Изолированный стеноз ЛА

Содержание
  1. Стеноз легочной артерии: классификация, лечение и профилактика
  2. Классификация стенозов
  3. Причины развития стеноза
  4. Симптомы заболевания
  5. Диагностические этапы
  6. Лечебные мероприятия
  7. Прогноз
  8. Изолированный стеноз ЛА: Определение Изолированный стеноз ЛА характеризуется наличием
  9. Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция
  10. Причины заболевания
  11. Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)
  12. Приобретенный стеноз
  13. Симптомы стеноза легочной артерии у детей
  14. Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых
  15. К какому врачу обращаться?
  16. Лечение стеноза легочной артерии
  17. Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии
  18. Осложнения
  19. Прогноз
  20. Изолированный стеноз легочной артерии
  21. Стеноз лёгочной артерии клапанный – это… что такое стеноз лёгочной артерии клапанный?
  22. Классификация
  23. Этиология
  24. Клиническая картина
  25. Специальные исследования
  26. Дифференциальный диагноз
  27. Хирургическое лечение
  28. Лекарственная терапия
  29. Синонимы
  30. Сокращения
  31. МКБ

Стеноз легочной артерии: классификация, лечение и профилактика

Изолированный стеноз ЛА

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Стеноз устья легочной артерии — это врожденная или приобретенная патология сердечно-сосудистой системы, которая относится к бледному ацианотическому типу пороков.

Это состояние требует оперативного вмешательства, так как несет за собой нарушение физиологического течения гемодинамических процессов:

  • в зависимости от выраженности стеноза легочной артерии, правый желудочек испытывает определенные сложности и нагрузку при выталкивании крови в суженный просвет сосуда;
  • вследствие недостаточности кровообращения в легких, обусловленной сужением просвета, организм испытывает «кислородное голодание»;
  • после длительной усиленной работы и неполном выбросе крови из правого желудочка сердца в легочной круг кровообращения, сердечная мышца компенсаторно увеличивается в размерах, и в последствии стенки желудочка растягиваются, что увеличивает объемы полости;
  • после длительной работы в таком режиме, остаточный объем крови в правом желудочке начинает возвращаться во время систолы в правое предсердие: формируется недостаточность трикуспидального клапана, увеличение правых отделов сердца;
  • в дальнейшем, вовлекаются все отделы сердца, что неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности тяжелой степени и дальнейшему летальному исходу.

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

  • надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
  • клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
  • подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
  • комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

  • тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
  • отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
  • вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
  • неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
  • применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
  • вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
  • чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

  • воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
  • кальциноз клапана;
  • компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
  • неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
  • сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

  1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
  2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
  3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
  4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
  • ангиография сосудов сердца;
  • вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство.

Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит.

Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

  1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
  2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
  3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
  4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
  5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

Прогноз

Проведенное оперативное вмешательство при стенозе значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного.

Статистика показала, что после проведенного лечения 91% пациентов перешагнули барьер пятилетней выживаемости.

В случае отказа от операции по каким-либо соображениям и причинам пульмональный стеноз быстро прогрессирует и часто приводит к летальному исходу в течение 5 лет за счет декомпенсированной стадии сердечной недостаточности.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/stenoz-legochnoj-arterii

Изолированный стеноз ЛА: Определение Изолированный стеноз ЛА характеризуется наличием

Изолированный стеноз ЛА

Определение Изолированный стеноз ЛА характеризуется наличием препятствия на пути поступления крови на уровне клапана легочного ствола. Эпидемиология Довольно распространен (9% всех врожденных пороков сердца).

