ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Содержание
  1. Экстрапирамидная система — Знаешь как
  2. Практикум по нервным болезням и нейрохирургии – Методы исследования и симптомы поражения экстрапирамидной системы
  3. Исследование экстрапирамидной системы (мышечный тонус,
  4. Экстрапирамидные расстройства: причины, симптомы, диагностика, лечение
  5. Понятие «экстрапирамидное расстройство»
  6. Разновидности и симптомы
  7. Поражение паллидарных структур
  8. Поражение стриарных структур
  9. Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов
  10. Атетоз
  11. Торсионный спазм
  12. Хорея
  13. Миоклония
  14. Локальный спазм
  15. Тики
  16. Дистония
  17. Акатизия
  18. Гипербаллизм
  19. Причины возникновения
  20. Диагностика
  21. Лечение
  22. Профилактика
  23. Экстрапирамидные расстройства: что это такое и в чем проявляются
  24. Характеристика и классификация нарушений
  25. Гипокинетические проявления (гипокинезия)
  26. Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)
  27. Первые симптомы расстройства
  28. Описание и лечение отдельных форм расстройств
  29. Болезнь Паркинсона
  30. Эссенциальный тремор
  31. Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского
  32. Дегенерация кортикобазального характера
  33. Торсионная дистония
  34. Сегментарная дистония
  35. Спиноцеребеллярная дегенерация
  36. Синдром Жиль де ла Туретта

Экстрапирамидная система — Знаешь как

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Строение и функции. К экстрапирамидной системе относят структуры лобных долей больших полушарий, стриопаллидарный ее отдел (некоторые образования подкорковых ганглиев, мозжечка и ствола мозга, рис. 25), а также ряд восходящих и нисходящих путей.

По анатомическому строению, онто- и филогенезу стриопаллидарный отдел разделяется на более молодую часть: полосатое тело (Corpus striatum), в которое входят хвостатое ядро (nucl.

caudatus) и скорлупа (putamen) и более древнюю—паллидум (pallidum), в которую включаются бледный шар (globus pallidus), черное вещество (subst nigra), красное (nucl. ruber) и субталамическое (nucl. sub-thalamicus) ядра. Хвостатое ядро и скорлупа состоят из большого количества мелких и крупных клеток и небольшого количества нервных волокон.

Паллидум содержит  относительно немного крупных клеток и большое количество нервных волокон. Стриопаллидум тесно связан с другими уровнями нервной системы, прежде всего с корой лобной доли (поля 6 и 8), от которой идут мощные корково-паллидарные и корковонигральные пути.

С их помощью происходит подключение экстрапирамидного импульса к каждому произвольному движению. Важны также связи с таламусом, через них экстрапирамидная система получает необходимую для выполнения движений афферентную информацию.

Поток двусторонних сигналов (командных, корригирующих, афферентных) между корой больших полушарий, стриопаллидумом и таламусом (т. н. кольцевые нейронные круги) позволяет объединить функции этих образований для выполнения разнообразных движений.

Все импульсы, поступающие в стриопаллидум, концентрируются преимущественно в бледном шаре и черном веществе, откуда начинается пучок эфферентных волокон, направляющихся к красному ядру, ретикулярной формации ствола, зрительному бугру, четверохолмию, вестибулярным ядрам. В эти ядра ствола поступают и мозжечковые сигналы.

Поэтому и пути, по которым стриопаллидарный и мозжечковый импульсы достигают клеток передних рогов, являются общими. К ним относятся следующие: 1) красноядерно-спинномозговой, или монаковский, путь (tr. rubrospinalis); берет начало от красного ядра (nucl. ruber).

Это основной нисходящий путь для стриогштлидума и мозжечка, так как в красном ядре происходит объединение импульсов от обеих систем. В спинном мозге проходит в боковых канатиках; 2) передний ретикулярно-спинномозговой путь (tr. reticulospinalis ventralis); начинается от ядер ретикулярной формации ствола. Проходит в передних канатиках спинного мозга; 3) преддверно-спинномозговой путь (tr.

vestibulospinalis); начинается от вестибулярных ядер ствола. В спинном мозге лежит на границе переднего и бокового канатиков; 4) покрышечно-спинномозговой путь (tr. tectospinalis); берет начало от ядер четвертохолмия, В покрышке ствола совершает перекрест (перекрест Мейнерта) и опускается вниз в составе боковых канатиков спинного мозга.

