Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Из-за многообразия проявлений рассеянный склероз приходится дифференцировать с очень многими другими заболеваниями.

Для рассеянного склероза не существует патогномоничных симптомов, лабораторных или инструментальных данных, однозначно указывающий на диагноз рассеянного склероза.

Вместе с тем существуют не характерные для рассеянного склероза проявления, которые заставляют усомниться в диагнозе, – например афазия, паркинсонизм, хорея, изолированная деменция, амиотрофия с фасцикуляциями, нейропатия, эпилептические припадки и кома.

В сомнительных случаях лучше не спешить с диагнозом рассеянного склероза, а сначала исключить другие заболевания.

Усомниться в диагнозе рассеянного склероза и провести тщательный дифференциальный диагноз следует, если:

  • при жалобах на повышенную утомляемость и мышечную слабость не выявляется объективной неврологической симптоматики
  • определяется один очаг поражения (особенно при локализации его в задней черепной ямке: опухоли и сосудистые мальформации этой локализации – самая частая причина ошибочной диагностики рассеянного склероза)
  • спинальная симптоматика прогрессирует с самого начала заболевания у пациента моложе 35 лет без нарушения функции тазовых органов
  • наблюдается нормальный состав ЦСЖ или, напротив, весьма значительное увеличение количества клеток
  • ведущим симптомом является боль (хотя различные болевые синдромы – не редкость при рассеянном склерозе, основным признаком заболевания они не являются)
  • имеется снижение или выпадение сухожильных рефлексов (рефлексы выпадают только на поздних стадиях рассеянного склероза вследствие резкого повышения мышечного тонуса)

Диагноз рассеянного склероза остается сомнительным, если через 5 лет после появления симптоматики, заставляющей предположить рассеянный склероз:

  • нет глазодвигательных нарушений;
  • нет чувствительных или тазовых расстройств;
  • нет ремиссий у больных моложе 40 лет;
  • нет «многоочаговости» симптоматики

У подавляющего большинства больных рассеянным склерозом при неврологическом обследовании выявляются объективные симптомы.

Часто их оказывается гораздо больше, чем можно было бы предположить на основании жалоб – например, у больного, жалующегося на нарушение функций одной ноги, обнаруживаются неврологические расстройства на обеих. Это позволяет исключить заболевания, обусловленные единичным очагом поражения в ЦНС.

Иногда же, напротив, объективные симптомы не выявляются, а жалобы ошибочно расценивают как проявление конверсионного расстройства — забывая, что для постановки этого диагноза необходимы веские основания.

Иногда системная красная волчанка (СКВ) сопровождается рецидивирующим или прогрессирующим поражением ЦНС, сходным с рассеянным склерозом. Однако при этом наблюдаются и другие признаки СКВ: симптомы системного заболевания, повышение СОЭ, наличие аутоантител и т. д.

Болезнь Бехчета может сопровождаться невритом зрительного нерва и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. Отличительные признаки этой болезни — иридоциклит, афтозный стоматит, язвы половых органов, повышение СОЭ.

Неврологические расстройства, протекающие с обострениями и ремиссиями, встречаются при синдроме Шегрена.

При саркоидозе возможны поражения черепных нервов (особенно лицевого), прогрессирующая атрофия зрительного нерва, миелит. Отличить саркоидоз позволяет увеличение лимфоузлов, поражение легких и печени, повышение уровня АПФ и гиперкальциемия.

При лаймской болезни может наблюдаться поражение зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга в отсутствие характерной сыпи, лихорадки и менингорадикулопатии.

Дифференциальная диагностика проводится и с другими хроническими инфекционными заболеваниями, в частности — с менинговаскулярным сифилисом, ВИЧ-инфекцией и т. д.

Для тропического спастического парапареза характерны боль в спине, прогрессирующая спастичность (преимущественно в ногах) и нарушение функции мочевого пузыря. Диагноз основывается на обнаружении антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 в сыворотке и СМЖ и выделении самого вируса.

Т-лимфотропный вирус человека типа 2 может вызвать сходную прогрессирующую миелопатию.

При внезапном развитии очаговой симптоматики рассеянный склероз иногда приходится дифференцировать с инсультом и мигренью.

Прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика характерна для объемного образования. Так, при первичной лимфоме ЦНС появляются одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст при MPT и похожие на свежие бляшки рассеянного склероза. Вместе с тем в редких случаях при рассеянном склерозе воспаление и отек приводят к возникновению большого очага, напоминающего опухоль.

Артериовенозные мальформации в задней черепной ямке могут вызвать прогрессирующие или рецидивирующие стволовые расстройства.

В отличие от рассеянного склероза при глиоме варолиевого моста развивается прогрессирующая симптоматика, указывающая на поражение соседних отделов ЦНС.

Остеохондроз шейного отдела позвоночника, опухоли и артериовенозные мальформации спинного мозга могут привести к прогрессирующей миелопатии.

