Атаксии и их клиническая характеристика

Атаксии и их клиническая характеристика: Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации

Атаксии и их клиническая характеристика

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений. Классификация атаксий В клинической практике различают несколько видов атаксий: 4.

сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности; 5. мозжечковая атаксия — поражение мозжечка; 6. вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата; 7. корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.

Симптомы атаксии Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке.

Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру.

Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена.

Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной.

Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Основным признаком вестибулярной атаксии является системноеголовокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения. Наследственная мозжечковая Пьера Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерации спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха). Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта. Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь. Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух. С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы.

Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна.

Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов.

Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Источник: Шпаргалка. Шпора для экзамена по дисциплине Неврология. 2012

Источник: https://med-books.info/nevrologiya-neyrohirurgiya_760/ataksii-klinicheskaya-harakteristika.html

34. Исследование координации движений, виды атаксий

Атаксии и их клиническая характеристика

ПробаРомберга – применяетсядля выявления статической атаксии -стопы сдвинуты и глаза закрыты, приналичии атаксии пошатывается или падает.

Усложненнаяпоза Ромберга – стопына одной линии, одна впереди другой,пальцы одной ноги касаются пятки другой,затем положение ног меняется.

Длявыявления динамической атаксии применяют:

Пальце-носоваяпроба, Коленно-пяточная проба, проба надиадохокинез – приего наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.

Длявыявления гиперметрии – чрезмерностидвижений – применяют пробы:

ПробаШильдера – рукаподнимается вверх, а затем останавливаетсяна горизонтальном уровне, при наличиигиперметрии рука на стороне пораженияопускается ниже.

ПробаСтюарта-Холмса – больнойсгибает руку в локте, а врач препятствуети внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь – СМ “обратноготолчка”.

Пронаторнаяпроба – вытянутыеладонями кверху руки удерживают так.На стороне пораженного полушариямозжечка кисть пронируется сильнее.

длявыявления асинергии – нарушениякоординации в работе мышц-антагонистов- пробы Бабинского:

Верхняяпроба -положение вертикальное, стопы сдвинуты,голова запрокинута, тело кзади отклонено.В норме расслабляется пресс и сгибаютсяколени. При поражении мозжечка падаетназад.

Нижняяпроба – лежасо скрещенными на груди руками предлагаютсесть. При наличии асинегрии ногиподнимаются, а туловище поднять неможет.

При расстройстве координации возникаетатаксия.

Статическая- нарушение равновесия при стоянии и динамическую – расстройство координациипри движении.

Видыатаксии в зависимости от локализациипоражения:

Заднестолбовая/ сенсетивная– поражены задние столбы С/М, усиливаютсяпри выключении зрения и уменьшаетсяпри его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц.

Мозжечковая атаксия – принарушении f(x)мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка- атаксия туловища; полушарий – конечностейна стороне поражения; мышечно-суставноечувство сохраняется, контроль зренияроли не играет. Так же при поражениимозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез,асинергия, интенционное дрожание,гипотония мышц, скандированая речь.

Лобнаяатаксия – пораженияфронто-понто-церебелярной системы ипроявляется на стороне, противоположнойочагу.

Повышениетонуса мышц по пластическому типу и СМпоражения лобной доли: судорожныйповорот глаз и головы в противоположнуюповрежденному полушарию сторону, парезили паралич взора, СМорального автоматизма (Хоботковый,Астватацурова, сосательный), хватательныерефлексы Янишевского,моторная афазия, моторная апраксия,лобная психика – неряшливость, неопрятность.

Вестибулярнаяатаксия – поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетаетсяс г/кружением.

нистагмом, понижениеслуха, шум в ухе, при движении и в позеРомберга отклоняется в сторону псудорожного поворота глаз и головы впротивоположную поврежденному полушариюсторону), парез или паралич взора, СМорального автоматизма (Хоботковый,Астватацурова, сосательный), хватательныерефлексы Янишевского,моторная афазия, моторная апраксия,лобная психика – неряшливость, неопрятность,поражения.