Методика исследования функции экстрапирамидной системы и симптомы поражения приведены в табл. 15.

Симптомы и синдромы поражения. Вовлечение экстрапирамидной системы проявляется изменениями мышечного тонуса (повышением или понижением) и двигательной Кости (гипокинезией или гиперкинезами).

Эти нарушения могут сопровождаться слабостью в конечностях (экстрапирамидным парезом). Принято выделять два основных синдрома поражения — гипертонически-гипокинетический и гипотонически-гиперкинетический.

Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный синдром, синдром паркинсонизма) развивается при поражении (частичной гибели клеток) бледного шара или черного вещества (в результате чего в подкорке не хватает одного из медиаторов возбуждения — дофамина).

Этиология: наследственная предрасположенность, эпидемический энцефалит, атеросклероз подкорковых узлов, в более редких случаях — инфекции, интоксикации (марганец, свинец, ртуть, нейролептики), опухоли.

Основные симптомы: снижение двигательной инициативы, амимия, общая скованность, речь монотонная, негромкая (брадилалия), замедленная походка (брадикинезия), повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Почерк мелкий, заостренный, нечеткий (микрография).

Нередко на фоне общей обездвиженности развивается тремор кистей рук (феномен «катания пилюль»); реже стоп, головы, нижней челюсти.

Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения — дофамина и др.).

Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика — сочетание гиперкинезов (т.

е, непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.

Различают следующие виды гиперкинезов: 1) атетоз — медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и др.

); 2) хореический гиперкинез (наиболее распространенная форма) — быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание — разгибание рук, нахмуривание лба, высовывания языка); 3) торсионная дистония — медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища; в шейном и поясничном отделах сопровождаются гиперлордозом и другими необычными позами; 4) гемибаллизм — крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня; 5) тремор — ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют; 6) миоклония — быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык, мягкое небо и т. д.) и генерализованными; 7) писчий спазм — судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма; 8) лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мышц половины лица; 9) лицевой пар а спазм —периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица; 10) блефаро-спазм— судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двурторонние.

В формировании гиперкинезов, помимо полосатого тела, участвуют и некоторые другие отделы нервной системы: кора большого мозга, таламус, субталамус, мозжечок, спинной мозг. Например, миоклонии и интенционный тремор часто встречаются у больных с поражением ядер мозжечка.

Статья на тему Экстрапирамидная система

Источник: https://znaesh-kak.com/m/m/%D1%8D%D0%BA%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%80%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%B0

Практикум по нервным болезням и нейрохирургии – Методы исследования и симптомы поражения экстрапирамидной системы

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Подробности Категория: Архивы

К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относится ряд образований, играющих важную роль в осуществлении двигательных функций человека: хвостатое ядро (n. caudatus); чечевидное ядро (п. lenticularis), которое состоит из наружной части — скорлупы (putamen) и внутренней части — бледного шара (ql.

pallidus); черная субстанция (subst. nigra). Экстрапирамидные импульсы очень важны для осуществления движений.

Они участвуют (через таламокортикальный путь и ретикулярную формацию) в поддержании нормального тонуса всей двигательной системы, регулируют непроизвольные, автоматизированные движения (мимика, жесты), участвуют в перераспределении мышечного тонуса, обеспечивают предуготовленность к движению, последовательность включения и выключения определенных мышечных групп и т. п. Подкорковые узлы расположены кнаружи от зрительного бугра. По морфологическому строению, онто- и филогенезу, функциональному значению их принято делить на две части — новую (neostriatum), в которую входят хвостатое ядро и скорлупа, и древнюю (paleostriatum), включающую в себя бледный шар и черную субстанцию. Хвостатое ядро и скорлупа состоят преимущественно из мелких клеток, в то время как бледный шар и черная субстанция — из более крупных. Подкорковые узлы тесно связаны с корой лобной доли (поля 6 и 8) при помощи кортикоталамических и таламокортикальных путей.

