Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Кардиомиопатии

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Кардиомиопатии — заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствии патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии

  • Дилатационная кардиомиопатия или застойная;
  • Гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз);
  • Рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброз);
  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях.

Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такотсубо, диабетическая кардиомиопатия и др.

I. Кардиомиопатия, идиопатическая дилатационная
Основы диагностики

  • Сократительная дисфункция с увеличением левого желудочка; симптомы сердечной недостаточности развиваются на более поздних стадиях болезни;
  • Отсутствие признаков ишемической болезни сердца, поражений сердечных клапанов, устойчивой гипертензии, алкоголизма или наличие других причин кардиомиопатии;
  • Распространенность составляет 0.04%;
  • Заболевание втрое чаще встречается у мужчин, чем у женщин;
  • Часто выявляется семейная предрасположенность, достигающая 20%

Дифференциальная диагностика

  • Ишемическая болезнь сердца;
  • Болезни клапанов сердца;
  • Гипертензивная болезнь сердца;
  • Кардиомиопатия, связанная с дисфункцией щитовидной железы;
  • Кардиомиопатия, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Лечение

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и b- блокаторы;
  • Мочегонные и дигоксин для ослабления симптоматики;
  • Спиронолактон при выраженной сердечной недостаточности;
  • Имплантация кардиовертера – дефибриллятора у переживших внезапную смерть и пациентов с необъяснимой потерей сознания;
  • Трансплантация сердца у пациентов с прогрессирующим заболеванием, даже при оптимальной терапии (при соответствии критериям трансплантации)

Прогноз гораздо более благоприятный, чем при ишемической кардиомиопатии. Кроме того, у 10% пациентов функцию левого желудочка нормализуют b-блокаторы.

II. Кардиомиопатия, вызванная тахикардией
Основы диагностики

  • Типичная дилятационная кардиомиопатия со сниженной сократительной функцией;
  • Желудочковая или суправентрикулярная тахикардия (не синусовая) продолжительностью более 3.5 часов.

Дифференциальная диагностика

  • Следует заподозрить идиопатическую дилятационную кардиомиопатию, если функция левого желудочка не улучшается при контроле тахиаритмии или ее прекращении;
  • Другие формы сердечной недостаточности с синусовой тахикардией.

Лечение

  • Медикаментозная терапия или абляция атриовентрикулярного узла в сочетании с водителем ритма для контроля частоты сердечных сокращений;
  • Электроимпульсная терапия (кардиоверсия) при желудочковой тахикардии, фибрилляции или трепетании предсердий;
  • Медикаментозная терапия или абляция для устранения тахиаритмии.

Тахиаритмии могут усугублять декомпенсацию у пациентов с заболеваниями сердца.

III. Кардиомиопатия Тако-цубо
Основы диагностики

  • Преходящее выбухание в области верхушки левого желудочка, возможно вторичное по отношению к состоянию оглушенного миокарда вследствие эмоционального или физического стресса;
  • Изменения интервала ST и зубца T в нескольких ЭКГ отведениях;
  • Отсутствие в анамнезе инфаркта миокарда, болезни клапанов сердца, субарахноидального кровоизлияния или феохромоцитомы;
  • Отсутствие значимого стеноза или замедления кровотока в коронарных артериях эпикарда при ангиографии;
  • Нормальный резерв коронарного кровотока;
  • Томографическая визуализация помогает выявить сниженный захват радиофарм препарата в области верхушки левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

  • Острый инфаркт миокарда;
  • Миокардит;
  • Кардиомиопатия после субарахноидального кровоизлияния.

Лечение

Спонтанное выздоровление в течение двух недель.

Не все подъемы сегмента ST вторичны по отношению к повреждению миокарда. Следует проводить дифференциальную диагностику с перикардитом и ранней реполяризацией. 

Гипертрофические кардиомиопатии
Основы диагностики

  • Одышка;
  • Систолический шум изгнания с характерными изменениями в зависимости от положения тела;
  • На эхокардиограмме выявляется левожелудочковая гипертрофия с выраженной ассимметрией;
  • Нормальная гиперкинетическая сократительная функция левого желудочка.

Дифференциальная диагностика

  • Гипертрофия левого желудочка, вторичная по отношению к другим состояниям (в частности, гипертензии);
  • Аортальный стеноз с выраженной гиперторофией левого желудочка;
  • Рестриктивная кардиомиопатия с гипертрофией, например при амилоидозе;
  • Ишемическая болезнь сердца с компенсаторной гипертрофией перегородки;
  • Сердце спортсмена.

Лечение

  1. Лекарственная терапия: b- блокаторы, блокаторы кальцевых каналов, антибиотики для профилактики эндокардита, противоаритмические препараты.
  2. Хирургическая коррекция: перегородочная миотомия для устранения обстукции левожелудочкового тракта; в отдельных случаях замена митрального клапана.
  3. Другое лечение: интракоронарная абляция межжелудочковой перегородки, водитель ритма для предсердно-желудочковой задержки прохождения импульса с целью минимизации градиента левожелудочкового выносящего тракта, имплантация автоматического кардиовертера –дефибриллятора.

Источник: http://hospitalfts.ru/patients/diseases/details/23814/

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Критерии диагностики. Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

Поляков В.П., Николаевский Е.Н., Пичко Г.А.

Некоронарогенные и инфекционные заболевания сердца

(Современные аспекты клиники, диагностики, лечения)

Диагностика осуществляется на основании комплексной оценки клинико-инструментальных данных и исключения сходных заболеваний.