При фуникулярном миелозе и близких к нему наследственных заболеваниях – гомоцистинурии типа cbl G и недостаточности R-белков плазмы – могут возникать такие же неврологические нарушения, как при рассеянном склерозе.

При этом мегалобластная анемия может отсутствовать, а по сывороточной концентрации витамина В12 далеко не всегда можно судить о клинически значимом авитаминозе В12.

В таких случаях определяют сывороточные концентрации метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.

Для того чтобы исключить митохондриальные болезни (болезнь Ли, синдром MELAS, синдром Лебера), определяют содержание лактата в крови и CMЖ, проводят биопсию мышц или генодиагностику.

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с наследственными атаксиями, которые сопровождаются прогрессирующим симметричным поражением задних канатиков, кортикоспинальных и спиноцеребеллярных путей и, иногда, поражением периферической нервной системы.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза проводится и с другими моногенными болезнями: метахроматической лейкодистрофией, болезнью Краббе, болезнью Фабри и адренолейкодистрофией. Последняя сопровождается выраженными воспалительными изменениями в СМЖ.

При оптикомиелите (болезни Девика) через несколько суток или недель после острого двустороннего неврита зрительного нерва развивается поперечный миелит. Иногда неврит бывает односторонним или возникает после первого приступа миелита. Тяжелая форма может сопровождаться некрозом.

Чаще всего болеют азиаты, белые – редко. В СМЖ обнаруживается цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка. Оптикомиелит часто проходит самостоятельно. Однако он может быть первым приступом рассеянного склероза, а также проявлением СКВ или болезни Бехчета.

В каждом случае подозрения на рассеянный склероз необходимо проведение тщательного дифференциального диагноза для исключения какого-либо другого, часто курабельного заболевания. Особенно это важно в начале болезни, так как не существует формализованных диагностических критериев, позволяющих со 100% уверенностью остановиться на диагнозе рассеянного склероза при 1-й атаке болезни.

Таким образом, диагностика рассеянного склероза должна основываться на комплексном анализе клинической картины, данных МРТ, ВП, отражающих характер и «рассеянность процесса во времени и пространстве», и в необходимых случаях – исследовании ЦСЖ.

В настоящее время предложено множество полезных клинико-лабораторных диагностических критериев рассеянного склероза, позволяющих верифицировать диагноз рассеянного склероза – таблицы 3 и 4.

Таблица 2. Клинико-лабораторные диагностические критерии рассеянного склероза

  1. Объективная симптоматика при неврологическом обследовании
  2. Поражение проводящих путей, особенно:
    1. кортикоспинальных;
    2. спиноцеребеллярных;
    3. медиального продольного пучка;
    4. зрительного нерва;
    5. задних канатиков
  3. Поражение двух и более отделов ЦНС по данным анамнеза или обследования
    1. Если при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, то наличие второго очага можно подтвердить с помощью MPT. О многоочаговом поражении на основании только MPT можно судить, если обнаруживается:
      • 4 очага в белом веществе
      • или 3 очага, один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов ≥ 3 мм).
      • Для больных старше 50 лет требуются также два из следующих. дополнительных критериев:
        • диаметр очагов ≥ 3 мм.
        • один или несколько очагов, примыкающих к стенке бокового желудочка;
        • один или несколько очагов в задней черепной ямке
    2. Если при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, то наличие второго можно подтвердить с помощью исследования вызванных потенциалов
  4. Течение рассеянного склероза:
    1. два или более отдельных обострений неврологических расстройств, отражающих поражение разных отделов ЦНС, продолжительностью ≥24 ч каждое, с промежутком между ними ≥1 мес, либо
    2. постепенное или ступенчатое нарастание неврологической симптоматики в течение ≥6 мес, сопровождающееся признаками повышенного синтеза IgG в ЦНС или появлением ≥2 олигоклональных антител
  5. Начало в возрасте 15—60 лет
  6. Неврологические расстройства не могут быть обусловлены другим заболеванием. Для исключения таких заболевании рекомендуется использовать перечисленные ниже исследования и показатели (в зависимости от ситуации):
    1. исследование СМЖ;
    2. MPT головы и позвоночника;
    3. сывороточная концентрация витамина B12;
    4. титр антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1;
    5. СОЭ;
    6. ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК (СКВ)
    7. реакция преципитации инактивированной сыворотки c кардиолипиновым антигеном;
    8. АПФ (саркоидоз);
    9. серологические реакции на Borrelia burgdorferi (лаймская болезнь);
    10. жирные кислоты с очень длинной цепью (адренолейкодистрофия);
    11. содержание лактата в сыворотке и СМЖ, биопсия мышц, анализ митохондриальной ДНК (мнтохондриальные болезни)

Диагностические группы рассеянного склероза, верифицируемого по критериям, приведенным в таблице 1:

  1. Диагноз рассеянного склероза достоверен: соответствие всем 6 критериям
  2. Диагноз рассеянного склероза вероятен: соответствие всем 6 критериям, но:
    1. при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, хотя наблюдалось 2 обострения, либо
    2. наблюдалось только одно обострение, хотя выявлено ≥ 2 очагов
  3. Диагноз рассеянного склероза возможен: полное соответствие всем 6 критериям, но наблюдалось только одно обострение и выявлен только один очаг

Таблица 3. Критерии диагностики рассеянного склероза (W.I McDonald, 2005)

Клинические проявленияДополнительные данные, необходимые для верификации рассеянного склероза
1 атака или более с клиническими признаками 2 или более очаговНе требуется1
2 атаки или более с клиническими признаками 1 очага– Диссеминация в пространстве: MPT2 – 2 или более очага, характерных для рассеянного склероза, плюс выявление OAT в ЦСЖ;– или ждать другую атаку с иными клиническими проявлениями
1 атака с клиническими признаками 2 или более очагов– Диссеминация во времени – MPT или 2-я клиническая атака
1 атака и 1 очаг (моносимптомное начало, КИС)– Диссеминация в пространстве: – MPT или 2 очага или более плюс ЦСЖ и диссеминация во времени;– MPT или 2-я клиническая атака
Прогрессирующая симптоматика, похожая на PCГод прогрессирования и 2 признака из следующих трех: – положительные данные MPT головы (9 очагов в T2-режиме или не менее 4 в сочетании с измененными зрительными ВП); – 2 очага в Т2-режиме в спинном мозге;– изменения в ЦСЖ

1 Однако если сделаны дополнительные обследования (МРТ, ЦСЖ) и характерные для PC изменения не выявлены, должны быть рассмотрены другие возможные диагнозы.

2 Диссеминация очагов на MPT в пространстве должна соответствовать критериям F.Barkhof

Источник: https://center-hc.ru/zabolevaniya-kotorie-mi-lechim/autoimmunnie-zabolevaniya/rasseyanniy-skleroz/differencialnaya-diagnostika-rasseyannogo-skleroza

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза | Рассеянный склероз

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Медицинская реабилитация

Наиболее трудным является дифференциальный диагноз PC с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.

К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать PC относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной испинальной локализации и др. Главным отличием PC от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при PC. Так, при PC, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях PC компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. PC отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на ПЭГ и ПМГ. При PC отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы PC обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать PC и сосудистые поражения; при PC отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать PC с инфекционными гранулемами. Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать PC, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, параинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. PC отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение, отсутствие признаков поражения вещества головного и спинного мозга. PC отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). PC отличается от подострого] склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апрактоагностических расстройств. PC отличается от гепато-церебралъной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий –отсутствием, как правило, семейного анамнеза. В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза PC и истерии, PC и нейротептического синдрома, PC и ал коголъной энцефаломиелопатии. При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания PC с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.

Заболевания, сходные с PCno клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРГ(Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997):

  • Гранулематоз Вегенера;
  • Болезнь Уиппла (Whipple's);
  • Мальформация Арпольда-Киари;
  • Изолированные синдромы поражения спинного мозга;
  • Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения;
  • Дефицит витамина В12;
  • Внутричерепное новообразование;

Таблица 14
Заболевания, сходные с PC по клиническим и МРТ-критериям (ЦСЖ не изменена или исследование невозможно) (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)

Заболевание Исследования для подтверждения диагноза
СПИДАнтитела к ВИЧ в сыворотке
Протромботические состоянияЭкстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена
Спиноцеребеллярные дегенерацииКлиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов
Митохондриальные энцефалопатииОпределение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений
Церебральная ауто-сомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ)Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления

Таблица 15
Заболевания, сходные с PC по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997)

Заболевания Исследования для подтверждения диагноза
Васкулиты/Синдром Шегрена, узелковый периартериит, системная красная волчанкаОпределение антикардиолипиновых антител, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК, Ro/SS-A и La/SS-B. При необходимости – церебральная ангиография, ретинальная флюороангиография, исследование с помощью щелевой лампы и биопсия
Болезнь БехчетаКлинические проявления (кожно-слизистые изъязвления)
НейроборрелиозОпределение антител к Borreliaburgdorferiв сыворотке и ЦСЖ. Положительные реакции подтверждены Lues-TPHA-тестом
СаркоидозТест Квейма, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке и ЦСЖ, биопсия любого доступного очага.
АдренолейкодистрофияОпределение длинноцепочечных (высших) жирных кислот
Инфекция HTLV-IОпределение антител к HTLV-I
Зрительная атрофия ЛебераАнализ митохондриальной ДНК для исключения мутации в положении 11778
ОДЭМ (острый диссеминированный энцефаломиелит)Повторное МРТ-исследование и клиническое течение

Источник: https://aupam.ru/pages/medizina/rasseyannihyj_skleroz_stolyarova/page_10.htm

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза. Выявление рассеянного склероза

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм PC.