Все импульсы, поступающие в стриопаллидарную систему, в конечном итоге достигают бледного шара. От последнего эфферентные волокна направляются к зрительному бугру, красному ядру, ретикулярной формации, черной субстанции, льюисову телу и т. д.

                                                            Таким образом, нисходящие пути, по которым экстрапирамидные (а также мозжечковые) импульсы достигают клеток переднего рога спинного мозга, начинаются от красного ядра, ядер ретикулярной формации, ядра Даркшевича, четверохолмия, вестибулярных ядер.

К нисходящим относятся следующие пути:

  1. Руброспинальный, или монаковский. Берет начало от красного ядра (tractus rubro-spinalis). Пo выходе из него перекрещивается (перекрест Фореля) и спускается в боковые столбы спинного мозга.
  2. Ретикулоспинальный (tractus reticulo-spinalis). Берет начало от ядер ретикулярной формации, проходит в передних столбах спинного мозга. На мышечный тонус оказывает как облегчающее (клинически проявляется повышением мышечного тонуса), так и тормозящее (клинически проявляется снижением тонуса мышц) влияние.
  3. Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis). Начинается от ядра Даркшевича. В стволе мозга он соединяет между собой ядра глазодвигательных нервов. В спинном мозге лежит в основании переднего столба.
  4. Вестибулоспинальный (fasciculus vestibulo-spinalis). Берет начало от вестибулоспинальных ядер. В спинном мозге расположен на границе переднего и бокового столбов.
  5. Тектоспинальный (tractus tecto-spinalis). Идет от четверохолмия. После перекреста в покрышке ствола (перекрест Мейнерта) спускается в передние столбы спинного мозга, располагаясь медиально от неперекрещенного пирамидного пучка.

Для того чтобы получить представление о функциях экстрапирамидной системы, врач изучает вид и позу больного, его походку, исследует мышечный тонус, сухожильные и постуральные рефлексы. В табл. 10 описаны методы исследования функций и симптомы поражения экстрапирамидной системы.

Характеристика последних приводится ниже. Синдромы поражения Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетикоригидный синдром, или синдром паркинсонизма). Развивается при поражении бледного шара или черной субстанции (рис. 1).

Гипотонически-гиперкинетический синдром (синдромы малой хореи, торзионной дистонии и т. д.). Развивается при поражении хвостатого ядра или скорлупы чечевидного ядра. У больного отмечаются гиперкинезы, т. е.

разнообразные непроизвольные движения, например: хорея — быстрые излишние движения мышц конечностей, лица; атетоз — медленные тонические (червеобразные) движения дистальных отделов конечностей;

Таблица 10 Исследование функций экстрапирамидной системы

Вид исследованияМетодика исследованияСимптомы поражения
Статика и походкаБольному предлагают встать и в течение 20—30 с стоять неподвижно, затем пройти по комнате с открытыми глазамиПри акинетическом синдроме больной с трудом встает с постели или стула, двигается медленно; при ходьбе отсутствуют или слабо выражены содружественные движения мышц рук; взгляд устремлен в одну точку. Больной похож на движущийся манекен или автомат («кукольная походка»), больному трудно начать, движение — сойти с места, на также трудно и внезапно остановиться, изменить направление движения. При гиперкинетическом синдроме больной не может стоять неподвижно, при ходьбе делает лишние движения конечностями, головой, туловищем, слегка подпрыгивает, наклоняется то в одну, то в другую сторону, размахивает руками («танцующая походка»)
Мышечный тонус:рукВрач, взяв одной рукой плечо, а второй — предплечье больного, несколько раз производит сгибание и разгибание конечности в локтевом суставе, выявляя степень напряжения мышцПри акинетическом синдроме имеет место пластическая гипертония мышц; тонус повышен равномерно во всех группах мышц («вязкий тонус»). При гиперкинетических синдромах чаще определяется снижение мышечного тонуса
ногВрач одной рукой берется за переднюю поверхность бедра, другой — за голень и несколько раз производит сгибание и разгибание ноги в коленном суставе0
Феномен голениВрач пригибает голень больного, лежащего на животе, к бедру. В норме голень постепенно возвращается в исходное положениеПри акинетическом синдроме наблюдается застывание голени в приданном положении
Феномен стопыВрач максимально разгибает стопу у больного, лежащего на спине. В норме стопа постепенно возвращается в исходное положениеПри акинетическом синдроме наблюдается застывание стопы в приданном положении При гиперкинезах больной не может долго удерживать ногу в приданном положении
Симптом языкаВрач просит больного высунуть язык изо рта и затем закрыть глаза. В норме это положение может длительно сохранятьсяПри хореоформном гиперкинезе (синдром малой хореи и т. д.) больной не может длительно (больше 15 с) держать язык высунутым изо рта