Патологическая анатомия Морфологически порок неоднороден, обструкция выброса крови из ПЖ может локализоваться на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях, выделяют несколько его форм: • клапанный стеноз ЛА — наиболее частая форма, порок образуется в результате сращения створок по комиссурам, и клапан получает вид диафрагмы с отверстием округлой или слегка овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более (рис. 3.8); • инфундибулярный (подклапанный) стеноз образуется за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости ПЖ и артериального конуса или за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из ПЖ и располагающихся под клапанами ЛА или ниже в выводном тракте; • наиболее редкая форма — сужение просвета ЛА, обусловленное неравномерным делением артериального ствола. Морфологически определяют концентрическую гипертрофию мышц выходного отдела, эндокард утолщается и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного фиброза. ? В стенке ЛА происходят дегенеративные изменения, она истончается, возникает характерное постстенотическое расширение ЛА, которое нередко распространяется и на левую ветвь. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии.

Рис. 3.8.

Клапанный стеноз ЛА

Нарушения гемодинамики Препятствие оттоку крови создает перегрузку ПЖ, систолическое давление в нем значительно возрастает (до 200 мм рт. ст. и более), в результате чего образуется систолический градиент давления между ПЖ и ЛА, возникает гипертрофия ПЖ. Систолическое давление в ЛА в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено. По мере развития гипертрофии миокарда возрастает диастолическое давление в ПЖ, что ведет к повышению давления в правом предсердии, его гипертрофии и дилатации. Степень стеноза с возрастом повышается, поскольку измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию. Клиническая картина Клинические признаки целиком зависят от степени стеноза, часто выявляется физическое недоразвитие. Жалобы на выраженную одышку, особенно после физического напряжения в связи с недостаточной артериализацией легких, боль в сердце, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки. При осмотре выявляют наличие сердечного горба, усиление сердечного толчка, систолическое дрожание передней части грудной стенки во втором—третьем межреберье слева от грудины, перкуторно расширение границ сердца вправо. Аускультативно определяется интенсивный грубый систолический шум над ЛА, который хорошо проводится к верхней части левой половины грудной клетки и на область спины, усиливается на вдохе, II тон над ЛА при клапанном и подклапанном (инфундибулярном) стенозе ослаблен или отсутствует, при надклапанном стенозе может быть усилен. Диагностика На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо, часто определяют признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ и правого предсердия, которые коррелируют со степенью стеноза.Смещение интервала S—Т вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

На рентгенограмме в переднезаднем положении выявляется расширение контура ПЖ. ЛА при подклапанном поражении уменьшена, при надклапанном сужении — расширена с выступающей дугой.

Характерно различие между пульсирующим основным стволом ЛА и неподвижными ЛА среднего калибра в области корней легких. Аорта часто бывает недоразвита, ЛЖ небольших размеров, легкие повышенной прозрачности вследствие сниженного кровоснабжения. ЭхоКГ-исследование позволяет выявить порок и детализировать его анатомическое строение, хотя иногда могут возникать затруднения с визуализацией клапана ЛА. Определяют утолщение створок клапана с неполным открытием их в систолу, уменьшением отверстия из-за сращения створок по комиссурам, а также гипоплазию клапанного кольца. С помощью допплеровского исследования выявляют турбулентный систолический поток в легочном стволе, можно рассчитать градиент давления в месте препятствия между ПЖ и стволом ЛА.

Катетеризация является верифицирующим методом диагностики в неясных случаях: патогномоничным признаком служит градиент САД между ПЖ и ЛА. Давление в полостях сердца характерно изменено: в ПЖ повышается до 100— 200 мм рт. ст.

и выше, в ЛА остается нормальным или несколько сниженным, при выраженном стенозе это снижение значительно ( Лечение Единственным эффективным методом лечения является хирургическая коррекция порока, показаниями к которой являются выраженная клиническая картина порока и наличие градиента давления между ПЖ и ЛА >40 мм рт. ст.

Хирургическое лечение противопоказано при выраженной правожелудочковой недостаточности. Летальность после хирургического устранения порока не превышает 3%, однако резко повышается при выраженной кардиомегалии, обусловленной гипертрофией и дилатацией правых отделов сердца.

