Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей.

Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев.

Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана.

В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической).

В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки.

На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной.

Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет.

С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную.

Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка.

Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст.

В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность.

У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypertrophic-cardiomyopathy?PAGEN_2=2

Книга: Кардиомиопатии

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Диагностика гипертрофической кардиомиопатииДифференциальная диагностика

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности.

В настоящее время в клинической практике он основывается на выявлении гипертрофии миокарда левого и изредка правого желудочка, которая не может быть объяснена наличием других сердечных или системных заболеваний и не сопровождается дилатацией полостей желудочков.

Поэтому обязательным условием диагностики ГКМП является исключение возможности вторичной гипертрофии левого желудочка прежде всего в результате системной артериальной гипертензии, занятий спортом (“сердце спортсмена”), ИБС, клапанного, подклапанного мембранозного и надклапанного стеноза устья аорты и других врожденных и приобретенных пороков сердца.

Основные клинические, инструментальные и патогистологические критерии ГКМП резюмированы в табл. 19. Выделены общие диагностические признаки, характерные для всех морфологических и гемодинамических вариантов этого заболевания, и отдельно -критерии субаортальной обструкции.

Диагностика основных форм ГКМП. Как уже было сказано, в зависимости от наличия динамической субаортальной обструкции различают два основных гемодинамических варианта ГКМП: обструктивный (с обструкцией в покое или латентной обструкцией) и необструктивный. Клинические проявления и изменения данных инструментальных методов исследования при этих вариантах ГКМП имеют много общих черт.

Диагноз необструктивной ГКМП ставится при наличии общих клинических и морфологических признаков этого заболевания (“необъяснимой” гипертрофии левого желудочка без дилатации при визуализации с помощью ЭхоКГ, магнитно-резонансной томографии или АКГ) и при отсутствии признаков субаортальной обструкции. При этом допускается появление субаортального градиента давления, не превышающего 30 мм рт.ст., при провокации с помощью пробы Вальсальвы, введения изопротеренола, ингаляции амилнитрита.

Исходя из распространенности и локализации гипертрофии левого желудочка, оцениваемых в основном с помощью ЭхоКГ или магнитно-резонансной томографии, выделяют следующие морфологические варианты необструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, верхушечную и симметричную, или концентрическую, формы КГМП. Верхушечная форма заболевания имеет некоторые особенности клинического течения и диагностики, которые будут рассмотрены ниже.

Кроме морфологических форм, выделяют два гемодинамических варианта необструктивной ГКМП: с неизмененной и сниженной систолической функцией левого желудочка.

Первый вариант, характеризующийся более или менее выраженным гиперкинетическим типом кардиогемодинамики (КДО левого желудочка уменьшен или не изменен, ФВ повышена), является типичным для ГКМП.

Второй вариант, проявляющийся увеличением КДО и снижением ФВ, представляет собой терминальную стадию развития ГКМП и встречается редко. Выделение этих вариантов при ЭхоКГ имеет важное значение для оценки прогноза и оптимизации лечения больных.