______________________________________________________

35.Гиперкинезы, их виды, патогенез.Гиперкинезы– непроизвольные избыточные движения,при их исследовании отмечают характер,локализацию, темп, разнообразие илистереотипность, постоянство, степеньвыраженности, исчезает ли во сне, отчего усиливается.  Гиперкинетико-гипотоническийсиндром (поражениеэкстрапирамидной системы).

Разв-ся п/поражении полосатого тела -повреждение ингибирующих нейроновнеостриатума, волокна которых идут кбледному шару и черному веществу. Т.е.имеется нарушение нейрональных системвысшего порядка, что приводит к избыточномувозбуждению нейронов нижележащихсистем. В рез-те – гиперкинезы различныхтипов.

Атетоз(перинатальное повреждение полосатоготела) – непроизвольные медленные,червеобразные движения с переразгибаниемдистальных частей конечностей.Нерегулярное, спастическое повышениемышечного напряжения в агонистах иантагонистах – позы и движения довольноэксцентричны. Произвольные движениянарушены.

Может распространяться налицо, язык, спастические взрывы смехаили плача. Атетоз может сочетаться сконтралатеральным парезом, м/б 2сторонним.Лицевойпараспазм(Локализованныйспазм) – тонические симметричныесокращения лицевых мышц рта, щек, шеи,языка, глаз. Может быть блефароспазм –изолированное сокращение круговых мышцглаз с клоническими судорогами мышцязыка, рта.

Возникает иногда во времяразговора, еды, улыбки. Усиливается приволнении, ярком освещении. Исчезает восне.   Хореическийгиперкинез– короткие,быстрые, непроизвольные подергивания,беспорядочно развивающимися, в мышцахи вызывающими различные движения,напоминающие произвольные. С дистальныхотделов на проксимальные. Гримасы.Снижается тонус мышц.

Медленное развитие – при хорее Гентингтона и малой хорее,вторичное при других заболеваниях мозга(энцефалит, отравление окисью углерода,сосудистые заболевания). Поражаетсяполосатое тело. Может быть хореоатетоз– сочетание.

Спастическаякривошея – тоническоерасстройство, спастические сокращениямышц шейной области, приводящие кмедленным, непроизвольным поворотам инаклонам головы. Больные часто рукойподдерживают голову (компенсируютгиперкинез). ГКСосцевидная мышца частововлекаются в процесс и трапециевидная.

Поражаются скорлупа и центромедианноеядро таламуса, а также другиеэкстрапирамидные ядра (бледный шар,черное вещество и др.). Это ранний СМэнцефалита, хореи Гентингтона,гепатоцеребральной дистрофии. Торсионнаядистония– пассивные вращательные движениятуловища и проксимальных сегментовконечностей.

Болезнь может бытьсимптоматической (родовая травма,желтуха, энцефалит, ранняя хореяГентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца,гепатоцеребральная дистрофия). Илиидиопатической. Баллистическийсиндромпротекает в виде гемибаллизма.Быстрые сокращения проксимальных мышцконечностей вращающего характера.Движение очень мощное с сокращениемкрупных мышц.

Причина – поражениясубталамического ядра Льюиса и егосвязей с латеральным сегментом бледногошара. Развивается на стороне,контралатеральной поражению. Миоклоническиеподергиванияобычно указывают на поражение областитреугольника Гилльена – Молларе: красноеядро, нижняя олива, зубчатое ядромозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочныесокращения различных мышечных групп.Тики– быстрые непроизвольные сокращениямышц (наиболее часто круговой мышцыглаза и других мышц лица).

Гиперкинезыпредположительно развиваются в результатеутраты ингибирующего действия полосатоготела на нижележащие системы нейронов(бледый шар, черное вещество). Патологическиеимпульсы идут в таламус, в двигательнуюобласть коры и затем по эфферентнымкортикальным нейронам.