Отдаленные результаты лечения хорошие и прямо зависят от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза. Прогноз

Зависит от степени стеноза и выраженности клинических проявлений. При незначительном стенозе ЛА пациенты доживают до старости.

При более выраженном стенозе и прогрессировании заболевания может развиваться недостаточность ПЖ, являющаяся основной причиной внезапной смерти в молодом возрасте. Частыми осложнениями порока являются туберкулез легких и инфекционный эндокардит.

Источник: Коваленко В.Н.. Руководство по кардиологии. Часть 3. 2008

Источник: https://med-books.info/kardiologiya_730/izolirovannyiy-stenoz-46624.html

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Изолированный стеноз ЛА

© Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту.

То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки.

В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Вывести все публикации с меткой:

  • Клапаны сердца
  • Пороки сердца
  • Стеноз

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/stenoz-legochnoj-arterii/

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз ЛА
Симптомы зависят от степени сужения просвета легочной артерии. Иногда они появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом.

  В некоторых случаях небольшой порок может не давать о себе знать на протяжении всей жизни или проявляться незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженным при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.

Характерны следующие симптомы:

  • слабость, утомляемость;
  • боль в груди и одышка при физической нагрузке;
  • синюшность кожи;
  • головокружения и обмороки.

Выделяют:

  • клапанный стеноз – сужение просвета легочной артерии в области клапана легочного ствола (заслонки между правым желудочком и легочной артерией, препятствующей обратному току крови в системе кровообращения). Клапанный стеноз обычно связан с нарушением строения клапана и в зависимости от того, сколько створок клапана легочного ствола поражено, бывает одно-, двух- и трехстворчатым;
  • подклапанный стеноз – сужение выносящего (прилежащего к легочной артерии) отдела правого желудочка;
  • надклапанный стеноз – сужение легочной артерии ниже клапана.

Клапанный и наклапанный стеноз нередко сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки (врожденный (возникший внутриутробно) порок сердца, представляющий собой отверстие в перегородке между правым и левым желудочками сердца).

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение изолированного стеноза легочной артерии.

  • Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер – как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  • Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче  изолированного стеноза легочной артерии по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (повреждает молекулу ДНК – носителя наследственной информации);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет повреждает ткани собственного организма).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагноз изолированного  стеноза легочной артерии может быть установлен на основании:

  • анализа жалоб больного (на боли в области сердца, одышку, синюшность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском или подростковом возрасте либо при сильной физической или психологической нагрузке);
  • анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении) и наследственности (наличие врожденных (возникших внутриутробно) пороков сердца у близких родственников);
  • результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить изменение формы сердца, характерное для врожденных пороков;
  • результатов ангиографии и вентрикулографии – рентгенологических методов исследования сердца с применением контраста (специального жидкого вещества, которое вводится внутривенно или по специальному катетеру в полость сердца, в результате чего при рентгенологическом исследовании можно видеть форму сердца и направление движения крови, содержащей контраст);
  • результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Ведущий метод диагностики, позволяющий увидеть строение сердца, локализацию и форму порока, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – направление тока крови в сердце и крупных сосудах;
  • результатов катетеризации полостей сердца – введение в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного (оперативная или консервативная).

Возможна также консультация терапевта.

  • Консервативное (безоперационное) лечение – обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
    • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
    • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови. Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.
  • Хирургическое лечение – является основным методом лечения врожденного стеноза легочной артерии.
    • Операция по экстренным показаниям – проводится в случае если невыполнение операции приведет к гибели больного.
    • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Сроки проведения определяются для каждого конкретного пациента и могут варьироваться от внутриутробной коррекции порока (проводится, когда ребенок еще находится в утробе матери – стенка матки разрезается, и врач оперирует плод) до операции в подростковом возрасте, однако желательно проведение операции в максимально ранние сроки. Оперативное вмешательство представляет собой пластику (расширение) суженного участка сосуда.
  • Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
  • Бактериальный  эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
  • Пневмония (воспаление легких).
  • Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).