Таблица 19.Диагностические критерии ГКМП

Методы исследованияДиагностические критерии
общие для всех форм ГКМПдополнительно для субаортальной обструкции*
Жалобы и анамнезСимптомы отсутствуют или: — ангинозная боль, — одышка, — головокружение, обмороки, — перебои в сердечной деятельности, — приступы сердцебиения Течение заболевания медленно прогрессирующее Случаи ГКМП и внезапной смерти в семье
Клиническое обследованиеИзменения отсутствуют или: — ритм галопа, чаще пресистолический, — нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии)Pulsus bifidus, — двойной или тройной верхушечный толчок, — поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, усиливающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита
ЭКГ— Различной степени выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, — депрессия сегмента STnoишемическому типу, — глубокие отрицательные зубцы 7, — признаки гипертрофии левого предсердия, — эктопические нарушения ритма, чаще желудочковые
ФКГПатологические III и IV тоны— Поздний, не связанный с 1 тоном, систолический шум (см. выше), — парадоксальное расщепление 11 тона
СфигмограммаИзменения отсутствуют— Кривая в форме “пика и купола”, — удлинение периода изгнания левого желудочка
Рентгенологическое исследованиеИзменения отсутствуют или: — умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия, — признаки умеренной легочной венозной гипертензии
ЭхоКГ– Гипертрофия одного или более сегментов левого желудочка, в большинстве случаев с локализацией и наибольшей выраженностью в передней части межжелудочковой перегородки (толщина передне-перегородочного и заднего сегментов >. 13 мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 мм при измерении по короткой оси) при неизмененном или уменьшенном объеме полости левого желудочка, — возможно распространение гипертрофии на правый желудочек, — ФВ левого желудочка часто повышена, — отсутствие специфических признаков приобретенных и врожденных пороков сердцаСистолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при развитии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой перегородкой) Дополнительные признаки: — увеличение размеров и удлинение створок митрального клапана, — среднесистолическое прикрытие аортального клапана, — дилатация левого предсердия
Допплер-ЭхоКГПризнаки диастолической дисфункции левого желудочка– Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутрижелудочкового систолического градиента давления, — митральная регургитация, обычно умеренная
Магнитно-резонансная томографияГипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка)
 Катетеризация сердца и малого круга кровообращенияИзменения отсутствуют или: — повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, — умеренная легочная венозная гипертензия– Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка, — форма кривой давления в левом желудочке в виде “пика и купола”
АКГ– Гипертрофия левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, — полость левого желудочка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу — практически исчезает — ФВ повышена, — коронарные артерии не изменены– Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, — умеренная митральная регургитация с максимумом во второй половине систолы
Морфологическое исследование ЭМБ– Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, — участки неправильной,хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда
Генетическое исследованиеВыявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов

– определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.

Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболевания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструкции.

Он уточняется при определении с помощью допплерэхокардиографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желудочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации.

В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных условиях и возрастает при провокационных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провокации.

В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгнанию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне редко, посвящен специальный раздел.

При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений.

Менее надежно, даже в результате применения такого современного метода трехмерной визуализации сердца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необструктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка.

Верифицировать диагноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфических мутаций при генетическом исследовании.

Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереально, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешевлении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатииДифференциальная диагностика

Источник: https://med-tutorial.ru/med-books/book/5/page/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/diagnosticheskie-kriterii-gipertroficheskoy-kardiomiopatii

Формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) на ЭхоКГ

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Характерными морфологическими признаками ГКМП являются асимметрическая гипертрофия левого желудочка, особенно выраженная в базальном отделе межжелудочковой перегородки. Гипертрофия отмечается и в других отделах сердца и характеризуется типичными гистологическими изменениями.

а) Этиология. Длительное время этиология ГКМП оставалась неизвестной и заболевание считалось идиопатическим, что соответствовало названию, предложенному для этого заболевания Браунвальдом: «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз».

В течение многих лет обсуждалась роль генетических факторов в этиологии заболевания.

Молекулярно-генетические исследования показали связь ГКМП с мутациями в генах, кодирующих тяжелую цепь β-миозина, миозинсвязывающий белок сердца, тропонин Т и I, а также α-тропомиозин.

Морфологические изменения миокарда при этих мутациях отличаются неравномерностью, беспорядочным расположением и разрывом мышечных волокон. Эти изменения могут быть как диффузными и затрагивать весь миокард левого желудочка, так и ограниченными, охватывая в основном базальный отдел межжелудочковой перегородки.

Вариабельность патологоанатомического фенотипа объясняется разнообразием генных мутаций, лежащих в основе заболевания.

При этом на одном конце спектра морфологических изменений находится диффузная ГКМП, на другом – форма ГКМП с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Посмертный препарат сердца больного ГКМП: массивная гипертрофия миокарда всех отделов сердца с уменьшением полости левого желудочка. Относительная частота гипертрофии миокарда различных сегментов левого желудочка. Результаты основываются на материале двух центров. Частота гипертрофии отдельных сегментов левого желудочка в зависимости от локализации по данным анализа историй болезни 600 больных ГКМП. Схематическое изображение левого желудочка при лоцировании вдоль короткой оси на уровне митрального клапана из парастернальной позиции датчика.

МП – межжелудочковая перегородка, ЛЖ – левый желудочек.

б) Классификация гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Ранее принятое деление ГКМП на гипертрофическую обструктивную и необструктивную кардиомиопатию устарело.

В настоящее время принята новая классификация, согласно которой говорят о ГКМП с обструктивным и необструктивным компонентом.

Обструкция, которая, как правило, появляется в выносящем тракте левого желудочка, является, таким образом, одним из возможных клинико-морфологических проявлений заболеваний, так же как морфологические изменения в сосочковых мышцах и митральном клапанном аппарате.