торзионный спазм — медленные вычурные вращательные (штопорообразные) движения туловища; тортиколис — тонические спазмы мышц шеи; миоклония — быстрые подергивания отдельных мышечных групп;

Рис. 1. Феномен голени гемибаллизм — размашистые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела, напоминают бросок, взмах рукой. Походка больного нередко изменена, так как различные гиперкинезы (атетоз, хорея) при ходьбе могут усиливаться («танцующая походка»). В случаях резко выраженного гиперкинеза (торзионный спазм, гемибаллизм) стояние и ходьба невозможны. При изучении гиперкинеза следует учитывать: ритм, стереотипность, амплитуду движений и их частоту. Например: хорея — гиперкинез неритмичный, нестереотипный, с большой амплитудой и частотой движений, атетоз — ритмичный, обычно стереотипный, с небольшой амплитудой движений, медленными колебаниями.

Исследование мышечного тонуса выявляет гипотонию мыший При хореатичном гиперкинезе коленные рефлексы могут быть тонически усилены, т. е. наблюдается застывание голени в разгибательной фазе колейного рефлекса (симптом Гордона).

Источник: https://lmed.in/info/arhivy/praktikum-po-nervnym-boleznyam-i-neyrohirurgii-5.html

Исследование экстрапирамидной системы (мышечный тонус,

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Непроизвольные движения, предуготованность к началу движения)

Гипертонически-гипокинетический синдром: гипокинезия, ригидность, паркинсонический тремор (рука, нога, справа и слева), ахейрокинез, «шаркающая походка».

Гипотонически-гиперкинетический синдром: дистония, хорея, атетоз, гемибаллизм, миоклонус, тики, лицевой параспазм, спастическая кривошея, торсионная дистония – признаки не выявлены.

Менингеальный синдром

Менингеальная поза, гиперестезия, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптом Брудзинского верхний, средний, нижний, скуловой симптом Бехтерева не выявлены.

Чувствительная сфера

Болевая, температурная, тактильная, вибрационная чувствительность сохранены и одинаковы на обеих конечностях.

Суставно-мышечное чувство в норме.

Боль: каузалгия, фантомная боль не выявлены.

Симптомы натяжения

Симптом Справа Слева
Ласега
Вассермана
Мацкевича
Нери
Дежерина

Ортопедо – неврологическое обследование

Объем активных движений в шейном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника сохранен; сколиоза позвоночника нет; сглаженность шейного или пояснично-крестцового лордоза нет; пальпация остистых отростков и паравертебральных точек безболезннена ; дефанс мышц не выявлен; венозный рисунок в ромбе Михаэльса отсутствует; походка «шаркающая».

Исследование вегетативной нервной системы

Симптомы и показатели Реакция пациента
Цвет кожи бледно-розовый
Демографизм нет
Температура тела 36,7
Переносимость холода нормальная
Переносимость жары нормальная
Масса тела 65 кг
Аппетит сохранен
Пульс 80-110
АД (систолическое и диастолическое) 130/80
Головокружение есть
Частота дыхания 16
Моторика кишечника нормальная
Мочеиспускание сохранено
Темперамент меланхолик
Сон не нарушен
Физическая работоспособность снижена
Психическая сфера снижены память и внимание
Клиностатическая проба +
Проба Ашнера +
Заключение снижение когнитивных функций и работоспособность на фоне заболевания.

