС. (Уровень доказанности: В)

3. Послеоперационная про­грессирующая атриовентри­кулярная блокада второй или третьей степени, если не про­гнозируется ее разрешение

Новые (2005) или пере­смотренные рекомен­дации

Класс I

1. Прогрессирующая атрио­вентрикулярная блокада второй или третьей степе­ни, в сочетании с симптом­ной брадикардей, дисфун­кцией желудочков сердца или снижением сердечного выброса. (Уровень доказан­ности: С)

3. Послеоперационная про­грессирующая атриовент­рикулярная блокада второй или третьей степени, если не прогнозируется ее раз-

Источник: https://zakon.today/kardiologiya_1114/kardiostimulyatsiya-detey-podrostkov-183447.html

Books-med
Добавить комментарий