в) Локализация гипертрофии. В подавляющем большинстве случаев гипертрофируется миокард межжелудочковой перегородки (более чем в 90% случаев) и переднебоковой стенки левого желудочка.

Однако примерно у трети больных гипертрофия охватывает лишь один какой-либо сегмент, например переднюю или заднюю часть межжелудочковой перегородки, боковую стенку левого желудочка и очень редко исключительно верхушку сердца.

Гипертрофия всей межжелудочковой перегородки особенно часто наблюдается у детей с тяжелой формой ГКМП и обычно затрагивает в той или иной мере миокард правого желудочка. У небольшой части больных превалирует гипертрофия нижнего, бокового или заднебазального сегмента левого желудочка.

Первоначально описанная в Японии форма заболевания с преимущественной гипертрофией верхушки сердца обычно лишена обструктивного компонента и в США и странах Европы встречается очень редко (1-2%). Для этой формы гипертрофии характерна систолическая облитерация полости левого желудочка в области верхушки сердца.

Для другого морфологического варианта поражения характерна гипертрофия среднего отдела левого желудочка, которая обусловливает обструкцию полости левого желудочка в систолу на уровне сосочковых мышц.

При таком варианте поражения возможно также образование аневризмы верхушки сердца, особенно при отсутствии относительного стеноза эпикардиальных коронарных артерий.

В целом, только у 10% больных наблюдается обструкция выносящего тракта, а так же средних или верхушечных отделов левого желудочка.

Примеры распределения гипертрофированного миокарда при сканировании сердца из различных позиций датчика у больных ГКМП: а – Из парастернальной позиции по короткой оси: более выраженная гипертрофия миокарда в заднем отделе межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка. б – Из парастернальной позиции по короткой оси: концентрическая гипертрофия. в – Из апикальной четырехкамерной позиции: асимметричная гипертрофия переднебазальных отделов межжелудочковой перегородки.

г – Из парастернальной позиции по длинной оси: ограниченная гипертрофия заднебазальных отделов левого желудочка.

Четыре формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки у больных ГКМП: а – Асимметричная гипертрофия заднего отдела межжелудочковой перегородки [сканирование из парастернальной позиции по короткой оси (post. VS)]. б – Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на переднелатеральную стенку (ant. LPFV) (сканирование из парастернальной позиции по короткой оси). в – Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с переходом на заднюю стенку (post. LVFV).

г – Гипертрофия апикального отдела межжелудочковой перегородки (сканирование из апикальной четырехкамерной позиции).

Четыре примера, демонстрирующие основные типы асимметричной гипертрофии у больных ГКМП с переднесептальной гипертрофией (а), умеренной (б) и выраженной (в) пансептальной гипертрофией, а также с редкой преимущественно медиальной и латеральной гипертрофией (г). Следует учесть, что при исследовании в М-режиме гипертрофия видна не на всем протяжении, как это видно на поперечном сечении в плоскости митрального клапана на рисунке.

ALFW – переднелатеральная свободная стенка, AML – передняя створка митрального клапана, ANT VS – передний отдел межжелудочковой перегородки, PML – задняя створка митрального клапана, Post LV – задняя стенка левого желудочка, RV – правый желудочек, Post VS – задняя часть межжелудочковой перегородки.

Гипертрофия верхушечных сегментов сердца у больного ГКМП: а – Почти полная облитерация полости левого желудочка в области верхушки во время систолы (сканирование из парастернальной позиции по длинной оси). б – При сканировании из парастернальной позиции по короткой оси на уровне переднебазального отдела межжелудочковой перегородки гипертрофия миокарда отсутствует. (VS – межжелудочковая перегородка.)

в – На уровне перехода от среднего отдела левого желудочка к его верхушке отмечается резко выраженная гипертрофия миокарда, облитерирующая полость левого желудочка. LV – левый желудочек.

Примеры гипертрофии миокарда левого желудочка у больных ГКМП. AML – передняя створка митрального клапана, Ао – аорта, LA – левое предсердие, PW – задняя стенка, VS – межжелудочковая перегородка: а – Массивная гипертрофия (более 5 см) всей межжелудочковой перегородки. б – Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка, охватывающая также заднюю его стенку. в – Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, особенно выраженная в переднебазальном ее отделе непосредственно под клапаном аорты. г – ГКМП с преимущественной гипертрофией верхушечного отдела межжелудочковой перегородки и облитерацией полости левого желудочка на этом уровне.