Параклинические методы исследования

Общий анализ крови от 5.04.18

Показатель Результат, ед. измерения
Лейкоциты 6,7 x 109/л
Эритроциты 5,01 x 1012/л
Гемоглобин 144 g/л
Гематокрит  43,6 %
Тромбоциты 269 x 109/л
Нейтрофилы: -палочкоядерные    5 %
-сегментоядерные 55 %
Лимфоциты 30 %
Моноциты 10 %
Эозинофилы 2 %
Базофилы 1 %
СОЭ 15 мм/ч
Заключение Умеренный лейкоцитоз

Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, мутная, относительная плотность – 1010, белок – 0,04, глюкоза отрицательна, эпителий – 4, лейкоциты – единичные.

Биохимический анализ крови от 5.04.18

Показатель Результат, ед. измерения
Альбумин г/л
Общий белок 74 г/л
Мочевина 4,2 моль/л
Креатинин 69 мкм/л
Холестерин 5,2 мм/л
Билирубин общий 12,7 мкм/л
Глюкоза 6,3 мм/л
АЛТ 18 Ед/л
АСТ 20 Ед/л
Креатинфосфокиназа Ед/л
Заключение Умеренная гиперхолестеринемия

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение

Название препарата  (по латыни) Доза Путь введения Кратность назначения
Syndopa 25 мг перрорально 2т. по 3р.
Emoxipine 10мг/мл в/в 1р. в день
Cholini alfosceras + 4,0 млв/в капельно1р в день
NaCI 0,9% 50 мл
Tolperisone 150 мг перрорально 1т по 2р.
Molsidominum 4 мг перрорально 1/2 т. по 2р.
Amantadinum 100 мг. перрорально 1/2 т. по 2р.
Cyanocobalamin(Vit B12) 0,5/1 мл в/м 1р. в день
Ketorolacum 2,0 мл в/м 2р. в день
Omeprazolum 20 мг перрорально 1к. по 2р.

Эфферентные методы лечения, включая физические факторы

Название Количество процедур
Иглорефлексотерапия
Лечебная физкультура 10
Гипербарическая оксигенация 10
Плазмаферез
Физиотерапия

ДНЕВНИКИ

05.04.18

Жалобы на скованность и затруднение движения, тремор рук, головокружение.

Кожные покровы бледно-розовые. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, шумов нет. АД 120/80. Живот мягкий безболезненный. Стул и диурез в норме.

Неврологический статус: Зрачки округлой формы, равновеликие, диаметром 3,0, равномерные (D=S). Объем движений сохранен. Брадикинезия, ахейрокинезия, шаткость в позе Ромберга. Менингиальных знаков нет.

Источник: https://studopedia.net/12_69718_issledovanie-ekstrapiramidnoy-sistemi-mishechniy-tonus.html

Экстрапирамидные расстройства: причины, симптомы, диагностика, лечение

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.

Понятие «экстрапирамидное расстройство»

Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.

Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы.

Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга.

Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.

Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.

Волокна экстрапирамидной системы в спинном мозге идут рядом с пирамидными, отсюда и название (экстра – с латыни переводится как «снаружи»). Нервные клетки ЭПС в некоторых местах формируют скопления – подкорковые узлы.

К ним относятся такие анатомические образования: бледный шар, ретикулярная формация (сетчатое образование) ствола головного мозга и спинного мозга. Основные центры ЭПС: полосатое тело, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, субталамическое ядро, красное ядро, чёрное вещество.

Также к ней относятся ядра, расположенные в таламусе, мозжечке, пристеночные и оливковые ядра.

Полезная информация Экстрапирамидная система – древний способ контроля движений. Особенно её работа важна для непроизвольных быстрых движений и действий, не требующих внимания.

ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.

Разновидности и симптомы

Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.

Поражение паллидарных структур

Основные симптомы относят к гипертонически-гипокинетическим изменениям двигательной функции (повышение мышечного тонуса (гипертонус) и уменьшение движений (гипокинез)).

Ригидность («жёсткость») мышц при поражении паллидума имеет свои особенности, которые отличают её от других причин гипертонуса: при попытке пассивно (другим человеком) совершить движения в повреждённой конечности сопротивление ощущается постоянно.

