Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогеннаякардиомиопатия, или дисплазия, правогоже­лудочка- это редкоезаболевание, которое характеризуетсяпро­грессирующим замещением (вначалеочаговым, затем диффузным) миокардаправого желудочка жировой и соединительнойтканью и проявляется желудочковымиаритмиями и внезапной смертью. В позднихстадиях патологический процесс можетраспространяться на левый желудочек,однако межжелудочковая перегородкапрак­тически не поражается(W. МсКеппас соавт.,1994).

Этиологияаритмогенной кардиомиопатии правогожелудочка неизвестна. Заболевание частоносит семейный характер саутосом­но-доминантным типомнаследования и неполной пенетрантностью-в большинстве случаев в пределах12-25 %.

Известны, однако, от­дельные регионы,где пенетрантность значительно выше.Например, в провинции Наксос (Греция)она достигает90 %, а притак называе­мой венецианскойкардиомиопатии превышает50 %.

Имеютсятак­же наблюдения аутосомно-рецессивногонаследования.

Ранее считали, чтоаритмогенная кардиомиопатия развиваетсяв результате неспецифического миокардита.

В настоящее время ус­тановлено, чтомиокардит, признаки которого обнаруживаютсяпри гистологическом исследовании сердцазначительной части таких больных,является независимым заболеванием,которое может накла­дываться накардиомиопатию. Предполагают такжесуществование неаритмогенной дисплазииправого желудочка,которая прижизнен­но не диагностируется.

При осмотремакропрепарата сердца правый желудочекдила­тирован, истончен и покрыт жировойтканью. Часто определяются его аневризмыкнизу от трехстворчатого клапана и вобласти верхуш­ки. В ряде случаевдисплазия распространяется на частьлевого же­лудочка.

При гистологическомисследовании характерно замещениеэпи­карда и среднего слоя миокардажиром с развитием интерстициаль­ногофиброза. При этом видны отдельныеостровки мышечных волокон, окруженныесоединительной тканью. Патологическийпро­цесс носит очаговый характер.

Лишь в поздних стадиях слияние отдельныхочагов может создавать впечатлениедиффузного пора­жения правогожелудочка. У части больных определяютсяпри­знаки острого, “заживающего”или хронического неспецифичес­когомиокардита, который, как правило, поражаетоба желудочка.

Клиническиепризнаки аритмогенной кардиомиопатииправо­го желудочка обычно появляютсяв подростковом или юношеском возрасте.Типичны жалобы на головокружения,обмороки и перебои в работе сердца.Первым проявлением заболевания можетслужить также внезапная остановкакровообращения (G.Thieneс соавт.,1988).

Считают,что морфологическим субстратом циркуляцииволны воз­буждения в миокарде правогожелудочка (re-entry)как основной при­чины желудочковойтахикардии являются очаги жировогоперерож­дения миокарда и интерстициальногофиброза.

Изредка, в поздних стадиях,могут наблюдаться признаки застойнойсердечной недоста­точности, какправило, при присоединении миокардита.

На ЭКГ частоотмечаются отрицательные зубцы Г вотведениях V1-2,а при вовлечении левого желудочка- также вV4.При этом про­должительность комплексаQRSв правыхгрудных отведениях пре­вышает110 мс приего неизмененной ширине в отведенииV6.

Боль­шая продолжительность комплексаQRSв правых грудных отведе­ниях, посравнению с левыми, сохраняется и вслучаях блокады пра­вой ножки пучкаГиса.

Такая “более чем полная”блокада правой нож­ки обусловленасопутствующей париетальной блокадойпроводящей системы правого желудочка.

Весьма характерныразличные эктопические желудочковыеаритмии, вплоть до стойкой желудочковойтахикардии, при которой желудочковыекомплексы обычно имеют вид блокадылевой ножки пучка Гиса, а электрическаяось сердца может быть отклонена каквправо, так и влево.

Пароксизмальнаяжелудочковая тахикардия в большинствеслучаев возникает в правом желудочкеи легко ин­дуцируется приэлектрофизиологическом исследовании.

У таких больных зачастую выраженадисперсия интервала QTв различ­ных отведениях, а насигнал-усредненной ЭКГ обнаруживаютсяпоздние желудочковые потенциалы.