Гипертрофированная часть межжелудочковой перегородки резко переходит в относительно тонкий базальный ее отдел (стрелки).

Эхокардиограммы, отражающие фенотипически разные формы ГКМП у 5 больных. AVS – передний отдел межжелудочковой перегородки, LFW – боковая стенка левого желудочка, PVS – задний отдел межжелудочковой перегородки, VS – межжелудочковая перегородка: a-в Эхокардиограммы, полученные во время систолы при сканировании из парастернальной позиции по короткой оси: а – Концентрическая гипертрофия с одинаковой толщиной всех сегментов левого желудочка. б – Выраженная гипертрофия по типу «бабочки» с резким переходом в ограниченный участок миокарда нормальной толщины в межжелудочковой перегородке (VS) в районе 11 ч [стрелка). в – Отчетливая гипертрофия всей межжелудочковой перегородки при нормальной толщине свободной стенки левого желудочка. г и д Эхокардиограммы, зарегистрированные из апикальной четырехкамерной позиции: г – Изолированная верхушечная форма ГКМП (*).

д – Гипертрофия верхушки сердца с вовлечением перегородки и свободной стенки.

Эхокардиограмма, полученная в модифицированной плоскости четырех камер сердца: гипертрофия среднего отдела желудочковой стенки (белые стрелки), вызывающая обструкцию левого желудочка, и аневризма верхушки сердца (темные стрелки).

г) Обструктивная форма ГКМП. При обструктивной форме ГКМП появляется градиент давления в выносящем тракте левого желудочка. Величина градиента вариабельна и зависит от гемодинамической активности левого желудочка. В состоянии покоя он обычно умеренный, но при физической нагрузке и в ранней фазе диастолы значительно возрастает.

Значительную роль в обструкции левого желудочка играют две анатомические структуры:

– При типичной форме ГКМП – гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки, а также средних или верхушечных сегментов левого желудочка, что приводит к замедлению изгнания крови.

– Нарушение структуры митрального клапанного аппарата со всеми его подклапанными образованиями, в первую очередь сосочковыми мышцами и измененными створками.

д) Эхокардиографические признаки и диагностические критерии.

Наиболее существенным эхокардиографическим признаком ГКМП является утолщение желудочковой стенки, которое не обусловлено другими причинами, в частности клапанным, подклапанным или надклапанным аортальным стенозом и артериальной гипертензией.

Нередко возникают трудности при дифференцировании ГКМП без обструктивного компонента и гипертонического сердца. Кроме того, иногда возникает необходимость дифференцировать ГКМП и спортивное сердце.

Первые эхокардиографические критерии ГКМП были разработаны при исследовании в М-режиме.

Они включают в себя асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, систолическое смещение вперед передней створки митрального клапана (SAM-феномен), уменьшение полости левого желудочка и преждевременное закрытие аортального клапана.

С внедрением в клиническую практику двумерной ЭхоКГ валидность этих признаков заболевания была подтверждена и появились дополнительные эхокардиографические критерии ГКМП.

– Также рекомендуем “Двумерная ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)”

Редактор: Искандер Милевски. 30.12.2019

Оглавление темы “ЭхоКГ гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_formi_gkmp.html

Причины, диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

  • В медицинских справочниках гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ-142) описывается как наследственная патология сердечной мышцы, обусловленная мутациями генов, кодирующих сократительные протеины кардиомиоцитов.

Чаще всего ГКМП проявляется болезненным увеличением миокарда с обязательным вовлечением в патологический процесс межжелудочковой перегородки.

Этиология и патогенез

Механизм зарождения и развития заболевания в большинстве случаев носит гетерогенный характер. В Европейском обществе кардиологов была выработана концепция, согласно которой утолщение стенки левого или правого желудочка может быть вызвано генетическими и реже негенетическими факторами.

К первым относят наследственные аномалии, ассоциированные с мутагенными нарушениями белковых структур саркомерного комплекса, и врожденные сбои метаболизма. В результате трансформации генетической информации возникают следующие нарушения:

  • тормозится продуцирование сократительных белков миокарда;
  • поврежденные кардиомиоциты частично утрачивают функциональную способность;
  • происходит постепенная замена мышечной ткани на соединительную.

Появление негенетической клинической формы ГКПМ у новорожденных связывают с эндокринными расстройствами (повышенный индекс массы тела, сахарный диабет у матери), при этом не исключается спонтанное нивелирование патологии в возрасте 3−6 месяцев.