У пожилых больныхс церебральным атеросклерозом нередкоможно встретить признаки паркинсоноподобныхнарушений или гиперкинезов, особеннотремор, тенденцию к повторению слов ифраз, конечных слогов слов (логоклония)и движений (поликинезия). Может бытьнаклонность к псевдоспонтанным движениям,но истинные хореиформные или атетоидныедвижения сравнительно редки.

В большинствеслучаев симптомы обусловлены милиарнымии несколько большими некротическимиповреждениями полосатого тела и бледногошара, которые обнаруживаются в видерубцов и очень малых кист. Это состояниеизвестно как лакунарный статус. Тенденцияк повторению и логоклонии считаетсяобусловленной подобными поражениямихвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированныедействия– сложные двигательные акты и другиепоследовательные действия, протекающиебез контроля сознания. Возникают приполушарных очагах, разрушающих связикоры с базальными ядрами при сохранностиих связи с мозговым стволом; проявляютсяв одноименных с очагом конечностях.

   При акинетико-ригидномСНпроисходитутрата меланинсодержащихнейронов черного вещества. Поражениепри болезни Паркинсона обычно двустороннее.При односторонней утрате клетокклинические признаки наблюдаются напротивоположной стороне тела.

Можетнаблюдаться пассивныйтремор,малой частотой (4—8 движений в секунду),ритмичен и является результатомвзаимодействия агонистов и антагонистов(антагонистический тремор), прекращаетсяво время целенаправленныхдвижений.

  Постуральныйтреморпринято считать результатом действиядвух факторов: облегчающего эффектасинхронизирующих кортико-спинальныхпутей и утраты ингибирующего,десинхронизирующего влияниястрионигрального комплекса.Стереотаксические операции коагуляциимедиальной части бледного шара,паллидоталамических волокон илидентатоталамических волокон и ихтерминального таламического ядрапоказаны части больных.

Источник: https://studfile.net/preview/5868418/page:13/

Атаксии

Атаксии и их клиническая характеристика

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью.

Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе.

Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения).

Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги.

Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги.

Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи — она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной.

Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов.

Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза, злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга .

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью.

Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе.

Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности.

Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко.

Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста).

Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания.

Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения.

Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем.

Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля.

Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую.

С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной.

Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения).

Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы.

Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна.

Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов.

Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма.

В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя.

С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику.

С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары).

В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение атаксии проводит невролог.

Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена.

Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста.

С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ataxia

Атаксии: классификация, диагностика. Обсуждение на LiveInternet – Российский Сервис Онлайн-Дневников

Атаксии и их клиническая характеристика
Cattus_13 все записи автора

Атакси́я (греч. ἀταξία — беспорядок) — нарушение координации движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики.

Выделяют атаксию статическую (нарушение равновесия при стоянии) и атаксию динамическую (дискоординацию при движениях).

Типы атаксий в клинической практике:

  • сенситивная или заднестолбовая (атаксия при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности);
  • мозжечковая (атаксия при поражении мозжечка);
  • вестибулярная (атаксия при поражении вестибулярного аппарата);
  • корковая (атаксия при поражении коры лобной или височно-затылочной области).

Теперь по пунктам.

I. Сенситивная атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении мышечно-суставного чувства, которое, в свою очередь, может возникать при поражении:

  • задних столбов спинного мозга (они представляют собой мощную систему волокон различного происхождения,  у наземных млекопитающих в эволюции формируются в связи с развитием конечностей, когда возникает необходимость в тонком анализе информации от суставов и кожи, без которого невозможны ходьба, бег, прыжки, удержание равновесия и положения тела в пространстве.);
  • спинальных нервов (передающих афферентацию от рецепторного аппарата конечностей);
  • таламуса (принимающего в своей вентробазальной части аксоны нейронов проводящих путей);
  • периферических нервов (при полинейропатии).