Специфических методов профилактики не существует. Для предотвращения развития изолированного стеноза легочной артерии у ребенка беременной женщине рекомендуется:

  • своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
  • регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
  • принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
  • привиться от краснухи (инфекционного заболевания) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
  • соблюдать режим дня, полноценно питаться;
  • исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
  • исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
  • при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (болезни, при которых иммунитет начинает разрушать ткани собственного организма)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
  • при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/izolirovannyy-stenoz-legochnoy-arterii

Стеноз лёгочной артерии клапанный – это… что такое стеноз лёгочной артерии клапанный?

Изолированный стеноз ЛА
 СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ КЛАПАННЫЙ мед.Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии (ЛА) -ВПС, характеризующийся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10-12% больных ВПС.

Классификация

• I стадия — умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ — начальные признаки перегрузки правого желудочка (ПЖ). Систолическое давление в нём — до 60 мм рт.ст.• II стадия — выраженный стеноз с характерными клиническими проявлениями. Систолическое давление в ПЖ -60-100 мм рт.ст.

• III стадия — резкий стеноз с правожелудочковым давлением более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения кровообращения.• IV стадия — декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда, тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к.

развивается его сократительная недостаточность.

Этиология

• Наследственная болезнь• Эмбриопатия, обусловленная краснухой, перенесённой во внутриутробном периоде. Патологическая анатомия• Изначально клапанный стеноз ЛА образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выводного тракта ПЖ. Однако при давлении в ПЖ, превышающем 200 мм рт.ст.

, его выводной отдел со временем подвергается выраженному фиброзу и становится вторым уровнем стеноза• Обычно створки клапана срастаются по краям с образованием перепончатой диафрагмы• При лёгком клиническом течении диаметр просвета — более 1 см• При тяжёлом течении — менее 3-4 мм• В результате удара потока крови, проходящей через суженное отверстие клапана, возникает постстенотическое расширение ЛА• В исключительно редких случаях у взрослых больных возможна кальцификация клапана.Патологическая физиология. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути потока крови из ПЖ в ЛА• Компенсаторное повышение давления в ПЖ с увеличением его работы• Давление в ПЖ начинает повышаться, если площадь выходного отверстия ПЖ уменьшена на 40-69% нормы

• При выраженном стенозе давление достигает 200 мм рт.ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз

• Критическая площадь проходного отверстия клапана — 0,15 см2• Давление в ЛА остаётся нормальным• Должный объём выброса ПЖ поддерживается удлинением периода изгнания• По мере роста диастолического давления в ПЖ повышается систолическое давление в правом предсердии (ПП). Вследствие этого возможно открытие овального окна, и тогда кровь из ПП поступает в левое и развивается цианоз.

Клиническая картина

• Жалобы • Одышка, возникающая вначале при физической нагрузке, а в тяжёлых случаях и в покое • Боли в сердце (возникают у подростков).• Внешний вид больных • Окраска кожных покровов обычно не меняется.

У некоторых больных при оставшемся открытом овальном окне возможен умеренный цианоз (синюш-ность губ)• Сердечный горб• Набухание и пульсация вен шеи • Систолическое дрожание в проекции ЛА (II межрёберный промежуток справа от грудины)• Пульсация в эпи-гастральной области (усиленный толчок ПЖ).• Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.

• Аускультация: сердечный шум выявляют с рождения • Грубый систолический шум во II-III межрёберных промежутках. Шум проводится по направлению к левой ключице, хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве• Резко усилен I тон.

Усиление I тона не отмечают при правоже-лудочковой недостаточности или при резко выраженном стенозе • II тон над ЛА ослаблен или отсутствует • Иногда выслушивают неясный диастолический шум, свидетельствующий о сопутствующей недостаточности клапанов ЛА.• Пульс и АД не изменяются.