Другой вариант, который часто сочетается даже у одного пациента, – это чередование жёсткости и более лёгких и интервалов при разгибании в крупных суставах (например, локтевой или коленный). Такая прерывистость называется симптомом «зубчатого колеса».

Паллидарная ригидность ещё называется «восковидная» – плавная и твёрдая. Гипокинез связан не с параличем: осознанные движения могут делаться пациентом в полном объёме и с хорошей силой. Самая трудная часть во время сознательных движений – переход из состояния покоя к движению, и наоборот.

Обычно такие пациенты могут «застывать» даже в неудобных позах. Обычно их осанка выглядит так: спина согнута, голова наклонена вперёд, руки согнуты в локтях, кистях, ноги – в коленях. Ходьба медленная с короткими шагами.

Характерно «ускорение» в начале и «торможение»: человеку нужно время на разгон и торможение, но в процессе ходьбы трудности практически не возникают.

Часто люди проходят дальше, чем им хотелось бы, так как полная остановка занимает ещё несколько шагов.

Мимика также меняется: лицо становится «маскообразным», «застывшим». Все эмоции становятся менее выраженными на лице, на их проявление и возвращение к спокойному выражению лица нужно больше времени, чем обычно. Речь тоже становится более тихой, монотонной, менее эмоциональной.

Синкинезии становятся менее выражены или исчезают полностью. Это «содружественные» движения, необходимые для упрощения основного действия: размахивание руками в такт ходьбы, подъём бровей и напряжение мышц лба при взгляде наверх и другие. При тяжёлых формах осознанные движения могут также становиться медленнее.

Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.

При тяжёлых повреждениях появляется выраженная постуральная неустойчивость – человек часто застывает в любой позе, но «толчок» или другое физическое воздействие снаружи легко выводит из равновесия. Из-за замедленной реакции человек не успевает среагировать и падает.

Поражение стриарных структур

Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы).

Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно.

Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.

Ригидность мышц отсутствует. Пассивные движения совершить легко, если гиперкинезы в проверяемой конечности не мешают исследованию. Нет застывания, «сутулой» осанки, «разгона» и «торможения» при ходьбе, мимика не ограничена в эмоциях и проявлениях. Синкинезии не страдают.

Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов

Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.

Атетоз

Проявляется в пальцах рук, кистях. Выглядит как медленные, извитые, «червеобразные» движения. Пальцы при этом могут застывать в неестественном положении. Может распространяться и на другие мышцы, вплоть до всего тела.

Торсионный спазм

Похожие на атетоз движения туловища. Тело делает сгибательно-разгибательные, «штопороподобные» движения. Часто начинается во время ходьбы

Хорея

Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.

Миоклония

Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.

Локальный спазм

Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.

Тики

Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.

Дистония

Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.

Акатизия

Неосознанное желание пациента двигаться, которое приводит к мелким движениям конечностей. Человек не может находиться в «спокойном» состоянии. Почти всегда является побочным эффектом нейролептических лекарственных средств.

Гипербаллизм

Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.

Причины возникновения

причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов.

Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.

В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.

Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:

  • побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
  • возрастные изменения в ядрах ЭПС;
  • наследственные заболевания;
  • опухоли головного мозга;
  • перенесённые инфекции головного мозга;
  • нарушения обмена веществ, микроэлементов;
  • другие причины.

Диагностика

задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента.

После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов.

Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.

Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

  • противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
  • ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
  • холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
  • противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Полезная информация Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета. Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Профилактика

Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.

Источник: https://nervy-expert.ru/neurology/nevrologiya/ekstrapiramidnye-rasstrojstva/

Экстрапирамидные расстройства: что это такое и в чем проявляются

ИССЛЕДОВАНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков.

Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

  • тремором, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
  • хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
  • баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
  • дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
  • акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
  • миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
  • тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы.

В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором.

Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

  • тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
  • гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
  • изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
  • лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
  • утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
  • ухудшаются мыслительные способности, внимание;
  • отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
  • происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов.

Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение.