При поражении вышеуказанных образований человек перестаёт ощущать опору, что, при отсутствии зрительного контроля или в условиях недостаточного освещения, становится достаточно критичным для оценки положения и передвижения тела в пространстве.

Походка становится «штампованной». Больной «штампует» каждый свой шаг, чтобы быть уверенным в нахождении стопы на твёрдой поверхности.

(Схожее ощущение – если, поднимаясь по лестнице, думаете, что под ногой должна быть ступенька, делаете шаг и “проваливаетесь”, впечатывая ногу в пол.)
 

II. Мозжечковая атаксия – обобщённый термин, указывающий на  нарушение координации движений при повреждениях, заболеваниях мозжечка и его связей.

Проявляется специфическими нарушениями походки (дисбазия мозжечковая), равновесия, дискоординации движений, нарушением плавности речи (мозжечковая дизартрия), различными видами мозжечкового тремора, гипотонией мышц, окуломоторной дисфункцией и, иногда, головокружением.

В силу множества различного типа поражений мозжечка, клинического разнообразия описываемой симптоматики, единой классификации мозжечковой атаксии не создано по сей день. Для практикующего невролога удобна классификация, основанная на клинических признаках и особенностях течения атаксии, в значительной степени облегчающая диагностический поиск.

Атаксия с острым началом:

  1. Сосудистые катастрофы, или объёмные образования с псевдоинсультным течением
  2. Рассеяный склероз
  3. Синдром Гийена-Барре
  4. Постинфекционные церебеллиты и энцефалиты
  5. Интоксикации (в т.ч. и лекарственные – препараты лития, барбитураты, дифенин)
  6. Метаболические расстройства
  7. Гипертермия
  8. Обструктивная гидроцефалия

Атаксия с подострым началом (от одной до нескольких недель):

  1. Абсцессы, опухоли и прочие объёмные процессы в мозжечке
  2. Нормотензивная гидроцефалия
  3. Токсические и метаболические расстройства (в т.ч. с нарушением питания и усвоения питательных веществ)
  4. Паранеопластическая церебеллярная дегенерация
  5. Рассеяный склероз

Хронические прогрессирующие атаксии:

  1. Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом)
  2. Корковые церебеллярные атаксии
  3. Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением ствола мозга и других частей нервной системы

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

У детей: аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия (двух типов, в зависимости от длительности приступов) и другие атаксии (“болезнь кленового сиропа”, болезнь Хартнупа, недостаточность пируватдегидрогеназы)

У взрослых эпизодическая атаксия обусловлена чаще  транзиторными ишемическими атаками, лекарственными средствами, рассеяным склерозом, объёмным сдавлением в области большого затылочного отверстия, интермиттирующей обструкцией желудочковой системы

(подробнее обо всех типах мозжечковой атаксии можно почитать, например, у Голубева В.Л. и Вейна А.М. в фундаментальном труде “Неврологические синдромы”, возможно, к описанию отдельных причин атаксии мы вернёмся впоследствии)

III. Вестибулярная атаксия (или «лабиринтная», по некоторым авторам) — специфическое нарушение походки и координации движений, которое развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга.

Сама атаксия дополняется клинической картиной поражения вестибулярного аппарата: системным головокружением (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах, при резких движениях головой или изменении положении тела, данное головокружение усиливается.

В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Сюда же – горизонтальный нистагм и возможное нарушенеи слуха.

  Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии.

Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена «фланговая походка» в сторону повреждения.

IV. Корковая атксия (“лобная”) – её развитие обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка.

При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени при поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной (т.е. соответствующей, на той же стороне) пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять.

Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией.

Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Частые причины лобной атаксии — нарушения мозгового кровообращения, абсцессы, опухоли.

Немного о диагностике.

Анамнез. Тщательно собранный анамнез составляет большую часть диагноза. По анамнестическим данным можно разделить развившуюся атаксию (см. классификацию выше) на острую, атаксию с подострым началом и хроническую, эпизодическую, отсюда диагностический поиск пойдёт уже по нозоологическим единицам.