Реже (в20-25 % случаев)отмечаются различные суправентри­кулярныеаритмии- главнымобразом, экстрасистолия, мерцание итрепетание предсердий.

При ЭхоКГ определяетсядилатация правого желудочка, сокра­щениякоторого в типичных случаях носятасинергичный характер.

Сегментарностьпоражения правого желудочка подтверждаютдан­ные радионуклидной вентрикулографиии сцинтиграфии миокарда. У небольшойчасти больных, однако, наблюдаетсядиффузная гипо­кинезия правогожелудочка.

Левые отделы сердца чаще неизмене­ны. При сопутствующем миокардитехарактерно вовлечение левого желудочкасо снижением его ФВ.

Ценную информациюдает магнитно-резонансная томография,позволяющая визуализировать жировуюткань в свободной стенке правогожелудочка.

Для подтверждениядиагноза используют рентгеноконтрастнуювентрикулографию, которая остается”золотым стандартом” в распоз­наванииаритмогенной кардиомиопатии правогожелудочка.

При этом характерна дилатацияправого желудочка в сочетании ссегмен­тарными нарушениями егосокращения, выпячиваниями контура вобластях дисплазии и увеличениемтрабекулярность.

Это отличает аритмогеннуюкардиомиопатию правого желудочка отправожелу­дочковой ДКМП и “чистого”миокардита, при которых гипокинезияправого, а также левого желудочков носитдиффузный характер.

Лечение проводитсятолько в симптоматичных случаях ипре­дусматривает устранение ипредотвращение аритмий, реже- прояв­ленийзастойной сердечной недостаточности.

Среди средствмедикаментозной антиаритмическойтерапии наиболее эффективны соталол,флекаинид и амиодарон (кордарон) вобщепринятых дозах.

В тяжелых случаяхпри хорошей переноси­мости, с соблюдениеммер предосторожности, можно использоватькомбинации препаратов, например,амиодарона с b-адреноблокаторами илиамиодарона с флекаинидом или другимиантиаритмичес­кими препаратами 1Сгруппы.

В первом случае учитываетсяполо­жительное фармакодинамическое,а во втором—фармакокинети­ческое взаимодействиекомбинируемых лекарственных средств.Флекаинид можно сочетать также сb-адреноблокаторами.

При недостаточнойэффективности, оцениваемой с использованиемдан­ных холтеровского мониторированияЭКГ, подбор антиаритмической терапиицелесообразно проводить с помощьюэлектрофизио­логического исследования.В рефрактерных случаях прибегают кимплантации автоматическогодефибриллятора-кардиовертера илирадиочастотной аблации.

При брадикардии,зачастую вызываемой антиаритмическойтерапией, рекомендуется ЭКС.

У больных с упорнымипотенциально фатальными желудочко­вымиаритмиями, особенно в сочетании сдисфункцией левого желу­дочка изастойной сердечной недостаточностью,эффективно хирур­гическое лечение-вентрикулотомия, которая прерываетциркуля­цию патологической волнывозбуждения в правом желудочке.

Лечение застойнойсердечной недостаточности проводятобще­принятыми методами. Особенноэффективны карведилол и ингиби­торыАПФ.

Источник: https://studfile.net/preview/2285916/page:37/

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии. Варианты течения варьируются от бессимптомных форм до форм с выраженной тахиаритмией, экстрасистолией, кардиалгией и сердечной недостаточностью.

Диагностика осуществляется при помощи эхокардиографических, электрокардиографических, магнитно-резонансных исследований, а также биопсии миокарда. Специфическое лечение отсутствует, терапия сводится к устранению аритмии и застойной сердечной недостаточности.

При отсутствии эффекта медикаментозной терапии применяют имплантацию кардиовертер-дефибриллятора.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка, аритмогенная болезнь правого желудочка, АП КМП) – заболевание, поражающее стенку правого желудочка, при котором в толще миокарда формируются патологические очаги жировой и фибринозной инфильтрации, иногда с присоединением воспаления (миокардит). Патология была описана под названием «аритмогенная дисплазия правого желудочка» в 1977 году G. Fontaine, после этого исследования продолжил F. I. Marcus, который в 1982 году дал заболеванию современное название.