Специальные исследования

• Рентгенография сердца в 3 проекциях • Переднезадняя проекция: увеличение сердца вправо и влево, расширение ствола ЛА в сочетании с нормальным или обеднённым лёгочным рисунком• Первая косая проекция: тень сердца расширена назад, контур контрасти-рованного пищевода не смещён (признак увеличения ПП) • Вторая косая проекция: тень сердца расширена кпереди (за счёт увеличения ПЖ).• ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца• При небольшом стенозе ЭОС сохраняет нормальное положение • Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочко-вые аритмии • Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в ПЖ• При этом ЭОС отклоняется вправо и угол а изменяется от +70° до +150°• Амплитуда зубца R может превышать 20 мм• Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.• Эхокардиография• Значительное расширение полости ПЖ• Постстенотическое расширение ствола ЛА• Цветное допплеровскоесканирование позволяет оценить разницу давления между ПЖ и ЛА.• Катетеризация правых отделов сердца • Устанавливают величину давления в ПЖ и разницу давления между ним и лёгочным стволом. На основании полученных данных возможна диагностика сочетания клапанного и подклапанного стенозов• При клапанном стенозе в момент выведения зонда из ЛА в желудочек регистрируют резкий подъём систолического давления • При сочетании клапанного стеноза с подклапанным на кривой давления определяют промежуточную зону с большим систолическим давлением, чем в ЛА, но нулевым диастолическим давлением • Насыщение кислородом крови в камерах сердца в пределах нормы • Селективная ангиокардиография в боковой проекции — прямые признаки клапанного стеноза (полоска просветления между контрастированным ПЖ и ЛА).

Дифференциальный диагноз

• Дефект межпредсердной перегородки• Подклепанный стеноз ЛА (стеноз артериального конуса ПЖ)• Надклапанный стеноз ЛА (стеноз лёгочного ствола на протяжении)• Тетрада Фалло и другие сложные пороки, в т.ч. стеноз ЛА.

Лечение:

Хирургическое лечение

• Устранение клапанного стеноза — единственный эффективный метод терапии порока.• Показания к операции — II и III стадии развития болезни.• Относительное противопоказание — IV стадия. Всё же, если лекарственной терапией удаётся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчённых вариантов вмешательства.

• Виды оперативных пособий • Закрытая операция — чрес-кожная баллонная вальвулотомия• Выполняют чрезвеноз-ным путём в процессе катетеризации сердца специальным зондом, снабжённым баллоном• Метод недостаточно эффективен при клапанном стенозе, осложнённом фиброзом выводного отдела ПЖ• Открытая вальвулотомия, выполняемая как в условиях искусственного кровообращения, так и умеренной гипотермии.• Послеоперационная летальность — 0,5-1,5%.

Лекарственная терапия

• Применяют для предоперационной подготовки или вместо операции в IV стадии
• ЛС – см. Недостаточность сердечная.

Ведение больного• Регулярное врачебное наблюдение за пациентами, которым не проводилась хирургическая коррекция• Профилактика инфекционного эндокардита у всех пациентов • Выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов • Профилактическая антибиотикотерапия при проведении любых хирургических вмешательств• После оперативного вмешательства рекомендуют ежегодное повторное проведение эхокардиографии.

Синонимы

Стеноз лёгочного ствола клапанный См. также Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность сердечная, Тетрада Фалло, Эндокардит инфекционный

Сокращения

• ЛА — лёгочная артерия• ПЖ — правый желудочек

• ПП — правое предсердие

МКБ

137.0 Стеноз клапана лёгочной артерии

Справочник по болезням. 2012.

Источник: https://diseases.academic.ru/1035/%D0%A1%D0%A2%D0%95%D0%9D%D0%9E%D0%97_%D0%9B%D0%81%D0%93%D0%9E%D0%A7%D0%9D%D0%9E%D0%99_%D0%90%D0%A0%D0%A2%D0%95%D0%A0%D0%98%D0%98_%D0%9A%D0%9B%D0%90%D0%9F%D0%90%D0%9D%D0%9D%D0%AB%D0%99

Books-med
Добавить комментарий