К указанным заболеваниям относятся системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит ЦНС, саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), тропический спастический парапарез, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вариант адренолейкодистрофии), подострый склерозирующий панэнцефалит, острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный демиелинизирующий процесс, дефицит витамина В12, адреномиелонейропатия (вариант — адренолейкодистрофии), наследственные и идиопатические спиноцеребеллярные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.

Вследствие того, что жалобы и симптомы при рассеянного склероза часто схожи с проявлениями патологии другого характера, клиницист должен всегда стремиться к более детальному обследованию больного с подозрением на PC.

Кроме этого, никогда не следует торопиться ставить диагноз PC, если имеют место, атипичные для этого заболевания признаки. В. МРТ-исследования. Считается, что МРТ головного мозга является наиболее информативным методом инструментальной диагностики PC.

Для визуализации очагов наиболее часто используют изображения, взвешенные по протонной плотности.

1. Частота выявления очагов рассеянного склероза по данным МРТ Точный диагноз PC — в 85-97% случаев.

Подозрение на PC — в 60—85% случаев.

2. МРТ-проявления рассеянного склероза
В типичных случаях МРТ при PC выявляет множественные паравентрикулярные очаги повышенной интенсивности сигнала. Эти очаги имеют неправильную форму и размер до 2,5 см.

К сожалению, ни один из вышеперечисленных признаков не является строго специфичным для PC. Так, например, МРТ-исследования здорового населения пожилого возраста показали, что у людей этой группы часто выявляются множественные мелкие очаги гиперинтенсивности сигнала в режиме Т2.

Эти очаги неспецифичны и расположены глубоко в белом веществе мозга.

Для демиелинизирующего процесса при PC более характерны множественные очаги овоидной формы, часть из которых превышает 5 мм в диаметре. Они часто прилежат к боковым желудочкам, могут располагаться в мозолистом теле или инфратенториально.

При контрастировании препаратами гадолиния обнаруживаются очаги с преходящим накоплением контраста, наличие которых указывает на транзиторное нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, что наблюдается в острой фазе образования бляшки. МРТ-цзображения с контрастированием лучше отражают наличие активности заболевания, чем исследования без контрастирования.
Атрофические процессы, регистрируемые на МРТ, характерны для длительного PC.

Исследование ЦСЖ часто проводится для диагностики PC. Определенные изменения в ЦСЖ очень характерны для данного заболевания. Однако эти изменения не являются строго специфичными для PC и могут встречаться при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях.

1. Внешний вид ЦСЖ и давление, под которым она вытекает, обычно не выходят за пределы нормы.
2. Клеточный состав. Количество эритроцитов в пределах нормы. Характерен легкий лимфоцитоз: более чем у одной трети больных количество лимфоцитов превышает 5 клеток/мм3. В тех случаях, когда выявляется более 50 клеток/мм3, более вероятен инфекционный процесс.

3. белка. Концентрация белка в ЦСЖ обычно несколько увеличена. Одна четверть больных имеет уровень белка, превышающий 0,54г/л. Крайне редко отмечается уровень белка выше 1,0 г/л.
4. Основной белок миелина. В бляшке рассеянного склероза разрушается миелин.

Основной белок миелина (ОБМ) составляет приблизительно 30% миелина ЦНС. При разрушении миелина ОБМ высвобождается и наличие его в ЦСЖ — один из наиболее достоверных показателей недавней демиелинизации, причем уровень ОБМ находится в прямой зависимости от степени деструкции миелина.

Повышенный уровень ОБМ наблюдается в первые две недели после выраженного обострения у 50-90% больных и со временем нормализуется.

Повышение уровня ОБМ не является специфичным для PC, а может наблюдаться при любом процессе, протекающем с деструкцией миелина, например, при инфаркте или инфекции ЦНС.

5. Иммуноглобулины. Концентрация иммуноглобулинов в ЦСЖ повышена и составляет более 12% от общего содержания белка в ЦСЖ у 60—80% больных PC. Уровень иммуноглобулинов повышается преимущественно за счет IgG, а также IgM и в меньшей степени за счет IgA.

Повышение содержания иммуноглобулинов является следствием экспансии в ЦНС плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины.

В меньшей мере повышение иммуноглобулинов при PC связано с их фильтрацией из плазмы, усиленной в результате изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Скорость синтеза IgG. Скорость синтеза IgG — это суммарная оценка скорости синтеза IgG в интратекальном (подоболочечном) пространстве. Она увеличена более чем на Змг/сут. у 80-90% больных PC, однако редко превышает 130мг/сут.

Скорость синтеза IgG находится в прямой зависимости от количества очагов PC в ЦНС и снижается при назначении адренокортикотроп-ного гомона (АКТГ) или глюкокортикоидов.

Однако у 12% здорового населения, а также у 30—50% больных инфекционными заболеваниями ЦНС отмечается повышение скорости синтеза IgG.
Индекс IgG. Индекс IgG – показатель, отражающий повышение содержания IgG в интратекальном пространстве.