Встречаемость в различных регионах колеблется в пределах 1-6:10000 жителей; среди обнаруженных больных подавляющее большинство составляют мужчины младше 40 лет, половое распределение – 4:1.

Имеет тенденцию к наследственной передаче, поэтому в настоящее время большинство форм АП КМП определяют как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Интерес к заболеванию резко возрос в связи с выявлением его роли в развитии внезапной сердечной смерти.

Так, гистологические исследования миокарда у детей и подростков до 20 лет, причиной смерти которых явилась сердечно-сосудистая патология, показали, что изменения, ассоциированные с АП КМП, были обнаружены в 26% случаев.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

В настоящий момент общепризнанной точки зрения на причины развития АП КМП нет ввиду гетерогенности проявлений заболевания.

Возможно, АП КМП объединяет в себе несколько схожих по проявлениям патологий с различной этиологией.

Но единственной документально подтвержденной теорией на сегодняшний день является наследственная, объясняющая возникновение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии генетической мутацией.

При изучении генома больных АП КМП были выявлены аномалии генов в 12-й, 14-й, 17-й и 18-й хромосомах – указанные гены кодируют такие белки миокарда как альфа-актин, десмоплакин, плакоглобин, плакофиллин и другие.

Нарушения структуры этих белков ведут к понижению устойчивости кардиомиоцитов к повреждающим факторам, что и приводит со временем к жировой инфильтрации.

Однако главную роль в развитии аритмии при АП КМП играет нарушение функций белка десмосом, в результате чего распространение возбуждения по миокарду изменяется.

В некоторых случаях вместо очаговой жировой инфильтрации стенок правого желудочка наблюдается фибринозная, имеющая воспалительный характер и в целом напоминающая картину при вирусном миокардите, вызванном вирусом Коксаки и др.

Такая форма имеет тенденцию к распространению на левый желудочек и характеризуется тяжелым течением, часто приводящим к смерти больного.

С точки зрения наследственной теории развития АП КМП, считается, что мутации генов повышают предрасположенность миокарда к поражению вирусами.

Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью 30-50%.

Одна крайне редкая форма аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (болезнь Наксоса – описано всего 25 случаев) имеет аутосомно-рецессивный характер и высокую пенетрантность – более 90%.

Гомозиготы по мутантному гену страдают от злокачественной желудочковой аритмии и часто умирают в детстве или подростковом возрасте.

Ввиду выраженной гетерогенности клинических форм АП КМП неоднократно принимались попытки систематизировать и классифицировать виды этого заболевания. В настоящее время выделяют следующие типы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии:

  1. Чистая, или эталонная, форма.
  2. Болезнь Наксоса, характеризующая аутосомно-рецессивным наследованием и злокачественными желудочковыми аритмиями.
  3. Венецианская кардиомиопатия – нередко распространяется на стенку левого желудочка, имеет выраженный наследственный характер (пенетрантность около 50%), больные могут умереть в детском возрасте.
  4. Болезнь Покури – форма АП КМП, выявленная в Японии, служит причиной внезапной сердечной смерти подростков.
  5. Тахикардия, вызванная очагом возбуждения в правом желудочке без экстрасистол или проявлений сердечной недостаточности.
  6. Редкие желудочковые экстрасистолы, источник которых – очаг возбуждения в стенке правого желудочка, ассоциируемый с участком воспаления. Такая форма АП КМП может осложняться миокардитом с летальным исходом.
  7. Аномалия Уля – редкая форма АП КМП, характеризующая нарастанием сердечной недостаточности и смертью. При гистологическом исследовании сердца обнаруживается полное замещение кардиомиоцитов жировой и фибринозной тканью.
  8. Неаритмогенная форма – в большинстве случаев ничем себя не проявляет, именно с ней ассоциируют бессимптомные случаи внезапной сердечной смерти.

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях.

Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют.

При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения.

Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией.

Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца.

Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Для диагностики АП КМП в кардиологии используется весь спектр современных методик исследования функции сердца. На ЭхоКГ определяется конечный диастолический размер (КДР) и конечный систолический размер (КСР) желудочков, после чего эти данные сравниваются между собой.

Если отношение КДР правого желудочка к КДР левого составляет 0,5 и более, это свидетельствует в пользу наличия АП КМП.