Диагноз ИДКМП предполагает наличие кардиомегалии с дилатацией полостей сердца, нарушение сократительной функции миокарда; отсутствие известных этиологических факторов, вызвавших развитие дилатационной кардиомиопатии; исключение форм дилатационной кардиомиопатии известной этиологии (ишемической, алкогольной, воспалительной, гипертензивной, клапанной, амилоидной, при системных заболеваниях соединительной ткани, гемохроматозе); исключение экссудативного перикардита. В 1992 г. Р. Manolio разрабртал диагностические критерии ИДКМП (таблица 4).

Таблица 4. Диагностические критерии ИДКМП

  • Большие гемодинамические критерии: 
    • ФВ ЛЖ менее 45% или фракционное укорочение переднезаднего размера ЛЖ менее 25% (по данным ЭхоКГ, радионуклидного сканирования, ангиографии) КДР ЛЖ >117% от предусмотренного значения с учетом возраста и площади тела (> 2,7 см/м2 поверхности тела)
  • Критерии исключения: 
    • артериальная гипертензия (АД > 160 и 100 мм ст. ст.), документированная и подтвержденная повторными измерениями и/или наличием поражения органов-мишеней ИБС (обструкция более 50% диаметра главной коронарной артерии), хроническое употребление алкоголя (ежедневно более 40 г этанола в сутки женщинами и более 80 г мужчинами в течение 5 лет и более, с ремиссией ДКМП после 6 месяцев абстиненции), системные заболевания, перикардиты, легочная гипертензия, врожденные пороки сердца, длительные или пароксизмальные суправентрикулярные аритмии

Диагноз семейной ИДКМП необходимо заподозрить при наличии не менее двух случаев дилатационной кардиомиопатии в одной семье, а также случаев документированной внезапной смерти в возрасте до 35 лет среди родственников первой линии, больных дилатационной кардиомиопатией. Далее диагноз заболевания устанавливается на основании диагностических критериев Н. Mestroni (1999) (таблица 5).

Таблица 5. Диагностические критерии семейной ИДКМП

  • Большие диагностические критерии: 
    • дилатация сердца, ФВ ЛЖ менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%
  • Малые диагностические критерии: 
    • необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет; увеличение КДР ЛЖ более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела; необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада; необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет.

Обсуждая диагностику семейной дилатационной кардиомиопатии, необходимо отметить, что поражение сердца, соответствующее дилатационной кардиомиопатии, может быть первым проявлением нейромышечных заболеваний (мышечные дистрофии Дюшена, Беккера, атаксия Фридрейха). Врач должен помнить о возможности развития дилатационной кардиомиопатии при наследственно обусловленных нейромышечных заболеваниях.

Нейромышечные дистрофии необходимо обязательно исключать в следующих случаях: наличие в семье больных нейромышечными дистрофиями или указание в анамнезе на наличие этих заболеваний у родственников; высокий уровень креатинфосфокиназы в крови; патологические изменения электромиографии; наличие мышечной слабости (особенно прогрессирующей), судорог, мышечной ригидности, псевдогипертрофии голеней.

7.5. Дифференциальная диагностика

Дифференцировать идиопатическую дилатационную кардиомиопатию следует с вышеназванными заболеваниями, а также с гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатиями, миокардитами. Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии будет изложена в последующих разделах при описании других форм кардиопатий.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Глава I

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

1.5 Современные варианты течения1.6 Этиологические варианты эндокардитов1.7 Лабораторно-инструментальная диагностика 1.9 Алгоритмы диагностики1.10 Дифференциальная диагностика1.11 Комбинированное лечение

Глава II

МИОКАРДИТЫ

2.5 Лабораторно-инструментальная диагностика2.6 Миокардиты. Этиологические варианты миокардитов 2.8 Дифференциальная диагностика 2.10 Оценка эффективности лечения

Глава III

ПЕРИКАРДИТЫ

3.5 Инструментальная диагностика3.6 Этиологические формы перикардитов3.7 Критерии диагностики тампонады сердца3.8 Дифференциальная диагностика

Глава IV

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

4.5 Инструментальная диагностика4.6 Дифференциальная диагностика

Глава V

ИШЕМИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

5.4 Лабораторно-инструментальная диагностика  5.6 Дифференциальная диагностика

Глава VI

АЛКОГОЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

6.4 Лабораторно-инструментальная диагностика  6.7 Дифференциальная диагностика

Глава VII

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

7.1 Этиология и патогенез 7.3 Лабораторно-инструментальная диагностика

  • 7.4 Критерии диагностики
  • 7.5 Дифференциальная диагностика 

Глава VIII

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

8.5 Инструментальная диагностика 

Глава IX

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

9.5 Инструментальная диагностика 9.6 Этиологические варианты рестриктивных кардиомиопатий  9.8 Дифференциальная диагностика

Глава X

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

10.4 Критерии диагностики 10.5 Инструментальная диагностика 10.6 Дифференциальная диагностика 

Глава XI

ИЗОЛИРОВАННЫЙ ГУБЧАТЫЙ МИОКАРД

11.1 Этиология и патогенез  11.3 Инструментальная диагностика 

Источник: http://www.medpro.ru/idiopaticheskaya_dilatatsionnaya_kardiomiopatiya_kriterii_diagnostiki_differentsialnaya_diagnostika

Books-med
Добавить комментарий