Сенситивная атаксия – проявляется при утрате зрительного контроля, это специфический признак. С вестибулярной атаксией тоже более-мене понятно, признаки поражения вестибулярного аппарата в сочетании с данными анамнеза,   консультацией  лор-врача (если затрудняетесь самостоятельно оценить поражение).

В остальных случаях возникают трудности, и тогда у пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.

) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы.

В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы «риска».

Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика. У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний, поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

В неврологическом статусе мы должны обращать внимание не только на   координаторную сферу (В позе Ромберга устойчив или отклоняется вправо/влево/назад/вперед (с открытыми и закрытыми глазами). Выполнение пальценосовой пробы, коленно-пяточной пробы удовлетворительно или с интенционным тремором, м.б. мимопопадание. Проба на попадание в молоточек.

Пробы на дисдиадохокинез, на дисметрию (проба опускания  рук, пронационная  проба, симптом обратного толчка – симптом Стюарта-Холмса). Скандированная речь. Походка с открытыми и закрытыми глазами.

), данным неврологического статуса следует уделить пристальное внимание в целом – очаговые знаки, патологические симптомы – всё это в комплексе подтолкнёт нас к определению уровня поражения, а, впоследствии – к причине.

Кстати, чуть не забыл. Психогенная или истерическая атаксия являет собой причудливые изменения ходьбы: больной может двигаться как будто он конькобежец, ходить по ломаной линии, перекрещивать ноги при ходьбе или двигаться на выпрямленных ногах, словно на ходулях.

Такого рода атаксия чаще идёт в сочетании с другими функциональными или даже некоторыми органическими нарушениями. Данный вид расстройства движений является исключительно функциональным, и суждение о психогенной атаксии уместно в случае, если объективное обследование и данные дополнительных методов не дают убедительного суждения о генезе заболевания.

  В случае функционального нарушения всегда обращаем внимание на следующие пункты:

  • обилие и красочность описываемых жалоб (данный пункт характерен для всех “функциональных” пациентов, обусловлен личностными особенностями и значимостью заболевания для личности пациента)
  • несоответствие обилия жалоб тяжести состояния пациента
  • связь дебюта заболевания с психотравмирующей ситуацией (смерть или утрата значимого человека, неприятности на работе, значительные трудности в социальной сфере при которой уход в болезнь является, хоть и не осознанным, но “позитивным” выходом из трудной ситуации)
  • зачастую – уникальная клиническая картина, обуславливающая трудности дифференциальной диагностики
  • наличие у пациента среднего медицинского образования или места труда, связанного с медициной, в сочетании с личностными особенностями (стремлением “примерить болезнь” на себя)
  • множественные госпитализации/обследования с большим количеством диагнозов (иногда – и с большим количеством оперативных вмешательств за короткий период
  • “прекрасное равнодушие” – при всей “тяжести” описываемого пациент улыбатся или смеётся во время рассказа о своих злоключениях

Источник: https://www.liveinternet.ru/community/4751246/post218320327/

АТАКСИЯ

Атаксии и их клиническая характеристика

Атаксия (греч. ataxia — беспорядок) — нарушение координа­ции движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движе­ния становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Выде­ляют:

  • атаксию статическую — нарушение равновесия при стоянии,
  • атаксию динамическую — дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы — мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок.

Клиника.

В клинической практике принято различать:

  • атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
  • атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
  • атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
  • атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже — периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.

старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии.

В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад.

При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения.

Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь — она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной.

Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при рассеянном скле­розе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.
 

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.

Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает.

При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.

Вестибулярная атаксия наблюдается при синдроме Меньера (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга, ушных заболеваниях.

 

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.Максимально страдает контралатеральная очагу нога.

По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии.

В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).

Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности.

Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли, абсцессы,наруше­ния мозгового кровообращения.

Источник: https://www.medglav.com/nervnie-bolezni/ataksiya.html

Books-med
Добавить комментарий