При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Медикаментозная терапия не оказывает должного воздействия. Продолжительность жизни больного – не более 10 лет. Для устранения гипокинезии требуется приём дофаминергических препаратов. Чтобы улучшить речевые навыки и походку, назначаются антидепрессанты, холиноблокаторы. Несмотря на лечебные меры, патология прогрессирует, постепенно истощая человека.

Дегенерация кортикобазального характера

Болезнь выявляется у пожилых людей. Аномалия выражается в поражении конечностей из-за разрушения нейронов и мозговой коры. Клиническая картина схожа с проявлениями паркинсонизма, но противопаркинсонические препараты не оказывают терапевтического действия.

Изначально развивается апраксия, затем появляется афазия, деменция, агнозия, снижение сенсорной восприимчивости. Болезнь прогрессирует, человек становится инвалидом и умирает.

Торсионная дистония

Заболевание развивается в результате неправильного функционирования базальных ядер. Патология не вызывает иных неврологических расстройств, кроме гиперактивных движений, странных поз. При появлении патологических признаков в детском возрасте поражаются мышцы нижних конечностей. Затем болезненный процесс захватывает мускулатуру лица, шеи, всего тела.

Эта форма имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных становится инвалидами. Требуется симптоматическая терапия, которая не оказывает надлежащего лечебного воздействия.

Сегментарная дистония

Эта разновидность дистонии отличается от торсионной тем, что неестественные мышечные движения наблюдаются на определённых участках тела. Развивается блефароспазм – сокращение окологлазных мышц. Формируется оромандибулярная дистония, которая выражается неконтролируемыми спазмами жевательных мышц, вытягиванием губ.

Отдельной формой сегментарной дистонии выступает кривошея, когда голова человека двигается в одну сторону. Изначально признаки носят временный характер, по мере развития экстрапирамидное расстройство становится хроническим. Возможны ремиссии, которые не оказывают влияния на прогрессирование болезни.

Фармакологическое лечение неэффективно. Изредка симптомы устраняются после применения Карбамазепина, Диазепама. При нарушении мышечного тонуса вводится Ботулотоксин А.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Патология часто диагностируется у португальцев 30-40 лет. Симптоматика проявляется в снижении рефлекторных действий, нейропатии, мозжечковых нарушениях. Интеллектуальные способности остаются на прежнем уровне. Терапия патологии не разработана.

Синдром Жиль де ла Туретта

Болезнь характеризуется неизвестной этиологией. Не установлено взаимосвязи между появлением заболевания и воздействием социальных либо перинатальных факторов. Нарушение начинает развиваться в 5-15 лет обычно у мальчиков. Выявлено немало семейных случаев. Предполагается, что причиной формирования расстройства выступает повышенная активность рецепторов дофамина.

Любопытный факт! Среди подобных пациентов чаще выявляются левши.

Яркий признак заболевания – ые и двигательные тики, проявляющиеся морганием, подёргиванием бровей, закрытием век. По мере развития патологии появляется кряхтение, мычание, покашливание, свист. Зачастую пациенты непроизвольно произносят различные бранные фразы, повторяют услышанное.

Пострадавшие подпрыгивают, вредят здоровью: выдёргивают волосы, кусают руки. Состояние сопровождается неврозом, навязчивыми идеями, депрессией, суицидальными мыслями. Таким пациентам требуется продолжительная симптоматическая терапия. Обычно назначают Клонидин, несмотря на развитие ряда побочных эффектов. Также эффективен Галоперидол.

Экстрапирамидные расстройства представляют большую группу неврологических синдромов, которые существенно снижают качество жизни больного. Своевременная терапия может облегчить состояние, устранив симптоматические нарушения, но полностью вылечить подобные заболевания невозможно.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Левин О. С., Аникина М. А., Васенина Е. Е.

Когнитивные и нейропсихиатрические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях // Журнал Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика — 2012.Пизова Н. В.

Экстрапирамидные расстройства у лиц, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения // Журнал Анналы клинической и экспериментальной неврологии — 2014.

Источник: https://neuromed.online/ekstrapiramidnye-rasstroystva/

Books-med
Добавить комментарий