Гипертрофия миокарда, периодически регистрируемая у профессиональных спортсменов, может стать причиной внезапной остановки сердца. В таких случаях говорят о приобретенном заболевании, вызванном чрезмерными физическими нагрузками.

Клиническая картина

  1. Симптоматика заболевания сердечно-сосудистой системы весьма разнообразна и связана с нарушениями электрофизиологических процессов в миокарде, ишемической болезнью сердца, дисфункцией вегетативной регуляции кровообращения, гемодинамическими сбоями.
  2. Разброс клинических признаков миокардиопатии гипертрофического характера крайне велик — от вялотекущих до стремительно развивающихся и трудно поддающихся консервативной терапии форм, сопровождающихся ярко выраженными симптомами.
  3. Стоит отметить, что зачастую первым и последним проявлением болезни становится внезапная смерть больного.

    При прогрессирующем течении заболевания отмечаются следующие проблемы со здоровьем:

  • одышка;
  • общее недомогание;
  • головокружение;
  • быстрая утомляемость;
  • болезненные ощущения в районе грудины;
  • обмороки.

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) диагностируется примерно у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией и является наиболее характерным симптомом этой болезни.

Дальнейшее прогрессирование обструктивного процесса оборачивается усугублением таких типичных синдромов заболевания, как сердечная недостаточность, митральная регургитация, фибрилляция предсердий, диастолическая дисфункция, жизнеугрожающие нарушения ритма.

Классификация патологии

В зависимости от локализации гипертрофического очага различают кардиомиопатию левого и правого желудочка. В первом случае встречаются асимметричная и симметричная (концентрическая) гипертрофии.

Как правило, патологический процесс охватывает межжелудочковую перегородку по всему периметру или в базальных отделах.

Иногда гипертрофия охватывает лишь верхушку сердца (апикальная кардиомиопатия), заднюю или переднебоковую стенку.

При наличии градиента систолического давления в полости левой сердечной камеры выделяют обструктивную и необструктивную формы заболевания. В зависимости от степени утолщения мышечного среднего слоя сердца бывает умеренная (15−20 мм), средняя (21−25 мм) и выраженная (более 25 мм) гипертрофическая кардиомиопатия.

Диагностические процедуры

Впервые заболевание дает о себе знать в детском возрасте, однако чаще всего его обнаруживают, когда человек достигает 20−30 лет. Физикальный скрининг, направленный на выявление признаков поражения сердечной мышцы, позволяет врачу поставить предварительный диагноз.

  • Если есть подозрение на обструктивную форму патологии, во время осмотра выявляется расширение границ миокарда, отчетливо прослушиваются систолические шумы, возможно усиление второго тона на легочной артерии.
  • При исследовании яремного венного пульса выраженная волна A может косвенно указывать на присутствие гипертонической кардиомиопатии. Чтобы установить окончательный диагноз, врач прибегает к помощи инструментальных диагностических методов:
  • Электрокардиография. Процедура дает возможность выявить увеличение левой или правой камеры сердца, а также нарушение проводимости и частоты сердечных сокращений. Гипертрофия межжелудочковой перегородки на ЭКГ свидетельствует о наличии кардиомиопатии.
  • Рентген. Помогает рассмотреть, насколько выражены дистрофические изменения, затрагивающие предсердия и желудочки.
  • Эхокардиография. С ее помощью можно оценить степень хронической непроходимости кровотока, обнаружить утолщение сердечной перегородки и различные диастолические нарушения.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ применяют главным образом для подтверждения диагноза, когда данных ЭхоКг оказывается недостаточно.
  • Мониторинг показаний ЭКГ в течение суток с применением физических нагрузок. Ценность подобного рода скрининга заключается в том, что врач может спрогнозировать дальнейшее течение заболевания и на основании этого разработать тактику лечения, способную предупредить внезапный летальный исход.
  • Вентрикулография. Радиологическое исследование подразумевает введение контрастных веществ, позволяющих оценить состояние коронарных артерий.
  • Генетическая диагностика. Один из ключевых методов для оценки прогноза патологии. Исследуется генотип как самого пациента, так его ближайших родственников.

Терапевтическая стратегия

Перед врачом стоит сложная задача — разработать индивидуальный лечебный план, взяв во внимание анамнестические данные пациента и учитывая все возможные риски, связанные с применением тех или иных методов.