К ЭКГ-признакам аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии относятся удлинение желудочкового комплекса свыше 110 мс на отведении V1, эпсилон-волна на сегменте ST в отведениях V1-V3, инверсия зубца Т в грудных отведениях из-за замедления деполяризации правого желудочка, а также наличие тахиаритмии и желудочковых экстрасистол.

На рентгеноконтрастной вентрикулографии можно определить дилятацию правого желудочка, причем в ряде случаев прямо визуализируется выпячивание (аневризма) в области очага фибролипозной дисплазии миокарда.

В последние годы для специфической диагностики АП КМП применяется магнитно-резонансная томография с гадолиниевым контрастированием, позволяющая не только получить трехмерное изображение сердца, но и дифференцировать жировые и фибринозные очаги от неизмененного миокарда.

Для уточнения диагноза практикуют биопсию миокарда с последующим гистологическим изучением тканей – при АП КМП будет наблюдаться жировая инфильтрация, изменение цвета и формы десмосом, а также уменьшение их количества.

Важным признаком является семейный характер симптомов или наличие у больного родственников, скончавшихся от внезапной сердечной смерти или фибрилляции желудочков. Дифференциальную диагностику производят с идиопатическими формами желудочковых тахиаритмий.

Медикаментозное лечение АП КМП включает в себя антиаритмические препараты (амиодарон, соталол).

Снижение выраженности тахиаритмий играет важную роль в сохранении жизни пациента, контроль эффективности препаратов кардиолог производит при помощи холтеровского мониторинга.

В тех случаях, когда медикаментозная терапия малоэффективна, прибегают к имплантации кардиовертер-дефибриллятора или кардиостимулятора. При развитии сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, карведилол.

Разрабатываются техники хирургического лечения аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (вентрикулотомия), которые сводятся к удалению патологических очагов с ушиванием миокарда. Первые результаты таких операций оптимистичны, однако рецидивы возникают в 30-40% случаев. При выраженной сердечной недостаточности эффективным методом лечения будет трансплантация сердца.

Прогноз неопределенный по причине высокой вариабельности проявлений АП КМП. Фибрилляция желудочков с летальным исходом может развиться в любой момент, особенно при отсутствии лечения.

При регулярной антиаритмической терапии риск летального исхода снижается примерно на треть. Наилучшие результаты показывает сочетание кардиостимуляторов и медикаментозной терапии, которое снижает риск возникновения летальной фибрилляции практически до нуля.

При развитии сердечной недостаточности прогноз, как правило, неблагоприятный.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/ARVD

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

 Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (гистологически)

 Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия – заболевание, характеризующееся прогрессивным замещением миокарда правого желудочка соединительной или жировой тканью, с редким вовлечением в процесс миокарда левого желудочка, как правило, не поражает межжелудочковую перегородку».

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г. , поэтому это заболевание часто называют болезнью Фонтейна. В 1982 г. Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная болезнь правого желудочка».

Многие авторы рассматривают ПКМП как миокардиальный феномен, однако, по мнению Fontaine, ПКМП является проявлением дисплазии. D. Corrado и соавт. Считают, что в 76% случаев ПКМП в процесс вовлекается и левый желудочек (ЛЖ). А по данным C. McRae и соавт.

, ЛЖ поражается в 50% случаев ПКМП, что сопровождается наличием выраженной дилатационной кардиомиопатии.