Повышение индекса IgG (более 0,7) наблюдается у 86—94% больных PC и часто регистрируется на ранних стадиях заболевания при отсутствии других изменений ЦСЖ.

6. Олигоклональные полосы (ОКП) в ЦСЖ — это дискретные полосы иммуноглобулинов, часто обнаруживаемые при PC. По мнению большинства исследователей, эти иммуноглобулины не являются закономерно специфичными по отношению к каким-либо антигенам и не являются патогномоничными для рассеянного склероза.

Они выявляются у 30—40% больных с подозрением на PC и у 90—97% больных с установленным диагнозом PC. Кроме этого, их можно обнаружить у больных другими хроническими воспалительными заболеваниями ЦНС, при инфекционных болезнях, а также у 7% здоровых людей.

Несмотря на то, что на более поздних стадиях PC концентрация ОКП оказывается выше, чем в начале заболевания, связи между наличием этих полос и активностью болезни или терапией не выявлено.

Количество ОКП у разных больных варьирует. У одного и того же больного количество ОКП относительно стабильно и со временем незначительно нарастает.

ОКП у больных PC обычно наблюдаются только в ЦСЖ при одновременном исследовании образцов ЦСЖ и сыворотки.

В этом состоит отличие PC от многих других заболеваний, например, воспалительных невропатий, новообразований и системных иммунных реакций, при которых ОКП обнаруживаются как в ЦСЖ, так и в сыворотке.

Вызванные потенциалы. Исследование вызванных потенциалов — электрофизиологическая методика, позволяющая выявить блок проведения или замедление проведения вследствие демиелинизации. Исследование вызванных потенциалов помогает определить распространенность поражения, особенно при невозможности проведения МРТ. Этот метод не утратил своего значения в диагностике PC у некоторых больных.

1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). У больных PC демиелинизирующий процесс часто вовлекает зрительные нервы и хиазму зрительных нервов. В то время как у многих пациентов неврит зрительного нерва проявляется характерными симптомами, у ряда больных зрительные симптомы отсутствуют.

В таких случаях исследование ЗВП помогает выявить нарушение проведения в зрительных поводящих путях. У большинства больных, когда-либо перенесших неврит зрительного нерва с полным клиническим восстановлением, выявляются отклонения при исследовании ЗВП.
2.

Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) — методика, позволяющая выявить нарушение проведения возбуждения по соматосенсорным проводящим путям.

Исследование включает стимуляцию крупных миелинизированных волокон перонеального, тибиального или медианного периферических нервов с осуществлением записи потенциалов контралатеральной сенсомоторной зоны коры.

Отклонения при исследовании ССВП отмечаются у 50% больных с возможным PC, у 70% пациентов с вероятным PC и у 80% больных с достоверным диагнозом PC.
3. Слуховые вызванные потенциалы ствола (СВП). Исследование СВП после аудиторной стимуляции позволяет выявить нарушение проведения по слуховым путям. Отклонения при исследовании СВП отмечаются приблизительно у 30% больных с возможным PC, у 40% пациентов с вероятным PC и у 70% больных с достоверным диагнозом PC.

– Также рекомендуем “Лечение рассеянного склероза. Симптоматическая терапия рассеянного склероза.”

Оглавление темы “Рассеянный склероз. Лечение рассеянного склероза.”:
1. Ишемический инсульт. Течение и прогноз ишемического инсульта.
2. Рассеянный склероз. Эпидемиология рассеянного склероза. Патогенез рассеянного склероза.
3. Формы рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе. Диагностика рассеянного склероза.
4. Дифференциальный диагноз рассеянного склероза. Выявление рассеянного склероза.
5. Лечение рассеянного склероза. Симптоматическая терапия рассеянного склероза.
6. Лечение утомляемости и чувствительности к повышению температуры при рассеянном склерозе. Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.
7. Лечение пароксизмальных нарушений при рассеянном склерозе. Лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе.
8. Лечение дизартрии и атаксии при рассеянном склерозе. Лечение боли и дисфункции мочевого пузыря при рассеянном склерозе.
9. Лечение мозжечковой дисфункции при рассеянном склерозе. Иммуномодулирующая терапия рассеянного склероза.
10. Профилактика обострений и прогрессирования рассеянного склероза.

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/527.html

Дифференциальная диагностика при рассеянном склерозе

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза
В нашей сегодняшней статье:

Дифференциальная диагностика при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз (РС) – воспалительное демиелинизирующее заболевание, которое является основной причиной нетрудоспособности у молодых людей среди неврологических болезней.

Его начальными симптомами являются сенсорные (40% случаев), зрительные (35%), двигательные (21%), бульбарные (16%), мозжечковые расстройства (15%) и нарушение функции мочевого пузыря (4%).

В течение заболевания ремиссии становятся слабее и короче и пациенты впоследствии переходят в фазу вторичного прогрессирования с постепенным развитием необратимой нетрудоспособности.