В целом адекватная фармакотерапия в комбинации с оперативным вмешательством позволяют добиться положительного результата, предупредить развитие опасных осложнений и повысить шансы на долгую жизнь у значительного процента пациентов.

Медикаментозное лечение

В основе фармацевтического лечения гипертрофической кардиомиопатии лежит прием лекарственных препаратов, улучшающих наполнение кровью сердечных камер. Главный упор делается на бета-адреноблокаторы. Препаратом первого выбора считается Пропранолол, который назначают для профилактики фибрилляции желудочков.

Среди противопоказаний к приему таблеток этой группы особенно следует выделить сахарный диабет и бронхиальную астму. Также во время лечения бета-блокаторами необходимо постоянно следить за уровнем артериального давления и частотой пульса. Критическим считается снижение первого параметра до 90/60 мм рт. ст., а второго — до 50 ударов в минуту.

Антагонисты кальция ранее использовались для коррекции диастолического нарушения, но если верить последним клиническим тестам, применение Верапамила малоэффективно для предупреждения спонтанной остановки сердца.

Его нецелесообразно выписывать юным пациентам, имеющим высокий риск внезапной сердечной смерти.

Антиаритмические препараты (Новокаинамид, Дизопирамид) на первом этапе лечения применяют в небольшом количестве, постепенно увеличивая дозировку до максимально переносимой пациентом.

Антикоагулянты показаны при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, осложненной мерцательной либо пароксизмальной аритмией, а также при наличии тромбов в пораженном желудочке.

Во время лечебного курса нужно строго держать под контролем показатель свертываемости крови, иначе могут возникнуть осложнения в виде наружных и внутренних кровотечений.

Хирургическое вмешательство

Если прием медикаментов не увенчался успехом, единственное, на что остается надеяться больному, — это кардиохирургическое лечение.

В операции особенно нуждаются те лица, у которых разница давления между левой камерой и аортой составляет более 50 мм рт. ст. в спокойном состоянии.

Чтобы облегчить состояние человека, страдающего кардиомиопатией, хирурги практикуют следующие виды манипуляций:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия. Рекомендована пациентам, у которых во время физического перенапряжение возникает предобморочное состояние, учащенное дыхание, жжение в грудине. В ходе операции удаляется часть межжелудочковой перегородки, что приводит к улучшению сократимости левого желудочка и более свободному проталкиванию кровяной массы в аорту.
  • Чрескожная абляция этанолом. Суть методики заключается во введении в гипертрофированную межжелудочковую сердечную перегородку склерозирующего вещества, например, спиртового раствора.
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция. Процедура улучшает функциональную способность миокарда, вследствие чего увеличивается сердечный выброс. Рекомендована больным, которые в силу определенных обстоятельств не могут претендовать на хирургическое вмешательство.
  • Имплантация искусственного митрального клапана. Такая операция требуется людям, у которых плохой отток крови связан не с утолщением межжелудочковой перегородки, а происходит из-за выворачивания складок внутренней оболочки сердца в просвет аорты.
  • Установка дефибриллятора. Кардиостимулятор устанавливают в сердечную мышцу. Все манипуляции осуществляются под рентгенологическим контролем. Показания к такой мере: перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия.
  • Пересадка сердца. Показана при запущенной стадии заболевания, при которой другие операции неэффективны, а вероятность смерти без трансплантации слишком велика.

К сожалению, хирургические операции не всегда защищают от дальнейшего прогрессирования болезни. В реабилитационный период человеку нужно периодически посещать консультативно-диагностический кабинет и всю оставшуюся жизнь принимать назначенные врачом медикаментозные средства.

Прогноз выживаемости

Течение сердечно-сосудистой патологии вариабельно. Для необструктивной формы гипертрофии миокарда характерно медленное развитие, тем не менее при длительном стаже недуга пациенты сталкиваются с сердечной недостаточностью. У 5−10% процентов случается самостоятельный регресс заболевания.

Назвать среднюю продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии довольно проблематично. Если не предпринимать никаких мер, с высокой долей вероятности больного ожидает ранняя смерть.

Половина пациентов умирает из-за таких осложнений, как острый инфаркт миокарда, полная блокада сердца, желудочковая аритмия, коронарный атеросклероз, инфекционный эндокардит.

Источник:

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Источник: https://dp3.ru/krov/prichiny-diagnostika-i-lechenie-gipertroficheskoj-kardiomiopatii.html

Books-med
Добавить комментарий