 Изолированная дисплазия ПЖ.  1. Чистая форма ПКМП: макроскопический образец содержит в себе дилатацию ПЖ с выпячиваниями в области «треугольника дисплазии» (фиброзная и жхзировая ткань окутывают ПЖ в виде пятен, распространяясь на область верхушки, воронки и трикуспидальную область в форме треугольника. Большая часть массы миокарда замещена жиром. Типичный гистологический образец дает возможность выявить замещение среднего и наружного слоя миокарда ПЖ (менее миокард ЛЖ) жировой тканью и фиброзным ограничением. Утолщенная медия дистальной части коронарных артерий объясняет появление у таких пациентов атипичной боли в области грудной клетки, которая относится к маркерам синдрома Х.  2. Болезнь Наксоса – уникальная аутосомно-рецессивная форма ПКМП, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. Статистически: 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность – 90%. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, шерстистые волосы. Клинические признаки, данные электрокардиографии (ЭКГ) и результаты биопсии сходны с таковыми при ПКМП.  3. Венецианская кардиомиопатия представляет собой наибольший симптомокомплекс ПКМП. При этой форме ЛЖ вовлекается чаще, чем при предыдущей. Семейная пенетрантность составляет 50%. Зарегистрирован летальный исход в возрасте 7 лет.  4. Болезнь Поккури, гистологически соответствующая ПКМП, описана в Юго-Восточной Азии, Японии. Некоронарная прекардиальная элевация сегмента ST в области ПЖ выявлена у подростков, у которых во время сна или отдыха был риск возникновения внезапной смерти. У некоторых пациентов выявлены типичные ЭКГ-признаки ПКМП.  5. Изолированная тахикардия, исходящая из ПЖ: полученные при выполнении ядерного магнитно-резонансного исследования и ангиоконтрастировании данные подтверждают наличие ПКМП, локализованной в области воронки.  6. Доброкачественные экстрасистолы.  Предполагают, что они исходят из области воронки. Гистологически определялось значительное распространение фиброзной ткани в области воронки, ассоциированное с воспалением. По мнению авторов, причины смерти таких больных – миокардиты.  7. Аномалия Уля – редко встречаемая патология, приводящая к сердечной недостаточности в молодом возрасте и в течение нескольких дней/недель – к смерти. Причина смерти таких пациентов – перегрузка сердца, сердечная недостаточность и/или аритмии. В таких случаях миокард характеризуется полным отсутствием мышечных волокон, а эндокард и эпикард противопоставлены. Макроскопически при болезни Уля определяется «пергаментное» сердце. Болезнь Уля является результатом экстенсивной и завершенной апоптотической деструкции миокарда ПЖ, в отличие от ПКМП. На данный момент аномалия Уля и ПКМП рассматриваются как патогенетически сходные заболевания.  8. Неаритмогенные формы ПКМП согласно новой классификации ВОЗ рассматриваются как форма ПКМП. В этом случае предполагается наличие аритмогенного субстрата в «спящем состоянии», который выявляется при специальных инвазивных/неинвазивных исследованиях.  Дисплазия с вовлечением ЛЖ.  1. Бивентрикулярная дисплазия характеризуется поражением обоих желудочков. Типичная гистологическая структура ЛЖ: замещение жировой тканью, фиброзным ограничением. Это состояние приводит к сердечной недостаточности в связи с чрезмерным уменьшением миокарда ЛЖ и может быть ошибочно диагностировано как идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Дифференциально-диагностическим критерием является наличие жировой инфильтрации миокарда.  2. Дисплазия, осложненная миокардитом – в таком случае вовлекаются оба желудочка, прогноз неблагоприятный. В большинстве случаев в структурной основе ПКМП миокардит генетически предопределен. При миокардите с вовлечением обоих желудочков возникает сердечная недостаточность, приводящая к смертельному исходу, уносящая жизни 1% пациентов в год.

 Сложной является постановка диагноза в случаях неаритмогенных форм, осложненных миокардитом.