Однако примерно у трети больных этого не наблюдается и они остаются относительно здоровые течение многих лет после первого приступа болезни (доброкачественный РС). В меньшем количестве пациентов (менее 10%) развивается прогрессирующая нетрудоспособность после приступа без чередования обострений и ремиссий (первично-прогрессирующий РС).

Диагностика

Диагноз рассеянный склероз основывается на клинических данных. Определяющие критерии диагностики – наличие поражений нервной системы, разбросанных в пространстве и времени, и исключения других патологических состояний, которые бы характеризовались сходной симптоматикой. В прошлом было разработано значительное количество диагностических схем.

Так, согласно критериям Schumaker, диагноз РС может быть установлен при наличии поражения более чем одной структуры ЦНС (диссоциация в пространстве) и при появлении более одного неврологического симптома (или при его прогрессировании) в течение более полугода (диссоциация во времени).

В клинической работе трудности возникают тогда, когда мы диагностируем пациентов с рецидивирующими эпизодами неврологического дефицита, вероятно, привязанными к единичному поражения, и больных с одновременной комбинацией различных симптомов, которые, однако, тоже типичные для единичного поражения.

В дополнение к вышесказанному современные методы выявления иммунологических расстройств при исследовании ликвора (олигоклональных полосы, отражающие усиленный интратекальном синтез IgG) выделены в отдельную схему лабораторной диагностики РС.

Современные иммунохимические методики сделали возможным определение активности интратекального синтеза IgG примерно у 95% пациентов с клинически четким РС. И все же олигоклональных полосы имеющиеся при многих аутоиммунным болезням, требующих дифференциальной диагностики с РС.

Это, в частности, системная красная волчанка (СКВ), первичный синдром Шегрена, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, вирусный энцефалит, нейроборелиоз, хронический грибковый менингит, нейросифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующий коревой панэнцефалит, саркоидоз, синдром Гийена-Барре, цереброваскулярные патологии.

Более того, некоторые больные с “клинически четким РС” не имеют вообще никаких доказательств интратекального синтеза IgG, отсутствие которых является одной из причин сомнения в основном диагнозе. Диагностика РС за последние десятилетия была значительно облегчена благодаря использованию МРТ, что является очень чувствительным методом.

Она выявляет зоны высокой чувствительности примерно у 95% больных с “клинически четким РС”. МРТ-детекция новых поражений, возникающих в течение определенного времени, вполне соответствует критериям “диссоциации во времени и пространстве”.

Однако, несмотря на высокую чувствительность этого метода нейровизуализации, даже при его использовании существует значительное количество болезней, демонстрирующие визуальную картину, типичную для РС.

К этой группе относятся: 1) Варианты РС – тип Шарко, тип Шильдера, тип Марбурга, клинически изолированные синдромы 2) Болезни пожилого возраста – болезнь Альцгеймера, подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера), множественные метастазы; 3) Васкулиты – синдром Шегрена, узелковый периартериит, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гигантоклеточный артериит; 4) Саркоидоз; 5) Лейкодистрофии; 6) Энцефалиты: Вирусные – HTLV-1 миелопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, острый рассеянный энцефаломиелит; Микоплазменные – туберкулез; Спирохетозни – сифилис, нейроборелиоз; 7) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; 8) Фуникулярный миелоз (дефицит витамина 12 ). Особого внимания требуют больные с клинической картиной, подобной РС, и множественными очагами в белом веществе (по данным МРТ), но в которых показатели ликвора без изменений. Было проведено серийное исследование 405 пациентов и выявлено 18 подобных случаев. После обстоятельных обследований у 6 больных основной диагноз был пересмотрен, вместо установлено наличие таких патологий как васкулит (2 случая), митохондриальная энцефалопатия с Лактоацидоз и инсультоподибним эпизодами (синдром MELAS), ишемический инсульт на фоне аневризмы межпредсердной перегородки, оливопонтоцеребелярна дегенерация и болезнь Лайма. Еще одна болезнь, вероятность развития которой следует рассматривать при наличии вышеназванных признаков (симптоматика, подобная РС, изменения на МРТ, нормальный ликвор), – мозговая автономно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (синдром CADASIL). Специфичность томографической диагностики РС увеличивается при применении диагностических критериев, основанных на оценке количества, размеров и локализации поражений. Kuroda et al. оценили диагностические МРТ-критерии у 36 больных РС и 36 человек контрольной группы, имевшие HTLV-1 миелопатии и тропический спастический парапарез. Наличие на томографии по крайней мере 3 очагов с размерами более 3 мм наблюдалась у 31 больного с РС, что подтвердило 93% специфичность и 86% чувствительность метода. Однако результаты другого исследования свидетельствуют, что по крайней мере 30% пациентов с неврологическими проявлениями СКВ имели очага радиусом более 6 мм. Многие патологических состояний вызывают синдром багатовогнищевих поражения ЦНС с рецидивирующим течением в молодом возрасте. Уровень ложной диагностики составляет 5%, то есть каждый двадцатый пациент из тех, что якобы имеют РС, на самом деле страдает другую болезнь. Такие состояния можно разделить на две группы: те, которые очень напоминают РС, и те, которые менее подобные ему.

Моносимптомный рассеянный склероз


Зрительный неврит.
Считают, что моносимптомный зрительный неврит является первым проявлением РС. Это состояние характеризуется быстрым ухудшением зрения, ретробульбарными болями, к которым присоединяются глазодвигательные расстройства.

Среди других симптомов – потеря ощущения яркости, нарушение цветовосприятия и пространственного видения. Возможные центральные скотомы. Восстановление наступает через несколько недель после начала обострения. Лучшие последствия последнего проявляются через 3-6 недель.

Краткосрочные статистические исследования показывают, что больные со зрительным невритом и изменениями на МРТ имеют большие шансы заболеть РС, чем пациенты только с зрительным невритом.

Относительный риск развития РС через год после одностороннего моносимптомного острого зрительного неврита при наличии томографических изменений равна 5,4 (p

Источник: http://medblock.ru/medicina_i_zdorovje/3656-differencialnaya-diagnostika-pri-rasseyannom-skleroze.html

Практические аспекты дифференциального диагноза первично-прогрессирующего рассеянного склероза

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое, инвалидизирующее заболеванием ЦНС с разнообразными клиническими симптомами и не всегда предсказуемым течением.

В настоящее время принято выделять ремиттирующий РС (РРС), который чаще всего встречается в дебюте заболевания, характеризуется чередованием обострений и ремиссий с полным или неполным восстановлением функций после обострения, отсутствием нарастания симптомов вне обострений, и прогрессирующий (ПРС), объединяющий пациентов с первично-прогрессирующим (ППРС) и вторичнопрогрессирующим (ВПРС) РС. При этих вариантах течения РС происходит неуклонное нарастание неврологического дефицита. Считают, что РРС со временем переходит в ВПРС, который может протекать как с обострениями, так и без них [1]. Значи тель но реже в дебюте заболевания встречается ППРС, который приводит к ранней инвалидизации пациента. В последние годы РРС и ВПРС с обострениями предложено объединить единым понятием “активный” РС или РС с обострениями (“рецидивирующий” РС или РСО), т.е. с сохраняющейся клинической и/или радиологической активностью заболевания [2].

Основная масса проведенных к настоящему времени зарубежных эпидемиологических исследований посвящена РС в целом без выделения типов течения. Однако в некоторых исследованиях были определены клинико-эпидемиологические характеристики отдельных типов течения РС, в частности ППРС.

Доля ППРС в общей популяции больных РС составила от 7,9 до 21,7% [3]. ППРС развивался в среднем на 10 лет позже, чем РРС, в возрасте от 37,3 и 42,7 лет и одинаково часто наблюдался у женщин и мужчин. В детском возрасте этот вариант заболевания практически не встречается.

Для ППРС характерны более быстрые темпы нарастания инвалидизации: в 75% случаев уже через 7–8 лет после начала заболевания наблюдается выраженный неврологический дефицит с развитием нарушений ходьбы и самообслуживания (EDSS 6,0 баллов) [4].

По данным недавно опубликованного исследования, в котором участвовало 12 регионов Российской Федерации, доля пациентов с ППРС в регистрах РС варьируется от 1,5 до 10,9%, что по мнению зарубежных и российских экспертов может быть связано с низкой частотой установления данного типа течения РС, а не с истинной заболеваемостью ППРС [5].

Среди возможных причин указываются следующие: отсутствие патогенетической терапии ППРС и, напротив, активное применение препаратов, изменяющих течение РС, для лечения РРС, что привело к неуклонному снижению частоты диагностики ППРС с 1996 по 2000 г. у молодых пациентов; ошибочная диагностика ВПРС у пациентов старшего возраста [5].

Низкая частота диагностики ППРС может также отражать сложности дифференциально-диагностического поиска при данном типе течения РС. Настоящий обзор посвящен клиническим и МРТ аспектам дифференциального диагноза ППРС.

Диагностика РС основывается на клинических (анам нез и неврологическая симптоматика) и параклинических (магнитно-резонансная томография [МРТ], исследование цереброспинальной жидкости) данных, которые легли в основу диагностических критериев Позера, а позднее критериев МакДональда [6].

МРТ является методом выбора для подтверждения клинического диагноза РС.