 Этиология правожелудочковой аритмогенной дисплазии в настоящее время изучена недостаточно. Чаще всего заболевание носит идиопатический или наследственный характер. Показано, что с генетической точки зрения когорта больных достаточно гетерогенна, выявлены как аутосомно-доминантные, так и рецессивные типы наследования. Кроме того, идентифицировано 6 генов и 9 независимых локусов, ответственных за развитие правожелудочковой дисплазии/кардиомиопатии. Мутантные гены, ассоциированные с правожелудочковой кардиомиопатией, выявлены в 14 [q23-24] и 17, 12, 18 [q21] хромосомах. Они включают промежуточные филаменты, десмоплакин, плакофиллин, плакоглобин, ядро – факторы защиты миокарда от воздействия механического стресса на клеточном уровне. Помимо этого, десмосомы входят в структуру вставочного сердечного диска и участвуют во внутриклеточных сигнальных сетях, которые сейчас прицельно изучаются in vitro Проявлением данных мутаций является нарушение функции сократительных белков и их взаимодействия.  Кроме того, выделяют и другие варианты ПКМП:  1. Врожденная аномалия развития миокарда ПЖ с клиническим проявлением – внезапной смертью.  2. Следствие дисплазии, обусловленной метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.  3. Воспалительного генеза: дисплазия как результат миокардита, когда инфекция не оставляет следов первичного воспаления. По данным F. Calabrese и соавт. , в случаях ПКМП часто обнаруживали миокардит, в связи с чем рассматривают этиологический агент заболевания в виде группы кардиотропных вирусов. Е. Нурмухаметова считает самой частой причиной миокардита поражение вирусом Коксаки группы В. При этом возможно вовлечение как проводящей системы сердца, так и непосредственно миокарда. Но Fontaine придерживается другой точки зрения: пациенты с ПКМП склонны к возникновению инфекционных миокардитов, то есть изменена интерпретация причинно-следственной связи. По мнению Peters, острый/хронический миокардит приводит к вовлечению в процесс левые отделы сердца, что является прогностически неблагоприятным признаком. Ввиду противоречивых данных роль инфекционного миокардита при ПКМП требует дальнейшего изучения.  4. По мнению Turrini, Corrado, ПКМП является следствием дистрофии миокарда с уменьшением массы миокарда, его дисфункцией, электрической нестабильностью и сердечной недостаточностью.  5. Morgera и соавт. Отметили ассоциации блокады левой ножки пучка Гиса с аритмиями и идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями.

 6. По мнению Folino, существует корреляционная зависимость между снижением вагусного воздействия и степенью тяжести болезни.

 При ПКМП применяют медикаментозное, неинвазивное и оперативное лечение.  Медикаментозное лечение проводится только как симптоматическая терапия и предусматривает устранение и предотвращение жизнеугрожающих аритмий, реже – проявлений застойной сердечной недостаточности. Лучшие результаты получены при использовании соталола (83%) в сравнении с верапамилом, эффективность которого составила 50%, амиодароном (25%) и бета-блокаторами (29%). В тяжелых случаях при хорошей переносимости с соблюдением мер предосторожности можно использовать комбинации препаратов, например амиодарона с бета-адреноблокаторами или амиодарона с флекаинидом или другими антиаритмическими средствами класса 1С. В первом случае учитывается положительное фармакодинамическое, а во втором – фармакокинетическое взаимодействие комбинируемых лекарственных средств. Флекаинид можно сочетать также с бета-адреноблокаторами. При недостаточной эффективности, оцениваемой с использованием данных холтеровского мониторирования ЭКГ, подбор методов антиаритмической терапии целесообразно проводить с помощью электрофизиологического исследования.  Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общепринятыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингибиторы АПФ.  При брадикардии, в том числе и индуцированной антиаритмической терапией, рекомендуется установка электрокардиостимулятора.  В случаях рефрактерности к терапии и при высоком риске развития синдрома внезапной сердечной смерти прибегают к неинвазивным методам лечения: имплантации дефибриллятора-кардиовертера или радиочастотной абляции. По данным Gatzoulis, на о. Наксос двум пациентам со злокачественными желудочковыми аритмиями имплантированы автоматические дефибрилляторы. По мнению S. Peter, абляция проводится только при ангиографическом подтверждении фокальной дисплазии. По данным Masedo, при липоматозной инфильтрации ПЖ≥6 мм (согласно результатам магнитно-резонансного исследования) без локальной или распространенной дисфункции ПЖ следует осторожно проводить имплантацию кардиовертерадефибриллятора и использовать лекарственные препараты. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора, как правило, переносится без осложнений и позволяет снизить смертность.  У больных с упорными потенциально фатальными желудочковыми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией ЛЖ и застойной сердечной недостаточностью, эффективно хирургическое лечение – вентрикулотомия, обеспечивающая прерывание циркуляции патологической волны возбуждения в ПЖ.  Среди методов оперативного вмешательства самым эффективным является трансплантация сердца. Однако, ввиду многих причин, она производится крайне редко, и данные по этому поводу в литературе встречаются нечасто.

 Наряду с тем что в изучении ПКМП достигнуты определенные результаты, присутствие «белых пятен» в этиологии этого заболевания свидетельствует о необходимости проведения дальнейших исследований по данной теме.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30610

Books-med
Добавить комментарий