Очаговые изменения на томограммах, указывающие на РС, как правило, располагаются в обоих полушариях, не полностью симметричные, распределяются как в супра-, так и в инфратенториальных областях, наиболее выражены в перивентрикулярной области, мозолистом теле, семиовальных центрах и, в меньшей степени, в глубинном белом и сером веществе головного мозга, а также в области базальных ядер. Поражение белого вещества головного мозга с вовлечением U-волокон является характерным признаком РС [7]. МРТ позволяет выявить гораздо больше очаговых изменений при РС, чем компьютерная томография, и дает возможность обнаруживать очаги в областях, в которых редко определяются изменения на компьютерных томограммах, таких как ствол мозга, мозжечок и спинной мозг. Большинство поражений, наблюдаемых на МРТ, коррелируют с патоморфологическими данными [8]. Более чем у 90% пациентов с клинически достоверным РС имеются типичные для демиелинизации изменения белого вещества на МРТ. Однако МРТ-картина поражения ЦНС, развивающегося в результате других состояний, таких как ишемия, системная красная волчанка (СКВ), болезнь Бехчета, другие системные васкулиты, саркоидоз, может быть аналогичной таковой при РС. Это прежде всего касается ишемических поражений, которые делают МРТ критерии гораздо менее надежными для диагностики РС у пациентов старше 50 лет [9]. Напротив, частота очаговых изменений на МРТ спинного мозга у здоровых людей составляет всего 3%, а очаговые изменения, выявляемые при МРТ головного мозга у пожилых пациентов без РС, не распространяются на спинной мозг. С помощью новейших МРТ технологий поражение спинного мозга обнаруживают у 75% пациентов с достоверным РС.

Диагноз РС устанавливается после исключения всех возможных причин неврологической дисфункции при наличии двух неизменных критериев – подтверждения “диссеминации демиелинизирующего процесса в пространстве и во времени”. При наличии типичной клинической и радиологической картины установить диагноз РС нетрудно.

Тем не менее, атипичные клинические проявления или МРТ признаки болезни могут вызвать затруднения даже у опытного невролога.

Первоначально установленный диагноз РС оказывается неверным у 5–10% пациентов, причем треть из них живут с неправильным диагнозом РС в течение 10 лет и более, а более двух третей получают терапию препаратами, изменяющими течение РС [10,11].

Наиболее сложной является диагностика ППРС, характеризующегося постепенным усугублением неврологической симптоматики без чередующихся обострений и ремиссий.

В различных исследованиях, в которых изучались радиологические проявления РС, сообщалось о более низкой частоте всех типов очагового поражения головного мозга у пациентов с ППРС по сравнению с таковой у больных с другими подтипами РС, несмотря на широкую вариабельность полученных данных [12–14].

У пациентов с ППРС объем поражения головного мозга соответствует таковому у больных с РРС, однако оно обычно формируется в течение гораздо более длительного срока.

Несмотря на распространенное мнение о том, что у пациентов с ППРС, как правило, не определяются острые контрастируемые очаги, контрастное усиление может присутствовать у значительного числа пациентов с ППРС и ассоциироваться с более быстрым нарастанием инвалидизации [15]. Очаговое поражение спинного мозга было зарегистрировано у 3/4 пациентов с ППРС и чаще всего встречалось в шейном отделе [16]. Эта частота приблизительно соответствует таковой при ВПРС.

Современные критерии МакДональда в редакции 2017 г., предложенные для диагностики ППРС, предполагают наличие неуклонного прогрессирования неврологической дисфункции в течение 12 месяцев и более по данным ретроспективного или проспективного наблюдения (“диссеминация во времени”) и по крайней мере двух из следующих трех признаков (“диссеминация в пространстве”):

  • – по крайней мере один Т2-гиперинтенсивный очаг в двух или более областях головного мозга: перивентрикулярно, кортикально/субкортикально, инфратенториально;
  • – два или более Т2-гиперинтенсивных очага в спинном мозге;
  • – олигоклональные IgG в цереброспинальной жидкости.

По мнению экспертов, разработавших эти критерии, особое внимание при дифференциальной диагностике следует уделять заболеваниям, вызывающим экстрамедуллярную компрессию спинного мозга.

Кроме того, причинами прогрессирующего неврологического де фи цита могут быть генетически обусловленные или токсические демиелинизирующие и дегенеративные повреждения. Подобно критериям диагностики РРС, критерии МакДональда в 2005, 2010 и 2017 гг. претерпели изменения, преимущественно затронувшие МРТпризнаки.

Хотя большее диагностическое значение придается изменениям на МРТ головного и спинного мозга, критерии МакДональда в редакции 2010 и 2017 гг. в качестве одного из критериев ППРС предполагают исследование цереброспинальной жидкости [17,18].

У большинства пациентов с типичными клиническими проявлениями РРС и картиной многоочагового поражения головного и спинного мозга, характерного для демиелинизирующего процесса, исследование цереброспинальной жидкости не проводится.

Изменения в цереброспинальной жидкости включают в себя нормальное или слегка повышенное число лейкоцитов (

Источник: https://clinpharm-journal.ru/articles/2018-5/prakticheskie-aspekty-differentsialnogo-diagnoza-pervichno-progressiruyushhego-rasseyannogo-skleroza/

Books-med
Добавить комментарий